Szpiczak: przyczyny, objawy i rozpoznanie choroby

Szpiczak jest jedną z form przewlekłej białaczki, czyli guza tkanki krwiotwórczej. Należy również do podgrupy hemoblastoz paraproteinemicznych. Synonimy choroby to plazmacytoma, choroba Rustitzky'ego-Kahlera. Charakteryzuje się on reprodukcją nowotworową komórek szpiku kostnego - plazmocytów - które stopniowo niszczą kości i powodują zaburzenia w syntezie immunoglobulin.

Szpiczak to w przybliżeniu jedna ósma białaczki, dotyka głównie osób w wieku 45-65 lat (chociaż zdarzają się przypadki zachorowania i w młodym wieku), mężczyźni częściej cierpią. Każdego roku tę chorobę rozpoznaje się u 3-5 osób na 100 tys.

Przyczyny i mechanizmy rozwoju choroby

Przyczyna choroby nie jest znana. Przyjmuje się, że podstawą choroby są niektóre wirusy, które w normalnych warunkach nie szkodzą osobie, ale są aktywowane tylko pod wpływem niekorzystnych czynników.

  • fizyczne: promieniowanie jonizujące, promieniowanie rentgenowskie;
  • chemiczne: przemysłowe (farby i lakiery); leki (sole złota, niektóre antybiotyki);
  • biologiczne: infekcje wirusowe; choroba jelit; gruźlica; stres;
  • jakakolwiek interwencja chirurgiczna.

Pod wpływem wirusów przenikających do komórek w szpiku kostnym powstają patologiczne komórki plazmatyczne z zarodka limfoplazmocytów. Stopniowo mnożą się i wypierają normalne prekursory komórek krwi. W rezultacie niedobór erytrocytów, leukocytów i płytek we krwi lub pancytopenia.

Patologiczne komórki plazmatyczne uwalniają substancje, które stymulują niszczenie tkanki kostnej. Ponadto syntetyzują zmienione immunoglobuliny, mając tylko jeden ze znanych gatunków. Jak wiadomo, wszystkie immunoglobuliny zawierają tak zwany łańcuch lekki. Czasami komórki plazmatyczne wydzielają tylko ten, a ten łańcuch lekki jest wydalany z moczem - rozwija się szpiczak Bence-Jonesa.

Poziom normalnych globulin stale maleje, co prowadzi do rozwoju powikłań zakaźnych.

Naukowcy są pewni dziedzicznej predyspozycji do choroby, ponieważ jest ona często przyjazna rodzinie.

Klasyfikacja

Występują lokalne i rozproszone formy choroby.

Lokalny może być:

Formularz rozproszony może być:

  • wiele ognisk (ogniska znajdują się w różnych częściach ciała, ale szpik kostny nie ulega zmianie - u 13% pacjentów);
  • ogniskowa rozproszona (zmiany w szpiku kostnym i innych narządach - u 67% pacjentów);
  • rozproszony (dotyczy tylko szpiku kostnego - u 20% pacjentów).

U 1% pacjentów obserwuje się specjalne formy choroby: stwardniające (bliznowaciejąca transformacja szpiku kostnego), trzewne (zmiana narządów wewnętrznych).

W każdej fazie choroby komórki szpiczaka można znaleźć we krwi, ale nie jest to obowiązkowe objawem choroby.

Objawy choroby zależą od dwóch czynników:

  • powielanie nowotworu plazmocytów;
  • wydzielanie tych plazmocytów przez immunoglobuliny - specyficzne białka przypominające przeciwciała.

W szpiczaku zawartość immunoglobulin mielomatycznych wzrasta we krwi, podczas gdy stężenie normalnych immunoglobulin zmniejsza się z powodu tłumienia normalnej funkcji plazmocytu. Zmodyfikowane komórki mogą uwalniać IgG (u 46% pacjentów) lub IgA (u 24% pacjentów). Te formy są prawie identyczne w manifestacjach.

Około 20% pacjentów ma tak zwany szpiczak Bence-Jones, kolejne 5% ma IgD. Te dwie formy towarzyszą uszkodzeniu nerek i ich niewydolności. Osobliwością szpiczaka Bence-Jonesa jest znacząca izolacja paraprotein w moczu, zatem we krwi poziom immunoglobulin może być prawidłowy. To sprawia, że ​​diagnoza jest trudna.

W 1% przypadków szpiczak nie produkuje immunoglobulin. W tym przypadku istnieją poważne trudności w diagnozie, ponieważ diagnoza może być potwierdzona tylko podczas badania szpiku kostnego, gdzie stwierdza się zwiększoną zawartość komórek plazmatycznych.

Ostatecznie postać IgM występuje u 4% pacjentów, w połączeniu z patologią węzłów chłonnych, śledziony i przypomina makroglobulinemię Waldenstroma. Osobliwością tej formy jest powolny postęp, nieznaczna porażka kości, dobra reakcja na leczenie, dłuższa oczekiwana długość życia pacjentów.

W zależności od całkowitej wielkości guza (masy guza) wyróżniono trzy warianty choroby:

  • masa komórek nowotworowych jest mniejsza niż 600 gramów: stężenie hemoglobiny powyżej 100 g / l, stężenie wapnia we krwi mieści się w granicach normy, prawidłowe wskazania radiologiczne, niski poziom szpiczaka mnogiego;
  • masa guza od 600 do 1200 g: średnie wskaźniki między pierwszym i ostatnim stadium;
  • masa guza większa niż 1200 g: hemoglobina mniejsza niż 85 g / l, wapń we krwi powyżej normy, proces niszczenia kości jest wyrażony w sposób znaczący, wysokie stężenie paraprotein.

Na każdym etapie izolowany jest podetap A (nerki działają normalnie) i B (niewydolność nerek, zwiększony poziom kreatyniny we krwi).

Klasyfikacja ta pomaga określić intensywność chemioterapii i napromieniowania pacjenta.

Aby wyjaśnić rokowanie choroby, konieczna jest klasyfikacja w zależności od tempa wzrostu guza:

  • nie ma nowych ognisk wzrostu;
  • nowe ogniska pojawiają się stopniowo na przestrzeni lat;
  • wzrost masy guza występuje w ciągu kilku tygodni i miesięcy, pomimo terapii.

Objawy

Z biegiem lat szpiczakowi mogą towarzyszyć tylko zmiany we krwi, na przykład wzrost ESR.

Stopniowo pojawiają się oznaki, których kombinacja sugeruje chorobę szpiczaka:

  • ból w kościach;
  • utrata masy ciała;
  • gorączka;
  • dyspropinemia w analizie krwi (naruszenie proporcji frakcji białkowych - albuminy i globuliny w kierunku ostrej przewagi tych ostatnich);
  • wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów.

Ponadto pacjenci skarżą się na osłabienie, ból stawów i kręgosłupa, brak apetytu i częste złamania.

Częste infekcje dróg oddechowych - zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, które jest związane z hamowaniem wytwarzania normalnych immunoglobulin - przeciwciał. Prawdopodobieństwo amyloidozy ze zmianą języka, serca, skóry i stawów w połączeniu z niedokrwistością jest duże. Zwiększona lepkość krwi, która powoduje bóle głowy.

Podczas badania określana jest bladość skóry, temperatura ciała jest wysoka, bolesna podczas stukania w żebra, czaszkę, kręgosłup, stawy. Występuje spadek wzrostu w wyniku złamań kompresyjnych kręgów z powodu osteoporozy. Występują deformacje kości, wzrost wątroby i śledziony. W ciężkich przypadkach przewlekła niewydolność nerek z odpowiednimi objawami: zatrucie, swędzenie skóry, obrzęk, podwyższone ciśnienie krwi.

Diagnostyka

W ogólnym badaniu krwi szybkość sedymentacji erytrocytów była znacznie zwiększona, liczba białych krwinek była zmniejszona, głównie neutrofile, zwiększono liczbę monocytów i można było wykryć komórki plazmatyczne. Ponadto zawartość hemoglobiny i erytrocytów zmniejsza się wraz z zachowaniem prawidłowego wskaźnika barwy (niedokrwistość normochromowa). Liczba płytek krwi również może się zmniejszyć.

Jeśli we krwi znajdują się komórki plazmatyczne (limfocyty wytwarzające immunoglobuliny) - nie jest to objaw szpiczaka, można go znaleźć u zdrowej osoby.

W ogólnej analizie moczu znaleziono białko i cylindry, dodatkowe badanie może określić białko Bens-Jones. Wraz z rozwojem powikłań w moczu stwierdza się obecność krwi (z krwawieniem z nerek), leukocytów i bakterii (z zakażeniem dróg moczowych).

Aby określić funkcję nerek, należy przeprowadzić analizę moczu według Zimnitsky'ego i określić dzienną utratę białka w moczu.

Biochemicznych analizy krwi badano i różnych zaburzeń przemiany materii mineralnej białka, a także wskaźniki upośledzenia funkcji nerek: zwiększenie całkowitego białka i gamma-globuliny, wapnia, kwas moczowy i kreatynina mocznik.

W mielogramie (nakłuciu szpiku kostnego) stwierdza się ponad 15% komórek plazmatycznych, można wykryć zmienione komórki szpiczaka, normalne komórki hematopoezy są reprezentowane w mniejszej ilości. szpiku kostnego uzyskuje się przez nakłucie mostka (nacinania mostka specjalnym grubość igły) lub trepanobiopsy (biorąc kolumny, która składa się z kości i szpiku kostnego w kości biodrowej za pomocą specjalnego trepanować).

Rozpoznanie uznaje się za wiarygodne, jeśli pacjent ma następujące dwa objawy:

  • zawartość mielocytów w szpiku kostnym przekracza 15%;
  • infiltracja komórek plazmatycznych w trepanacie otrzymanym z trepanobiopsją.

Jeśli istnieje tylko jeden z wymienionych znaków, aby potwierdzić diagnozę, musisz mieć wszystkie trzy z następujących uzupełnień:

  • paraproteina we krwi i moczu;
  • osteoliza lub uogólniona osteoporoza;
  • Komórki plazmatyczne we krwi.

Po nakłuciu szpiku kostnego u 90-96% pacjentów występuje obraz nadmiernego namnażania komórek szpiczaka (proliferacja komórek szpiczaka). Jednak w przypadku ogniskowych zmian te zmiany mogą nie wystąpić. Dlatego prawidłowy obraz szpiku kostnego nie wyklucza rozpoznania.

Przeprowadzono badanie rentgenowskie czaszki, żeber i kręgosłupa. W kościach najczęściej wykrywa się zmiany w szpiczaku. W ogólnym urazie szpiku kostnego mogą nie występować objawy rentgenowskie. W innych przypadkach, określonych przez osteoporozy (zmniejszenie gęstości mineralnej kości, tkanek) osteolizy (rozpuszczenie kostnego) osteosclerosis (zgrubienie i utraty tkanki kostnej), patologiczne złamania, i charakterystyczne „umieszczony” ogniska zniszczenia kości.

Dodatkowo można przydzielić następujące badania:

  • nakłucie lędźwiowe z podejrzeniem uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego;
  • badanie ultrasonograficzne narządów wewnętrznych, zwłaszcza nerek;
  • spiralna tomografia komputerowa, która pozwala na znalezienie ognisk szpiczaka;
  • rezonans magnetyczny, w którym powstaje szczegółowy trójwymiarowy obraz guza i otaczających tkanek;
  • elektrokardiografia, która wykrywa zaburzenia rytmu serca w skrobiawicy;
  • biopsja skóry lub błony śluzowej w celu wykrycia w nich złogów paraproteiny.

W przypadku szpiczaka nie można zastosować kontrastu zawierającego jod, ponieważ może on nieodwracalnie uszkodzić nerki u takich pacjentów, łącząc się w nierozpuszczalny kompleks z paraproteinami.

Diagnozę różnicową przeprowadza się z chłoniakiem, zapaleniem kości i szpiku, a także z chorobami, którym towarzyszy osteoporoza:

Leczenie

Po wykryciu wczesnego stadium szpiczaka pacjent rozpoczyna intensywne leczenie jedynie wzrostem masy guza.

