Szpiczak - objawy i rokowanie wszystkich stadiów choroby

Choroba lub szpiczak Rustitzky'ego-Kahlera jest chorobą onkologiczną układu krążenia. Cechą charakterystyczną choroby jest to, że nowotwór złośliwy rosnącej ilości komórek plazmatycznych we krwi (komórki produkujące immunoglobuliny), które rozpoczynają się w dużej ilości w celu wytworzenia patologiczną immunoglobuliny (paraproteiną).

Szpiczak mnogi - co to jest w prostych słowach?

Szpiczak mnogi jest jedną z form szpiczaka mnogiego. Guz wywołujący plasmocyt w tej chorobie występuje w szpiku kostnym. Statystycznie, szpiczak kości kręgosłupa, czaszki, miednicy, żeber, klatki piersiowej, a rzadziej rurowych kości ciała, jest bardziej powszechny. Złośliwe formacje (plazmacytoma) ze szpiczakiem mnogim wychwytują kilka kości i osiągają rozmiar 10-12 cm średnicy.

Plasmocytes są składową częścią układu odpornościowego organizmu. Wytwarzają specyficzne przeciwciała, które chronią przed konkretną chorobą (która powinna być wytwarzana poprzez "nakłanianie" specjalnych komórek pamięci). Komórki plazmatyczne zakażone nowotworem (komórki jajnika) niekontrolowane wytwarzają nieprawidłowe (uszkodzone) immunoglobuliny, które nie mogą chronić ciała, ale gromadzą się w niektórych narządach i zakłócają ich pracę. Ponadto, plazmacytoma powoduje:

  • zmniejszenie liczby erytrocytów, płytek krwi i leukocytów;
  • zwiększony niedobór odporności i zwiększona wrażliwość na różne infekcje;
  • hematopoeza i wzrost lepkości krwi;
  • naruszenie metabolizmu minerałów i białek;
  • pojawienie się nacieków w innych narządach, szczególnie często w nerkach;
  • zmiany patologiczne w tkance kostnej w okolicy guza - kość jest rozrzedzona i zniszczona, a gdy guz przez nią przebije, przenika do tkanek miękkich.

Przyczyny szpiczaka

Choroba Rustitskiego-Kahlera była badana przez lekarzy, ale nie ma zgody co do przyczyn jej występowania w kręgach medycznych. Stwierdzono, że ciało chorego często obecny chłonnych wirusy T lub typu B, a ze względu na limfocytach B produkowanych komórki plazmatyczne, każde naruszenie tego procesu prowadzi do niewydolności i początkiem formacji patoplazmatsitov.

Oprócz wersji wirusowej istnieją dowody na to, że szpiczak może być również wyzwalany przez ekspozycję na promieniowanie. Lekarze badali osoby dotknięte chorobą w Hiroszimie i Nagasaki, w strefie eksplozji w elektrowni jądrowej w Czarnobylu. Stwierdzono, że wśród osób, które otrzymały dużą dawkę promieniowania, odsetek przypadków szpiczaka i innych chorób krwi i układu limfatycznego jest wysoki.

Wśród czynników negatywnych, które zwiększają ryzyko zachorowania na szpiczaka, lekarze nazywają:

  • Palenie - im dłuższe jest palenie papierosów, a im więcej palonych papierosów, tym większe ryzyko;
  • niedobór odporności;
  • wpływ na organizm substancji toksycznych;
  • predyspozycje genetyczne.

Szpiczak - objawy

Szpiczak występuje głównie w starszym wieku, dotykając zarówno kobiety, jak i mężczyzn. Choroba Rustitskogo-Kahler - objawy i obraz kliniczny obserwowane u pacjentów:

  • pokonać systemy hemopoetyczne i kości;
  • naruszenie procesów metabolicznych;
  • patologiczne zmiany w układzie moczowym.

Wiele objawów szpiczaka:

  • najwcześniejszymi objawami szpiczaka są bóle kości (kręgosłupa, klatki piersiowej, kości czaszki), spontaniczne złamania, deformacje kości i obecność formacji guza;
  • częste zapalenie płuc i inne choroby, wywołane upadkiem odporności i ograniczeniem ruchów oddechowych spowodowanych zmianami w kościach klatki piersiowej;
  • zmiany dystroficzne w mięśniach serca, niewydolność serca;
  • zwiększona śledziona i wątroba;
  • nefropatia szpiczaka - zaburzenie w nerkach z charakterystycznym wzrostem białek w moczu, co przekłada się na niewydolność nerek;
  • niedokrwistość normochromiczna - zmniejszenie liczby erytrocytów i poziomu hemoglobiny;
  • hiperkalcemia - zwiększona ilość wapnia w osoczu i moczu, warunek ten jest bardzo niebezpieczny, objawy - wymioty, nudności, senność, zaburzenia narządów przedsionkowych, patologia umysłowa;
  • obniżenie poziomu normalnej immunoglobuliny;
  • zaburzenia hemopoeza - krwawienie z błon śluzowych, siniaki, skurcze tętnic paliczków, skaza krwotoczna;
  • parestezje ("przerażające"), bóle głowy, senność, zamieniające się w osłupienie, drgawki, zawroty głowy, głuchota, duszność;
  • na ostatnich etapach - utrata masy ciała, gorączka, poważna anemia.

Formy szpiczaka

Zgodnie z kliniczno-anatomiczną klasyfikacją szpiczak ma następujące postacie:

  • samotny szpiczak - z jednym guzem w kości lub węzłem chłonnym;
  • szpiczak mnogi (uogólniony) - z powstaniem kilku zmian nowotworowych.

Ponadto szpiczak mnogi może być:

  • rozproszone - w tym przypadku patologicznie formacje nie mają granic, ale przenikają całą strukturę szpiku kostnego;
  • wieloogniskowa - plazmocytoma kości rozwija się w ograniczonych obszarach, a ponadto nowotwory mogą występować w węzłach chłonnych, śledzionie.
  • ogniskowa rozproszona - łącząca objawy rozproszenia i wielokrotności.

Choroba szpiczaka - etapy

Lekarze dzielą trzy etapy szpiczaka mnogiego, drugi etap jest przejściowy, gdy wskaźniki są wyższe niż w pierwszym, ale niższe niż w trzecim (najcięższe):

  1. Pierwszy etap charakteryzuje - zredukowana do 100 g / l hemoglobiny normalnego poziomu wapnia, słabą koncentracją i paraproteinami Bence-Jonesa białka, wielkość guza ogniska 0,6 kg / m² brak osteoporozy odkształcenie kostnego.
  2. Trzeci etap charakteryzuje - zmniejszenie do 85 g / l lub mniej hemoglobiny we krwi stężenia wapnia ponad 12 mg na 100 ml, wielu nowotworów, w wysokim stężeniu i paraproteinami białka Bence-Jonesa, w całkowitej wielkości guza 1,2 kg / m, a bardziej widoczne oznaki osteoporozy.

Powikłania szpiczaka

W przypadku szpiczaka mnogiego charakterystyczne są powikłania związane z niszczącą aktywnością nowotworu:

  • silny ból i złamanie kości (złamania);
  • niewydolność nerek z potrzebą hemodializy;
  • uporczywe choroby zakaźne;
  • niedokrwistość w poważnym stadium, wymagająca transfuzji.

Szpiczak - diagnoza

W rozpoznawaniu szpiczaka diagnostyka różnicowa jest trudna, szczególnie w przypadkach, gdy nie ma wyraźnych ognisk nowotworu. Pacjent jest badany przez hematologa, który podejrzewa diagnozę szpiczaka, który pierwszy przeprowadza badanie i dowiaduje się, czy występują oznaki bólu kości, krwawienia, częstych chorób zakaźnych. Ponadto poczyniono dodatkowe badania w celu wyjaśnienia diagnozy, jej kształtu i zakresu:

  • ogólna analiza krwi i moczu;
  • RTG klatki piersiowej i szkieletu;
  • tomografia komputerowa;
  • biochemiczne badanie krwi;
  • koagulogram;
  • badanie ilości paraprotein we krwi i moczu;
  • biopsja szpiku kostnego;
  • badanie metody Manciniego na temat definicji immunoglobulin.

Szpiczak - badanie krwi

Jeśli podejrzewasz rozpoznanie szpiczaka, lekarz przepisze ogólne i biochemiczne badanie krwi. Poniższe wskaźniki są typowe dla choroby:

  • hemoglobina - mniej niż 100 g / l;
  • erytrocyty - mniej niż 3,7 t / l (kobiety), mniej niż 4,0 t / l (samiec);
  • płytki - mniej niż 180 g / l;
  • leukocyty - mniej niż 4,0 g / l;
  • ESR - ponad 60 mm na godzinę;
  • białko - 90 g / l i więcej;
  • albumina - 35 g / l i poniżej;
  • mocznik - 6,4 mmol / L i wyżej;
  • wapń - 2,65 mmol / l i więcej.

