Szpiczak

Szpiczak Jest onkologiczną chorobą krwi, która charakteryzuje się porażką limfocytów B i rozwojem onkologicznie zmienionych komórek plazmatycznych, które syntetyzują przeciwciała. Szpiczak charakteryzuje się również różnymi przejawami w ludzkim ciele. Są szpiczak mnogi lub szpiczak rozproszony, który charakteryzuje się rozwojem wielu zmian w ciele. Istnieje również szpiczak krwi, który charakteryzuje się zmniejszeniem lepkości krwi i naruszeniem tworzenia się komórek krwi. I jest na przykład szpiczak kości, który charakteryzuje się wyjątkową zmianą struktur kostnych.

W rzeczywistości choroba ma swoją nazwę, ponieważ złośliwe komórki szpiczaka przenikają do szpiku kostnego w różnych rurkowatych kościach i powodują wiele zmian (szpiczak mnogi lub szpiczak szpiku kostnego). Nawiasem mówiąc, sama nazwa choroby "szpiczak" pochodzi od greki, gdzie "myelos" oznacza "szpik kostny", a koniec "om" - jest wspólny dla nazw wszystkich guzów. Szpiczak jest tłumaczony dosłownie jako "guz szpiku kostnego".

Szpiczak przyczyny

Specyficzne przyczyny, które doprowadziłyby do rozwoju choroby tam.

Uważa się, że czynnikami etiologicznymi występowania szpiczaka mogą być efekty promieniowania jonizującego (promieniowanie), produktów ropopochodnych, azbestu, benzenu. Niebezpiecznym warunkiem występowania szpiczaka w ciele ludzkim jest wiek - średnia kategoria wiekowa dla tej choroby wynosi 65 lat. Ustalono, że najczęściej szpiczak dotyka mężczyzn.

A z powodu złośliwych prototypów szpiczaka? Po pierwsze, musimy zrozumieć mechanizm powstawania limfocytów B, komórek progenitorowych komórek plazmatycznych.

Przed transformacją do komórki plazmatycznej limfocyt B przechodzi przez następujące etapy.

W polipotencie szpiku kostnego (źródle rozwoju wszystkich kolejnych typów komórek) komórka macierzysta zamienia się w prekursor limfocytu B (pre-B-limfocyt). Następnie limfocyt pre-B pod wpływem różnych białek pobudzających transformuje się sekwencyjnie najpierw do limfoblastu B (niedojrzały limfocyt B), następnie limfoblast transformuje się do samego limfocytu B.

Ponadto, tworzenie się komórek osocza: limfocyt B osiąga węzeł limfatyczny i osadza w materiale jej pęcherzyku, tworząc „centrach rozrodczych” - średnie mieszków hodowlane, które są formowane plazmoblasty komórki migrujące w rdzeniu węzłów chłonnych, ścieżka końcu przechodzi proliferację i dojrzewanie w komórki plazmatyczne. Synteza komórek plazmatycznych jest wyzwalana, gdy obce informacje dostają się do organizmu, a mianowicie obce antygeny. Następnie makrofag "przedstawia" tę informację limfocytowi B i aktywuje go w syntezie komórek plazmatycznych. Musimy również pamiętać, że wszystkie komórki potomne będą pamiętać wszystkie informacje, które posiadał ich rodzic z limfocytów B.

W pełni uformowane i zdrowe komórki plazmatyczne mają jedną cechę, której nie posiadają inne komórki: są w stanie wytwarzać przeciwciała dla różnych niebezpiecznych substancji dla organizmu (rodzaj "obcych" lub antygenów). Te przeciwciała są nazywane immunoglobulinami i istnieje 5 typów.

Tak więc, limfocyty B za pomocą makrofagów, pamiętaj, który czynnik obcy zaatakował ciało. Następnie rodzi swoje ciałkowe komórki plazmowe i przekazuje je "pamięci o nieznajomym" i określa, który z pięciu rodzajów immunoglobulin należy zsyntetyzować do komórek plazmatycznych, aby pokonać i usunąć obcy antygen z organizmu.

