Mięsień pęcherzykowy tkanek miękkich. Mięsak nabłonka

Mięsień pęcherzykowy tkanek miękkich jest nowotworem złośliwym o kontrowersyjnej genezie. Preferowaną lokalizacją nowotworu jest tkanka miękka przedniej powierzchni uda, przednia ściana brzucha, boczna powierzchnia szyi. Seks i wiek nie mają znaczenia.

Makroskopowo pęcherzykowy mięsak tkanek miękkich jest reprezentowany przez duży miękki węzeł o charakterystycznym brązowawym odcieniu. Kapsułka jest wyrażona niejasno lub nieobecna.

W badaniu histologicznym mięsak pęcherzykowy tkanek miękkich ma strukturę organoidalną z gniazdami dużych wielokątnych komórek z centralnie umieszczonymi zaokrąglonymi jądrami. Cytoplazma tych komórek jest często eozynofilowa, ale mogą pojawić się komórki o drobnoziarnistej lub zolonizowanej cytoplazmie. Zawiera materiał krystaloidalny odporny na diastazę odporny na PIA. Niektóre pęcherzyki wykonane całkowicie komórki nowotworowe, inne komórki rozmieszczone, aby obwodowo, a centralna część pęcherzyków jest wypełniona materiałem drobnoziarnisty lub amorficznej. Zrąb między komórkami pęcherzyków płucnych zawiera dużą liczbę naczyń włosowatych. Dzięki specjalnej barwie ujawniają się włókna argyrofilowe, łącząc indywidualne spinki typu alveoli.

Diagnostyka różnicowa mięsaka pęcherzykowego tkanek miękkich jest wykonywana z przerzutami nowotworowymi (głównie komórkami nerkowymi z jasnymi komórkami nerczymi) i mięsakiem maziowym.

Niewątpliwie mięsak pęcherzykowy tkanek miękkich - nowotwór złośliwy, nawroty i przerzuty często występują po 5-15 latach.

Mięsak nabłonka

Nabłonka mięsak (ES), opisany po raz pierwszy w 1970 roku, po zapoznaniu się z 62 chorych specjalną formą mięsaka błędnie jak przewlekłe zapalenie, guz lub martwicze płaskonabłonkowego raka skóry. Przypomina również mięsaka maziowego i mięsaka dużego komórkowego pochewki ścięgna. Histogeneza guza nie jest jasna.

Kilku autorów przypisuje go do pochodzenia pluripotencjalnych komórek mezenchymalnych, gistiopitom komórek błony maziowej, fibroblastach, miofibroblastów lub mezenchymalnych sinoblastnoy komórkowej. W szczególności badanie ultrastrukturalne potwierdza histiocytowe pochodzenie nabłonkowego mięsaka. i immunohistochemiczne - pochodzenie guza z pluripotencjalnej komórki mezenchymalnej. Ostatnio, linia komórek wzrosła z ES, leżące u podstaw klonalnych subpopulacje wyrażających różne fenotypy komórkowe: jeden typ komórek była pozytywna na wimentyny, co potwierdza mezenchymalnych guza, a drugi - do CK (certyfikat jego pochodzenie nabłonkowe), trzeci - zarówno wimentyny, tak i białka neurofilamentów, co sugeruje mieszaną mezenchymalną i neuronalną genezę guza.

W jednym z badań, z zastosowaniem analizy chromosomu pod nabłonkowatokomórkowego mięsaka w 64% przypadków aneuploidii stwierdzono, a z drugiej - stabilna diploidalny zawartość DNA; wyraźny podział na krótkim ramieniu chromosomu 1, trisomii 2, a Onkogenne mutacje w postać N-Ras (brak) amplifikację N-ras), ale jej rola w nabłonkowatokomórkowego mięsaka nie jest określony; Ostatnio w klonalnej nabłonkowatokomórkowego mięsaka wykryte traslokatsiya [t (8; 22) (q22; QL 1)], zawierającej tę samą część chromosomu 22, która jest uszkodzona, a w większości przypadków, mięsaka Ewinga.

Częstość występowania mięsaka nabłonkowego w ogólnej strukturze mięsaków tkanek miękkich szacuje się na około 1%. Jest to najczęstszy mięsak tkanki miękkiej ręki. ES dotyczy przede wszystkim młodych ludzi. Wiek pacjentów waha się od 4 do 90 lat, średnio 23 lata; 74% pacjentów ma wiek od 10 do 39 lat. Guz występuje częściej u mężczyzn (1,8: 1), chociaż u dzieci w równym stopniu występuje u osób obojga płci. W 20% przypadków nowotwór powstaje w miejscu poprzedniej traumy.

Nabłonka mięsak najczęściej zlokalizowane w górnej części (58-68%) lub niższy (27%) na końcach, z reguły na swych odległych części, co najmniej - na bagażniku, głowy, podniebienie twarde, na orbicie, sromu, penisa. Zwykle jest to pojedyncze gęste skórne lub podskórne, czasem owrzodzone. Wiele węzłów definiuje się rzadziej. Guz często jest związany ze strukturami zwłóknieniowymi (pochewki ścięgna, pęczki nerwowo-naczyniowe, torebka stawowa). Jest bezobjawowy, dopóki nie zacznie wyciskać nerwu dalszego; Tylko 22% pacjentów skarży się na ból lub nadwrażliwość w obszarze nowotworu.

Przebieg mięsaka nabłonkowego. Mięsak nabłonkowy rozwija się bardzo powoli. Nawroty i przerzuty ES manifestują się jako wiele węzłów. Przerzuty mogą być pierwszą kliniczną manifestacją choroby. Guz rozciąga się wzdłuż odcinka ścięgien, powięzi i okostnej i przerzuty lymphogenous hematogenically. Przerzutów nabłonkowatokomórkowego mięsaka u około 45-50% pacjentów, w tym 48% przypadków - W okolicznych węzłach chłonnych, w 25% przypadków - w płucach, 10% - na skórze głowy, 6% - w innych łatki na skórze; znacznie rzadziej trafią opony twardej, wątroby, kości, mózgu, trzustki, nerki, tarczycy i raka jelita. Średnia długość życia po wykryciu przerzutów ES wynosi od kilku miesięcy do 8 lat lub więcej.

Mięsień tkanki miękkiej: objawy, leczenie i rokowanie

Istnieje wiele rodzajów złośliwych formacji nowotworowych. Jednym z takich gatunków jest mięsak tkanek miękkich. Od wszystkich guzów, które występują w dorosłej populacji, mięsak tkanki robaka czarnucha wynosi 1%. W tym artykule omówimy przyczyny mięsaka tkanek miękkich, opiszemy objawy i leczenie, w zależności od rodzaju, rodzaju i lokalizacji ich lokalizacji.

Czym jest mięsak tkanek miękkich?

Mięsień tkanek miękkich (CMT) Są złośliwymi guzami tkanki miękkiej. Ten typ nowotworów jest dużą grupą nowotworów. Są uważane za najbardziej niebezpieczne choroby nowotworowe, które wpływają na skórę i tkankę podskórną. Wewnątrz ciała są mięśnie (mięśnie), tłuszcz, tkanki łącznej i tkanki obwodowego układu nerwowego. Tkanka miękka ma inny typ struktury, dlatego mięsaki są różnego rodzaju, takie jak komórki, głębokość umiejscowienia, różne zachowania biologiczne, przerzuty i częstotliwość rozwoju, reakcja na leczenie. Jednak złośliwy mięsak wszelkiego rodzaju tkanek miękkich zaczyna się od komórki, która atakuje pierwotną mezenchymę, z której powstają wszystkie miękkie tkanki.