Szpiczak - zdjęcie rentgenowskie

Najważniejszym etapem badania ze szpiczakiem jest prześwietlenie. Diagnoza rozpoznania szpiczaka mnogiego za pomocą radiografii może w pełni potwierdzić lub pozostawić wątpliwości. Guzy na zdjęciu rentgenowskim są wyraźnie widoczne, a dodatkowo - lekarz jest w stanie ocenić stopień uszkodzenia i deformacji tkanki kostnej. Zmiany dyfuzyjne na zdjęciu rentgenowskim okazują się trudniejsze, więc lekarz może potrzebować dodatkowych metod.

Choroba szpiczaka - leczenie

Obecnie w leczeniu szpiczaka stosuje się podejście zintegrowane, z głównym zastosowaniem leków w różnych kombinacjach. Leczenie chirurgiczne jest wymagane, aby naprawić kręgi z powodu ich zniszczenia. Szpiczak mnogi - leczenie uzależnień obejmuje:

  • Ukierunkowana terapia, stymulowanie syntezy białek, prowadzenie walki z paraproteinami;
  • chemioterapia, hamowanie wzrostu komórek nowotworowych i ich zabijanie;
  • Terapia immunologiczna mająca na celu stymulowanie własnej odporności;
  • leczenie kortykosteroidami, które usprawnia podstawowe leczenie;
  • leczenie bisfosfonianami wzmacniającymi tkankę kostną;
  • terapia anestetyczna mająca na celu zmniejszenie zespołu bólowego.

Szpiczak - zalecenia kliniczne

Niestety, nie jest możliwe całkowite wyleczenie ze szpiczaka, terapia ma na celu przedłużenie życia. Aby to zrobić, musisz przestrzegać pewnych zasad. Rozpoznanie szpiczaka - zalecenia lekarzy:

  1. Uważnie obserwować leczenie przepisane przez lekarza.
  2. Wzmocnij odporność nie tylko lekarstwami, ale także chodzeniem, zabiegami wodnymi, opalaniem (przy użyciu kremu przeciwsłonecznego i podczas minimalnej aktywności słonecznej - rano i wieczorem).
  3. Aby uchronić się przed infekcją - przestrzegaj zasad higieny osobistej, unikaj zatłoczonych miejsc, myj ręce przed zażyciem leków, przed jedzeniem.
  4. Nie chodź boso, z powodu porażki nerwów obwodowych łatwo jest zranić i nie zauważyć.
  5. Monitoruj poziom cukru w ​​żywności, ponieważ niektóre leki przyczyniają się do rozwoju cukrzycy.
  6. Utrzymuj pozytywne nastawienie, ponieważ pozytywne emocje mają kluczowe znaczenie dla przebiegu choroby.

Chemioterapia dla szpiczaka mnogiego

Chemioterapia w przypadku szpiczaka może być przeprowadzana przy użyciu jednego lub więcej leków. Ta metoda leczenia pozwala osiągnąć całkowitą remisję w około 40% przypadków, częściowe - w 50%, jednak nawroty choroby występują bardzo często, ponieważ choroba atakuje wiele narządów i tkanek. Plazmocytoma - leczenie chemioterapią:

  1. W pierwszym etapie leczenia, chemioterapia przepisana przez lekarza w postaci tabletek lub zastrzyków, jest podejmowana zgodnie ze schematem.
  2. W drugim etapie, jeśli chemioterapia jest skuteczna, komórki macierzyste szpiku kostnego są przeszczepiane - weź punkcję, wyodrębnij komórki macierzyste i przywiąż je z powrotem.
  3. Pomiędzy kursami chemioterapii przeprowadzane są kursy leczenia lekami interferonem alfa - aby zmaksymalizować remisję.

Szpiczak mnogi - rokowanie

Niestety, z rozpoznaniem szpiczaka, prognozy są rozczarowujące - lekarze są w stanie jedynie przedłużyć okresy remisji. Często pacjenci ze szpiczakiem umierają na zapalenie płuc, śmiertelne krwawienie z powodu naruszenia krzepliwości krwi, złamań, niewydolności nerek, choroby zakrzepowo-zatorowej. Dobrym czynnikiem prognostycznym jest młody wiek i pierwszy etap choroby, najgorsze rokowanie występuje u osób w wieku powyżej 65 lat z towarzyszącymi schorzeniami nerek i innych narządów, wielu guzów.

Szpiczak mnogi - długość życia:

  • 1-2 lata - bez leczenia;
  • do 5 lat - średnia długość życia szpiczaka dla osób poddawanych terapii;
  • do 10 lat - średnia długość życia z dobrą reakcją na chemioterapię i choroby na łatwym etapie;
  • więcej niż 10 lat może żyć tylko z jednym skupiskiem guza, z powodzeniem usuniętymi przez lekarzy.

Szpiczak krwi

Szpiczak: przyczyny, objawy i rozpoznanie choroby

Szpiczak jest jedną z form przewlekłej białaczki, czyli guza tkanki krwiotwórczej. Należy również do podgrupy hemoblastoz paraproteinemicznych. Synonimy choroby to plazmacytoma, choroba Rustitzky'ego-Kahlera. Charakteryzuje się on reprodukcją nowotworową komórek szpiku kostnego - plazmocytów - które stopniowo niszczą kości i powodują zaburzenia w syntezie immunoglobulin.

Szpiczak to w przybliżeniu jedna ósma białaczki, dotyka głównie osób w wieku 45-65 lat (chociaż zdarzają się przypadki zachorowania i w młodym wieku), mężczyźni częściej cierpią. Każdego roku tę chorobę rozpoznaje się u 3-5 osób na 100 tys.

Przyczyny i mechanizmy rozwoju choroby

Przyczyna choroby nie jest znana. Przyjmuje się, że podstawą choroby są niektóre wirusy, które w normalnych warunkach nie szkodzą osobie, ale są aktywowane tylko pod wpływem niekorzystnych czynników.

  • fizyczne: promieniowanie jonizujące, promieniowanie rentgenowskie;
  • chemiczne: przemysłowe (farby i lakiery); leki (sole złota, niektóre antybiotyki);
  • biologiczne: infekcje wirusowe; choroba jelit; gruźlica; stres;
  • jakakolwiek interwencja chirurgiczna.

Pod wpływem wirusów przenikających do komórek w szpiku kostnym powstają patologiczne komórki plazmatyczne z zarodka limfoplazmocytów. Stopniowo mnożą się i wypierają normalne prekursory komórek krwi. W rezultacie niedobór erytrocytów, leukocytów i płytek we krwi lub pancytopenia.

Patologiczne komórki plazmatyczne uwalniają substancje, które stymulują niszczenie tkanki kostnej. Ponadto syntetyzują zmienione immunoglobuliny, mając tylko jeden ze znanych gatunków. Jak wiadomo, wszystkie immunoglobuliny zawierają tak zwany łańcuch lekki. Czasami komórki plazmatyczne wydzielają tylko ten, a ten łańcuch lekki jest wydalany z moczem - rozwija się szpiczak Bence-Jonesa.

Poziom normalnych globulin stale maleje, co prowadzi do rozwoju powikłań zakaźnych.

Naukowcy są pewni dziedzicznej predyspozycji do choroby, ponieważ jest ona często przyjazna rodzinie.

Klasyfikacja

Występują lokalne i rozproszone formy choroby.

Lokalny może być:

Formularz rozproszony może być:

  • wiele ognisk (ogniska znajdują się w różnych częściach ciała, ale szpik kostny nie ulega zmianie - u 13% pacjentów);
  • ogniskowa rozproszona (zmiany w szpiku kostnym i innych narządach - u 67% pacjentów);
  • rozproszony (dotyczy tylko szpiku kostnego - u 20% pacjentów).

U 1% pacjentów obserwuje się specjalne formy choroby: stwardniające (bliznowaciejąca transformacja szpiku kostnego), trzewne (zmiana narządów wewnętrznych).

W każdej fazie choroby komórki szpiczaka można znaleźć we krwi, ale nie jest to obowiązkowe objawem choroby.

Objawy choroby zależą od dwóch czynników:

  • powielanie nowotworu plazmocytów;
  • wydzielanie tych plazmocytów przez immunoglobuliny - specyficzne białka przypominające przeciwciała.

W szpiczaku zawartość immunoglobulin mielomatycznych wzrasta we krwi, podczas gdy stężenie normalnych immunoglobulin zmniejsza się z powodu tłumienia normalnej funkcji plazmocytu. Zmodyfikowane komórki mogą uwalniać IgG (u 46% pacjentów) lub IgA (u 24% pacjentów). Te formy są prawie identyczne w manifestacjach.

Około 20% pacjentów ma tak zwany szpiczak Bence-Jones, kolejne 5% ma IgD. Te dwie formy towarzyszą uszkodzeniu nerek i ich niewydolności. Osobliwością szpiczaka Bence-Jonesa jest znacząca izolacja paraprotein w moczu, zatem we krwi poziom immunoglobulin może być prawidłowy. To sprawia, że ​​diagnoza jest trudna.

W 1% przypadków szpiczak nie produkuje immunoglobulin. W tym przypadku istnieją poważne trudności w diagnozie, ponieważ diagnoza może być potwierdzona tylko podczas badania szpiku kostnego, gdzie stwierdza się zwiększoną zawartość komórek plazmatycznych.