  • przeszczep szpiku kostnego (u osób starszych wiąże się z ryzykiem ciężkich powikłań, dlatego rzadko jest wykonywany, chociaż metoda pozwala osiągnąć całkowite wyleczenie);
  • chemioterapia - stosowanie leków hamujących rozmnażanie się komórek nowotworowych;
  • radioterapia dużych węzłów uciskających rdzeń kręgowy lub stwarzająca zagrożenie złamaniami, głównie w dużej dawce;
  • po zakończeniu chemioterapii przepisuje się sterydy anaboliczne, kalcytoninę, witaminę D, bisfosfoniany, odbudowujące tkankę kostną;
  • antybiotyki do powikłań infekcyjnych;
  • leczenie niewydolności nerek;
  • chirurgiczne leczenie złamań;
  • przetoczenie krwi i jej składników w ciężkiej niedokrwistości (poziom hemoglobiny poniżej 60-70 g / l);
  • Terapeutyczna aktywność fizyczna i ćwiczenia fizyczne, możliwe dla tego pacjenta.

Terapia niewydolności nerek, najczęstsze powikłanie szpiczaka:

  • ograniczenie białka w diecie;
  • obfite picie;
  • diuretyki;
  • fundusze, które obniżają poziom kreatyniny we krwi;
  • enterosorbenty;
  • sesje hemodializy;
  • przeszczep nerki.

Profilaktyka choroby nie jest rozwijana.

Komplikacje i prognozy

W przypadku szpiczaka możliwe są następujące komplikacje:

  • złamania kości z powodu ich zniszczenia;
  • ściskanie rdzenia kręgowego z dużym węzłem nowotworowym z naruszeniem funkcji odpowiednich narządów;
  • zapalenie płuc, odmiedniczkowe zapalenie nerek i inne powikłania infekcyjne, które są bezpośrednią przyczyną śmierci pacjentów;
  • niedokrwistość i krwotok, aż do zespołu krwotocznego i krwawienie z żołądka, jelit, macicy, nosa;
  • śpiączka paraproteinemiczna - nieodwracalne upośledzenie funkcji mózgu spowodowane impregnacją immunoglobulinami szpiczaka;
  • przewlekła niewydolność nerek.

W początkowej fazie choroby, jeśli guz nie rośnie, można oszacować długość życia na przestrzeni lat. Jeśli wzrost szpiczaka rozpoczął się, nawet na tle szybkiego leczenia, średni pozostały czas życia wynosi 2-2,5 lat (od kilku miesięcy do 10 lat).

Do którego lekarza się zgłosić

Często szpiczak jest lekarzem-terapeutą w badaniu krwi, ale na ogół choroba ta jest leczona przez hematologa. Poza tym, wraz z rozwojem komplikacji w leczeniu pacjentów zaangażowanych ortopedyczne po urazie (złamaniami) Nefrolog (niewydolność nerek), pulmonolog (zapalenie płuc), neurolog (uszkodzenie układu nerwowego).

Choroba szpiczaka mnogiego

W szpiczaku zmienione komórki plazmatyczne gromadzą się w szpiku kostnym i kościach, a tworzenie normalnych komórek krwi i struktura tkanki kostnej są zakłócone.

Czym jest szpiczak?

Jest to choroba nowotworowa powstająca z komórek osocza krwi (podtyp leukocytów, tj. Białe krwinki). U zdrowej osoby komórki te uczestniczą w procesach obrony immunologicznej, wytwarzając przeciwciała. Szpiczak jest również nazywany szpiczakiem. Czasami można usłyszeć o szpiczaku kości, szpiczaku kręgowym, nerkach lub krwi, ale to nie jest właściwe nazwisko. Choroba szpiczaka już oznacza porażkę układu krwiotwórczego i kości.

Klasyfikacja szpiczaka

Choroba jest heterogeniczna, możemy wyróżnić następujące opcje:

gammopatia monoklonalna o nieznanego pochodzenia - oznacza grupę chorób, w których nadmiarową ilość limfocytów B (które krwinki uczestniczących w odpowiedziach immunologicznych), jednego typu (klon) wytwarzają nieprawidłowe immunoglobulin różnych klas, które gromadzą się w różnych narządach i zakłócają ich pracy (bardzo często nerki cierpią).

limfoplazmatsitarnaya chłoniaka (i chłoniaka nieziarniczego), gdzie bardzo duża ilość syntetyzowanych uszkodzeń M klasy immunoglobulin węzły wątroba, śledziona, chłonne.

szpiczaka są dwóch rodzajów: pojedyncze (tylko wpływa na komórki szpiku kostnego i kości) i pozaszpikowa (akumulacja komórek osocza zachodzi w miękkich tkankach, takich jak migdałków i zatok przynosowych). Izolowana plazmocytoma kości w niektórych przypadkach przechodzi do szpiczaka mnogiego, ale nie zawsze.

Wiele przypadków szpiczaka mnogiego występuje nawet w 90% przypadków i zwykle dotyka kilka narządów.

bezobjawowy (tlący się bezobjawowy szpiczak)

Szpiczak z niedokrwistością, uszkodzeniem nerek lub kości, np. z objawami.

Kod szpiczaka dla ICD-10: C90.

Etapy szpiczaka

Etapy są określane w zależności od ilości mikroglobuliny beta-2 i albuminy w surowicy.

Szpiczak poziomu 1: poziom mikroglobuliny beta-2 wynosi mniej niż 3,5 mg / l, a poziom albuminy wynosi 3,5 g / dL lub więcej.

Etap 2 mnogi: beta-2-mikroglobulina jest pomiędzy poziomem albuminy poniżej 3,5 3,5 mg / l a 5 5 mg / l, lub podczas beta-2-mikroglobuliny poniżej 3,5.

Szpiczak poziomu 3: poziom mikroglobuliny beta-2 w surowicy wynosi ponad 5,5 mg / l.

Przyczyny i patogeneza szpiczaka

Przyczyny szpiczaka są nieznane. Istnieje wiele czynników, które zwiększają ryzyko zachorowania:

Wiek. Do 40 lat życia szpiczaka prawie nie ma wpływu, po 70 latach ryzyko rozwoju choroby jest znacznie podwyższone

Mężczyźni chorują częściej niż kobiety

U osób z czarną skórą ryzyko wystąpienia szpiczaka jest dwukrotnie większe niż u Europejczyków lub Azjatów

Dostępna gammapatia monoklonalna. U 1 na 100 osób gammopatia przekształca się w szpiczaka mnogiego

Historia rodzinna szpiczaka mnogiego lub gammapatii

Patologia odporności (HIV lub stosowanie leków obniżających odporność)

Skutki promieniowania, pestycydy, nawozy

Szpik kostny w normalnych warunkach wytwarza ściśle określoną ilość limfocytów B i komórek plazmatycznych. W szpiczaku ich produkcja wymyka się spod kontroli, szpik kostny jest wypełniony nieprawidłowymi komórkami plazmatycznymi, a tworzenie normalnych leukocytów i erytrocytów maleje. Zamiast przeciwciał użytecznych w zwalczaniu zakażeń, takie komórki wytwarzają białka, które mogą uszkadzać nerki.

Objawy i oznaki szpiczaka

Objawy, które pomogą podejrzewać szpiczaka:

Ból w kościach, szczególnie w żebrach i kręgosłupie

Patologiczne złamania kości

Częste, nawracające przypadki chorób zakaźnych

Wyraźne ogólne osłabienie, ciągłe zmęczenie

Krwawienie z dziąseł lub nosa, u kobiet - obfite miesiączki

Ból głowy, zawroty głowy

Nudności i wymioty

Rozpoznanie szpiczaka

Trudno jest ją zdiagnozować, ponieważ choroba szpiczaka nie ma wyraźnego guza, który można zauważyć, a czasami choroba nie występuje z żadnymi objawami.

Rozpoznanie szpiczaka zazwyczaj zajmuje się hematologiem. Podczas przesłuchania lekarz identyfikuje główne objawy choroby u tego pacjenta, dowiaduje się, czy występują krwawienia, ból kości, częste przeziębienia. Następnie potrzebne są dodatkowe badania, aby dokładnie zdiagnozować i określić stadium choroby.

Kliniczne badanie krwi na szpiczaka często wskazuje na wzrost lepkości krwi i wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów (ESR). Często zmniejsza liczbę płytek krwi i erytrocytów, hemoglobinę.

W wynikach testu krwi na elektrolity poziom wapnia jest często zwiększony; według analizy biochemicznej ilość białka całkowitego wzrasta, wyznaczane są markery dysfunkcji nerek - duża liczba mocznika, kreatyniny.

Test krwi na paraproteinę przeprowadza się w celu oceny rodzaju i ilości nieprawidłowych przeciwciał (paraprotein).

W moczu często definiuje się białko patologiczne (białko Bens-Jonesa), które jest monoklonalnym łańcuchem lekkim immunoglobulin.

Na rentgenogram kości (czaszki, kręgosłupa, kości udowej i miednicy) widoczne są zmiany charakterystyczne dla szpiczaka.

Przebicie szpiku kostnego jest najdokładniejszym sposobem diagnozy. Cienki kawałek kości pobiera kawałek szpiku kostnego, zwykle nakłucie wykonuje się w mostku lub kości miednicy. Następnie otrzymany materiał bada się pod mikroskopem w laboratorium dla regenerowanych komórek plazmatycznych i wykonuje się badanie cytogenetyczne w celu wykrycia zmian w chromosomach.

Tomografia komputerowa, obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego, skanowanie PET może identyfikować obszary uszkodzeń w kościach.

Metody leczenia szpiczaka

Obecnie stosuje się różne metody leczenia, głównie leczenie farmakologiczne, w których leki stosuje się w różnych kombinacjach.

Celowanej terapii z użyciem leków (bortezomib, karfilzomib (nie jest zarejestrowany w Rosji), które ze względu na wpływ na syntezę białka powoduje śmierć komórek osocza.

Terapia preparatami biologicznymi, takimi jak talidomid, lenalidomid, pamildomid, stymuluje własny układ odpornościowy do walki z komórkami nowotworowymi.

Chemioterapia cyklofosfamidem i melfalanem, które hamują wzrost i prowadzą do śmierci szybko rosnących komórek nowotworowych.

Kortykosteroidoterapia (dodatkowe leczenie, które nasila działanie głównych leków).

Bisfosfoniany (pamidronian, kwas zolendronowy) są przepisywane w celu zwiększenia gęstości kości.

Środki przeciwbólowe, w tym narkotycznych leków przeciwbólowych, są wykorzystywane do silnego bólu (bardzo częste skargi na szpiczaka mnogiego), aby ułatwić stan pacjenta jest stosowane techniki chirurgiczne i radioterapię.

Leczenie chirurgiczne jest wymagane, na przykład, aby naprawić kręgi za pomocą płytek lub innych urządzeń, ponieważ dochodzi do zniszczenia tkanki kostnej, w tym kręgosłupa.

Po chemioterapii często wykonuje się przeszczep szpiku kostnego, a najbardziej skutecznym i bezpiecznym jest autologiczny przeszczep szpiku kostnego. Aby wykonać tę procedurę, pobiera się próbki komórek macierzystych z czerwonego szpiku kostnego. Następnie przepisuje się chemioterapię (zwykle duże dawki leków przeciwnowotworowych), która niszczy komórki nowotworowe. Po zakończeniu pełnego cyklu leczenia przeprowadzana jest operacja przeszczepienia pobranych wcześniej próbek, w wyniku czego zaczynają rosnąć normalne komórki czerwonego szpiku kostnego.

Niektóre postacie choroby (szczególnie "tlący się" szpiczak) nie wymagają pilnego i aktywnego leczenia. Chemioterapia powoduje ciężkie działania niepożądane, aw niektórych przypadkach powikłania i wpływ na przebieg choroby oraz rokowanie w przypadku bezobjawowego "tlącego się" szpiczaka są wątpliwe. W takich przypadkach przeprowadza się regularne badanie i przy pierwszych oznakach zaostrzenia procesu rozpoczyna się leczenie. Plan badań kontrolnych i regularność ich prowadzenia lekarza ustala się indywidualnie dla każdego pacjenta i bardzo ważne jest przestrzeganie tych terminów i wszystkich zaleceń lekarza.

Powikłania szpiczaka

Ciężki ból w kościach, wymagający powołania skutecznych środków przeciwbólowych

Niewydolność nerek z koniecznością hemodializy

Częste choroby zakaźne, w tym. zapalenie płuc

Trzeszczenie kości ze złamaniami (złamania patologiczne)

Niedokrwistość wymagająca transfuzji krwi

Rokowanie dla szpiczaka

Kiedy „tlącego się” choroba mnogi nie może przejść przez dziesięciolecia, ale to powinno być regularnie monitorowane przez lekarza dostrzec oznaki procesu rewitalizacji, wraz z pojawieniem się ognisk utraty masy kostnej lub zwiększyć ilość szpiku kostnego komórek plazmatycznych większych niż 60% wskazuje na pogorszenie choroby (a pogorszeniem prognoza).