Istnieje mutacja komórki macierzystej, staje się ona łagodna, pośrednia złośliwa i złośliwa. W związku z tym mięsaki są odpowiednio rozwoju jakościowego, pośredniego z rzadkimi przerzutami i złośliwymi. U mężczyzn nowotwory są częstsze niż u kobiet, ale rozwijają się równie agresywnie. Złośliwe guzy tkanek miękkich powodują przerzuty do płuc, wątroby i innych narządów, tworząc wtórne ogniska, które często prowadzą do śmierci.

Mięsaki u dzieci

Mięsień pęcherzykowy tkanek miękkich u dzieci wpływa na płuca, a u dorosłych jest niezwykle rzadki.

U dzieci po urodzeniu można spotkać do 21 lat następujących typów nowotworów:

  • mięsak prążkowanokomórkowy (RMS) - u 57%;
  • Ewingowy mięsak mięsoboczny lub mięsak pozakomórkowy (PPNEO) - u 10%;
  • maziowy - w 8%;
  • złośliwy obrzeżny shvannomu (guz błony nerwowej) - 4%;
  • włókniakowatość - w 2%;
  • niezróżnicowany - w 2%.

RMS są: klasyczne zarodkowe i pęcherzykowe. Ich tkanka nowotworowa ma swoją specyficzną strukturę mikroskopową, odmienny rozwój i wzrost. Zarodkowe RMS pochodzą z określonego rodzaju tkanki, ale nie oznacza to, że z komórek embrionalnych podczas rozwoju. Wyrostek zębodołowy nazywany jest guzem przypominającym pęcherzyki pęcherzyków płucnych.

W onkologii dziecięcej wszystkie rodzaje mięsaków tkanek miękkich należą do grupy "guzów litych". Zajmują trzecią pozycję po formacjach OUN i nerwiakowatych i stanowią 6,6% wszystkich nowotworów.

Przyczyny

Najczęściej choroba rozwija się u ludzi, którzy mają zwiększoną odporność na oncoprocesses. Przyczyny powstawania mięsaka tkanek miękkich i ich charakter nie są w pełni zrozumiałe.

Czynniki predysponujące obejmują choroby przedrakowe, patologie i urazy:

  • Choroba Pageta - deformujące zapalenie kości;
  • Choroba Recklinghausena - neurofibromatoza;
  • stwardnienie guzowate;
  • długotrwałe leczenie sterydami anabolicznymi;
  • agresywne ataki wirusów;
  • zastosowanie ekspozycji na promieniowanie;
  • dziedziczna predyspozycja;
  • urazy tkanek miękkich;
  • pracować w szkodliwych gałęziach przemysłu w celu opracowania arszeniku, herbicydów lub chlorofenolu.

Klasyfikacja mięsaka tkanek miękkich: rodzaje, typy i formy

Ponieważ klasyfikacja obejmuje dużą liczbę postaci nosologicznych mięsaka i ich wariantów, guzy tkanek miękkich (HTT) należą do najtrudniejszej części oncomorfologii. Wśród guzów są łagodne, destruiruyuschie (półzłośne lub pośrednie) i złośliwe. W guzach półnowotworowych wyraźny agresywny wzrost, wielokształtne podstawy. Chociaż nie dają przerzutów, mogą się powtarzać nawet po wycięciu i połączeniu leczenia.

Mięsaki tkanek miękkich obejmują guzy:

I. TKANINY TŁUSZCZOWE:

  • półprodukt (lokalnie agresywny): atypowy tłuszczakowaty wysoce zróżnicowany liposarcoma;
  • złośliwe liposarcomaty:
  1. Dedified;
  2. myxoid;
  3. Okrągłe;
  4. pleomorficzny;
  5. mieszany typ;
  6. bez oznak różnicowania.

II. FIBROBLASTIC / MYTOFIBROBASTIC:

  • pośrednia (lokalnie agresywna) fibromatoza:
  1. powierzchowny (dłoń / podeszwowy);
  2. typ desmoidalny;
  3. lipofibromatoza;
  • półprodukt (z rzadkimi przerzutami):
  1. samotne włókniste;
  2. hemangiopericytoma (w tym tłuszczakowaty hemangiopericytoma);
  3. zapalny miofibroblast;
  4. złośliwość miofibroblastów o niskiej złośliwości;
  5. myksoidalne zapalne włókniste;
  6. Infekcyjny włókniakomięsak;
  • złośliwy:
  1. włókniakomięsak;
  2. myxofibrosarcoma;
  3. mięsak włóknisty mięsaka tkanek miękkich o niskim stopniu złośliwości - mięsień komórek wrzecionowatych wrzecionowatych tkanek miękkich;
  4. stwardniały nabłonek włókniakomięsaka.

III. Komórki fibrynogiczne:

  • półprodukt (rzadko przerzutowy):
  1. splicifaryczna fibrogystiocytowa;
  2. gigantyczna tkanka komórkowa;
  • złośliwy:
  1. pleomorficzny "MFH" / niezróżnicowany mięsak pleomorficzny tkanek miękkich;
  2. Ogromna komórka "MFH" / niezróżnicowana
    pleomorficzny z komórkami olbrzymimi;
  3. Zapalny "MFH" / niezróżnicowany pleomorficzny z przewagą zapalenia.

IV. GLADOMETHER: złośliwy mięsak gładkokomórkowy (z wyjątkiem skórnego)

V. OKRESOWE (PERI-VIVCULAR):

  • pośredni miopurak;
  • złośliwy guz glomu.

VI. MASZULA SKELETALNA:

  • złośliwy mięsak prążkowanokomórkowy:
  1. zarodkowy (w tym komórka wrzeciona, botryoid i anaplastik);
  2. pęcherzykowy mięsak tkanek miękkich (mięsak prążkowanokomórkowy, w tym stały, anaplastyczny);
  3. pleomorficzny.

VII. NACZYNIA:

  • półprodukt pośredni (lokalnie agresywny): hemanglecothelioma typu Kaposi;
  • półprodukt (rzadko przerzutowy):
  1. zreformowana hemangiechenia;
  2. brodawkowaty intralimfatyczny angioendothelioma;
  3. mieszany hemanglecothelioma;
  • złośliwy:
  1. Mięsak Kaposiego;
  2. nabłonek naczyń krwionośnych;
  3. naczyniakomięsak miękkich tkanek.

VIII. BONE-HOODY:

  • złośliwy:
  1. mezenchymalny chondrosarcoma;
  2. pozaszpikowa osteosarcoma.

IX. STORMALNY UKŁAD TRAWIENNY:

  • pośredni guz podścieliska przewodu pokarmowego o niejasnym potencjale złośliwości;
  • złośliwy guz podścieliska przewodu pokarmowego.

X. TUMERY NERW:

  • guzy złośliwe:
  1. pień nerwu obwodowego;
  2. nabłonkowy pień nerwu obwodowego;
  3. Obrzęk Trytonu;
  4. ziarnista komórka;
  5. ektomesenchioma;
  6. mięsak neurogenny tkanek miękkich (nerwiak, nerwiak nerwowy) z elementów nerwów obwodowych.