Ostatecznie postać IgM występuje u 4% pacjentów, w połączeniu z patologią węzłów chłonnych, śledziony i przypomina makroglobulinemię Waldenstroma. Osobliwością tej formy jest powolny postęp, nieznaczna porażka kości, dobra reakcja na leczenie, dłuższa oczekiwana długość życia pacjentów.

W zależności od całkowitej wielkości guza (masy guza) wyróżniono trzy warianty choroby:

  • masa komórek nowotworowych jest mniejsza niż 600 gramów: stężenie hemoglobiny powyżej 100 g / l, stężenie wapnia we krwi mieści się w granicach normy, prawidłowe wskazania radiologiczne, niski poziom szpiczaka mnogiego;
  • masa guza od 600 do 1200 g: średnie wskaźniki między pierwszym i ostatnim stadium;
  • masa guza większa niż 1200 g: hemoglobina mniejsza niż 85 g / l, wapń we krwi powyżej normy, proces niszczenia kości jest wyrażony w sposób znaczący, wysokie stężenie paraprotein.

Na każdym etapie izolowany jest podetap A (nerki działają normalnie) i B (niewydolność nerek, zwiększony poziom kreatyniny we krwi).

Klasyfikacja ta pomaga określić intensywność chemioterapii i napromieniowania pacjenta.

Aby wyjaśnić rokowanie choroby, konieczna jest klasyfikacja w zależności od tempa wzrostu guza:

  • nie ma nowych ognisk wzrostu;
  • nowe ogniska pojawiają się stopniowo na przestrzeni lat;
  • wzrost masy guza występuje w ciągu kilku tygodni i miesięcy, pomimo terapii.

Objawy

Z biegiem lat szpiczakowi mogą towarzyszyć tylko zmiany we krwi, na przykład wzrost ESR.

Stopniowo pojawiają się oznaki, których kombinacja sugeruje chorobę szpiczaka:

  • ból w kościach;
  • utrata masy ciała;
  • gorączka;
  • dyspropinemia w analizie krwi (naruszenie proporcji frakcji białkowych - albuminy i globuliny w kierunku ostrej przewagi tych ostatnich);
  • wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów.

Ponadto pacjenci skarżą się na osłabienie, ból stawów i kręgosłupa, brak apetytu i częste złamania.

Częste infekcje dróg oddechowych - zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, które jest związane z hamowaniem wytwarzania normalnych immunoglobulin - przeciwciał. Prawdopodobieństwo amyloidozy ze zmianą języka, serca, skóry i stawów w połączeniu z niedokrwistością jest duże. Zwiększona lepkość krwi, która powoduje bóle głowy.

Podczas badania określana jest bladość skóry, temperatura ciała jest wysoka, bolesna podczas stukania w żebra, czaszkę, kręgosłup, stawy. Występuje spadek wzrostu w wyniku złamań kompresyjnych kręgów z powodu osteoporozy. Występują deformacje kości, wzrost wątroby i śledziony. W ciężkich przypadkach przewlekła niewydolność nerek z odpowiednimi objawami: zatrucie, swędzenie skóry, obrzęk, podwyższone ciśnienie krwi.

Diagnostyka

W ogólnym badaniu krwi szybkość sedymentacji erytrocytów była znacznie zwiększona, liczba białych krwinek była zmniejszona, głównie neutrofile, zwiększono liczbę monocytów i można było wykryć komórki plazmatyczne. Ponadto zawartość hemoglobiny i erytrocytów zmniejsza się wraz z zachowaniem prawidłowego wskaźnika barwy (niedokrwistość normochromowa). Liczba płytek krwi również może się zmniejszyć.

Jeśli we krwi znajdują się komórki plazmatyczne (limfocyty wytwarzające immunoglobuliny) - nie jest to objaw szpiczaka, można go znaleźć u zdrowej osoby.

W ogólnej analizie moczu znaleziono białko i cylindry, dodatkowe badanie może określić białko Bens-Jones. Wraz z rozwojem powikłań w moczu stwierdza się obecność krwi (z krwawieniem z nerek), leukocytów i bakterii (z zakażeniem dróg moczowych).

Aby określić funkcję nerek, należy przeprowadzić analizę moczu według Zimnitsky'ego i określić dzienną utratę białka w moczu.

Biochemicznych analizy krwi badano i różnych zaburzeń przemiany materii mineralnej białka, a także wskaźniki upośledzenia funkcji nerek: zwiększenie całkowitego białka i gamma-globuliny, wapnia, kwas moczowy i kreatynina mocznik.

W mielogramie (nakłuciu szpiku kostnego) stwierdza się ponad 15% komórek plazmatycznych, można wykryć zmienione komórki szpiczaka, normalne komórki hematopoezy są reprezentowane w mniejszej ilości. szpiku kostnego uzyskuje się przez nakłucie mostka (nacinania mostka specjalnym grubość igły) lub trepanobiopsy (biorąc kolumny, która składa się z kości i szpiku kostnego w kości biodrowej za pomocą specjalnego trepanować).

Rozpoznanie uznaje się za wiarygodne, jeśli pacjent ma następujące dwa objawy:

  • zawartość mielocytów w szpiku kostnym przekracza 15%;
  • infiltracja komórek plazmatycznych w trepanacie otrzymanym z trepanobiopsją.

Jeśli istnieje tylko jeden z wymienionych znaków, aby potwierdzić diagnozę, musisz mieć wszystkie trzy z następujących uzupełnień:

  • paraproteina we krwi i moczu;
  • osteoliza lub uogólniona osteoporoza;
  • Komórki plazmatyczne we krwi.

Po nakłuciu szpiku kostnego u 90-96% pacjentów występuje obraz nadmiernego namnażania komórek szpiczaka (proliferacja komórek szpiczaka). Jednak w przypadku ogniskowych zmian te zmiany mogą nie wystąpić. Dlatego prawidłowy obraz szpiku kostnego nie wyklucza rozpoznania.

Przeprowadzono badanie rentgenowskie czaszki, żeber i kręgosłupa. W kościach najczęściej wykrywa się zmiany w szpiczaku. W ogólnym urazie szpiku kostnego mogą nie występować objawy rentgenowskie. W innych przypadkach, określonych przez osteoporozy (zmniejszenie gęstości mineralnej kości, tkanek) osteolizy (rozpuszczenie kostnego) osteosclerosis (zgrubienie i utraty tkanki kostnej), patologiczne złamania, i charakterystyczne „umieszczony” ogniska zniszczenia kości.

Dodatkowo można przydzielić następujące badania:

  • nakłucie lędźwiowe z podejrzeniem uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego;
  • badanie ultrasonograficzne narządów wewnętrznych, zwłaszcza nerek;
  • spiralna tomografia komputerowa, która pozwala na znalezienie ognisk szpiczaka;
  • rezonans magnetyczny, w którym powstaje szczegółowy trójwymiarowy obraz guza i otaczających tkanek;
  • elektrokardiografia, która wykrywa zaburzenia rytmu serca w skrobiawicy;
  • biopsja skóry lub błony śluzowej w celu wykrycia w nich złogów paraproteiny.

W przypadku szpiczaka nie można zastosować kontrastu zawierającego jod, ponieważ może on nieodwracalnie uszkodzić nerki u takich pacjentów, łącząc się w nierozpuszczalny kompleks z paraproteinami.

Diagnozę różnicową przeprowadza się z chłoniakiem, zapaleniem kości i szpiku, a także z chorobami, którym towarzyszy osteoporoza:

Leczenie

Po wykryciu wczesnego stadium szpiczaka pacjent rozpoczyna intensywne leczenie jedynie wzrostem masy guza.

  • przeszczep szpiku kostnego (u osób starszych wiąże się z ryzykiem ciężkich powikłań, dlatego rzadko jest wykonywany, chociaż metoda pozwala osiągnąć całkowite wyleczenie);
  • chemioterapia - stosowanie leków hamujących rozmnażanie się komórek nowotworowych;
  • radioterapia dużych węzłów uciskających rdzeń kręgowy lub stwarzająca zagrożenie złamaniami, głównie w dużej dawce;
  • po zakończeniu chemioterapii przepisuje się sterydy anaboliczne, kalcytoninę, witaminę D, bisfosfoniany, odbudowujące tkankę kostną;
  • antybiotyki do powikłań infekcyjnych;
  • leczenie niewydolności nerek;
  • chirurgiczne leczenie złamań;
  • przetoczenie krwi i jej składników w ciężkiej niedokrwistości (poziom hemoglobiny poniżej 60-70 g / l);
  • Terapeutyczna aktywność fizyczna i ćwiczenia fizyczne, możliwe dla tego pacjenta.

Terapia niewydolności nerek, najczęstsze powikłanie szpiczaka:

  • ograniczenie białka w diecie;
  • obfite picie;
  • diuretyki;
  • fundusze, które obniżają poziom kreatyniny we krwi;
  • enterosorbenty;
  • sesje hemodializy;
  • przeszczep nerki.

Profilaktyka choroby nie jest rozwijana.