Przetrwanie w szpiczaku zależy od wieku i ogólnego stanu zdrowia. Obecnie prognoza jest bardziej optymistyczna niż 10 lat temu: 77 na 100 pacjentów ze szpiczakiem będzie żyło co najmniej przez rok, 47 na 100 - co najmniej 5 lat, 33 na 100 - co najmniej 10 lat.

Przyczyny śmierci w szpiczaku

Najczęściej prowadzi do śmierci powikłań infekcyjnych (na przykład zapalenie płuc) i śmiertelna krwawienia (związane z małą liczbą płytek krwi i zaburzeń krzepnięcia krwi), złamania kości, ciężkiej niewydolności nerek, zator tętnicy płucnej.

Odżywianie na szpiczaka

Dieta ze szpiczakiem powinna być zróżnicowana, zawierać wystarczającą liczbę warzyw i owoców. Zaleca się ograniczenie spożycia słodyczy, konserw i gotowych półproduktów. Specjalne diety nie można stosować, ale z powodu szpiczaka często towarzyszy niedokrwistości, wskazane jest, aby regularnie jeść pokarmy bogate w żelazo (chude czerwone mięso, papryka, rodzynki, brukselka, brokuły, mango, papaja, guawa).

W jednym z badań wykazano, że stosowanie kurkumy zapobiega oporności na chemioterapię. Badania na myszach wykazały, że kurkumina może spowolnić wzrost komórek rakowych. Ponadto dodanie kurkumy do pokarmu podczas chemioterapii może złagodzić niektóre z nudności i wymiotów.

Wszystkie zmiany w diecie powinny być skoordynowane z lekarzem prowadzącym, zwłaszcza podczas chemioterapii.

Rozpoznanie szpiczaka, cechy, klasyfikacja i objawy szpiczaka

Szpiczak mnogi (szpiczak, szpiczaka, a choroba mielomatoz Rustitskogo CALERA'S) - poważna choroba układu krwiotwórczego, która jest najczęściej określona przez późniejszych etapach przepływu i dlatego ma niekorzystne prognozy. Terminowe rozpoczęcie leczenia pozwala na przedłużenie życia pacjenta i uzyskanie stosunkowo długiej remisji. Dlatego wczesna diagnoza szpiczaka to ważna kwestia dla wszystkich zagrożonych osób.

Charakterystyka choroby

Łuszczyca jest najczęstszą chorobą w grupie guzów nowotworowych w komórkach krwi. Częstość występowania szpiczaka wynosi do 1% wszystkich przypadków onkologii i około 10% przypadków raka krwi. Rocznie wśród 1 miliona światowej populacji odkryto 30 nowych przypadków szpiczaka.

W danym typie onkologii występuje mutacja jednego z rodzajów komórek krwi - plazmotsitov. Plazmmoc lub komórki plazmatyczne są ostateczną postacią limfocytów B. Ich zadaniem jest rozpoznawanie obcych czynników i wytwarzanie swoistych przeciwciał (immunoglobulin).

Kiedy pojawia się mutacja, następuje mnożenie patologiczne (proliferacja) jednego z klonów komórek plazmatycznych. Zmodyfikowane plazmocyty produkują patologiczną immunoglobulinę - paraproteinę, która jest głównym markerem mielomatozy w diagnostyce różnicowej.

Choroby są podatne głównie na starszych pacjentów, których organizm nie jest w stanie tolerować intensywnych intensywnych kursów chemioterapii. Dlatego czas pomiędzy pojawieniem się pierwszych zmutowanych plazmocytów a diagnozą choroby wpływa bezpośrednio na przewidywania dotyczące przeżycia. W tym samym czasie wzrost liczby komórek patologicznych i rozwój szpiczaka może być bardzo powolny. Od pojawienia się pierwszych plazmocytów z mutacjami do powstawania ognisk szpiczaka może zająć 20-30 lat.

Punkt zwrotny pojawia się po przejściu klinicznych objawów choroby. Szpiczak zaczyna szybko się rozwijać. Nadmiar paraproteiny negatywnie wpływa na narządy wewnętrzne (głównie układ wydalniczy) i na kości ciała.

Klasyfikacja i diagnoza szpiczaka

Szpiczak jest klasyfikowany w zależności od lokalizacji zmienionych plazmocytów w zdrowych tkankach szpiku kostnego i specyfiki ich składu. W zależności od umiejscowienia komórek patologicznych w tkankach krwiotwórczych rozróżnia się formy dyfuzyjne, dyfuzyjno-ogniskowe i wielokrotne (wieloogniskowe).

Skład komórek umożliwia klasyfikację nowotworów mielinicznych na komórkach plazmablastycznych, plazmacitycznych, melko i poli-ssaków. Występowanie atypowych plazmocytów jest określane badaniem tkankowym (histologicznym). Ta charakterystyka pozwala nam przewidywać tempo wzrostu guza.

Jedna z najczęstszych klasyfikacji w praktyce medycznej uwzględnia również lokalizację ognisk patologicznych (ognisk) w układzie kostnym i narządach wewnętrznych.

Samotny lub pojedynczy nowotwór szpikowy znajduje się w kości zawierającej tkankę szpiku kostnego lub w węźle chłonnym. Lymphonoduses bezpośrednio uczestniczą w reakcji odporności na czynniki zakaźne, więc często chorują na szpiczaka.

Wiele ognisk mielomatozy zajmuje kilka miejsc jednocześnie. Szczególnie podatny na zmutowane plazmocytowe tkanki szpiku kostnego kręgosłupa, kości biodrowych i czaszkowych, łopatki, żeber. Często ogniska guza powstają w śledzionie, kilku węzłach chłonnych i środkowej części rurkowych kości nóg i dłoni.

W przypadku podejrzenia szpiczaka mnogiego, a także nawrotu pojedynczych nowotworów komórek plazmatycznych, przeprowadza się pełne badanie ciała metodą tomograficzną.

Symptomatology of myelomatosis

We wczesnym stadium choroba może wystąpić z niewielkimi objawami lub bez objawów. Kiedy liczba patologicznie zmienionych komórek osiąga krytyczną wartość, a szpiczak tworzy skupienie pojedyncze lub wielokrotne, pojawiają się kliniczne objawy nowotworu plazmacitycznego.

Główne objawy szpiczaka:

  • ból w kościach kończyn, łopatki, czaszce lub kręgosłupie;
  • Bóle w sercu i stawach (spowodowane odkładaniem się amyloidu - forma przechowywania paraprotein w narządach wewnętrznych);
  • częste infekcje bakteryjne;
  • patologiczne złamania kości kończyn, krawędzi i kręgów;
  • osłabienie, letarg funkcji poznawczych, zaburzenia przewodu żołądkowo-jelitowego (spowodowane hiperkalcemią - rozpuszczony uwalnianie wapnia z kości do krwi);
  • anemia;
  • kołatanie serca (w wyniku mechanizmu wyrównawczego w odpowiedzi na brak czerwonych krwinek);
  • duszność, ból głowy;
  • odkształcenie klatki piersiowej w wyniku zmian w tkance kostnej;
  • Nefropatia (dysfunkcja nerek spowodowana tworzeniem się kamieni wapniowych w ich kanałach);
  • zmniejszenie krzepliwości krwi (z powstawaniem wielu stłuczeń), często - na tle rosnącej lepkości plazmy (w wyniku częstego krwawienia u pacjenta może rozwinąć się skrzeplina).

U co dziesiątego pacjenta patologiczne plazmocyt nie produkują paraproteiny. W rezultacie nawet na etapie rozległego rozwoju szpiczaka choroba przebiega bezobjawowo.

Kryteria wykrywania plazmacytomy na różnych etapach rozwoju

Intensywność objawów i listy zależności od stopnia zaawansowania choroby, jej rodzaj (na przykład gdy liczba mnoga mielomatoze przede wszystkim ustalić pęknięć i hiperkalcemii) i związanych z nimi chorób przewlekłych.

Objawy szpiczaka na różnych etapach

Drugi etap choroby często określane wykluczeniem jeśli wskaźniki nie spełnia kryteriów 1 i 3 y.Belok Bence Jonesa jest związkiem, który uwalnia się komórek osocza. Ze względu na niską masę cząsteczkową jest ona natychmiast wydalana przez nerki, co sprawia, że ​​jej obecność jest ważną cechą diagnostyczną podczas badania pacjentów.

Diagnoza choroby

Aby określić szpiczaka, diagnoza powinna obejmować wizualne, instrumentalne i laboratoryjne metody badań.

Przy obserwacji onkolog chirurg prosi pacjentów dolegliwości objawów i czasu przykre objawy mierzona szybkość tętna, dotknąć obszarów bólu kości mocujących, czy zwiększenie bólu po naciśnięciu. Ocenia się także kolor skóry (bladość może mówić o anemii), obecność siniaków i siniaków, obrzęk w miejscu częstej lokalizacji guza. Podejrzewając o szpiczaku mnogim, pacjentowi przydzielono serię badań.

Lista sprzętowych metod diagnostycznych używanych do wykrywania szpiczaków obejmuje:

  • badanie radiograficzne kości szkieletu i klatki piersiowej;
  • rezonans magnetyczny;
  • spiralna tomografia komputerowa.

Wszystkie trzy metody pozwalają zidentyfikować obszary o obniżonej gęstości kości i odróżnić patologię od innych chorób układu mięśniowo-szkieletowego. Gdy zmiany szpiczaka mnogiego na rentgenogramie wyraźnie pokazują, że kości czaszki, kręgosłupa, łopatki i kończyn są nakrapiane ciemnymi plamami osteolitycznych uszkodzeń. W przypadku pojedynczego (pojedynczego) guza zaburzenie gęstości obserwuje się tylko w miejscu jego lokalizacji.

Tomografia jest bardziej informacyjną i kompletną metodą. Pozwala na śledzenie zmian kostnych całego układu mięśniowo-szkieletowego w krótkim czasie i bez naświetlania poszczególnych części ciała.

Diagnostyka instrumentalna obejmuje pobieranie próbek szpiku kostnego w celu utworzenia mielogramu. Mielogram jest wynikiem analizy biomateriału (tkanki mieloidalnej), który wskazuje na jakościowy i ilościowy skład szpiku kostnego.

Badanie to umożliwia odróżnienie choroby od innych typów nowotworów krwi. Głównym objawem diagnostycznym szpiczaka jest patologicznie zwiększony odsetek komórek plazmatycznych (ponad 10-30% z częstością do 1,5%). Równolegle z plazmmocytami może wzrosnąć zawartość niezróżnicowanych wybuchów (norma wynosi do 1,1%).

Natomiast zawartość erytroblastów, limfocytów i innych komórek hemopoetycznych jest znacznie mniejsza.

Diagnostyka laboratoryjna za pomocą plazmocytomy

Kluczową rolę w rozpoznawaniu szpiczaka odgrywa nie tylko analiza tkanki mieloidowej, ale także diagnostyka laboratoryjna (próbki krwi i moczu).

Do diagnostyki mielakozy wykorzystuje się następujące metody badawcze:

  • ogólne badanie krwi;
  • analiza moczu (ogólne i według Zimnitsky);
  • analiza biochemiczna krwi żylnej;
  • koagulogram (analiza krzepliwości);
  • immunoelektroforeza;
  • analiza cytogenetyczna plazmocytet (określenie patologii chromosomowych).

Wyniki ogólnego badania krwi na obecność szpiczaka znacznie różnią się od normy. Zmniejsza się poziom hemoglobiny, jak również liczba płytek krwi, leukocytów, erytrocytów, retikulocytów (prekursorów czerwonych krwinek), neutrofili. Szybkość sedymentacji erytrocytów wzrasta (co świadczy o patologii bez wskazania jej genezy) i proporcji monocytów we wzorze leukocytów. W próbce można znaleźć jeden lub dwa plazmocytów.

W ogólnej analizie moczu określa się cylindry, erytrocyty i łańcuchy lekkie paraproteiny (białka Bens-Jonesa). Uwolniony płyn ma większą gęstość niż u zdrowego człowieka (głównie z powodu patologicznych białek).

W analizie biochemicznej występują oznaki uszkodzenia nerek (podwyższone poziomy kwasu moczowego, mocznika i kreatyniny) oraz hiperkalcemia. Na tle niewielkiej ilości albuminy spowodowanej obecnością paraproteiny, ustalono nienormalnie wysokie stężenie białka całkowitego.