XI. NIEPEWNOŚĆ ZWIĄZANA Z NIEPEWNOŚĆ:

  • półprodukt (rzadko przerzutowy):
  1. angiomatidic włóknisty histiak;
  2. kostniejące włókniakowatość, w tym nietypowa złośliwość;
  3. mieszane;
  4. mioepithelioma;
  5. parahordoma;
  • złośliwe mięsaki:
  1. maziowy mięsak tkanek miękkich;
  2. nabłonkowy mięsak tkanki miękkiej;
  3. pęcherzykowy mięsak tkanki miękkiej;
  4. mięsak tkanek miękkich jasnokomórkowy;
  5. pozaskorczakowa chondrosarcoma (typ chordoidalny);
  6. prymitywny neuroektodermalny - (PNET) / pozakomórkowy guz Ewinga;
  7. Ewokowy nowotwór pozakomórkowy;
  8. desmoplastyczne małe komórki;
  9. pozaustrojowy rabdid;
  10. złośliwy mezenchymoma;
  • nowotwory z różnicowaniem komórek nabłonka okołonaczyniowego (RESOM):
  1. myomelanocytów o jasnych komórkach;
  2. mięsak wnękowy.

XII. SUBSTANCJE NIEKREŚLONE / BRAK KLASYFIKOWANYCH:

  • złośliwy:
  1. wrzeciono;
  2. pleomorficzny;
  3. Okrągłe;
  4. nabłonkowy mięsak tkanki miękkiej;
  5. niezróżnicowany
  6. bez wyjaśnienia.

Klasyfikacja TNM mięsaków tkanek miękkich

T - pierwotna onkogeneza:

  • Tx - niemożliwe jest oszacowanie guza pierwotnego;
  • T0 - nie można ustalić guza pierwotnego;
  • T1 - największy rozmiar węzła - 5 cm;
  • T1a - zlokalizowany na powierzchni;
  • T1b - rozwija się głęboko w tkankach;
  • T2 - rozmiar witryny przekracza 5 cm;
  • T2a - zlokalizowany na powierzchni;
  • T2b - rozwija się głęboko w tkankach.

N - regionalne przerzuty:

  • Nx - regionalne przerzuty nie są zdefiniowane;
  • N0 - nie ma regionalnych przerzutów;
  • N1 - określono regionalne przerzuty.

M - odległe przerzuty:

  • M0 - nieobecne są odległe przerzuty;
  • M1 - określono regionalne przerzuty.

Etap (stopień) procesu złośliwego

Uzyskane dane kliniczne i morfologiczne (histologiczne) wykorzystano do określenia stadium choroby, która następnie umożliwiła lekarzom wybór odpowiedniej strategii leczenia dla pacjentów.

Mięsak tkanek miękkich rozwija się w kilku etapach:

  1. Stadium 1 ma niski poziom złośliwości i nie powoduje przerzutów;
  2. w 2 etapach guz wzrasta do 5 cm średnicy;
  3. mięsaka etap 3, wskazuje na częstość występowania procesu onkologicznego, w regionalnych węzłach chłonnych występują przerzuty, występują przerzuty odległe. Wielkość wykształcenia przekracza 5 cm;
  4. w 4 stadiach występuje aktywne przerzuty w całym organizmie.

Stopniowanie zaawansowania mięsaków tkanek miękkich

Do niskiej klasyfikacji należą:

  • IA T1a N0 Nx M0;
  • T1bN0Nx M0;
  • IB T2a N0 Nx M0;
  • T2b N0 Nx M0.

Do wysokiej klasyfikacji należą:

  • IIA T1a N0 Nx M0;
  • T1bN0Nx M0;
  • IIB T2aN0 Nx M0;
  • III T2b N0 Nx M0.

Do każdej klasyfikacji należą:

  • IV Dowolny T N1 M0;
  • Dowolne T, dowolne N M1.

Gdzie znajdują się mięsaki?

Ciało składa się z kości i tkanek miękkich, więc proces onkologiczny zachodzi w dowolnej części ciała: wzdłuż muszli mięśniowych, na więzadłach, w naczyniach, a nawet w chrząstkach i kościach. Komórki są oddzielane od guza, a poprzez krwioobieg i limfę są dostarczane do narządów. Rozpoczyna się proces reprodukcji i tworzone są wtórne węzły nowotworowe. Rodzaj złośliwego tworzenia determinuje późniejsze dyslokacje mięsaka wtórnego i jego rozwój. Na przykład mięczak prążkowanokomórkowy najczęściej występuje na tkankach głowy i szyi, narządach płciowych, kończynach i narządach moczowych.

Mięśniak prążkowanokomórkowy pęcherzykowaty jest bardziej agresywny niż zarodkowy, aktywnie rośnie i rozprzestrzenia się, często się powtarza. Zewnętrzna tkanka miękka Mięsak Ewinga i obwodowy pierwotny guz neuroektodermalny wpływają na obszar stawów. Mianowicie: kości, ramię lub przedramię. Guzy zwykle dają przerzuty. Nie rzadziej pojawiają się na ciele, wzdłuż długich kości kończyn, na przykład: skóra biodra, pleców, nóg lub goleni. Mięsień maziówkowy: pierwotny i wtórny można znaleźć na miękkich tkankach stawów, na głowie i szyi.

Objawy i objawy choroby

Objawy mięsaka tkanek miękkich, które są zlokalizowane powierzchownie:

  • obrzęk rosnący, któremu towarzyszy silny ból;
  • niewydolność i upośledzone funkcjonalne funkcjonowanie narządu z powodu rosnącego guza;
  • utrata funkcji motorycznej (ruch) podczas onkogenezy tkanek miękkich i / lub kości kończyn;
  • patologiczne złamania kości.

Objawy węzłów raka oka charakteryzują się wybrzuszeniem gałek ocznych bez bólu. Ale przy obrzęku powiek i lokalnym ucisku występuje ból, widzenie jest osłabione.

Jeśli mięsak tkanek miękkich zostanie wykryty blisko nosa, objawy objawiają się jako zatkany nos, który nie ustępuje przez dłuższy czas. Jeśli na tle ból przeszkadzał ogólny stan zdrowia, przejście z moczem było zaparcia u kobiet - krwawienie z pochwy, krew w moczu jest określić, wówczas podejrzenie mięsaka mięśni, narządów płciowych i ścieżek, które przynoszą moczu.

Czasami po prostu zdjęcia zauważyć wykształcenie Onkologii w badaniu palpacyjnym lub narządów z zaznaczonym wybrzuszenia masy guza, ponieważ objawy są nieobecne. Mięsień mięsni u podstawy czaszki uszkadza nerwy czaszkowe i ich funkcjonalny cel. Pacjenci często skarżą się na umieranie przedmiotów, paraliż nerwu twarzowego.

Kiedy guz rośnie w tkance:

  • temperatura ciała wzrasta;
  • jest słabość i bez przyczyny powoduje zmniejszenie masy ciała;
  • krążenie krwi jest zakłócone, objawy gangreny lub obfite krwawienie z powodu kompresji lub kiełkowania naczyń krwionośnych;
  • kończyny osłabiają się i są bardzo obolałe z powodu uszkodzenia i kompresji nerwów;
  • występują trudności z połknięciem pokarmu i oddychaniem z powodu ściskania mięśni szyi i narządów śródpiersia;
  • obok guza powiększają się węzły chłonne.

Rozpoznanie mięsaków tkanek miękkich

Rozpoznanie mięsaków tkanek miękkich należy przeprowadzić niezwłocznie. Podczas badania skóry znajduje się guziasty, krągławy, żółtawy lub szary węzeł. Może mieć inną gęstość i konsystencję. Miękkie węzły są z liposarcoma, gęste - z włókniakomięsak, galaretowate formacje - z myxomes.