Komplikacje i prognozy

W przypadku szpiczaka możliwe są następujące komplikacje:

  • złamania kości z powodu ich zniszczenia;
  • ściskanie rdzenia kręgowego z dużym węzłem nowotworowym z naruszeniem funkcji odpowiednich narządów;
  • zapalenie płuc, odmiedniczkowe zapalenie nerek i inne powikłania infekcyjne, które są bezpośrednią przyczyną śmierci pacjentów;
  • niedokrwistość i krwotok, aż do zespołu krwotocznego i krwawienie z żołądka, jelit, macicy, nosa;
  • śpiączka paraproteinemiczna - nieodwracalne upośledzenie funkcji mózgu spowodowane impregnacją immunoglobulinami szpiczaka;
  • przewlekła niewydolność nerek.

W początkowej fazie choroby, jeśli guz nie rośnie, można oszacować długość życia na przestrzeni lat. Jeśli wzrost szpiczaka rozpoczął się, nawet na tle szybkiego leczenia, średni pozostały czas życia wynosi 2-2,5 lat (od kilku miesięcy do 10 lat).

Do którego lekarza się zgłosić

Często szpiczak jest lekarzem-terapeutą w badaniu krwi, ale na ogół choroba ta jest leczona przez hematologa. Poza tym, wraz z rozwojem komplikacji w leczeniu pacjentów zaangażowanych ortopedyczne po urazie (złamaniami) Nefrolog (niewydolność nerek), pulmonolog (zapalenie płuc), neurolog (uszkodzenie układu nerwowego).

Sprawdź popularne artykuły

Szpiczak: objawy, leczenie i rokowanie, badanie krwi, zdjęcie, diagnostyka laboratoryjna

Szpiczak ma wiele nazw synonimicznych. W przemówieniach specjalistów można go określić jako uogólnioną plazmocytomię, retikuloplasmocytozę, chorobę Rustitzky'ego-Kahlera lub mielosozę. Najczęściej używane są terminy szpiczak i szpiczak.

Jako postać hemoblastozy, szpiczak jest złośliwym nowotworem charakteryzującym się przyspieszonym wzrostem plazmocytów - komórek wytwarzających paraproteinę (białko patologiczne).

Mutacja, która wpływa na te komórki, prowadzi do tego, że ich liczba w tkankach szpiku kostnego i we krwi stale rośnie. Odpowiednio, ilość syntetyzowanego przez nie paraproteiny rośnie.

Zdjęcie przedstawia rozmaz szpiku kostnego ze szpiczakiem mnogim i bez szpiku

Głównym kryterium złośliwości szpiczaka jest liczba transformowanych plazmocytów wielokrotnie wyższa niż normalnie.

W odróżnieniu od chorób nowotworowych o wyraźnej lokalizacji (np. Nowotwory jelit lub jajników), szpiczak charakteryzuje się obecnością komórek nowotworowych w kilku narządach wewnętrznych, ponieważ mogą one być przenoszone wraz z przepływem krwi.

  • Szpiczak rozwija się, gdy zaburzenia prawidłowego rozwoju i transformacji limfocytów B w komórkach układu odpornościowego - plazmocytów - zostają zaburzone. Jednocześnie synteza wytwarzanych przez nie immunoglobulin (przeciwciał, które pomagają niszczyć patogenne wirusy i bakterie) jest nieuchronnie zakłócona.
  • Szpiczak to złośliwy nowotwór powstający w wyniku nieustannego namnażania się monoklonalnych plazmocytów, które nie tylko nie giną, ale też dzielą i syntetyzują paraproteiny w sposób niekontrolowany. Penetrujące (infiltrujące) do tkanek i narządów wewnętrznych, paraproteiny zakłócają ich normalne funkcjonowanie.
  • Szpiczak rozwija się głównie u dojrzałych (ponad czterdzieści lat) i starszych pacjentów. Dla młodych ludzi ta choroba nie jest typowa. Im starszy pacjent, tym większe ryzyko rozwoju szpiczaka i częściej zaraża mężczyzn niż kobiety.
  • Wzrost szpiczaka jest wyjątkowo powolny. Moment powstania pierwszych plazmocytów w tkankach szpiku kostnego i początek powstawania ognisk guza mogą podzielić dwie, a nawet trzy dekady. Ale po ujawnieniu się klinicznych objawów szpiczaka, zaczyna on gwałtownie się rozwijać. Już dwa lata później ogromna większość pacjentów umiera z powodu licznych powikłań, które rozwinęły się w tych narządach i układach, na które miały wpływ paraproteiny.

Podstawą klasyfikacji szpiczaka są kliniczne i anatomiczne cechy obecności plazmocytów w tkankach szpiku kostnego, a także specyfika ich składu komórkowego. Na ile narządów lub kości wpływa nowotwór, podział szpiczaków na pojedyncze i wielokrotne zależy.

  • Szpiczak samoistny charakteryzuje się obecnością tylko jednego ogniska guza zlokalizowanego w węźle chłonnym lub w kości ze szpikiem kostnym.
  • Szpiczak mnogi zawsze dotyka kilku kości zawierających szpik kostny. Szpiczak często wpływa na tkankę szpiku kostnego kręgów, łopatki, skrzydeł biodrowych, żeber i kości czaszki. Nowotwory złośliwe często powstają w centralnej części rurowych kości górnych i dolnych. Równie wrażliwe są śledziona i węzły chłonne.

W zależności od umiejscowienia plasmocytów w szpiku szpiczaka występują:

  • ogniki rozproszone;
  • rozproszony;
  • wieloogniskowy.

Komórkowa kompozycja szpiczaka pozwala podzielić je na:

  • plazmacityczny;
  • plazmonowy;
  • komórka polimorficzna;
  • małe komórki.

Przyczyny

Podobnie jak większość chorób nowotworowych, prawdziwe przyczyny szpiczaka wciąż nie zostały ustalone. Charakter i zakres wpływu czynników chorobotwórczych na transformację uszkodzonych komórek również został w niewielkim stopniu zbadany.

Lekarze sugerują, że można rozważyć główne przyczyny choroby szpiczaka:

  • Predyspozycje predyktowane genetycznie. Ta dolegliwość często dotyka bardzo bliskich krewnych (często dotykają ich identyczne bliźnięta). Wszelkie próby identyfikacji onkogenów, prowokujące rozwój choroby, nie zakończyły się jeszcze sukcesem.
  • Przedłużone działanie mutagenów chemicznych (w wyniku wdychania oparów rtęci i domowych środków owadobójczych, azbestu i substancji pochodzących z benzenu).
  • Wpływ wszystkich rodzajów promieniowania jonizującego (protonów i neutronów, ultrafioletu, promieni rentgenowskich i gamma). Wśród populacji Japonii, która przeżyła tragedię Hiroszimy i Nagasaki, szpiczak występuje niezwykle często.
  • Obecność przewlekłego zapalenia, która wymaga przedłużonej odpowiedzi immunologicznej z organizmu pacjenta.

Etapy

Stopień uszkodzenia i nasilenie przebiegu pozwalają nam rozróżnić trzy stadia szpiczaka. W pierwszym etapie proces nowotworowy mieści się w następujących parametrach:

  • Krew zawiera wystarczającą ilość wapnia.
  • Stężenie hemoglobiny przekracza 100 g / l.
  • Nadal istnieje kilka paraprotein we krwi.
  • Białko Bence-Jonesa w moczu występuje w bardzo małym stężeniu (nie więcej niż 4 g na dzień).
  • Całkowita masa szpiczaka nie przekracza 600 g na metr kwadratowy.
  • W kościach nie ma oznak osteoporozy.
  • Ostrość guza jest tylko w jednej kości.

Trzeci etap szpiczaka charakteryzuje się obecnością następujących parametrów:

  • Zawartość hemoglobiny we krwi jest mniejsza niż 85 g / l.
  • Zawartość wapnia w 100 ml krwi przekracza 12 mg.
  • Guzy uchwyciły trzy kości (lub więcej) naraz.
  • Zawartość paraprotein jest bardzo wysoka we krwi.
  • Bardzo wysoki (ponad 112 g na dzień) stężenie białka Bence-Jonesa.
  • Całkowita masa tkanek nowotworowych wynosi ponad 1,2 kg.
  • Radiogram pokazuje obecność osteoporozy w dotkniętych kościach.

Drugi stopień szpiczaka, którego wskaźniki są wyższe od pierwszego, ale nie osiągają trzeciego, lekarz ustala metodą wykluczenia.

Zaburzenia narządów i objawy

Szpiczak wpływa głównie na układ odpornościowy, tkankę nerkową i kostną.

Objawy zależy od stadium choroby. Na początku może być bezobjawowe.