Przeprowadzono immunoelektroforezę w celu oznaczenia paraprotein w moczu lub osoczu krwi. W zależności od rodzaju komórek patologicznych podczas analizy można wykryć paraproteiny z klas IgA (IgD, IgE, IgG) lub mikroglobuliny beta-2 (poziom tej ostatniej wskazuje na stopień zaawansowania choroby).

Jako dodatkowy metod diagnostycznych testów dla stężenia L-mleczanu (marker uszkodzenia tkanki), elektrolity i białka C-reaktywnego (jego stężenie nie wpływa na poziom czynnika wzrostu szpiczaka - interleukiny-6).

Po zdiagnozowaniu specjalista onkologa przeprowadza analizę w celu określenia perspektyw i szybkości wzrostu guza (wskaźnik znakowania plazmocytet).

Diagnostyka różnicowa mielomatozy

Objawowe włókniakowatość często przypomina objawy częstszych chorób onkologicznej i łagodnej genezie. Największą trudnością jest zróżnicowanie objawów plazmocytomy i łagodnej gammapatii monoklonalnej.

Gammopatia łagodna charakteryzuje się również tworzeniem klonów komórek produkujących immunoglobuliny, jednak ich wzrost nie następuje lub jest bardzo wolny. Stężenie immunoglobulin monoklonalnych w surowicy nie przekracza 3 g / dl, a udział komórek plazmatycznych w tkance szpiku kostnego wynosi do 5%. Zmiany kostne i hiperkalcemia nie są naprawione.

Gammopatia jest najczęstszą przyczyną Gammapatia Monoklonalna (nienormalne zwiększenie ilości białka w krwi). Według statystyk, obserwuje się na 1-1,5% ludzi w wieku powyżej 50 lat i 3-10% osób powyżej 70 lat. Warunek ten nie wymaga natychmiastowego leczenia, ale zawsze obserwowane przez lekarza, ponieważ w 16% przypadków, może rozwinąć się w szpiczaku mnogim i w 17% i 33% (w ciągu 10 do 20 lat, odpowiednio) -.. Innymi hematologicznych nowotworów złośliwych. W połowie zwiększonej liczby nieprawidłowego białka obserwuje się przez całe życie pacjenta, ale nie staje się przyczyną jego śmierci.

Rozpoznanie różnicowe z innych powodów, osteolityczne zmiany patologiczne (niskie wydzielanie estrogenów, choroba von Recklinghausen, osteoporoza starcza, przerzutowego raka gruczołów prostaty i tarczycy), wytwarzane za pomocą analizy stężeń i paraproteinami myelogram.

Podobieństwo do objawów szpiczaka ma również objawy choroby Waldenströma. Występuje charakterystyczny wzrost immunoglobulin monoklonalnych (IgM), nadmierne wytwarzanie paraprotein i zwiększona liczba komórek limfoplazmocytów. Jedyna różnica polega na braku litycznych zmian w kościach, które są określane za pomocą tomografii.

Diagnozę różnicową szpiczaka i innych zespołów związanych z paraproteinemią wykonuje się także w niewydolności nerek o niewyjaśnionej etiologii.

Wczesne rozpoznanie szpiczaka jest możliwe tylko przy regularnym gospodarstwa Ogólne badania kliniczne i próbek nerek (Biochemistry krwi). Jeśli pacjent dokładnie o ich zdrowie i corocznie śledzi wyniki wydajności, to ma wszelkie szanse, aby zobaczyć się z lekarzem na długo przed pojawieniem się objawów klinicznych i mielomatoza wykorzystaniem intensywnej terapii w celu osiągnięcia długotrwałej remisji choroby.

Szpiczak krwi

Szpiczak: przyczyny, objawy i rozpoznanie choroby

Szpiczak jest jedną z form przewlekłej białaczki, czyli guza tkanki krwiotwórczej. Należy również do podgrupy hemoblastoz paraproteinemicznych. Synonimy choroby to plazmacytoma, choroba Rustitzky'ego-Kahlera. Charakteryzuje się on reprodukcją nowotworową komórek szpiku kostnego - plazmocytów - które stopniowo niszczą kości i powodują zaburzenia w syntezie immunoglobulin.

Szpiczak to w przybliżeniu jedna ósma białaczki, dotyka głównie osób w wieku 45-65 lat (chociaż zdarzają się przypadki zachorowania i w młodym wieku), mężczyźni częściej cierpią. Każdego roku tę chorobę rozpoznaje się u 3-5 osób na 100 tys.

Przyczyny i mechanizmy rozwoju choroby

Przyczyna choroby nie jest znana. Przyjmuje się, że podstawą choroby są niektóre wirusy, które w normalnych warunkach nie szkodzą osobie, ale są aktywowane tylko pod wpływem niekorzystnych czynników.

  • fizyczne: promieniowanie jonizujące, promieniowanie rentgenowskie;
  • chemiczne: przemysłowe (farby i lakiery); leki (sole złota, niektóre antybiotyki);
  • biologiczne: infekcje wirusowe; choroba jelit; gruźlica; stres;
  • jakakolwiek interwencja chirurgiczna.

Pod wpływem wirusów przenikających do komórek w szpiku kostnym powstają patologiczne komórki plazmatyczne z zarodka limfoplazmocytów. Stopniowo mnożą się i wypierają normalne prekursory komórek krwi. W rezultacie niedobór erytrocytów, leukocytów i płytek we krwi lub pancytopenia.

Patologiczne komórki plazmatyczne uwalniają substancje, które stymulują niszczenie tkanki kostnej. Ponadto syntetyzują zmienione immunoglobuliny, mając tylko jeden ze znanych gatunków. Jak wiadomo, wszystkie immunoglobuliny zawierają tak zwany łańcuch lekki. Czasami komórki plazmatyczne wydzielają tylko ten, a ten łańcuch lekki jest wydalany z moczem - rozwija się szpiczak Bence-Jonesa.

Poziom normalnych globulin stale maleje, co prowadzi do rozwoju powikłań zakaźnych.

Naukowcy są pewni dziedzicznej predyspozycji do choroby, ponieważ jest ona często przyjazna rodzinie.

Klasyfikacja

Występują lokalne i rozproszone formy choroby.

Lokalny może być:

Formularz rozproszony może być:

  • wiele ognisk (ogniska znajdują się w różnych częściach ciała, ale szpik kostny nie ulega zmianie - u 13% pacjentów);
  • ogniskowa rozproszona (zmiany w szpiku kostnym i innych narządach - u 67% pacjentów);
  • rozproszony (dotyczy tylko szpiku kostnego - u 20% pacjentów).

U 1% pacjentów obserwuje się specjalne formy choroby: stwardniające (bliznowaciejąca transformacja szpiku kostnego), trzewne (zmiana narządów wewnętrznych).

W każdej fazie choroby komórki szpiczaka można znaleźć we krwi, ale nie jest to obowiązkowe objawem choroby.

Objawy choroby zależą od dwóch czynników:

  • powielanie nowotworu plazmocytów;
  • wydzielanie tych plazmocytów przez immunoglobuliny - specyficzne białka przypominające przeciwciała.

W szpiczaku zawartość immunoglobulin mielomatycznych wzrasta we krwi, podczas gdy stężenie normalnych immunoglobulin zmniejsza się z powodu tłumienia normalnej funkcji plazmocytu. Zmodyfikowane komórki mogą uwalniać IgG (u 46% pacjentów) lub IgA (u 24% pacjentów). Te formy są prawie identyczne w manifestacjach.

Około 20% pacjentów ma tak zwany szpiczak Bence-Jones, kolejne 5% ma IgD. Te dwie formy towarzyszą uszkodzeniu nerek i ich niewydolności. Osobliwością szpiczaka Bence-Jonesa jest znacząca izolacja paraprotein w moczu, zatem we krwi poziom immunoglobulin może być prawidłowy. To sprawia, że ​​diagnoza jest trudna.

W 1% przypadków szpiczak nie produkuje immunoglobulin. W tym przypadku istnieją poważne trudności w diagnozie, ponieważ diagnoza może być potwierdzona tylko podczas badania szpiku kostnego, gdzie stwierdza się zwiększoną zawartość komórek plazmatycznych.

Ostatecznie postać IgM występuje u 4% pacjentów, w połączeniu z patologią węzłów chłonnych, śledziony i przypomina makroglobulinemię Waldenstroma. Osobliwością tej formy jest powolny postęp, nieznaczna porażka kości, dobra reakcja na leczenie, dłuższa oczekiwana długość życia pacjentów.

W zależności od całkowitej wielkości guza (masy guza) wyróżniono trzy warianty choroby:

  • masa komórek nowotworowych jest mniejsza niż 600 gramów: stężenie hemoglobiny powyżej 100 g / l, stężenie wapnia we krwi mieści się w granicach normy, prawidłowe wskazania radiologiczne, niski poziom szpiczaka mnogiego;
  • masa guza od 600 do 1200 g: średnie wskaźniki między pierwszym i ostatnim stadium;
  • masa guza większa niż 1200 g: hemoglobina mniejsza niż 85 g / l, wapń we krwi powyżej normy, proces niszczenia kości jest wyrażony w sposób znaczący, wysokie stężenie paraprotein.

Na każdym etapie izolowany jest podetap A (nerki działają normalnie) i B (niewydolność nerek, zwiększony poziom kreatyniny we krwi).

Klasyfikacja ta pomaga określić intensywność chemioterapii i napromieniowania pacjenta.

Aby wyjaśnić rokowanie choroby, konieczna jest klasyfikacja w zależności od tempa wzrostu guza:

  • nie ma nowych ognisk wzrostu;
  • nowe ogniska pojawiają się stopniowo na przestrzeni lat;
  • wzrost masy guza występuje w ciągu kilku tygodni i miesięcy, pomimo terapii.

Objawy

Z biegiem lat szpiczakowi mogą towarzyszyć tylko zmiany we krwi, na przykład wzrost ESR.

Stopniowo pojawiają się oznaki, których kombinacja sugeruje chorobę szpiczaka:

  • ból w kościach;
  • utrata masy ciała;
  • gorączka;
  • dyspropinemia w analizie krwi (naruszenie proporcji frakcji białkowych - albuminy i globuliny w kierunku ostrej przewagi tych ostatnich);
  • wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów.

Ponadto pacjenci skarżą się na osłabienie, ból stawów i kręgosłupa, brak apetytu i częste złamania.

Częste infekcje dróg oddechowych - zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, które jest związane z hamowaniem wytwarzania normalnych immunoglobulin - przeciwciał. Prawdopodobieństwo amyloidozy ze zmianą języka, serca, skóry i stawów w połączeniu z niedokrwistością jest duże. Zwiększona lepkość krwi, która powoduje bóle głowy.

Podczas badania określana jest bladość skóry, temperatura ciała jest wysoka, bolesna podczas stukania w żebra, czaszkę, kręgosłup, stawy. Występuje spadek wzrostu w wyniku złamań kompresyjnych kręgów z powodu osteoporozy. Występują deformacje kości, wzrost wątroby i śledziony. W ciężkich przypadkach przewlekła niewydolność nerek z odpowiednimi objawami: zatrucie, swędzenie skóry, obrzęk, podwyższone ciśnienie krwi.

Diagnostyka

W ogólnym badaniu krwi szybkość sedymentacji erytrocytów była znacznie zwiększona, liczba białych krwinek była zmniejszona, głównie neutrofile, zwiększono liczbę monocytów i można było wykryć komórki plazmatyczne. Ponadto zawartość hemoglobiny i erytrocytów zmniejsza się wraz z zachowaniem prawidłowego wskaźnika barwy (niedokrwistość normochromowa). Liczba płytek krwi również może się zmniejszyć.

Jeśli we krwi znajdują się komórki plazmatyczne (limfocyty wytwarzające immunoglobuliny) - nie jest to objaw szpiczaka, można go znaleźć u zdrowej osoby.

W ogólnej analizie moczu znaleziono białko i cylindry, dodatkowe badanie może określić białko Bens-Jones. Wraz z rozwojem powikłań w moczu stwierdza się obecność krwi (z krwawieniem z nerek), leukocytów i bakterii (z zakażeniem dróg moczowych).

Aby określić funkcję nerek, należy przeprowadzić analizę moczu według Zimnitsky'ego i określić dzienną utratę białka w moczu.

Biochemicznych analizy krwi badano i różnych zaburzeń przemiany materii mineralnej białka, a także wskaźniki upośledzenia funkcji nerek: zwiększenie całkowitego białka i gamma-globuliny, wapnia, kwas moczowy i kreatynina mocznik.