W szpiczaku limfocyty B mogą nadal produkować nowe komórki plazmatyczne, które mogą syntetyzować immunoglobuliny. Ale jest problem: immunoglobuliny w takich komórkach są monotonne w strukturze. Wyjaśnia to zasada komórek nowotworowych szpiczaka: wszystkie komórki nowotworu rodzą się z jednej komórki progenitorowej i niosą tę samą informację. Można powiedzieć, że miejsce normalnych limfocytów B jest zajęte przez nieprawidłowe komórki, które zaczynają syntetyzować identyczne komórki plazmatyczne z tym samym typem informacji. Tego rodzaju "atak klonów": te komórki plazmatyczne nie mogą atakować czynników zakaźnych i obcych, ponieważ nie otrzymały od komórek progenitorowych żadnych informacji o nieznajomych, to znaczy, mówiąc mniej więcej, komórki okazują się "głupie". Zbierają się w czerwonym szpiku kostnym i stanowią samo podłoże szpiczaka. Takie ogniska szpiczaka mogą pojawić się w wielu kościach, gdzie obecny jest szpik kostny. Zwykle szpiczak lubi uderzać w kości rurkowe.

I w rezultacie pojawia się ciało:

1. Klony komórek plazmatycznych, które uwalniają ten sam rodzaj immunoglobulin. Nazywane są one paraproteinami monoklonalnymi (dosł.: "Z jednego klonu"). Narasta podatność organizmu na infekcje.

2. Występuje nagromadzenie tych samych immunoglobulin w krwioobiegu, w moczu i ich negatywny wpływ na poszczególne narządy. Najczęściej dotykają nerki, wzrasta lepkość krwi.

3. Patologiczne komórki szpiczaka wytwarzają czynnik osteoklastyczny, który wyzwala niszczenie struktur kostnych w ciele i konsekwencje wysokiego poziomu krwi, z powodu niszczenia kości i wapnia.

4. Klonowane komórki są gromadzone w szpiku kostnym i pojawia się substrat szpiczaka. Pojawienie się ognisk szpiczaka w różnych rurowych kościach ciała.

W patogenezie scharakteryzowanej przez szpiczaka wyróżnia się dwa etapy przepływu.

Pierwszy jest chroniczny. W jej szpiczaku komórki mają niską zdolność do rozwoju. Nie ma depresji powstawania innych komórek szpiku kostnego (depresja szpiczaka).

Drugi etap jest ostry lub terminalny. Komórki nowotworowe szpiczaka mutują, produkując ich klony o zwiększonej reprodukcji. W konsekwencji wszystkie kiełki formowania elementów elementarnych mogą zostać stłumione, a szpiczak ma przerzuty w całym ciele. Ponadto, szpiczak może ulegać degeneracji do innych gatunków onkologicznych (np. Mięsak limfatyczny).

Stadium szpiczaka

Przebieg szpiczaka dzieli się na kolejne etapy (są one podobne do tych etapów patogenezy):

1. Okres bezobjawowy: Nie ma zmian w stanie pacjentów, nie ma jeszcze klinicznych objawów choroby, ale białko (białkomocz) można określić w badaniu moczu (zazwyczaj losowo, na przykład, badanie profilaktyczne).

2. Okres pełnia lata: tutaj zostaną przedstawione wszystkie charakterystyczne objawy kliniczne, które wyzwalają szpiczaka.

3. Stadium terminalne: obserwuje się przerzuty szpiczaka do innych narządów. Ucisk innych struktur szpiku kostnego, przywiązanie wtórnych infekcji, wyniszczenie organizmu.

Również szpiczak dzieli się na etapy w zależności od stopnia zaawansowania procesu i objawów klinicznych: poziomu wapnia we krwi, stężenia hemoglobiny (w ten sposób sprawdza się aktywność szpiczaka szpiku kostnego), radiologicznych objawów niszczenia kości.

Poziom hemoglobiny przekracza 100.

Wartości wapnia są normalne.