Wraz ze wzrostem liczby komórek rakowych szpiczak manifestuje się następująco:

  • Bolenie w kościach. Komórki nowotworowe prowadzą do tworzenia pustych przestrzeni w tkankach kostnych.
  • Ból w mięśniu sercowym, ścięgnach i stawach, spowodowany odkładaniem się w nich paraprotein.
  • Patologiczne złamania kręgów, kości udowych i żeber. Ze względu na dużą liczbę pustych przestrzeni kości stają się tak kruche, że nie są w stanie wytrzymać nawet niewielkich obciążeń.
  • Zmniejszona odporność. Dotknięty chorobą szpik kostny wytwarza tak małą ilość leukocytów, że organizm pacjenta nie jest w stanie ochronić się przed wpływem patogennej mikroflory. W rezultacie pacjent cierpi na niekończące się infekcje bakteryjne - zapalenie ucha, zapalenie oskrzeli i dławicę piersiową.
  • Hiperkalcemia. Zniszczenie tkanki kostnej prowadzi do przedostania się wapnia do krwi. W tym przypadku u pacjenta pojawiają się zaparcia, nudności, bóle brzucha, osłabienie, zaburzenia emocjonalne i zahamowanie.
  • Nefropatia szpiczaka - naruszenie prawidłowego funkcjonowania nerek. Nadmiar wapnia powoduje tworzenie się kamieni w kanałach nerkowych.
  • Anemia. Uszkodzony szpik kostny wytwarza coraz mniej czerwonych krwinek. W rezultacie zmniejsza się również ilość hemoglobiny odpowiedzialnej za dostarczanie tlenu do komórek. Gęstość tlenu w komórkach przejawia się w silnym osłabieniu, zmniejszonej uwagi. Przy najmniejszym obciążeniu pacjent cierpi na kołatanie serca, bóle głowy i duszność.
  • Z naruszeniem krzepliwości krwi. U niektórych pacjentów lepkość osocza wzrasta, z powodu którego spontaniczne przywieranie czerwonych krwinek może powodować skrzepliny. Inni pacjenci, u których znacznie zmniejszyła się liczba trombocytów, cierpią na częste krwotoki z nosa i dziąseł. Po uszkodzeniu naczyń włosowatych dochodzi do krwawienia podskórnego u tych pacjentów, które objawiają się powstawaniem dużej liczby siniaków i siniaków.

Diagnostyka laboratoryjna

Rozpoznanie szpiczaka rozpoczyna się od wstępnego badania lekarskiego. Zbierając anamnezę, ekspert szczegółowo pyta pacjenta o istniejące skargi i cechy obrazu klinicznego, nie zapominając o określeniu czasu ich pojawienia się.

Po tym obowiązkowe wyczuwanie bolesnych części ciała następuje po serii wyjaśniających pytań o to, czy występuje nasilenie bólu i czy jego powrót występuje w innych częściach ciała.

Po zebraniu wywiadu i dojściu do wniosku o możliwości wystąpienia szpiczaka specjalista przydziela pacjentowi szereg takich badań diagnostycznych:

  • RTG klatki piersiowej i szkielet.

Zdjęcie przedstawia prześwietlenie kości ramiennej wykazujące szpiczaka

  • Rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa (spiralna).
  • Aspiracja tkanek szpiku kostnego niezbędna do utworzenia mielogramu.
  • Analiza laboratoryjna moczu (według Zimnitsky i ogólne). Analiza Zimnitskiego pozwala prześledzić dzienną dynamikę utraty białka w moczu. Analiza moczu dla białka bons-jons jest przeprowadzana w celu weryfikacji poprawności diagnozy, ponieważ mocz zdrowej osoby go nie zawiera.
  • Białka Bens-jons można również wykryć podczas procedury immunoelektroforezy.

Badanie krwi

  • Aby ocenić ogólny stan układu krwiotwórczego, przeprowadza się ogólną analizę 1 ml krwi pobranej z żyły lub palca. Obecność szpiczaka wskazywałoby: zwiększoną szybkość opadania krwinek czerwonych, znaczne zmniejszenie stężenia hemoglobiny i czerwonych ciałek krwi, retikulocytów, płytek, leukocytów i granulocyty obojętnochłonne, ale poziom monocytów wzrosło. Zwiększenie całkowitej ilości białek osiąga się dzięki zawartości paraprotein.
  • Aby ocenić funkcjonowanie poszczególnych układów i narządów, należy przeprowadzić analizę biochemiczną krwi pobranej z żyły. Rozpoznanie szpiczaka jest potwierdzone przez kompleks wskaźników we krwi, w tym: podwyższony poziom białka całkowitego, mocznika, kreatyniny, kwasu moczowego, wapnia ze zmniejszeniem zawartości albuminy.

Metody leczenia

  • Wiodącą metodą leczenia szpiczaka jest chemioterapia, która polega na przyjmowaniu dużych dawek leków cytotoksycznych.
  • Po skutecznej chemioterapii pacjenci przechodzą transplantację dawcy lub własnych komórek macierzystych.
  • Gdy skuteczność chemioterapii jest niska, stosuje się metody radioterapii. Wpływ promieniowania radioaktywnego nie uzdrawia pacjenta, ale przez pewien czas umożliwia znaczne złagodzenie jego stanu, a także wydłużenie jego życia.
  • Od rozdzierających bólów w kościach usuwaj za pomocą preparatów znieczulających.
  • Choroby zakaźne są leczone dużymi dawkami antybiotyków.
  • Hemostatyki (takie jak vicasol i etamzilat) pomogą uporać się z krwawieniem.
  • Od guzów ściskających narządy wewnętrzne, pozbądź się ich za pomocą środków chirurgicznych.

Przeszczep komórek macierzystych

Jeśli chemioterapia zakończy się pomyślnie, pacjent zostanie przeszczepiony własnymi komórkami macierzystymi. Do pobierania próbek szpiku kostnego należy wykonać nakłucie. Oddzielając od niej komórki macierzyste, ponownie umieszczają je w ciele pacjenta. Dzięki tej manipulacji można osiągnąć stabilną remisję, podczas której pacjent czuje się zdrowy.

Dietetyczne jedzenie

  • Dieta na szpiczaka powinna być niskobiałkowa. Dzienna ilość spożywanego białka nie powinna przekraczać 60 g.
  • W bardzo małej ilości należy spożywać fasolę, soczewicę, groch, mięso, ryby, orzechy, jajka.
  • Wszystkie inne produkty dobrze postrzegane przez pacjenta mogą być bezpiecznie włączone do diety.

Nowoczesne metody leczenia mogą przedłużyć życie pacjentowi ze szpiczakiem, przez prawie pięć lat (w bardzo rzadkich przypadkach - do dziesięciu). W przypadku braku pomocy terapeutycznej może on żyć nie dłużej niż dwa lata.

Żywotność pacjentów zależy wyłącznie od ich podatności na działanie leków cytotoksycznych. Jeśli cytostatyki nie wywierają pozytywnego efektu terapeutycznego na pacjenta (lekarze nazywają ten podstawowy opór), może on żyć nie dłużej niż rok.

Jeżeli leczenie lekami cytostatycznymi jest prowadzone przez długi czas, u pacjenta może rozwinąć się ostra białaczka (częstość takich przypadków wynosi do 5%). Częstość występowania ostrej białaczki u pacjentów, którzy nie otrzymali takiego leczenia, jest niezwykle rzadka.

Kolejnym czynnikiem wpływającym na oczekiwaną długość życia pacjentów jest stan rozpoznania choroby. Przyczynami zgonów mogą być:

  • postępujący sam guz (szpiczak);
  • zakażenie krwi (sepsa);
  • udar;
  • zawał mięśnia sercowego;
  • niewydolność nerek.

O objawach szpiczaka powiedzą to wideo:

Oceń ten artykuł: (Brak ocen jeszcze)

Morfologia krwi dla szpiczaka

Mielolemikemią jest złośliwe zwyrodnienie komórek macierzystych szpiku kostnego, odpowiedzialne za wytwarzanie komórek krwi - czerwonych i białych krwinek i płytek krwi. W przypadku mieloleukemii (białaczka, białaczka krwi) szpik kostny produkuje wysadzone, niedojrzałe komórki, które stopniowo wypierają normalne komórki krwi z krwioobiegu.

Choroba jest głównie przewlekła i dotyka głównie dorosłych. Do diagnozy konieczne jest przeprowadzenie badania krwi na obecność myeloleukemii. Ponieważ na różnych etapach choroby występują znaczące zmiany w składzie krwi, wymagane są liczne testy. Jeśli podejrzewa się białaczkę szpikową, lekarze zalecają regularne badania.

Przyczyny

Mieloekemia jest wynikiem mutacji leukocytów we krwi w szpiku kostnym. Nieprawidłowa komórka traci zdolność do normalnego funkcjonowania i zaczyna się spontanicznie dzielić. Komórki rakowe, mnożąc się, stopniowo wypierają zdrowe. W rezultacie dochodzi do obfitego krwawienia i niedokrwistości, a organizm traci ochronę przed infekcjami. Komórki białaczki przenikają do węzłów chłonnych, współdziałają w nowotworach i prowokują procesy patologiczne.

Mechanizm powstawania białaczki szpikowej

Szpiczak może być spowodowany promieniowaniem radioaktywnym lub narażeniem na działanie czynników rakotwórczych, wśród których są leki, rozpuszczalniki do malowania, gryzonie i owady.

Występują czynniki dziedziczne w białaczce, podobnie jak w innych chorobach. W rodzinach, w których krewni zachorują na szpiczaka, istnieje wysokie prawdopodobieństwo choroby wśród potomków. Dzieci nie są przenoszone na samą chorobę, lecz na jej predyspozycje.

Istnieje hipoteza o zakaźnej etiologii choroby. W takim przypadku wyścig i miejsce zamieszkania osoby mają znaczenie.