W mielogramie (nakłuciu szpiku kostnego) stwierdza się ponad 15% komórek plazmatycznych, można wykryć zmienione komórki szpiczaka, normalne komórki hematopoezy są reprezentowane w mniejszej ilości. szpiku kostnego uzyskuje się przez nakłucie mostka (nacinania mostka specjalnym grubość igły) lub trepanobiopsy (biorąc kolumny, która składa się z kości i szpiku kostnego w kości biodrowej za pomocą specjalnego trepanować).

Rozpoznanie uznaje się za wiarygodne, jeśli pacjent ma następujące dwa objawy:

  • zawartość mielocytów w szpiku kostnym przekracza 15%;
  • infiltracja komórek plazmatycznych w trepanacie otrzymanym z trepanobiopsją.

Jeśli istnieje tylko jeden z wymienionych znaków, aby potwierdzić diagnozę, musisz mieć wszystkie trzy z następujących uzupełnień:

  • paraproteina we krwi i moczu;
  • osteoliza lub uogólniona osteoporoza;
  • Komórki plazmatyczne we krwi.

Po nakłuciu szpiku kostnego u 90-96% pacjentów występuje obraz nadmiernego namnażania komórek szpiczaka (proliferacja komórek szpiczaka). Jednak w przypadku ogniskowych zmian te zmiany mogą nie wystąpić. Dlatego prawidłowy obraz szpiku kostnego nie wyklucza rozpoznania.

Przeprowadzono badanie rentgenowskie czaszki, żeber i kręgosłupa. W kościach najczęściej wykrywa się zmiany w szpiczaku. W ogólnym urazie szpiku kostnego mogą nie występować objawy rentgenowskie. W innych przypadkach, określonych przez osteoporozy (zmniejszenie gęstości mineralnej kości, tkanek) osteolizy (rozpuszczenie kostnego) osteosclerosis (zgrubienie i utraty tkanki kostnej), patologiczne złamania, i charakterystyczne „umieszczony” ogniska zniszczenia kości.

Dodatkowo można przydzielić następujące badania:

  • nakłucie lędźwiowe z podejrzeniem uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego;
  • badanie ultrasonograficzne narządów wewnętrznych, zwłaszcza nerek;
  • spiralna tomografia komputerowa, która pozwala na znalezienie ognisk szpiczaka;
  • rezonans magnetyczny, w którym powstaje szczegółowy trójwymiarowy obraz guza i otaczających tkanek;
  • elektrokardiografia, która wykrywa zaburzenia rytmu serca w skrobiawicy;
  • biopsja skóry lub błony śluzowej w celu wykrycia w nich złogów paraproteiny.

W przypadku szpiczaka nie można zastosować kontrastu zawierającego jod, ponieważ może on nieodwracalnie uszkodzić nerki u takich pacjentów, łącząc się w nierozpuszczalny kompleks z paraproteinami.

Diagnozę różnicową przeprowadza się z chłoniakiem, zapaleniem kości i szpiku, a także z chorobami, którym towarzyszy osteoporoza:

Leczenie

Po wykryciu wczesnego stadium szpiczaka pacjent rozpoczyna intensywne leczenie jedynie wzrostem masy guza.

  • przeszczep szpiku kostnego (u osób starszych wiąże się z ryzykiem ciężkich powikłań, dlatego rzadko jest wykonywany, chociaż metoda pozwala osiągnąć całkowite wyleczenie);
  • chemioterapia - stosowanie leków hamujących rozmnażanie się komórek nowotworowych;
  • radioterapia dużych węzłów uciskających rdzeń kręgowy lub stwarzająca zagrożenie złamaniami, głównie w dużej dawce;
  • po zakończeniu chemioterapii przepisuje się sterydy anaboliczne, kalcytoninę, witaminę D, bisfosfoniany, odbudowujące tkankę kostną;
  • antybiotyki do powikłań infekcyjnych;
  • leczenie niewydolności nerek;
  • chirurgiczne leczenie złamań;
  • przetoczenie krwi i jej składników w ciężkiej niedokrwistości (poziom hemoglobiny poniżej 60-70 g / l);
  • Terapeutyczna aktywność fizyczna i ćwiczenia fizyczne, możliwe dla tego pacjenta.

Terapia niewydolności nerek, najczęstsze powikłanie szpiczaka:

  • ograniczenie białka w diecie;
  • obfite picie;
  • diuretyki;
  • fundusze, które obniżają poziom kreatyniny we krwi;
  • enterosorbenty;
  • sesje hemodializy;
  • przeszczep nerki.

Profilaktyka choroby nie jest rozwijana.

Komplikacje i prognozy

W przypadku szpiczaka możliwe są następujące komplikacje:

  • złamania kości z powodu ich zniszczenia;
  • ściskanie rdzenia kręgowego z dużym węzłem nowotworowym z naruszeniem funkcji odpowiednich narządów;
  • zapalenie płuc, odmiedniczkowe zapalenie nerek i inne powikłania infekcyjne, które są bezpośrednią przyczyną śmierci pacjentów;
  • niedokrwistość i krwotok, aż do zespołu krwotocznego i krwawienie z żołądka, jelit, macicy, nosa;
  • śpiączka paraproteinemiczna - nieodwracalne upośledzenie funkcji mózgu spowodowane impregnacją immunoglobulinami szpiczaka;
  • przewlekła niewydolność nerek.

W początkowej fazie choroby, jeśli guz nie rośnie, można oszacować długość życia na przestrzeni lat. Jeśli wzrost szpiczaka rozpoczął się, nawet na tle szybkiego leczenia, średni pozostały czas życia wynosi 2-2,5 lat (od kilku miesięcy do 10 lat).

Do którego lekarza się zgłosić

Często szpiczak jest lekarzem-terapeutą w badaniu krwi, ale na ogół choroba ta jest leczona przez hematologa. Poza tym, wraz z rozwojem komplikacji w leczeniu pacjentów zaangażowanych ortopedyczne po urazie (złamaniami) Nefrolog (niewydolność nerek), pulmonolog (zapalenie płuc), neurolog (uszkodzenie układu nerwowego).

Sprawdź popularne artykuły

Szpiczak: objawy, leczenie i rokowanie, badanie krwi, zdjęcie, diagnostyka laboratoryjna

Szpiczak ma wiele nazw synonimicznych. W przemówieniach specjalistów można go określić jako uogólnioną plazmocytomię, retikuloplasmocytozę, chorobę Rustitzky'ego-Kahlera lub mielosozę. Najczęściej używane są terminy szpiczak i szpiczak.

Jako postać hemoblastozy, szpiczak jest złośliwym nowotworem charakteryzującym się przyspieszonym wzrostem plazmocytów - komórek wytwarzających paraproteinę (białko patologiczne).

Mutacja, która wpływa na te komórki, prowadzi do tego, że ich liczba w tkankach szpiku kostnego i we krwi stale rośnie. Odpowiednio, ilość syntetyzowanego przez nie paraproteiny rośnie.

Zdjęcie przedstawia rozmaz szpiku kostnego ze szpiczakiem mnogim i bez szpiku

Głównym kryterium złośliwości szpiczaka jest liczba transformowanych plazmocytów wielokrotnie wyższa niż normalnie.

W odróżnieniu od chorób nowotworowych o wyraźnej lokalizacji (np. Nowotwory jelit lub jajników), szpiczak charakteryzuje się obecnością komórek nowotworowych w kilku narządach wewnętrznych, ponieważ mogą one być przenoszone wraz z przepływem krwi.

  • Szpiczak rozwija się, gdy zaburzenia prawidłowego rozwoju i transformacji limfocytów B w komórkach układu odpornościowego - plazmocytów - zostają zaburzone. Jednocześnie synteza wytwarzanych przez nie immunoglobulin (przeciwciał, które pomagają niszczyć patogenne wirusy i bakterie) jest nieuchronnie zakłócona.
  • Szpiczak to złośliwy nowotwór powstający w wyniku nieustannego namnażania się monoklonalnych plazmocytów, które nie tylko nie giną, ale też dzielą i syntetyzują paraproteiny w sposób niekontrolowany. Penetrujące (infiltrujące) do tkanek i narządów wewnętrznych, paraproteiny zakłócają ich normalne funkcjonowanie.
  • Szpiczak rozwija się głównie u dojrzałych (ponad czterdzieści lat) i starszych pacjentów. Dla młodych ludzi ta choroba nie jest typowa. Im starszy pacjent, tym większe ryzyko rozwoju szpiczaka i częściej zaraża mężczyzn niż kobiety.
  • Wzrost szpiczaka jest wyjątkowo powolny. Moment powstania pierwszych plazmocytów w tkankach szpiku kostnego i początek powstawania ognisk guza mogą podzielić dwie, a nawet trzy dekady. Ale po ujawnieniu się klinicznych objawów szpiczaka, zaczyna on gwałtownie się rozwijać. Już dwa lata później ogromna większość pacjentów umiera z powodu licznych powikłań, które rozwinęły się w tych narządach i układach, na które miały wpływ paraproteiny.

Podstawą klasyfikacji szpiczaka są kliniczne i anatomiczne cechy obecności plazmocytów w tkankach szpiku kostnego, a także specyfika ich składu komórkowego. Na ile narządów lub kości wpływa nowotwór, podział szpiczaków na pojedyncze i wielokrotne zależy.

  • Szpiczak samoistny charakteryzuje się obecnością tylko jednego ogniska guza zlokalizowanego w węźle chłonnym lub w kości ze szpikiem kostnym.
  • Szpiczak mnogi zawsze dotyka kilku kości zawierających szpik kostny. Szpiczak często wpływa na tkankę szpiku kostnego kręgów, łopatki, skrzydeł biodrowych, żeber i kości czaszki. Nowotwory złośliwe często powstają w centralnej części rurowych kości górnych i dolnych. Równie wrażliwe są śledziona i węzły chłonne.

W zależności od umiejscowienia plasmocytów w szpiku szpiczaka występują:

  • ogniki rozproszone;
  • rozproszony;
  • wieloogniskowy.

Komórkowa kompozycja szpiczaka pozwala podzielić je na:

  • plazmacityczny;
  • plazmonowy;
  • komórka polimorficzna;
  • małe komórki.

Przyczyny

Podobnie jak większość chorób nowotworowych, prawdziwe przyczyny szpiczaka wciąż nie zostały ustalone. Charakter i zakres wpływu czynników chorobotwórczych na transformację uszkodzonych komórek również został w niewielkim stopniu zbadany.

Lekarze sugerują, że można rozważyć główne przyczyny choroby szpiczaka:

  • Predyspozycje predyktowane genetycznie. Ta dolegliwość często dotyka bardzo bliskich krewnych (często dotykają ich identyczne bliźnięta). Wszelkie próby identyfikacji onkogenów, prowokujące rozwój choroby, nie zakończyły się jeszcze sukcesem.
  • Przedłużone działanie mutagenów chemicznych (w wyniku wdychania oparów rtęci i domowych środków owadobójczych, azbestu i substancji pochodzących z benzenu).
  • Wpływ wszystkich rodzajów promieniowania jonizującego (protonów i neutronów, ultrafioletu, promieni rentgenowskich i gamma). Wśród populacji Japonii, która przeżyła tragedię Hiroszimy i Nagasaki, szpiczak występuje niezwykle często.
  • Obecność przewlekłego zapalenia, która wymaga przedłużonej odpowiedzi immunologicznej z organizmu pacjenta.

Etapy

Stopień uszkodzenia i nasilenie przebiegu pozwalają nam rozróżnić trzy stadia szpiczaka. W pierwszym etapie proces nowotworowy mieści się w następujących parametrach:

  • Krew zawiera wystarczającą ilość wapnia.
  • Stężenie hemoglobiny przekracza 100 g / l.
  • Nadal istnieje kilka paraprotein we krwi.
  • Białko Bence-Jonesa w moczu występuje w bardzo małym stężeniu (nie więcej niż 4 g na dzień).
  • Całkowita masa szpiczaka nie przekracza 600 g na metr kwadratowy.
  • W kościach nie ma oznak osteoporozy.
  • Ostrość guza jest tylko w jednej kości.

Trzeci etap szpiczaka charakteryzuje się obecnością następujących parametrów:

  • Zawartość hemoglobiny we krwi jest mniejsza niż 85 g / l.
  • Zawartość wapnia w 100 ml krwi przekracza 12 mg.
  • Guzy uchwyciły trzy kości (lub więcej) naraz.
  • Zawartość paraprotein jest bardzo wysoka we krwi.
  • Bardzo wysoki (ponad 112 g na dzień) stężenie białka Bence-Jonesa.
  • Całkowita masa tkanek nowotworowych wynosi ponad 1,2 kg.
  • Radiogram pokazuje obecność osteoporozy w dotkniętych kościach.