We wczesnych stadiach rozwoju, na formacjach nie ma kapsułki, ale wraz ze wzrostem przepychają tkanki wokół nich. Po ściśnięciu powstaje fałszywa kapsułka, którą można wyczuć palcami. Jeśli guz rozwija się głęboko w mięśniach, wówczas wzrokowo jest niewidoczny i trudno go wykryć. W takich przypadkach przeprowadza się badanie cytologiczne próbek pobranych z biopsji i płukania płynów.

Pozytonowa tomografia emisyjna (PET) z użyciem radioaktywnego glukozy określa rozprzestrzenianie się procesu onkologicznego na ciele. Prowadzę także:

  • Badanie radiograficzne tkanki kostnej, stawów, w celu wykrycia przerzutów lub ich wykluczenia;
  • Ultradźwięki tkanek miękkich lub narządów w mostku i otrzewnej;
  • CT kodów onkologicznych;
  • MRI guzów tkanek miękkich;
  • USG lub tomografia;
  • angiografia za pomocą środka kontrastowego, który określa gromadzenie się naczyń krwionośnych w epicentrum nowotworu, naruszenie krążenia krwi poniżej guza;
  • badanie krwi dla oncomarker na mięsaku tkanek miękkich.

Analiza immunohistochemiczna przeprowadza się za pomocą markerów, takich jak: (tsitospetsificheskie aktyny sarkomeru i mięśni gładkich), tkankowo-specyficzny (białko włókno pośredni, kolagen, laminina), znaczniki proliferacji komórek (białko jądrowe - PCNA, Ki-67).

Stosowane są również markery hormonów, enzymów i czynników wirusowych. Najczęściej stosowane przeciwciała do onkologii tkanek miękkich:

Metody diagnostyki radioizotopowej są skuteczne w głębokich mięsakach w przestrzeni komórkowej lub jamach. Komórki nowotworowe aktywnie absorbują radioaktywną glukozę, a następnie łatwo ją określić. Biopsja pozwala zbadać próbkę dotkniętej tkanki pod mikroskopem, wyjaśnić jej wygląd oraz niski, pośredni lub wysoki stopień złośliwości

Przed terapią sprawdza się czynność serca EKG i EchoCG, stanem mózgu jest EEG, słuch - audiometria, nerka i wątroba.

Film informacyjny

Metody leczenia

Leczenie mięsaków tkanek miękkich odbywa się zarówno metodami podstawowymi, jak i przy użyciu złożonego, zróżnicowanego podejścia:

  • operacyjny;
  • chemioterapia z wprowadzeniem leków: Ifosfamida, Doxorubicin, Dacarbazine, Metotrexate, Cyclophosphamide, Vincristine;
  • zdalna radioterapia i radioterapia.

Chirurgiczne wycięcie

Usunięcie mięsaka tkanek miękkich odbywa się przy wychwytywaniu zdrowych obszarów. Powierzchowne wykształcenie na tułowiu lub kończynach usuniętymi chwytając zdrowej tkanki 2-3 cm. Głęboko zakorzenione mięsak oraz w pobliżu obiektów, które są ważne dla życia w taki sposób, nie mogą zostać usunięte.

Współczesna chirurgia łączy w sobie leczenie mięsaka tkanek miękkich z promieniowaniem w celu zachowania kończyny. Jeśli wcześniej wykonano amputację u 50% pacjentów, teraz tylko u 5% pacjentów z zaangażowaniem w patogenezę głównych tętnic i nerwów. W głęboko położonych narządach, przed wycięciem, węzeł napromieniowuje się w celu zmniejszenia rozmiaru. Przy wyizolowanych przerzutach możliwe jest wykonywanie wycięcia, a dla wielu odległych i oddzielnych narządów, takich jak płuca, najpierw należy przepisać preparaty chemiczne i napromienienie, a następnie wycięcie. Jeśli wyizolowane przerzuty i pierwotny mięsak tkanek miękkich zostaną usunięte, rokowanie po operacji z 5-letnim czasem przeżycia może wynosić 20-30%.

Każdy przypadek wymaga zróżnicowanej taktyki leczenia:

  1. Usunięcie i regionalna limfadenektomia są niezbędne do utworzenia dowolnej lokalizacji stopnia 1-2: niskiego i umiarkowanie zróżnicowanego. Po wycięciu leczenie kontynuuje się z użyciem polikhemerapii (1-2 kursy) lub zdalnej radioterapii.
  2. Chirurgię i powiększoną limfodezję wykonuje się w obecności wysoce zróżnicowanego mięsaka dwóch pierwszych stadiów. Przed lub po - chemioterapia jest wykonywana.
  3. Kombinacja wszystkich metod leczenia mięsaków w obecności złośliwości trzeciego stadium. Zmniejszanie onkozlu przez chemię i napromieniowanie przed operacją. Są one usuwane ze wszystkimi porośniętymi tkankami. Następnie przystąp do przywrócenia nerwów i naczyń i wycięcia kolektorów regionalnego drenażu limfy. Chemia jest wykonywana po wycięciu.
  4. W przypadku większości kostniakomięsaków stosuje się złożone leczenie. Usuń miejsce kości z powierzchownymi mięsakami o niskim zróżnicowaniu i zastąp je implantem. Podczas amputacji części kończyny wykonuje się protetykę.
  5. Gdy mięsaki 4 etapy często objawowe i zastosowanie: leki przeciwbólowe, wyeliminowanie toksyczności niedokrwistość itp poprawione terapii złożonej i służy do usuwania nowotworów powierzchniowych bez zrostów w ważnych strukturach i małych rozmiarach..

Radioterapia

Zewnętrzna radioterapia z mięsakiem tkanek miękkich jest przeprowadzana dla wielu pacjentów jako leczenie podstawowe z powodu niezdolności do wytrzymania operacji. W przypadku brachyterapii materiał radioaktywny jest wprowadzany do formacji. Metodę tę często łączy się z radioterapią zewnętrzną. Za pomocą napromieniowania redukuje również objawy choroby.

Po napromieniowaniu występują działania niepożądane: zwiększa się zmęczenie i zmiany skóry, możliwe jest złamanie kości kończyn. Po otrzymaniu promieniowania dla przerzutów w mózgu, myślenie może ulec pogorszeniu, a ból głowy pojawia się nawet po 1-2 latach. Napromienianie w jamie brzusznej wzmacnia efekty uboczne po chemioterapii. Objawiają się: nudności do obfitych wymiotów, płynny stolec. Podczas treningu płuc następuje duszność, kończyny - pojawia się obrzęk, ból i osłabienie.

Chemioterapia

Chemioterapia w przypadku mięsaka tkanek miękkich u niektórych pacjentów jest wykonywana po zabiegu chirurgicznym. Ale może to być główny rodzaj leczenia. W takim przypadku wszystkie leki stosowane w chemioterapii są połączone w określony sposób. Częściej łączymy Ifosfamid i Doxorubicin, możliwe są warianty z Dakarbazine, Methotrexate, Vincristine i Cisplatinum. Na przykład, w leczeniu Ifosfamidem, Mesna jest dodawany do gaszenia powikłań w pęcherzu moczowym.