Diagnostyka

Wstępna diagnoza białaczki szpikowej jest oparta na wynikach ogólnego badania krwi, standardowej procedury diagnostycznej dla dowolnej choroby. Lekarz powinien ostrzec o zwiększeniu liczby białych krwinek.

Rozszyfrowanie testu krwi na obecność szpiczaka powinno przede wszystkim uwzględniać liczbę leukocytów i ich stosunek do obliczania wzoru leukocytów. Podczas obliczania wzoru leukocytów następuje przesunięcie w lewo, pojawienie się promielocytów. Procent granulocytów zasadochłonnych i eozynofilów wzrasta, wzrost wartości ESR we krwi. Liczba płytek krwi jest normalna lub nieznacznie zwiększona. Objawy niedokrwistości obserwuje się w łagodnej postaci.

Jeśli białaczka szpikowa postępuje, wyniki badań krwi zmieniają się. Dlatego po pewnym czasie konieczne jest powtórzenie badania krwi na białaczkę szpikową. Wyniki badań ujawniają silną anemię, jednolite elementy zmieniają rozmiar i deformują się (anizocytoza i poikilocytoza), liczba leukocytów rośnie wielokrotnie w porównaniu z poprzednimi wynikami. Liczba komórek blastycznych sięga 15%. Zawartość bazofilów i erzinofili przewyższa normę. Działanie fosfatazy alkalicznej w neutrofilach jest zablokowane.

Powiązanymi objawami białaczki szpikowej są problemy z wątrobą, które są potwierdzone przez zwiększenie aktywności enzymów surowicy - aminotransferazy alaninowej i alkalicznej fsfatazy.

Objawy

Objawami białaczki szpikowej są:

  • Ból w kościach. Kość udowa, kręgosłup, miednica i żebra bolą;
Ból w kościach i kręgosłupie
  • Patologiczne złamania;
  • Hiperkalcemia. Przejawia się przez wymioty, nudności, zaparcia, wielomocz. Mogą wystąpić zaburzenia mózgu, osoba popada w letarg lub ktoś;
  • Choroby nerek. Nefropatia objawia się w postaci wzrostu zawartości wapnia i kwasu moczowego we krwi, pojawienia się białka w moczu;
  • Niedokrwistość jest normochromiczna. Wskaźnik koloru krwi w normie, gwałtownie rośnie ESR;
  • Osteoporoza;
  • Wyciskanie rdzenia kręgowego z guzami kręgosłupa. Przejawia się w postaci bólu w plecach, gorzej z kaszlem, kichaniem. Praca pęcherza i jelit jest zakłócona.
  • Bezbronny wobec infekcji bakteryjnych. Jest to związane z osłabieniem odporności;
  • Krwotok. Krwawienie z nosa, macicy, dziąseł, podskórnego krwotoku.

Przygotowanie do analizy

Zasady oddawania krwi do ogólnej analizy nie przewidują szczególnych zasad szkolenia. Jak zrobić test krwi na przewlekłą białaczkę szpikową jest znany. Krew podaje się na pusty żołądek rano, aby uniknąć "interferencji", zniekształcając wyniki. Dzień przed oddaniem krwi nie zaleca się ciężkiej aktywności fizycznej. Niezwykle niepożądane jest, w ciągu trzech dni przed zabiegiem, spożywanie tłustych i smażonych potraw. Jeśli te warunki zostaną spełnione, diagnostyczne badanie krwi na białaczkę szpikową będzie bardzo pouczające.

Biorą krew z żyły lub palca. Krew żylna jest bardziej skoncentrowana niż krew włośniczkowa, więc niektórzy lekarze wymagają tego rodzaju pobierania próbek do analizy.

Rozszyfrowanie wyników leczenia białaczki szpikowej trwa dwa dni, od momentu przyjęcia wyników do leczenia. Jeżeli laboratorium jest przeciążone pracą, wynik można uzyskać później.

Współczesne badania krwi obejmują pobieranie próbek szpiku kostnego do analizy cytogenetycznej z kości udowej. Próbki wybiera się przez biopsję lub aspirację. Naucz się chromosomów. Dotknięte komórki zawierają nieprawidłowy 22 chromosom. W celu wykrycia nieprawidłowego chromosomu stosuje się reakcję łańcuchową polimerazy.

Leczenie

Jakość analizy jest kluczem do udanej terapii. Wybór metody leczenia i intensywność zalecanych procedur zależą od fazy choroby. U niektórych pacjentów ze szpiczakiem obserwuje się progresywny postęp procesu od wielu lat i nie wymaga leczenia przeciwnowotworowego.

U pacjentów z przerzutami stosuje się miejscową radioterapię. Wraz z powolnym rozwojem białaczki szpikowej stosuje się taktykę zarządzania oczekującym.

Lokalna radioterapia

Jeśli ból wzrasta, co wskazuje na wzrost guza, przepisywane są cytostatyki. Czas trwania leczenia, w zależności od dostępności wyników pozytywnych, trwa do dwóch lat.

Przeprowadzić leczenie, zapobiec powikłaniom. W celu złagodzenia hiperkalcemii stosuje się kortykosteroidy na tle obfitego picia. Zastosuj leki do leczenia nerek i osteoporozy.

Prognoza

Choroba szpiczaka w fazie powolnej nie jest wskazaniem do natychmiastowego leczenia. Konieczność rozpoczęcia terapii polega na pojawieniu się we krwi paraproteiny, pogrubieniu krwi lub zmniejszeniu lepkości, obecności krwawienia, bólu kości, złamań, hiperkalcemii, uszkodzenia nerek, ucisku na rdzeń kręgowy, powikłań infekcyjnych.

Kompresja rdzenia kręgowego wymaga leczenia chirurgicznego, a także miejscowego naświetlania. Złamania kości wymagają stabilizacji ortopedycznej.

W wielu przypadkach, jeśli radioterapia nie jest wskazana, stosuje się leczenie cytotoksyczne. W tym przypadku należy pamiętać, że wtórna mielolubukemia może stać się efektem ubocznym.

W przypadku braku leczenia pacjenci ze szpiczakiem żyją do dwóch lat. Kompletne lekarstwo na szpiczaka to biznes przyszłości.

Nowoczesne metody leczenia mogą spowolnić destrukcyjny wpływ choroby na organizm i zwalczać jej specyficzne objawy.

Szpiczak (plazmocytoma) - przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie i rokowanie.

Objawy szpiczaka: ból kości, patologiczne złamania, zakrzepica i krwawienie. Początkowe etapy plazmocytomy przebiegają bezobjawowo i są wykrywane przypadkowo: na zdjęciu rentgenowskim lub ze znacznym wzrostem białka w moczu.

Lokalizacja. Guz powstaje głównie w płaskich kościach (czaszka, żebra, miednica, łopatka) iw kręgach. Wokół komórek nowotworowych pojawiają się wnęki o równych krawędziach. Jest to wynikiem lizy (rozpuszczania) tkanki kostnej z osteoklastami - specjalnymi komórkami odpowiedzialnymi za niszczenie starzejących się komórek kostnych.

Przyczyny szpiczaka nie są w pełni zrozumiałe. Choroba występuje głównie u osób narażonych na promieniowanie radioaktywne.

Statystyki. Szpiczak jest najczęstszą chorobą wśród nowotworów komórek plazmatycznych: 1% wszystkich nowotworów i 10% onkologicznych chorób krwi. Rocznie szpiczak jest wykryty u 3 osób na 100 tysięcy osób. Statystyki zachorowalności są wyższe u osób o kolorze czarnej skóry. Większość przypadków to mężczyźni w wieku powyżej 60 lat. Osoby poniżej 40 roku życia są bardzo chore.

Plazmmocyt lub komórki plazmatyczne to komórki, które wytwarzają przeciwciała, aby zapewnić odporność. W rzeczywistości są to leukocyty utworzone z limfocytów B. Można je znaleźć w czerwonym szpiku kostnym, węzłach chłonnych, jelitach, migdałkach podniebiennych. U osób zdrowych komórki plazmatyczne stanowią 5% wszystkich komórek szpiku kostnego. Jeśli ich liczba przekroczyła 10%, to już mówi o rozwoju choroby.

Funkcje komórek plazmatycznych - wytwarzanie przeciwciał-immunoglobulin, zapewniających odporność w płynach (krew, limfa, ślina). Plasmocytes to jednokomórkowe gruczoły, które produkują setki immunoglobulin na sekundę.