Drugi stopień szpiczaka, którego wskaźniki są wyższe od pierwszego, ale nie osiągają trzeciego, lekarz ustala metodą wykluczenia.

Zaburzenia narządów i objawy

Szpiczak wpływa głównie na układ odpornościowy, tkankę nerkową i kostną.

Objawy zależy od stadium choroby. Na początku może być bezobjawowe.

Wraz ze wzrostem liczby komórek rakowych szpiczak manifestuje się następująco:

  • Bolenie w kościach. Komórki nowotworowe prowadzą do tworzenia pustych przestrzeni w tkankach kostnych.
  • Ból w mięśniu sercowym, ścięgnach i stawach, spowodowany odkładaniem się w nich paraprotein.
  • Patologiczne złamania kręgów, kości udowych i żeber. Ze względu na dużą liczbę pustych przestrzeni kości stają się tak kruche, że nie są w stanie wytrzymać nawet niewielkich obciążeń.
  • Zmniejszona odporność. Dotknięty chorobą szpik kostny wytwarza tak małą ilość leukocytów, że organizm pacjenta nie jest w stanie ochronić się przed wpływem patogennej mikroflory. W rezultacie pacjent cierpi na niekończące się infekcje bakteryjne - zapalenie ucha, zapalenie oskrzeli i dławicę piersiową.
  • Hiperkalcemia. Zniszczenie tkanki kostnej prowadzi do przedostania się wapnia do krwi. W tym przypadku u pacjenta pojawiają się zaparcia, nudności, bóle brzucha, osłabienie, zaburzenia emocjonalne i zahamowanie.
  • Nefropatia szpiczaka - naruszenie prawidłowego funkcjonowania nerek. Nadmiar wapnia powoduje tworzenie się kamieni w kanałach nerkowych.
  • Anemia. Uszkodzony szpik kostny wytwarza coraz mniej czerwonych krwinek. W rezultacie zmniejsza się również ilość hemoglobiny odpowiedzialnej za dostarczanie tlenu do komórek. Gęstość tlenu w komórkach przejawia się w silnym osłabieniu, zmniejszonej uwagi. Przy najmniejszym obciążeniu pacjent cierpi na kołatanie serca, bóle głowy i duszność.
  • Z naruszeniem krzepliwości krwi. U niektórych pacjentów lepkość osocza wzrasta, z powodu którego spontaniczne przywieranie czerwonych krwinek może powodować skrzepliny. Inni pacjenci, u których znacznie zmniejszyła się liczba trombocytów, cierpią na częste krwotoki z nosa i dziąseł. Po uszkodzeniu naczyń włosowatych dochodzi do krwawienia podskórnego u tych pacjentów, które objawiają się powstawaniem dużej liczby siniaków i siniaków.

Diagnostyka laboratoryjna

Rozpoznanie szpiczaka rozpoczyna się od wstępnego badania lekarskiego. Zbierając anamnezę, ekspert szczegółowo pyta pacjenta o istniejące skargi i cechy obrazu klinicznego, nie zapominając o określeniu czasu ich pojawienia się.

Po tym obowiązkowe wyczuwanie bolesnych części ciała następuje po serii wyjaśniających pytań o to, czy występuje nasilenie bólu i czy jego powrót występuje w innych częściach ciała.

Po zebraniu wywiadu i dojściu do wniosku o możliwości wystąpienia szpiczaka specjalista przydziela pacjentowi szereg takich badań diagnostycznych:

  • RTG klatki piersiowej i szkielet.

Zdjęcie przedstawia prześwietlenie kości ramiennej wykazujące szpiczaka

  • Rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa (spiralna).
  • Aspiracja tkanek szpiku kostnego niezbędna do utworzenia mielogramu.
  • Analiza laboratoryjna moczu (według Zimnitsky i ogólne). Analiza Zimnitskiego pozwala prześledzić dzienną dynamikę utraty białka w moczu. Analiza moczu dla białka bons-jons jest przeprowadzana w celu weryfikacji poprawności diagnozy, ponieważ mocz zdrowej osoby go nie zawiera.
  • Białka Bens-jons można również wykryć podczas procedury immunoelektroforezy.

Badanie krwi

  • Aby ocenić ogólny stan układu krwiotwórczego, przeprowadza się ogólną analizę 1 ml krwi pobranej z żyły lub palca. Obecność szpiczaka wskazywałoby: zwiększoną szybkość opadania krwinek czerwonych, znaczne zmniejszenie stężenia hemoglobiny i czerwonych ciałek krwi, retikulocytów, płytek, leukocytów i granulocyty obojętnochłonne, ale poziom monocytów wzrosło. Zwiększenie całkowitej ilości białek osiąga się dzięki zawartości paraprotein.
  • Aby ocenić funkcjonowanie poszczególnych układów i narządów, należy przeprowadzić analizę biochemiczną krwi pobranej z żyły. Rozpoznanie szpiczaka jest potwierdzone przez kompleks wskaźników we krwi, w tym: podwyższony poziom białka całkowitego, mocznika, kreatyniny, kwasu moczowego, wapnia ze zmniejszeniem zawartości albuminy.

Metody leczenia

  • Wiodącą metodą leczenia szpiczaka jest chemioterapia, która polega na przyjmowaniu dużych dawek leków cytotoksycznych.
  • Po skutecznej chemioterapii pacjenci przechodzą transplantację dawcy lub własnych komórek macierzystych.
  • Gdy skuteczność chemioterapii jest niska, stosuje się metody radioterapii. Wpływ promieniowania radioaktywnego nie uzdrawia pacjenta, ale przez pewien czas umożliwia znaczne złagodzenie jego stanu, a także wydłużenie jego życia.
  • Od rozdzierających bólów w kościach usuwaj za pomocą preparatów znieczulających.
  • Choroby zakaźne są leczone dużymi dawkami antybiotyków.
  • Hemostatyki (takie jak vicasol i etamzilat) pomogą uporać się z krwawieniem.
  • Od guzów ściskających narządy wewnętrzne, pozbądź się ich za pomocą środków chirurgicznych.

Przeszczep komórek macierzystych

Jeśli chemioterapia zakończy się pomyślnie, pacjent zostanie przeszczepiony własnymi komórkami macierzystymi. Do pobierania próbek szpiku kostnego należy wykonać nakłucie. Oddzielając od niej komórki macierzyste, ponownie umieszczają je w ciele pacjenta. Dzięki tej manipulacji można osiągnąć stabilną remisję, podczas której pacjent czuje się zdrowy.

Dietetyczne jedzenie

  • Dieta na szpiczaka powinna być niskobiałkowa. Dzienna ilość spożywanego białka nie powinna przekraczać 60 g.
  • W bardzo małej ilości należy spożywać fasolę, soczewicę, groch, mięso, ryby, orzechy, jajka.
  • Wszystkie inne produkty dobrze postrzegane przez pacjenta mogą być bezpiecznie włączone do diety.

Nowoczesne metody leczenia mogą przedłużyć życie pacjentowi ze szpiczakiem, przez prawie pięć lat (w bardzo rzadkich przypadkach - do dziesięciu). W przypadku braku pomocy terapeutycznej może on żyć nie dłużej niż dwa lata.

Żywotność pacjentów zależy wyłącznie od ich podatności na działanie leków cytotoksycznych. Jeśli cytostatyki nie wywierają pozytywnego efektu terapeutycznego na pacjenta (lekarze nazywają ten podstawowy opór), może on żyć nie dłużej niż rok.

Jeżeli leczenie lekami cytostatycznymi jest prowadzone przez długi czas, u pacjenta może rozwinąć się ostra białaczka (częstość takich przypadków wynosi do 5%). Częstość występowania ostrej białaczki u pacjentów, którzy nie otrzymali takiego leczenia, jest niezwykle rzadka.

Kolejnym czynnikiem wpływającym na oczekiwaną długość życia pacjentów jest stan rozpoznania choroby. Przyczynami zgonów mogą być:

  • postępujący sam guz (szpiczak);
  • zakażenie krwi (sepsa);
  • udar;
  • zawał mięśnia sercowego;
  • niewydolność nerek.

O objawach szpiczaka powiedzą to wideo:

Oceń ten artykuł: (Brak ocen jeszcze)

Morfologia krwi dla szpiczaka

Mielolemikemią jest złośliwe zwyrodnienie komórek macierzystych szpiku kostnego, odpowiedzialne za wytwarzanie komórek krwi - czerwonych i białych krwinek i płytek krwi. W przypadku mieloleukemii (białaczka, białaczka krwi) szpik kostny produkuje wysadzone, niedojrzałe komórki, które stopniowo wypierają normalne komórki krwi z krwioobiegu.

Choroba jest głównie przewlekła i dotyka głównie dorosłych. Do diagnozy konieczne jest przeprowadzenie badania krwi na obecność myeloleukemii. Ponieważ na różnych etapach choroby występują znaczące zmiany w składzie krwi, wymagane są liczne testy. Jeśli podejrzewa się białaczkę szpikową, lekarze zalecają regularne badania.

Przyczyny

Mieloekemia jest wynikiem mutacji leukocytów we krwi w szpiku kostnym. Nieprawidłowa komórka traci zdolność do normalnego funkcjonowania i zaczyna się spontanicznie dzielić. Komórki rakowe, mnożąc się, stopniowo wypierają zdrowe. W rezultacie dochodzi do obfitego krwawienia i niedokrwistości, a organizm traci ochronę przed infekcjami. Komórki białaczki przenikają do węzłów chłonnych, współdziałają w nowotworach i prowokują procesy patologiczne.

Mechanizm powstawania białaczki szpikowej

Szpiczak może być spowodowany promieniowaniem radioaktywnym lub narażeniem na działanie czynników rakotwórczych, wśród których są leki, rozpuszczalniki do malowania, gryzonie i owady.

Występują czynniki dziedziczne w białaczce, podobnie jak w innych chorobach. W rodzinach, w których krewni zachorują na szpiczaka, istnieje wysokie prawdopodobieństwo choroby wśród potomków. Dzieci nie są przenoszone na samą chorobę, lecz na jej predyspozycje.

Istnieje hipoteza o zakaźnej etiologii choroby. W takim przypadku wyścig i miejsce zamieszkania osoby mają znaczenie.

Diagnostyka

Wstępna diagnoza białaczki szpikowej jest oparta na wynikach ogólnego badania krwi, standardowej procedury diagnostycznej dla dowolnej choroby. Lekarz powinien ostrzec o zwiększeniu liczby białych krwinek.

Rozszyfrowanie testu krwi na obecność szpiczaka powinno przede wszystkim uwzględniać liczbę leukocytów i ich stosunek do obliczania wzoru leukocytów. Podczas obliczania wzoru leukocytów następuje przesunięcie w lewo, pojawienie się promielocytów. Procent granulocytów zasadochłonnych i eozynofilów wzrasta, wzrost wartości ESR we krwi. Liczba płytek krwi jest normalna lub nieznacznie zwiększona. Objawy niedokrwistości obserwuje się w łagodnej postaci.

Jeśli białaczka szpikowa postępuje, wyniki badań krwi zmieniają się. Dlatego po pewnym czasie konieczne jest powtórzenie badania krwi na białaczkę szpikową. Wyniki badań ujawniają silną anemię, jednolite elementy zmieniają rozmiar i deformują się (anizocytoza i poikilocytoza), liczba leukocytów rośnie wielokrotnie w porównaniu z poprzednimi wynikami. Liczba komórek blastycznych sięga 15%. Zawartość bazofilów i erzinofili przewyższa normę. Działanie fosfatazy alkalicznej w neutrofilach jest zablokowane.

Powiązanymi objawami białaczki szpikowej są problemy z wątrobą, które są potwierdzone przez zwiększenie aktywności enzymów surowicy - aminotransferazy alaninowej i alkalicznej fsfatazy.

Objawy

Objawami białaczki szpikowej są:

  • Ból w kościach. Kość udowa, kręgosłup, miednica i żebra bolą;
Ból w kościach i kręgosłupie
  • Patologiczne złamania;
  • Hiperkalcemia. Przejawia się przez wymioty, nudności, zaparcia, wielomocz. Mogą wystąpić zaburzenia mózgu, osoba popada w letarg lub ktoś;
  • Choroby nerek. Nefropatia objawia się w postaci wzrostu zawartości wapnia i kwasu moczowego we krwi, pojawienia się białka w moczu;
  • Niedokrwistość jest normochromiczna. Wskaźnik koloru krwi w normie, gwałtownie rośnie ESR;
  • Osteoporoza;
  • Wyciskanie rdzenia kręgowego z guzami kręgosłupa. Przejawia się w postaci bólu w plecach, gorzej z kaszlem, kichaniem. Praca pęcherza i jelit jest zakłócona.
  • Bezbronny wobec infekcji bakteryjnych. Jest to związane z osłabieniem odporności;
  • Krwotok. Krwawienie z nosa, macicy, dziąseł, podskórnego krwotoku.