Chemia może nie tylko zniszczyć komórki mięsaka, ale także uszkodzić zdrowe. Dlatego pacjenci tracą apetyt z powodu ciągłych nudności, wymiotów. Mają wrzody w jamie ustnej i włosy wypadają. Podczas supresji hemopozy z chemioterapią pacjenci stają się nadmiernie podatni na krwawienie i infekcje. W leczeniu Doxorubicin, mięsień sercowy jest czasami uszkodzony, niepłodność występuje z powodu upośledzenia czynności jajników u kobiet i jąder u mężczyzn.

Film informacyjny na ten temat: chemioterapia w leczeniu mięsaków tkanek miękkich

Film informacyjny na ten temat: Immunoterapia w przypadku mięsaka tkanek miękkich

Leczenie nawrotów

Wraz z nawrotem mięsaka tkanek miękkich kontynuowane jest leczenie:

  • wycięcie guza;
  • radioterapia, jeśli wcześniej nie była stosowana;
  • Brachyterapia, jeśli wcześniej nie było ekspozycji zewnętrznej.

Leczenie przerzutów

Jaki organ będzie miał wpływ na przerzuty mięsaków tkanek miękkich, trudno jest odgadnąć. W przeszłości docierały do ​​regionalnych węzłów chłonnych, wątroby, płuc, mózgu, kręgosłupa i płaskich kości. Do najbardziej przerzutujących gatunków należy mięsak Ewinga u dzieci i dorosłych, liposarcoma, włóknisty histiocyt, mięsak limfatyczny. Nawet gdy osiągają rozmiar 1 cm lub mniej, zaczynają oddzielać komórki rakowe. Wynika to z ich aktywnego wzrostu i intensywnego przepływu krwi. Aktywny wzrost jest spowodowany brakiem kapsułki na guzie.

Przerzuty mięsaków tkanek miękkich nie są histologicznie podobne do ognisk pierwotnych. Są bardziej martwicze, ale oznaki atypii charakteryzują się mniejszą liczbą naczyń i komórek mitozowych. Czasami, gdy wykryte są przerzuty, nie można wykryć głównego ogniska. Tylko struktura węzła przerzutowego pozwala histologowi określić rodzaj mięsaka.

Leczenie przerzutów regionalnych LU i powierzchownych wtórnych nowotworów odbywa się za pomocą chemii i stosuje się terapię miejscową: operację i napromienianie. Doustnie przyjmuj Trophosphamide, Idarubicin i Etoposide.

Podczas wykrywania przerzutów narządów wewnętrznych wycina się tylko pojedyncze węzły. Wiele przerzutów do działania nie ma sensu - długo oczekiwany efekt nie nadchodzi. Zastosuj chemię i napromieniowanie.

Jeśli rokowanie jest niekorzystne, wówczas allogeniczny i haploidentyczny przeszczep komórek macierzystych przeprowadza się jako immunoterapię po leczeniu.

Konsekwencje mięsaka tkanek miękkich

Z mięsakami, szczególnie dużymi:

  • powstają przerzuty;
  • otaczające organy są ściśnięte;
  • występują objawy perforacji i niedrożności jelit, rozpoczyna się zapalenie otrzewnej - zapalają się liście otrzewnej;
  • węzły chłonne są ściśnięte, drenaż limfatyczny jest zaburzony, co prowadzi do słoniowatości;
  • zdeformowane kończyny, złamane kości, ograniczony ruch w stawach;
  • tworzenie guza rozpada się, co prowadzi do krwawienia wewnętrznego;
  • osłabienie widzenia, słuchu, mowy, pamięci i uwagi;
  • zmiany nastroju, koordynacja ruchów, wrażliwość skóry.

Tradycyjna medycyna

Leczenie mięsaków tkanek miękkich za pomocą leków ludowych jest objęte kompleksową terapią i jest stosowane częściej w przypadku powierzchownych guzów i do łagodzenia bólu.

Przepis 1. Aby zmniejszyć ból, dodaje się brzozową smołę (1 łyżkę stołową) do pieczonego w łupinie i obranej bańce. Mieszaninę umieszcza się w gazy lub lnianej torbie i nanosi na guz, owinięty wełnianym szalikiem. Po schłodzeniu torba zostaje usunięta.

Przepis 2. Aby zaabsorbować nowotwór, nałóż balsam z lnu, zwilżony sokiem psiankowatym. Wytrzymaj 3-4 godziny, a następnie powtórz po 5 godzinach przerwy.

Przepis 3. Na mięsaku zewnętrznym nałóż balsam z nalewki wódki (100 ml) na pączki brzozy (2 łyżki). Nalegaj 2 tygodnie, nawilż gazy lub lniane płótno.

Przepis 4. Guz łata nakładana pszenica śluz, biały ołów, kadzidło (5 g), ormiański i drukowane gliny, aloes (7 g) mieszano z dodatkiem róży olejku. Zastosuj na płótno w nocy.

Przepis 5. Proszek z nasion granatu miesza się z miodem do stanu gęstej śmietany i smaruje powierzchowne nowotwory.

Przepis 6. Gotować pół godziny w litrze wody 15 gramów kory dębu, dodać miód (4 litry) i doprowadzić do wrzenia. Oddziel grubość kuchenek i przechowuj w ciemnym chłodnym miejscu. Użyj do płynów na obszarach problematycznych.

Przepis 7. Zastosuj balsamy z soku młodych świeżych liści babki, zebrane rano w pierwszym tygodniu po kwitnieniu: na przełomie maja i czerwca.

Przepis 8. Podnoszona 2 razy w tygodniu mieszanina (2 łyżki..) równy ilości soku jako środek terapeutyczny i przeciwwymiotne po chemioterapii lub radioterapii: aloes, kaliny, miód i mleko cytrynowego (300 ml).

Przepis 9. Maść: mieszany tłuszcz kostny (500 g) z terpentyny (400 ml), tarty propolisu (50 g), olejki eteryczne (4 g) i jod koper, kminek i goździkowy, eukaliptusowy, mięta, tymianek i sosna. Dodać proszek zioło (20 g): rumianek, babka lancetowata, korzeń waleriany, chelidonia, Hypericum pospolity, pokrzywa, rozmaryn, głóg, bzu czarnego bezvremennika i bulw.

Przepis 10. Roztwór mumii: w soku winogronowym (500 ml), mumię hoduje się (2 g) i ogrzewa w łaźni do temperatury 70 ° C i pije na pusty żołądek rano - 50 ml przez 10 dni.

Przepis 11. W przypadku nowotworów przewodu pokarmowego, wątroby infuzji wytwarza się ze zbioru ziół root piołunu (40 g), kwiaty potato (35 g) i nagietka (15 g), tatarakowy kłącza (10 g). Wlać wrzącą wodę (2 łyżki) 2 łyżki. l. zbierać i nalegać 3-5 godzin. Weź pół godziny przed posiłkiem 3 razy dziennie na pół szklanki i natychmiast ekstrakt wodny z propolisu - 1 łyżka. l.

Z mięsakiem tkanek miękkich środki folk: oleje eteryczne i nalewki ziołowe, suszone zioła można kupić w aptece, ponieważ nie wszyscy mogą nabyć surowce. Aby zmniejszyć ból i poprawić zdrowie po chemioterapii i radioterapii, zmniejszyć odurzenie i poprawić odporność, możesz wziąć chagovit z apteki. Biorąc pod uwagę słaby apetyt po leczeniu, ważne jest prawidłowe ustalenie diety i zróżnicowanie żywności witaminami i białkami. W przypadku posiłków frakcyjnych 5-6 razy dziennie potrawy powinny być smaczne i urozmaicone, a nie zimne, ale nie za gorące. Nie jest konieczne przestrzeganie jakiejkolwiek specjalnej diety, ale należy wykluczyć surowe, smażone, zbyt tłuste i pikantne potrawy.