W jaki sposób powstają plazmocyt? Ten proces składa się z kilku etapów:

  • Prekursory plazmocytów - limfocytów B powstają z komórek macierzystych w wątrobie i szpiku kostnym. Dzieje się to w okresie embrionalnym, przed narodzinami dziecka.
  • Limfocyty B z przepływem krwi docierają do węzłów chłonnych i śledziony, tkanki limfatycznej jelita, gdzie następuje ich dojrzewanie.
  • Tutaj "limfocyt B" "poznaje" z antygenem (częścią bakterii lub wirusa). Mediatorami w tym procesie są inne komórki odpornościowe: monocyty, makrofagi, histiocyty i komórki dendrytyczne. Następnie limfocyt B będzie wytwarzał immunoglobuliny do neutralizacji tylko jednego antygenu. Na przykład wirus grypy.
  • Limfocyt B jest aktywowany - zaczyna uwalniać przeciwciała. Na tym etapie zmienia się w immunoblast.
  • Immunoblast aktywnie dzieli - klony. Tworzy wiele identycznych komórek zdolnych do wydzielania tych samych przeciwciał.
  • W wyniku tego ostatniego różnicowania, sklonowane komórki są transformowane do identycznych plazmocytów lub komórek plazmatycznych. Wytwarzają one immunoglobuliny, a wraz z nimi chronią organizm przed obcymi antygenami (wirusami i bakteriami).
Na jednym z etapów dojrzewania limfocytów B dochodzi do niepowodzenia, a zamiast plazmacytu powstaje komórka szpiczaka, która ma właściwości złośliwe. Wszystkie komórki szpiczaka pochodzą z pojedynczej zmutowanej komórki, która była wielokrotnie klonowana. Nagromadzenie tych komórek nazywa się plazmocytomą. Takie guzy mogą tworzyć się wewnątrz kości lub mięśni, są pojedyncze (pojedyncze) lub wielokrotne. Złośliwa komórka tworzy się w szpiku kostnym i kiełkuje w tkankę kostną. Tam komórki szpiczaka aktywnie dzielą się, ich liczba wzrasta. Oni sami zwykle nie dostają się do krwi, ale uwalniają dużą ilość patologicznej immunoglobuliny z paraproteiny. Jest patologiczną immunoglobuliną, która nie bierze udziału w obronie immunologicznej, ale jest odkładana w tkankach i może być wykryta przez analizę krwi. Dostając się do tkanki kostnej, komórki szpiczaka zaczynają wchodzić w interakcje z otoczeniem. Aktywują osteoklasty, które niszczą chrząstkę i tkankę kostną, tworząc puste przestrzenie. Komórki szpiczaka wydzielają również specyficzne cząsteczki białka - cytokiny. Substancje te pełnią wiele funkcji:
  • Stymuluj wzrost komórek szpiczaka. Im więcej komórek szpiczaka w ciele, tym szybciej pojawiają się nowe ogniska choroby.
  • Uciskanie układu odpornościowego, którego zadania obejmują niszczenie komórek nowotworowych. Rezultatem są częste infekcje bakteryjne.
  • Aktywuj osteoklasty, które niszczą kości. Prowadzi to do bólu kości i patologicznych złamań.
  • Stymulują wzrost fibroblastów wydzielających fibrynogen i elastynę. Zwiększa to lepkość osocza krwi i powoduje siniak i krwawienie.
  • Wzrost komórek wątroby - hepatocytów. Powoduje to przerwanie powstawania protrombiny i fibrynogenu, co prowadzi do zmniejszenia krzepliwości krwi.
  • Przemiany metabolizmu białkowego (szczególnie ze szpiczakiem Bence-Jonesa), który wywołuje uszkodzenie nerek.
Przebieg choroby jest powolny. Od czasu pojawienia się pierwszych komórek szpiczaka do uzyskania jasnego obrazu klinicznego mija 20-30 lat. Jednak po pojawieniu się pierwszych objawów choroby, w ciągu 2 lat może dojść do śmierci, jeśli właściwe leczenie nie jest zalecane. Przyczyny szpiczaka nie są w pełni zrozumiałe. Wśród lekarzy nie ma jednoznacznej opinii, która wywołuje mutację limfocytu B w komórce szpiczaka.

Kto ma wyższe ryzyko szpiczaka?

  • Mężczyźni. Szpiczak rozwija się, gdy poziom męskich hormonów płciowych maleje wraz z wiekiem. Kobiety cierpią znacznie rzadziej.
  • Wiek 50-70 lat. Osoby poniżej 40 roku życia stanowią zaledwie 1% pacjentów. Wyjaśnia to fakt, że wraz z wiekiem odporność osłabia i wykrywa komórki nowotworowe.
  • Predyspozycje genetyczne. U 15% pacjentów krewni cierpią również na tę formę białaczki. Ta cecha jest spowodowana mutacją genu odpowiedzialnego za dojrzewanie limfocytów B.
  • Otyłość zaburza metabolizm, zmniejsza odporność, co stwarza warunki do pojawienia się złośliwych komórek.
  • Promieniowanie radioaktywne (likwidatorzy wypadku w elektrowni jądrowej w Czarnobylu, ludzie poddawani radioterapii) i długotrwałe narażenie na toksyny (azbest, arsen, nikotyna). Czynniki te zwiększają prawdopodobieństwo mutacji w procesie powstawania plazmocytu. W rezultacie zamienia się w komórkę szpiczaka, która powoduje powstanie guza.
W przypadku plazmocytomy pierwsze zmiany dotyczą kości, nerek i układu odpornościowego. Objawy szpiczaka zależą od stadium rozwoju guza. U 10% pacjentów komórki nie wytwarzają paraprotein, a choroba przebiega bezobjawowo. Podczas gdy nie ma wielu złośliwych komórek, choroba się nie objawia. Ale stopniowo ich liczba rośnie i zastępują one normalne komórki szpiku kostnego. W takim przypadku duża liczba paraprotein wchodzi do krwi, co negatywnie wpływa na organizm.

  • Ból w kościach. Pod wpływem komórek szpiczaka powstają w kości wnęki. Tkanka kości jest bogata w bolesne receptory, podrażnienie powoduje bolesny ból. Staje się silny i ostry, gdy okostna jest uszkodzona.
  • Ból w sercu, stawy, ścięgna mięśniowe są związane z odkładaniem w nich patologicznych białek. Substancje te zaburzają funkcjonowanie narządów i podrażniają wrażliwe receptory.
  • Złamania patologiczne. Pod wpływem komórek nowotworowych tworzą się w kości puste przestrzenie. Osteoporoza rozwija się, kość staje się krucha i pęka nawet przy niskim obciążeniu. Najczęściej występują złamania kości udowych, żeber i kręgów.
  • Zmniejszona odporność. Funkcja szpiku kostnego jest zerwana: wytwarza niewystarczające leukocyty, co prowadzi do zahamowania mechanizmów obronnych organizmu. Liczba normalnych immunoglobulin we krwi zmniejsza się. Często zdarzają się infekcje bakteryjne: zapalenie ucha, dławica piersiowa, zapalenie oskrzeli. Choroby są przedłużone i słabo uleczalne.
  • Hiperkalcemia. Z zniszczonej tkanki kostnej do krwi dostaje się duża ilość wapnia. Towarzyszą temu zaparcia, bóle brzucha, nudności, wydzielanie dużej ilości moczu, zaburzenia emocjonalne, osłabienie, zahamowanie.
  • Łamanie funkcji nerek - nefropatia szpiczaka jest spowodowana tym, że wapń jest osadzany w kanałach nerkowych w postaci kamieni. Nerki cierpią również na naruszenie metabolizmu białek. Paraproteiny (białka wytwarzane przez komórki nowotworowe) są dostarczane przez filtr nerkowy i osadzane w kanalikach nefronów. W tym przypadku nerka jest pomarszczona (nerek). Ponadto zaburzony jest odpływ moczu z nerek. Płyn zastyga w kielichu nerki i miednicy, podczas gdy miąższ narządu staje się zanikowy. W przypadku nefropatii szpiczaka nie występuje obrzęk, ciśnienie krwi nie jest zwiększane.
  • Niedokrwistość, głównie normochromiczna - wskaźnik barwy (stosunek hemoglobiny do liczby czerwonych krwinek) pozostaje prawidłowy przy 0,8 -1,05. Jeśli szpik kostny zostanie uszkodzony, produkcja krwinek czerwonych maleje. Stężenie hemoglobiny we krwi proporcjonalnie maleje. Ponieważ hemoglobina jest odpowiedzialna za transport tlenu, w niedokrwistości komórki odczuwają niedobór tlenu. Przejawia się to szybkim zmęczeniem, zmniejszoną koncentracją uwagi. Przy wysiłku fizycznym dochodzi do duszności, kołatania serca, bólu głowy, bladości skóry.
  • Zaburzenia krzepnięcia krwi. Zwiększa lepkość plazmy. Prowadzi to do spontanicznego sklejania czerwonych krwinek w postaci monet, które mogą powodować powstawanie skrzeplin. Zmniejszenie liczby płytek krwi (trombocytopenia) prowadzi do samoistnego krwawienia: nosa i dziąseł. Jeśli małe naczynia włosowate zostaną uszkodzone, krew znajdzie się pod skórą - powstają siniaki i siniaki.
  1. Anamneza. Lekarz bada, jak długie bóle pojawiły się w kościach, drętwienie, zmęczenie, osłabienie, krwawienie, krwotok. Rozważ obecność chorób przewlekłych i złych nawyków. Na podstawie wyników badań laboratoryjnych i instrumentalnych ustala się diagnozę, określa się kształt i stadium szpiczaka i określa leczenie.
  2. Inspekcja. Wykrywa zewnętrzne objawy szpiczaka:
    • guzy w różnych częściach ciała, głównie na kościach i mięśniach.
    • krwotoki wywołane zaburzeniem krzepnięcia.
    • bladość skóry - oznaka anemii.
    • szybkie tętno - próba serca, aby zrekompensować brak przyspieszenia pracy hemoglobiny.
  3. Ogólny test krwi. Test laboratoryjny, który pozwala ocenić ogólny stan układu krwiotwórczego, funkcję krwi i obecność różnych chorób. Pobieranie krwi odbywa się rano na czczo. Do badania należy pobrać 1 ml krwi z palca lub z żyły. Technik laboratoryjny bada kroplę krwi pod mikroskopem, są automatyczne analizatory.