Przygotowanie do analizy

Zasady oddawania krwi do ogólnej analizy nie przewidują szczególnych zasad szkolenia. Jak zrobić test krwi na przewlekłą białaczkę szpikową jest znany. Krew podaje się na pusty żołądek rano, aby uniknąć "interferencji", zniekształcając wyniki. Dzień przed oddaniem krwi nie zaleca się ciężkiej aktywności fizycznej. Niezwykle niepożądane jest, w ciągu trzech dni przed zabiegiem, spożywanie tłustych i smażonych potraw. Jeśli te warunki zostaną spełnione, diagnostyczne badanie krwi na białaczkę szpikową będzie bardzo pouczające.

Biorą krew z żyły lub palca. Krew żylna jest bardziej skoncentrowana niż krew włośniczkowa, więc niektórzy lekarze wymagają tego rodzaju pobierania próbek do analizy.

Rozszyfrowanie wyników leczenia białaczki szpikowej trwa dwa dni, od momentu przyjęcia wyników do leczenia. Jeżeli laboratorium jest przeciążone pracą, wynik można uzyskać później.

Współczesne badania krwi obejmują pobieranie próbek szpiku kostnego do analizy cytogenetycznej z kości udowej. Próbki wybiera się przez biopsję lub aspirację. Naucz się chromosomów. Dotknięte komórki zawierają nieprawidłowy 22 chromosom. W celu wykrycia nieprawidłowego chromosomu stosuje się reakcję łańcuchową polimerazy.

Leczenie

Jakość analizy jest kluczem do udanej terapii. Wybór metody leczenia i intensywność zalecanych procedur zależą od fazy choroby. U niektórych pacjentów ze szpiczakiem obserwuje się progresywny postęp procesu od wielu lat i nie wymaga leczenia przeciwnowotworowego.

U pacjentów z przerzutami stosuje się miejscową radioterapię. Wraz z powolnym rozwojem białaczki szpikowej stosuje się taktykę zarządzania oczekującym.

Lokalna radioterapia

Jeśli ból wzrasta, co wskazuje na wzrost guza, przepisywane są cytostatyki. Czas trwania leczenia, w zależności od dostępności wyników pozytywnych, trwa do dwóch lat.

Przeprowadzić leczenie, zapobiec powikłaniom. W celu złagodzenia hiperkalcemii stosuje się kortykosteroidy na tle obfitego picia. Zastosuj leki do leczenia nerek i osteoporozy.

Prognoza

Choroba szpiczaka w fazie powolnej nie jest wskazaniem do natychmiastowego leczenia. Konieczność rozpoczęcia terapii polega na pojawieniu się we krwi paraproteiny, pogrubieniu krwi lub zmniejszeniu lepkości, obecności krwawienia, bólu kości, złamań, hiperkalcemii, uszkodzenia nerek, ucisku na rdzeń kręgowy, powikłań infekcyjnych.

Kompresja rdzenia kręgowego wymaga leczenia chirurgicznego, a także miejscowego naświetlania. Złamania kości wymagają stabilizacji ortopedycznej.

W wielu przypadkach, jeśli radioterapia nie jest wskazana, stosuje się leczenie cytotoksyczne. W tym przypadku należy pamiętać, że wtórna mielolubukemia może stać się efektem ubocznym.

W przypadku braku leczenia pacjenci ze szpiczakiem żyją do dwóch lat. Kompletne lekarstwo na szpiczaka to biznes przyszłości.

Nowoczesne metody leczenia mogą spowolnić destrukcyjny wpływ choroby na organizm i zwalczać jej specyficzne objawy.

Szpiczak (plazmocytoma) - przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie i rokowanie.

Objawy szpiczaka: ból kości, patologiczne złamania, zakrzepica i krwawienie. Początkowe etapy plazmocytomy przebiegają bezobjawowo i są wykrywane przypadkowo: na zdjęciu rentgenowskim lub ze znacznym wzrostem białka w moczu.

Lokalizacja. Guz powstaje głównie w płaskich kościach (czaszka, żebra, miednica, łopatka) iw kręgach. Wokół komórek nowotworowych pojawiają się wnęki o równych krawędziach. Jest to wynikiem lizy (rozpuszczania) tkanki kostnej z osteoklastami - specjalnymi komórkami odpowiedzialnymi za niszczenie starzejących się komórek kostnych.

Przyczyny szpiczaka nie są w pełni zrozumiałe. Choroba występuje głównie u osób narażonych na promieniowanie radioaktywne.

Statystyki. Szpiczak jest najczęstszą chorobą wśród nowotworów komórek plazmatycznych: 1% wszystkich nowotworów i 10% onkologicznych chorób krwi. Rocznie szpiczak jest wykryty u 3 osób na 100 tysięcy osób. Statystyki zachorowalności są wyższe u osób o kolorze czarnej skóry. Większość przypadków to mężczyźni w wieku powyżej 60 lat. Osoby poniżej 40 roku życia są bardzo chore.

Plazmmocyt lub komórki plazmatyczne to komórki, które wytwarzają przeciwciała, aby zapewnić odporność. W rzeczywistości są to leukocyty utworzone z limfocytów B. Można je znaleźć w czerwonym szpiku kostnym, węzłach chłonnych, jelitach, migdałkach podniebiennych. U osób zdrowych komórki plazmatyczne stanowią 5% wszystkich komórek szpiku kostnego. Jeśli ich liczba przekroczyła 10%, to już mówi o rozwoju choroby.

Funkcje komórek plazmatycznych - wytwarzanie przeciwciał-immunoglobulin, zapewniających odporność w płynach (krew, limfa, ślina). Plasmocytes to jednokomórkowe gruczoły, które produkują setki immunoglobulin na sekundę.

W jaki sposób powstają plazmocyt? Ten proces składa się z kilku etapów:

  • Prekursory plazmocytów - limfocytów B powstają z komórek macierzystych w wątrobie i szpiku kostnym. Dzieje się to w okresie embrionalnym, przed narodzinami dziecka.
  • Limfocyty B z przepływem krwi docierają do węzłów chłonnych i śledziony, tkanki limfatycznej jelita, gdzie następuje ich dojrzewanie.
  • Tutaj "limfocyt B" "poznaje" z antygenem (częścią bakterii lub wirusa). Mediatorami w tym procesie są inne komórki odpornościowe: monocyty, makrofagi, histiocyty i komórki dendrytyczne. Następnie limfocyt B będzie wytwarzał immunoglobuliny do neutralizacji tylko jednego antygenu. Na przykład wirus grypy.
  • Limfocyt B jest aktywowany - zaczyna uwalniać przeciwciała. Na tym etapie zmienia się w immunoblast.
  • Immunoblast aktywnie dzieli - klony. Tworzy wiele identycznych komórek zdolnych do wydzielania tych samych przeciwciał.
  • W wyniku tego ostatniego różnicowania, sklonowane komórki są transformowane do identycznych plazmocytów lub komórek plazmatycznych. Wytwarzają one immunoglobuliny, a wraz z nimi chronią organizm przed obcymi antygenami (wirusami i bakteriami).
Na jednym z etapów dojrzewania limfocytów B dochodzi do niepowodzenia, a zamiast plazmacytu powstaje komórka szpiczaka, która ma właściwości złośliwe. Wszystkie komórki szpiczaka pochodzą z pojedynczej zmutowanej komórki, która była wielokrotnie klonowana. Nagromadzenie tych komórek nazywa się plazmocytomą. Takie guzy mogą tworzyć się wewnątrz kości lub mięśni, są pojedyncze (pojedyncze) lub wielokrotne. Złośliwa komórka tworzy się w szpiku kostnym i kiełkuje w tkankę kostną. Tam komórki szpiczaka aktywnie dzielą się, ich liczba wzrasta. Oni sami zwykle nie dostają się do krwi, ale uwalniają dużą ilość patologicznej immunoglobuliny z paraproteiny. Jest patologiczną immunoglobuliną, która nie bierze udziału w obronie immunologicznej, ale jest odkładana w tkankach i może być wykryta przez analizę krwi. Dostając się do tkanki kostnej, komórki szpiczaka zaczynają wchodzić w interakcje z otoczeniem. Aktywują osteoklasty, które niszczą chrząstkę i tkankę kostną, tworząc puste przestrzenie. Komórki szpiczaka wydzielają również specyficzne cząsteczki białka - cytokiny. Substancje te pełnią wiele funkcji:
  • Stymuluj wzrost komórek szpiczaka. Im więcej komórek szpiczaka w ciele, tym szybciej pojawiają się nowe ogniska choroby.
  • Uciskanie układu odpornościowego, którego zadania obejmują niszczenie komórek nowotworowych. Rezultatem są częste infekcje bakteryjne.
  • Aktywuj osteoklasty, które niszczą kości. Prowadzi to do bólu kości i patologicznych złamań.
  • Stymulują wzrost fibroblastów wydzielających fibrynogen i elastynę. Zwiększa to lepkość osocza krwi i powoduje siniak i krwawienie.
  • Wzrost komórek wątroby - hepatocytów. Powoduje to przerwanie powstawania protrombiny i fibrynogenu, co prowadzi do zmniejszenia krzepliwości krwi.
  • Przemiany metabolizmu białkowego (szczególnie ze szpiczakiem Bence-Jonesa), który wywołuje uszkodzenie nerek.
Przebieg choroby jest powolny. Od czasu pojawienia się pierwszych komórek szpiczaka do uzyskania jasnego obrazu klinicznego mija 20-30 lat. Jednak po pojawieniu się pierwszych objawów choroby, w ciągu 2 lat może dojść do śmierci, jeśli właściwe leczenie nie jest zalecane. Przyczyny szpiczaka nie są w pełni zrozumiałe. Wśród lekarzy nie ma jednoznacznej opinii, która wywołuje mutację limfocytu B w komórce szpiczaka.

Kto ma wyższe ryzyko szpiczaka?

  • Mężczyźni. Szpiczak rozwija się, gdy poziom męskich hormonów płciowych maleje wraz z wiekiem. Kobiety cierpią znacznie rzadziej.
  • Wiek 50-70 lat. Osoby poniżej 40 roku życia stanowią zaledwie 1% pacjentów. Wyjaśnia to fakt, że wraz z wiekiem odporność osłabia i wykrywa komórki nowotworowe.
  • Predyspozycje genetyczne. U 15% pacjentów krewni cierpią również na tę formę białaczki. Ta cecha jest spowodowana mutacją genu odpowiedzialnego za dojrzewanie limfocytów B.
  • Otyłość zaburza metabolizm, zmniejsza odporność, co stwarza warunki do pojawienia się złośliwych komórek.
  • Promieniowanie radioaktywne (likwidatorzy wypadku w elektrowni jądrowej w Czarnobylu, ludzie poddawani radioterapii) i długotrwałe narażenie na toksyny (azbest, arsen, nikotyna). Czynniki te zwiększają prawdopodobieństwo mutacji w procesie powstawania plazmocytu. W rezultacie zamienia się w komórkę szpiczaka, która powoduje powstanie guza.
W przypadku plazmocytomy pierwsze zmiany dotyczą kości, nerek i układu odpornościowego. Objawy szpiczaka zależą od stadium rozwoju guza. U 10% pacjentów komórki nie wytwarzają paraprotein, a choroba przebiega bezobjawowo. Podczas gdy nie ma wielu złośliwych komórek, choroba się nie objawia. Ale stopniowo ich liczba rośnie i zastępują one normalne komórki szpiku kostnego. W takim przypadku duża liczba paraprotein wchodzi do krwi, co negatywnie wpływa na organizm.