Rokowanie w przypadku mięsaka tkanek miękkich

Jeśli mięsak tkanek miękkich zostanie potwierdzony, przeżycie zależy od stanu pacjenta i odpowiedniego leczenia. Terminowe rozpoczęcie leczenia zwiększa szanse na wyzdrowienie. Jeśli terapia przeprowadzana jest przy użyciu najnowszych protokołów, oczekiwany efekt będzie bardziej optymalny.

Przy diagnozie "mięsaka tkanek miękkich" prognoza dziesięcioletniego progu u dzieci może wynosić do 70%. Pięcioletnie przeżycie wynosi średnio 75% przy formacjach na kończynach i tkankach miękkich, na skórze tułowia, na twarzy - 60%.

Zapobieganie

Ponieważ nikt nie zna poważnych przyczyn pojawienia się mięsaka tkanek miękkich, nie ma więc specjalnych metod zapobiegania. Ważne jest wykrycie nietypowych objawów zdrowia w czasie. Jeśli poczujesz się gorzej, powinieneś natychmiast skonsultować się z lekarzem w celu zbadania i postawienia diagnozy. Jeśli zostaną wykryte łagodne guzy tkanek miękkich, powinny one być leczone i stać się na koncie medycznym, ponieważ mają tendencję do degeneracji na nowotwory złośliwe.

W leczeniu onkologii należy przestrzegać zasad abstynktury i leków przeciwblastycznych na czas, aby usunąć guzy, aby zapobiec nawrotom i wszczepieniu komórek nowotworowych do rany. Po usunięciu guza ranę należy oczyścić z resztek komórek nowotworowych, w razie potrzeby zastosować leki - elektrokoagulację. Po uzgodnieniu z lekarzem prowadzącym, możliwe jest umycie rany powierzchni po operacji wywarami z ziół leczniczych, nakładanie płynów i smarowanie maściami.

Na ile użyteczny był dla ciebie artykuł?

Jeśli znajdziesz błąd, po prostu go podświetl i naciśnij Shift + Enter lub kliknij tutaj. Dziękuję bardzo!

Dziękuję za wiadomość. W najbliższym czasie poprawimy błąd

Mięsień tkanki miękkiej

Mięsień tkanek miękkich to grupa nowotworów złośliwych o charakterze mezenchymalnym. Od wszystkich nowotworów złośliwych stwierdzonych u dorosłych mięsak tkanek miękkich wynosi tylko 1%. Nowotwór dotyka kobiet i mężczyzn jednakowo, zwykle od dwudziestu do pięćdziesięciu lat. Kompozycja miękkiej tkanki ciała i kończyn zawiera ścięgna powięzi międzymięśniowego i podskórnej tkanki tłuszczowej, okołonaczyniową i domięśniowe warstwą tkanki łącznej, osłonka nerwów obwodowych, mięśni prążkowanych i tkanki maziowej.

Następujące typy mięsaki tkanek: mięsak, mięsak tkanki miękkiej pęcherzykowej, chrzęstniakomięsaka pozaszkieletowe, mięsak, mięsak gładkokomórkowy nabłonkowatokomórkowego, włókniakomięsak, złośliwy mięsak tkanek włóknistych, tłuszczakomięsak, złośliwy hemangiopericytoma złośliwych nerwiaka, złośliwy mięsak maziówkowy mezenhimoma i mięśniakomięsaka prążkowanego.

Podział mięsaka tkanek miękkich według stopnia złośliwości:

• Wysoki stopień złośliwości. Komórki są słabo zróżnicowane, obserwuje się ich szybki podział czynny. Mięsak jest obficie zaopatrywany w naczynia krwionośne, jest wiele ognisk martwicy, zawiera niewiele zrębu i wiele komórek nowotworowych

• Niski stopień złośliwości. W przypadku takich mięsaków komórki mają niewielką aktywność mitotyczną i są wysoce zróżnicowane, zawierają wiele zrębu i niewiele komórek nowotworowych. Ogniska martwicy są bardzo małe, dopływ krwi do guza jest znikomy

Mięsak tkanki miękkiej - przyczyny

Prawdziwe przyczyny rozwoju mięsaka tkanek miękkich nie zostały jeszcze ustalone, ale wiele czynników, które zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju tego nowotworu, są dobrze określone. Czynniki ryzyka to: wpływ różnych czynników rakotwórczych chemicznych, predyspozycje genetyczne, niektóre wirusy (HIV, wirus opryszczki), skutki promieniowania i promieniowanie, zaburzenia układu odpornościowego, zagrożenia środowiskowe, częste kontuzje.

Poza tym, mięsaka tkanki miękkiej może wystąpić ze względu na obecność w chorobach człowieka, takich jak Recklinghausen (wytwarzanie neyrofibrosarkoma) oraz choroby Pageta (wytwarzanie kostniakomięsak)

Mięsak tkanki miękkiej - objawy

Nawet pomimo tego, że zgodnie z definicją "mięsaka tkanek miękkich" ukrywa się cała grupa nowotworów, dla nich wszystkich można wyróżnić pewne typowe objawy:

- Obserwowana wizualna formacja. Wraz z postępem mięsak staje się widoczny nawet gołym okiem. Obserwowany jest jej wpływ na pobliskie narządy, co znajduje odzwierciedlenie w naruszeniu ich właściwego funkcjonowania

- Bolesne odczucia. Ból jest dość rzadkim początkowym objawem i pojawia się wyłącznie w przypadku włókien nerwowych dotkniętych nowotworem

- Szybkie zmęczenie, ogólne osłabienie

- Szybka utrata wagi

- Skóra ponad nowotworami może owrzodzić i zmienić ich kolor

Niestety, większość z powyższych objawów pojawia się już w późniejszych stadiach choroby, gdy traci się cenny czas.

Mięsak tkanki miękkiej może rozwinąć się na dowolnej części ciała ludzkiego. U około 50% pacjentów jest zlokalizowane na kończynach dolnych, zwykle na części udowej. Na kończynach górnych mięsaka obserwuje się 25% pacjentów. Pozostałe przypadki spadają na ciało i bardzo rzadko na głowę.

Mięsak tkanki miękkiej ma postać gładkiego lub wyboistego żółtawoszarego lub białawego okrągłego węzła. Spójność nowotworu zależy bezpośrednio od jego struktury histologicznej. Mięsak może być jelita (śluzak), miękki (naczyniakomięsak, liposarcoma) i gęsty (włókniakomięsak). mięsaków tkanek nie prawdziwe kapsułki, ale wzrost złośliwy nowotwór ściska otaczającą tkankę, która skrapla się w ten sposób do utworzenia wyraźnie ograniczony guza fałszywego kapsułki.

Częściej niż nie, mięsak występuje w głębokich warstwach mięśni, a gdy rośnie, stopniowo przenosi się na powierzchnię ciała. Pod wpływem fizjoterapii i urazów jej wzrost jest znacznie przyspieszony. Najczęściej występuje pojedynczy guz, ale możliwe są liczne zmiany. Często występują one w wystarczająco znacznej odległości od siebie (złośliwe nerwiaki, liczne liposarcomy).