    Choroba szpiczaka jest wskazana przez następujące wskaźniki:

    • wzrost ESR - ponad 60-70 mm / h
    • Zmniejszono liczbę czerwonych krwinek - mężczyzn mniej niż 4 10 ^ 12 komórek / l, kobiety mniej niż 3,7 10 ^ 12 komórek / litr.
    • zmniejszenie liczby retikulocytów - mniej niż 0,88% (100% czerwonych krwinek)
    • zmniejszenie liczby płytek krwi - mniej niż 180 10 ^ 9 komórek / litr.
    • zmniejszyła się liczba leukocytów - mniej niż 4 10 9 komórek / l.
    • obniżony poziom neutrofilów - mniej niż 1500 w 1 μl (mniej niż 55% wszystkich leukocytów)
    • podwyższony poziom monocytów - ponad 0,7 10 ^ 9 (ponad 8% wszystkich leukocytów)
    • zmniejszona hemoglobina - mniej niż 100 g / l
    • we krwi można znaleźć 1-2 komórki plazmatyczne.
    Z powodu ucisku funkcji krwiotwórczej szpiku kostnego zmniejsza się liczba komórek krwi (erytrocytów, płytek krwi, białych krwinek). Całkowita ilość białka wzrasta z powodu paraprotein. Wysoki poziom ESR wskazuje na złośliwą patologię.
  4. Biochemiczna analiza krwi pozwala ocenić działanie poszczególnych narządów i układów przez obecność substancji we krwi.

    Krew jest pobierana rano na pusty żołądek, przed podjęciem leczenia i innych badań (promieniowanie rentgenowskie, MRI). Krew pobierana jest z żyły. W laboratorium odczynniki chemiczne dodaje się do probówek z krwią, która reaguje z określonymi substancjami. Szpiczak jest potwierdzony przez:

    • wzrost całkowitego białka - ponad 90-100 g / l
    • albumina zmniejszona do mniej niż 38 g / l
    • poziom wapnia jest zwiększony - ponad 2,75 mmol / litr.
    • kwas moczowy jest zwiększony - mężczyźni powyżej 416,5 μmol / l, kobiety powyżej 339,2 μmol / l
    • podwyższony poziom kreatyniny - mężczyźni powyżej 115 μmol / l, kobiety powyżej 97 μmol / l
    • poziom mocznika wzrósł - ponad 6,4 mmol / l
    Ujawnione odchylenia świadczą o wzroście ilości białka we krwi z powodu patologicznych paraprotein uwalnianych przez komórki szpiczaka. Wysokie poziomy kwasu moczowego i kreatyniny wskazują na uszkodzenie nerek.
  5. Mielogram (trepanobiopsia) - badanie cech strukturalnych komórek szpiku kostnego. Za pomocą specjalnego urządzenia - trepany lub igły IA Kassirsky wykonać nakłucie (mostek) mostka lub kości biodrowej. Próbka komórek szpiku kostnego jest ekstrahowana. Z uzyskanego miąższu przygotowuje się rozmaz i pod mikroskopem bada się jakościowy i ilościowy skład komórek, ich rodzaje, stosunek, stopień dojrzałości.

    Wyniki dla szpiczaka:

    • duża liczba komórek plazmatycznych - ponad 12%. Wskazuje to na ich nienormalny podział i prawdopodobieństwo zmiany nowotworu.
    • Znaleziono komórki z dużą ilością cytoplazmy, która jest intensywnie zabarwiona. Próżniowe mogą być zawarte w cytoplazmie. W chromatynie jądrowej występuje charakterystyczny wzór przypominający koło. Komórki te nie są typowe dla szpiku kostnego zdrowej osoby.
    • ucisk normalnej hematopoezy
    • duża liczba niedojrzałych komórek atypowych
    Zmiany wskazują, że normalne funkcjonowanie szpiku kostnego zostało zakłócone. Jego funkcjonalne komórki zastępowane są złośliwymi komórkami plazmatycznymi.
  6. Laboratoryjne markery szpiczaka Badanie pobiera krew z żyły rano. W niektórych przypadkach można użyć moczu. W surowicy wykrywa się paraproteiny wydzielane przez komórki szpiczaka. We krwi zdrowych ludzi te zmienione immunoglobuliny nie są wykrywane.

    Paraproteiny są wykrywane przez immunoelektroforezę. Krew jest dodawana do żelu na bazie agaru. Anodę i katodę łączy się z przeciwległymi częściami szkiełka, po czym przeprowadza się elektroforezę. Pod wpływem pola elektrycznego antygeny (białka osocza krwi i paraproteiny) poruszają się i znajdują się na szkle w postaci charakterystycznych łuków - wąskiego pasma białka monoklonalnego. W celu lepszej wizualizacji i zwiększenia czułości do żelu dodaje się barwnik i surowicę z antygenami.

    W zależności od wariantu szpiczaka ujawniają:

    • Paraproteina IgG
    • Paraproteina klasy IgA
    • Paraproteina klasy IgD
    • paraproteina klasy IgE
    • mikroglobulina beta-2
    Ta analiza jest uważana za najbardziej czułe i dokładne badanie w celu określenia szpiczaka.
  7. Ogólna analiza moczu jest laboratoryjnym testem moczu, podczas którego określa się fizyko-chemiczne właściwości moczu i bada osad pod mikroskopem. Do badania konieczne jest zebranie średniej porcji porannego moczu. Odbywa się to po umyciu genitaliów. W ciągu 1-2 godzin mocz musi być dostarczony do laboratorium, w przeciwnym razie bakterie się w nim pomnożą, a wyniki analizy zostaną zniekształcone.

    W przypadku szpiczaka mocz pokazuje:

    • wzrost gęstości względnej - w moczu zawiera dużą liczbę cząsteczek (głównie białka)
    • obecność czerwonych krwinek
    • zwiększona zawartość białka (białkomocz)
    • w moczu są cylindry
    • białko Bens-Jones (fragmenty paraproteiny) - ponad 12 g / dzień (wytrącane przez ogrzewanie)
    Zmiany w moczu wskazują na porażkę nerek z paraproteinami i naruszenie metabolizmu białek w organizmie.
  8. Radiografia kości metodą badania radiograficznego kości. Celem jest zidentyfikowanie obszarów uszkodzenia kości i potwierdzenie rozpoznania "szpiczaka". Aby uzyskać pełny obraz stopnia obrażeń, obrazy są pobierane z przednich i bocznych rzutów.

    Zmiany w prześwietlaniu szpiczaka:

    • oznaki ogniskowej lub rozproszonej osteoporozy (zmniejszenie gęstości kości)
    • "Pusta czaszka" - okrągłe ogniska zniszczenia w czaszce
    • humerus - otwory w formie plastrów lub "baniek mydlanych"
    • Żeberka i ostrza mają dziury "zjedzone przez mole" lub "zrobione przez uderzenie"
    • Wyciskanie kręgów i skracanie. Przybierają formę "kręgów rybich"

    Gdy radiografia jest zabroniona, należy użyć środków kontrastowych. Ponieważ jod, który jest częścią ich składu, tworzy nierozpuszczalny kompleks z białkami wydzielanymi przez komórki szpiczaka. Substancja ta silnie uszkadza nerki.

  9. Tomografia komputerowa spiralna (CT) to badanie oparte na serii zdjęć rentgenowskich wykonanych pod różnymi kątami. Na ich podstawie komputer jest warstwowy "plasterkami" ludzkiego ciała.
    • ogniska destrukcji kości
    • guzy tkanek miękkich
    • deformacja kości i kręgów
    • naruszenie rdzenia kręgowego w wyniku zniszczenia kręgu
    Tomografia pomaga zidentyfikować wszystkie kieszenie uszkodzeń kości i ocenić częstość występowania szpiczaka.
W leczeniu szpiczaka stosuje się kilka metod:
  • chemioterapia - leczenie toksynami, które są szkodliwe dla komórek szpiczaka
  • przeszczep szpiku kostnego lub komórki macierzyste
  • Radioterapia - leczenie pojedynczych plazmocytów za pomocą promieniowania jonizującego
  • leczenie operacyjne - usunięcie uszkodzonej kości za pomocą pojedynczego plazmacytoma
Chemioterapia jest główną metodą leczenia pojedynczych i wielu plazmocytów. Monochemoterapia - leczenie jednym lekiem chemoterapeutycznym.

O Nas

Patologie onkologiczne mózgu są konsekwencją nieprawidłowego podziału komórek o różnych etiologiach, które składają się na ten narząd. Rak mózgu czwartego stopnia jest etapem progresywnym, ale czas może rozwiązać wiele, a jeśli rozpoznasz objawy choroby w czasie, możesz przedłużyć życie pacjenta.