  • Ból w kościach. Pod wpływem komórek szpiczaka powstają w kości wnęki. Tkanka kości jest bogata w bolesne receptory, podrażnienie powoduje bolesny ból. Staje się silny i ostry, gdy okostna jest uszkodzona.
  • Ból w sercu, stawy, ścięgna mięśniowe są związane z odkładaniem w nich patologicznych białek. Substancje te zaburzają funkcjonowanie narządów i podrażniają wrażliwe receptory.
  • Złamania patologiczne. Pod wpływem komórek nowotworowych tworzą się w kości puste przestrzenie. Osteoporoza rozwija się, kość staje się krucha i pęka nawet przy niskim obciążeniu. Najczęściej występują złamania kości udowych, żeber i kręgów.
  • Zmniejszona odporność. Funkcja szpiku kostnego jest zerwana: wytwarza niewystarczające leukocyty, co prowadzi do zahamowania mechanizmów obronnych organizmu. Liczba normalnych immunoglobulin we krwi zmniejsza się. Często zdarzają się infekcje bakteryjne: zapalenie ucha, dławica piersiowa, zapalenie oskrzeli. Choroby są przedłużone i słabo uleczalne.
  • Hiperkalcemia. Z zniszczonej tkanki kostnej do krwi dostaje się duża ilość wapnia. Towarzyszą temu zaparcia, bóle brzucha, nudności, wydzielanie dużej ilości moczu, zaburzenia emocjonalne, osłabienie, zahamowanie.
  • Łamanie funkcji nerek - nefropatia szpiczaka jest spowodowana tym, że wapń jest osadzany w kanałach nerkowych w postaci kamieni. Nerki cierpią również na naruszenie metabolizmu białek. Paraproteiny (białka wytwarzane przez komórki nowotworowe) są dostarczane przez filtr nerkowy i osadzane w kanalikach nefronów. W tym przypadku nerka jest pomarszczona (nerek). Ponadto zaburzony jest odpływ moczu z nerek. Płyn zastyga w kielichu nerki i miednicy, podczas gdy miąższ narządu staje się zanikowy. W przypadku nefropatii szpiczaka nie występuje obrzęk, ciśnienie krwi nie jest zwiększane.
  • Niedokrwistość, głównie normochromiczna - wskaźnik barwy (stosunek hemoglobiny do liczby czerwonych krwinek) pozostaje prawidłowy przy 0,8 -1,05. Jeśli szpik kostny zostanie uszkodzony, produkcja krwinek czerwonych maleje. Stężenie hemoglobiny we krwi proporcjonalnie maleje. Ponieważ hemoglobina jest odpowiedzialna za transport tlenu, w niedokrwistości komórki odczuwają niedobór tlenu. Przejawia się to szybkim zmęczeniem, zmniejszoną koncentracją uwagi. Przy wysiłku fizycznym dochodzi do duszności, kołatania serca, bólu głowy, bladości skóry.
  • Zaburzenia krzepnięcia krwi. Zwiększa lepkość plazmy. Prowadzi to do spontanicznego sklejania czerwonych krwinek w postaci monet, które mogą powodować powstawanie skrzeplin. Zmniejszenie liczby płytek krwi (trombocytopenia) prowadzi do samoistnego krwawienia: nosa i dziąseł. Jeśli małe naczynia włosowate zostaną uszkodzone, krew znajdzie się pod skórą - powstają siniaki i siniaki.
  1. Anamneza. Lekarz bada, jak długie bóle pojawiły się w kościach, drętwienie, zmęczenie, osłabienie, krwawienie, krwotok. Rozważ obecność chorób przewlekłych i złych nawyków. Na podstawie wyników badań laboratoryjnych i instrumentalnych ustala się diagnozę, określa się kształt i stadium szpiczaka i określa leczenie.
  2. Inspekcja. Wykrywa zewnętrzne objawy szpiczaka:
    • guzy w różnych częściach ciała, głównie na kościach i mięśniach.
    • krwotoki wywołane zaburzeniem krzepnięcia.
    • bladość skóry - oznaka anemii.
    • szybkie tętno - próba serca, aby zrekompensować brak przyspieszenia pracy hemoglobiny.
  3. Ogólny test krwi. Test laboratoryjny, który pozwala ocenić ogólny stan układu krwiotwórczego, funkcję krwi i obecność różnych chorób. Pobieranie krwi odbywa się rano na czczo. Do badania należy pobrać 1 ml krwi z palca lub z żyły. Technik laboratoryjny bada kroplę krwi pod mikroskopem, są automatyczne analizatory.

    Choroba szpiczaka jest wskazana przez następujące wskaźniki:

    • wzrost ESR - ponad 60-70 mm / h
    • Zmniejszono liczbę czerwonych krwinek - mężczyzn mniej niż 4 10 ^ 12 komórek / l, kobiety mniej niż 3,7 10 ^ 12 komórek / litr.
    • zmniejszenie liczby retikulocytów - mniej niż 0,88% (100% czerwonych krwinek)
    • zmniejszenie liczby płytek krwi - mniej niż 180 10 ^ 9 komórek / litr.
    • zmniejszyła się liczba leukocytów - mniej niż 4 10 9 komórek / l.
    • obniżony poziom neutrofilów - mniej niż 1500 w 1 μl (mniej niż 55% wszystkich leukocytów)
    • podwyższony poziom monocytów - ponad 0,7 10 ^ 9 (ponad 8% wszystkich leukocytów)
    • zmniejszona hemoglobina - mniej niż 100 g / l
    • we krwi można znaleźć 1-2 komórki plazmatyczne.
    Z powodu ucisku funkcji krwiotwórczej szpiku kostnego zmniejsza się liczba komórek krwi (erytrocytów, płytek krwi, białych krwinek). Całkowita ilość białka wzrasta z powodu paraprotein. Wysoki poziom ESR wskazuje na złośliwą patologię.
  4. Biochemiczna analiza krwi pozwala ocenić działanie poszczególnych narządów i układów przez obecność substancji we krwi.

    Krew jest pobierana rano na pusty żołądek, przed podjęciem leczenia i innych badań (promieniowanie rentgenowskie, MRI). Krew pobierana jest z żyły. W laboratorium odczynniki chemiczne dodaje się do probówek z krwią, która reaguje z określonymi substancjami. Szpiczak jest potwierdzony przez:

    • wzrost całkowitego białka - ponad 90-100 g / l
    • albumina zmniejszona do mniej niż 38 g / l
    • poziom wapnia jest zwiększony - ponad 2,75 mmol / litr.
    • kwas moczowy jest zwiększony - mężczyźni powyżej 416,5 μmol / l, kobiety powyżej 339,2 μmol / l
    • podwyższony poziom kreatyniny - mężczyźni powyżej 115 μmol / l, kobiety powyżej 97 μmol / l
    • poziom mocznika wzrósł - ponad 6,4 mmol / l
    Ujawnione odchylenia świadczą o wzroście ilości białka we krwi z powodu patologicznych paraprotein uwalnianych przez komórki szpiczaka. Wysokie poziomy kwasu moczowego i kreatyniny wskazują na uszkodzenie nerek.
  5. Mielogram (trepanobiopsia) - badanie cech strukturalnych komórek szpiku kostnego. Za pomocą specjalnego urządzenia - trepany lub igły IA Kassirsky wykonać nakłucie (mostek) mostka lub kości biodrowej. Próbka komórek szpiku kostnego jest ekstrahowana. Z uzyskanego miąższu przygotowuje się rozmaz i pod mikroskopem bada się jakościowy i ilościowy skład komórek, ich rodzaje, stosunek, stopień dojrzałości.

    Wyniki dla szpiczaka:

    • duża liczba komórek plazmatycznych - ponad 12%. Wskazuje to na ich nienormalny podział i prawdopodobieństwo zmiany nowotworu.
    • Znaleziono komórki z dużą ilością cytoplazmy, która jest intensywnie zabarwiona. Próżniowe mogą być zawarte w cytoplazmie. W chromatynie jądrowej występuje charakterystyczny wzór przypominający koło. Komórki te nie są typowe dla szpiku kostnego zdrowej osoby.
    • ucisk normalnej hematopoezy
    • duża liczba niedojrzałych komórek atypowych
    Zmiany wskazują, że normalne funkcjonowanie szpiku kostnego zostało zakłócone. Jego funkcjonalne komórki zastępowane są złośliwymi komórkami plazmatycznymi.
  6. Laboratoryjne markery szpiczaka Badanie pobiera krew z żyły rano. W niektórych przypadkach można użyć moczu. W surowicy wykrywa się paraproteiny wydzielane przez komórki szpiczaka. We krwi zdrowych ludzi te zmienione immunoglobuliny nie są wykrywane.

    Paraproteiny są wykrywane przez immunoelektroforezę. Krew jest dodawana do żelu na bazie agaru. Anodę i katodę łączy się z przeciwległymi częściami szkiełka, po czym przeprowadza się elektroforezę. Pod wpływem pola elektrycznego antygeny (białka osocza krwi i paraproteiny) poruszają się i znajdują się na szkle w postaci charakterystycznych łuków - wąskiego pasma białka monoklonalnego. W celu lepszej wizualizacji i zwiększenia czułości do żelu dodaje się barwnik i surowicę z antygenami.

    W zależności od wariantu szpiczaka ujawniają:

    • Paraproteina IgG
    • Paraproteina klasy IgA
    • Paraproteina klasy IgD
    • paraproteina klasy IgE
    • mikroglobulina beta-2
    Ta analiza jest uważana za najbardziej czułe i dokładne badanie w celu określenia szpiczaka.
  7. Ogólna analiza moczu jest laboratoryjnym testem moczu, podczas którego określa się fizyko-chemiczne właściwości moczu i bada osad pod mikroskopem. Do badania konieczne jest zebranie średniej porcji porannego moczu. Odbywa się to po umyciu genitaliów. W ciągu 1-2 godzin mocz musi być dostarczony do laboratorium, w przeciwnym razie bakterie się w nim pomnożą, a wyniki analizy zostaną zniekształcone.

    W przypadku szpiczaka mocz pokazuje:

    • wzrost gęstości względnej - w moczu zawiera dużą liczbę cząsteczek (głównie białka)
    • obecność czerwonych krwinek
    • zwiększona zawartość białka (białkomocz)
    • w moczu są cylindry
    • białko Bens-Jones (fragmenty paraproteiny) - ponad 12 g / dzień (wytrącane przez ogrzewanie)
    Zmiany w moczu wskazują na porażkę nerek z paraproteinami i naruszenie metabolizmu białek w organizmie.
  8. Radiografia kości metodą badania radiograficznego kości. Celem jest zidentyfikowanie obszarów uszkodzenia kości i potwierdzenie rozpoznania "szpiczaka". Aby uzyskać pełny obraz stopnia obrażeń, obrazy są pobierane z przednich i bocznych rzutów.

    Zmiany w prześwietlaniu szpiczaka:

    • oznaki ogniskowej lub rozproszonej osteoporozy (zmniejszenie gęstości kości)
    • "Pusta czaszka" - okrągłe ogniska zniszczenia w czaszce
    • humerus - otwory w formie plastrów lub "baniek mydlanych"
    • Żeberka i ostrza mają dziury "zjedzone przez mole" lub "zrobione przez uderzenie"
    • Wyciskanie kręgów i skracanie. Przybierają formę "kręgów rybich"

    Gdy radiografia jest zabroniona, należy użyć środków kontrastowych. Ponieważ jod, który jest częścią ich składu, tworzy nierozpuszczalny kompleks z białkami wydzielanymi przez komórki szpiczaka. Substancja ta silnie uszkadza nerki.

  9. Tomografia komputerowa spiralna (CT) to badanie oparte na serii zdjęć rentgenowskich wykonanych pod różnymi kątami. Na ich podstawie komputer jest warstwowy "plasterkami" ludzkiego ciała.
    • ogniska destrukcji kości
    • guzy tkanek miękkich
    • deformacja kości i kręgów
    • naruszenie rdzenia kręgowego w wyniku zniszczenia kręgu
    Tomografia pomaga zidentyfikować wszystkie kieszenie uszkodzeń kości i ocenić częstość występowania szpiczaka.
W leczeniu szpiczaka stosuje się kilka metod:
  • chemioterapia - leczenie toksynami, które są szkodliwe dla komórek szpiczaka
  • przeszczep szpiku kostnego lub komórki macierzyste
  • Radioterapia - leczenie pojedynczych plazmocytów za pomocą promieniowania jonizującego
  • leczenie operacyjne - usunięcie uszkodzonej kości za pomocą pojedynczego plazmacytoma
Chemioterapia jest główną metodą leczenia pojedynczych i wielu plazmocytów. Monochemoterapia - leczenie jednym lekiem chemoterapeutycznym.

O Nas

Przerzutowanie żeberek z przerzutami jest znacznie częstsze niż pierwotne. Wśród prostych guzów pierwotnych najrzadsze są: chrzęst, osteochondrom i dysplazja włóknista; pierwotnych nowotworów złośliwych, chrzęstniakomię, mięsaka kostniakowatego i szpiczaka są szczególnie częste.