Głównym sposobem przerzutów mięsaka tkanek miękkich jest układ krążenia, a preferowaną lokalizacją przerzutów są płuca (rzadziej kości i wątroba). W 8% przypadków obserwuje się przerzuty w układzie limfatycznym. Cechą złośliwych nowotworów tkanek miękkich jest istnienie całej grupy nowotworów, które są, jak gdyby, pośrednim ogniwem między złośliwym i łagodnym. Nowotwory te często powtarzać posiadają mestnoretsidiviruyuschim wzrost naciekający rzadko przerzutów (włókniakomięsak zróżnicowane zarodkowych lub międzymięśniowego włókniaki i tłuszczaki brzusznej, guzy desmoid ścian) lub nie dają cały przerzutów.

Wiodącym znakiem mięsaka tkanek miękkich jest pojawienie się małego obrzęku lub owalnego lub okrągłego węzła. Wymiary guza mogą wynosić od dwóch do trzydziestu centymetrów. Przy wyraźnie wyrażonej fałszywej kapsułce granice guza są wyraźne, w przypadku głębokiego złożenia nowotworu, kontury są trudne do określenia i rozmyte. Pokrycia skóry zazwyczaj się nie zmieniają, ale w przypadku szybko rosnących masywnych guzów o powierzchniowej powierzchni pojawia się sieć rozszerzonych żył podskórnych, występuje lokalny wzrost temperatury, może wystąpić owrzodzenie lub infiltracja skóry. Podczas badania palpacyjnego guz jest nieaktywny. Czasami mięsak miękkich tkanek prowadzi do zauważalnej deformacji kończyny, podczas ruchów powoduje uczucie niezręczności i ciężkości, jednak funkcja kończyny prawie nigdy nie jest naruszana.

Rozpoznanie mięsaka tkanek miękkich we wczesnych stadiach jest niezwykle trudne, ale istnieją tak zwane "sygnały alarmowe", dzięki wiedzy, której dana osoba może natychmiast szukać wykwalifikowanej pomocy. Podejrzewaniem o mięsaka może być:

- Istnieje stopniowo rosnący nowotwór nowotworu

- Guz praktycznie nieruchliwy

- Guz emanuje z głębokich warstw tkanek miękkich

- Po urazie przez kilka tygodni do dwóch do trzech lat pojawia się obrzęk

Po wizycie u lekarza, technika skanowania, prowadzi do ogólnej kontroli i wyznacza określony szereg badań: USA (ocenić rozmiar guza nowotworowego oraz stopień zaangażowania w patologicznego procesu sąsiednich tkanek), badanie radiologiczne (ukazuje nowotworu i określa kształt i rozmiar), TK (umożliwiające wyświetlić warstwowe przekroje guza i symulować trójwymiarowy model nowotworu), MRI, scyntygrafię, pozytonową tomografię emisyjną

Mięsak tkanki miękkiej - leczenie

Leczenie mięsaka tkanek miękkich jest zawsze złożone, polega na szerokim wycięciu nowotworu złośliwego wraz z chemioterapią i radioterapią. Wiodącym elementem leczenia radykalnego jest interwencja chirurgiczna, której głębokość i objętość zależy bezpośrednio od lokalizacji i stopnia rozprzestrzeniania się guza. Podczas wykonywania standardowej operacji, ekstensywne wycinanie formacji odbywa się w strefie anatomicznej. W przypadku guzów przestrzeni międzymięśniowej wraz z formacją usuwa się obszary sąsiadujących mięśni. W przypadku wzrostu nowotworu głównych naczyń, kości lub pni nerwowych, a także w przypadku nieudanego powtórnego trzymania operacji, wykonuje się amputację kończyny. Ponadto amputację stosuje się w przypadkach zaniedbywanych postaci guzów, którym towarzyszy niedopuszczalny ból lub powikłany krwawieniem i próchnicą.

Radioterapia jest stosowana jako uzupełnienie leczenia chirurgicznego. W przypadku niewielkich formacji pokazano pooperacyjne napromienianie zmniejszające ryzyko nawrotu. Napromienianie przedoperacyjne jest również dobrze ustalone, co jest stosowane w przypadku dużych nowotworów, co znacznie ułatwia proces usuwania. Brachyterapia jest formą radioterapii i służy do bezpośredniego naświetlania nowotworu poprzez przeniesienie źródła z zawartym w nim materiałem radioaktywnym. Dzięki tej metodzie uszkodzenie sąsiednich tkanek obserwowane podczas zdalnego napromieniowania zmniejsza severalfold.

Chemioterapia w leczeniu mięsaka tkanek miękkich stała się szeroko stosowana tylko w ostatnich latach. Dzięki pooperacyjnej chemioterapii adjuwantowej ryzyko wystąpienia przerzutów i nawrotów jest znacznie zmniejszone. Najskuteczniejszym lekiem jest Adriamycyna (u 30% pacjentów powoduje remisję).

Jeśli mięsak tkanek miękkich został wykryty we wczesnych stadiach, rokowanie leczenia jest korzystne. Kompleksowe leczenie pozwala 75% pacjentów na osiągnięcie pięcioletniego przeżycia. W przypadku rozległego rozprzestrzeniania się złośliwego procesu i zastosowania agresywnej kompleksowej terapii w tym zakresie, pięcioletnia przeżywalność nie przekracza 35%.

Mięsień pęcherzykowy tkanek miękkich

Mięsień pęcherzykowy tkanek miękkich (alveolaris, łacińska alveolus oraz komórka: sarcos z greckich mięs) to rzadki, wolno rosnący złośliwy nowotwór tkanek miękkich o niejasnej etiologii. Wpływa na tkankę tłuszczową, mięśnie i nerwy. Najczęściej rozwija się u dzieci, ale może również występować u dorosłych. W przeciwieństwie do innych mięsaków mięsak pęcherzykowy może przeszczepiać się do mózgu. Mięsień pęcherzykowy jest najmniej powszechnym typem mięsaka i stanowi około 0,2-1% całkowitej liczby nowotworów tego gatunku.

Typowe objawy kliniczne: bezbolesne tworzenie się na udzie lub pośladku może czasem wystąpić na tułowiu, ramieniu lub głowie. Czasami guz może powodować ból poprzez rozciąganie otaczających tkanek, co może powodować trudności w poruszaniu się. Nowotwór jest miękki, powoli rośnie. U dzieci najczęściej mięsak pęcherzykowy pojawia się na głowie lub szyi, a u dorosłych na udach lub pośladkach.

Pomimo względnie powolnej natury wzrostu nowotworu, u 79% pacjentów występują przerzuty o wysokim odsetku oporności na konwencjonalne leki chemioterapeutyczne. Rozwój opornych na leczenie przerzutów przyczynia się do zwiększonej śmiertelności.

Objawy kliniczne

Mięsień pęcherzykowy tkanek miękkich jest zwykle przedstawiany jako miękka, bezbolesna, wolno rosnąca masa, która rzadko powoduje upośledzenie czynnościowe. U dorosłych najczęściej występuje na kończynach dolnych, podczas gdy u dzieci występuje w okolicy głowy i szyi. W literaturze opisano przypadki rozwoju mięsaka pęcherzykowego w obrębie żeńskich narządów płciowych, gruczołów sutkowych, pęcherza moczowego, przewodu pokarmowego i kości. Guzy te są niezwykle aktywne w dopływie krwi z powodu naczyń regionalnych, czasami guz może przypominać pulsujący nowotwór.

Ze względu na prawie całkowity brak objawów choroby, wielu pacjentów poszukuje badania na etapie, kiedy już pojawiły się przerzuty: w płucach, kościach, ośrodkowym układzie nerwowym lub wątrobie.

Poprzez badania Centrum Onkologii imienia M. D. Anderson (USA, Texas) odkryli, że przerzuty do mózgu jest prawie zawsze znaleźć w połączeniu z przerzutami w innych miejscach.

Mięsień pęcherzykowy może być niewykryty przez długi czas zanim zostanie zdiagnozowany. Kiedy guz staje się większy, zaczyna wywierać nacisk na otaczające tkanki. Objawy zależą od umiejscowienia guza i mogą być następujące:

  • Bezbolesny obrzęk nóg, pośladków, szyi lub klatki piersiowej
  • Kulawy
  • Zredukowany zakres ruchu stóp i dłoni
  • Sztywność mięśni

Diagnostyka

Dokładna diagnoza i właściwe leczenie tego niezwykłego guza wymaga wysokiego poziomu czujności klinicznej. Jeśli klinicznych lub radiograficzne interpretacja niejednoznacznej biopsji jest następnie wykorzystywany do odróżnienia oskrzelową sarkomą z malformacji tętniczo. Biopsja - to najszybszy sposób, aby dojść do diagnozy zębodołowego mięsaka tkanek miękkich, to polega na pobraniu małych próbek tkanki dotkniętej do analizy pod mikroskopem.

Lekarze mogą używać próbek do biopsji, aby sprawdzić komórki pod kątem zmian chromosomalnych (niezrównoważona translokacja z udziałem 17 chromosomów). W rezultacie powstaje gen ASPSCR1-TFE3. Wykrywanie tych zmian potwierdza diagnozę.

Demonstracja jednolitej i silnej reaktywności jądrowej, która potwierdza obecność i syntezę ASPSCR1-TFE3

Ponieważ mięsak pęcherzykowy rośnie powoli i zwykle nie powoduje żadnych wyraźnych objawów, wiele osób nie wie od dawna obecności tego guza.

Zazwyczaj pacjenci przechodzą specjalistyczne techniki obrazowania, takie jak tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI) guza pierwotnego. CT klatki piersiowej jest zwykle wykonywane w celu określenia obecności przerzutów do płuc. Rezonans magnetyczny wykazuje wysoką intensywność sygnału z guza na obrazach ważonych T1 i T2.

O: Tomografia komputerowa głowy 26-letniej kobiety z mięsakiem pęcherzykowym tkanek miękkich i przerzutami w prawej kości ciemieniowej czaszki. Ekspansja zewnątrzoponowa (czerwona strzałka).
B: ten sam pacjent z przerzutami w lewym przedsionku i górnej żyle płucnej

W celu określenia mięsaka w innych częściach ciała można przypisać dodatkowe metody badawcze. Warto zauważyć, że mięsak pęcherzykowy tkanek miękkich nie przemieszcza się do węzłów chłonnych, ale przemieszcza się przez krew do płuc lub innych części ciała.

Leczenie mięsaka pęcherzykowego

Terapia może wymagać skoordynowanych wysiłków zespołu specjalistów specjalizujących się w diagnostyce i leczeniu raka. Biorąc pod uwagę rzadkość tej choroby, zaleca się leczenie w specjalnych ośrodkach leczenia mięsaka.

Szczególne sposoby leczenia i działania może zmieniać się w zależności od wielu czynników, takich jak lokalizacja, etap, gatunek, obecność przerzutów, wieku pacjenta, ogólnego stanu zdrowia i innych czynników. Decyzje dotyczące stosowania szczególnych środków muszą być przeprowadzane przez lekarzy tylko po uprzednim uzgodnieniu z pacjentem korzyści i zagrożenia wynikające z leczenia.

Chirurgia jest standardową metodą leczenia mięsaka pęcherzykowego. Jednak identyfikacja genu ASPSCR1-TFE3 otwiera nowe możliwości leczenia. Naukowcy badają leki celowane, których celem jest blokowanie tego patologicznego genu.

Docelowe leki mają mniej poważnych skutków ubocznych niż tradycyjna chemioterapia. Istnieje kilka nowych leków, które są obecnie badane w badaniach klinicznych w celu kontrolowania mięsaka pęcherzykowego:

  • pazopanib
  • aksytynib
  • pembolizumab
  • zediranib
  • periphosin
  • sunitinib

Naukowcy pracujący w innych nowych metod leczenia mięsaków tkanek: inhibitory angiogenezy blokują wzrost naczyń krwionośnych w guzach, nowe leki stosowane w chemioterapii, terapii i immunoterapii biologicznej.

Dość często promieniowanie jest stosowane przed i po operacji, aby zminimalizować możliwość nawrotu. Można to osiągnąć przez skierowanie wiązki promieniowania na guz. Bez objawów przerzutów w płucach lub w innych częściach ciała nie zaleca się chemioterapii! Niestety, chemioterapia po operacji nie zmniejsza ryzyka nowotworu, co można zauważyć w raku piersi lub raku okrężnicy.

Radykalna resekcja jest najlepszą metodą leczenia miejscowej choroby. Pomimo pojawienia się przerzutów

u 79% pacjentów pięcioletnia ogólna przeżywalność wynosi 45-88%. Nie osiągnięto istotnego wzrostu przeżycia dzięki zastosowaniu konwencjonalnej chemioterapii.

Prognoza

Mięsień pęcherzykowy tkanek miękkich jest bardzo rzadkim nowotworem i, niestety, nie było możliwe przeprowadzenie badań na dużą skalę. Prognozy są niekorzystne, a choroba często kończy się zgonem. Nawet jeśli mięsak pęcherzyków płucnych postępuje powoli, będzie to miało fatalne konsekwencje.

Całkowite przeżycie w mięsak pęcherzykowy: 45-80% do 20 lat i 15% po 20 latach. Dzieci częściej żyją z nowotworem niż dorośli.

Niski wskaźnik przeżycia można wytłumaczyć faktem, że rozwojowi guza nie towarzyszą poważne objawy i szybko przerzutuje do innych tkanek.

Wnioski

Mięsień tkanek pęcherzyków płucnych odnosi się do rzadkich typów mięsaków tkanek miękkich, które zwykle występują u niemowląt. Charakteryzuje się charakterystycznym wyglądem histologicznym i specyficznymi anomaliami molekularno-genetycznymi. Prognoza jest słaba. Identyfikacja translokacji chromosomowych nie tylko dostarczyła ważnych informacji na temat patogenezy tej choroby, ale także skupiła się na rozwoju molekularnej terapii celowanej. Wyniki większości znanych badań wskazują, że wrażliwość na chemioterapię jest minimalna, a jej resekcja odgrywa ważną rolę w leczeniu nowotworu. Pojawienie się odległych przerzutów jest dość powszechnym obrazem klinicznym.

Nowoczesne zalecenia dotyczące leczenia opierają się na bardzo ograniczonych danych klinicznych. Jednocześnie najbardziej obiecujące leki to leki antyangiogenne i inhibitory kinazy tyrozynowej.

O Nas

Kiedy zdiagnozowano raka, stosowane są najnowocześniejsze metody walki z nim. Jedna z nich - radioterapia - jest szeroko stosowana w onkologii po leczeniu chirurgicznym i, chociaż ma działania niepożądane, pomaga poradzić sobie z problemem.

Cotygodniowe wiadomości