Zdjęcie rentgenowskie: nie ma niszczenia kości ani jednego skupienia.

Niski poziom paraprotein.

Poziom hemoglobiny wynosi od 85 do 100. Wartości wapnia rosną.

RTG: dochodzi do rozpadu i zniszczenia kości (osteoliza i osteodestrukcja).

Poziom hemoglobiny jest niski - mniej niż 85 gramów w 1 litrze.

Niezwykle wysoki poziom wapnia.

Rentgen wykazał wiele procesów osteodestrukcji.

Ponadto dla każdego etapu tworzone są dwa stany podrzędne: A i B. Są one podzielone w zależności od obecności lub braku dysfunkcji nerek, a mianowicie: poziomu kreatyniny w surowicy. A więc etap A charakteryzuje się prawidłowym poziomem krwi w surowicy, a poziom B - jego podwyższonym poziomem.

Objawy szpiczaka

Objawami klinicznymi szpiczaka są następujące czynniki: naciek szpiku kostnego i kości przez komórki plazmatyczne guza (szpiczak kości), wydzielanie paraprotein monoklonalnych i rozprzestrzenianie się guza poza szpik kostny.

W przebiegu klinicznym, który towarzyszy szpiczkowi, zwykle rozróżnia się następujące zespoły (kompleksy objawów):

1. zespół uszkodzenia kości;

2. porażka układu krwiotwórczego (szpiczaka krwi);

3. uszkodzenie nerek;

4. zespół patologii trzewnej;

5. Zespół wtórnego niedoboru odporności (wtórne zakażenie);

6. zespół nadmiernej lepkości;

7. zespół neurologiczny;

8. zespół hiperkalcemiczny (konsekwencje masowego niszczenia kości).

Zespół patologii kości

Jednym z najważniejszych objawów szpiczaka jest zespół uszkodzenia kości (szpiczak kości). Jego objawy wyjaśnia klęska kości przez klony nowotworowe, zwiększona aktywność osteoklastów oraz wytwarzanie przez komórki klonów czynników stymulujących osteoklasty.

Są bóle, najczęściej plazmocyty cierpią z powodu kości klatki piersiowej. Na początku bóle nie są trwałe, szybko zanikają. Ale wraz ze wzrostem aktywności choroby, ból staje się nie do zniesienia, są one wyzwalane przez aktywność fizyczną lub skręty ciała. Przy okazji, stukając czubkiem palca wskazującego w kości, łatwo jest określić ich ból. Oprócz klatki piersiowej dotknięte są kręgi i kości rurowe (kości kończyn). Dlatego też możliwe są również skargi na lokalizację bólu w tych obszarach.

Uszkodzenia kości najczęściej dotykają płaskie i krótkie kości szkieletu (czaszka, miednica, mostek, kręgi). Dlatego szpiczak w kościach objawi się następującym obrazem radiologicznym: "szkielet ryby" lub kręgosłup jako "bambusowy kij" - spłaszczone ciała kręgów. Doprowadzi to do zmniejszenia "osiadania" wzrostu pacjenta, a kości na zdjęciu rentgenowskim będą wyglądały jak "zjedzone przez mole", "znokautowane uderzenie". Są to oznaki masywnej osteoporozy i osteodestrukcji. Nawiasem mówiąc, przy rozlanych postaciach choroby (szpiczak rozproszony) obserwuje się tylko osteoporozę.

Ponieważ normalna struktura kości jest zakłócona, bardzo często pacjenci mają różne złamania: nie ma potrzeby podejmowania znacznych wysiłków, aby to zrobić, wystarczy niewielki siniak.

Uszkodzenie układu hematopoeza

Szpiczak krwi rozwija się bardziej na końcowych etapach, gdy komórki plazmatyczne z nowotworem i ich wzrost hamują inne zarazki hematopoezy.

Zespół ten charakteryzuje się występowaniem anemii: można dostrzec charakterystyczną "anemiczną" bladość skóry. Jeśli proces postępuje przez pewien czas, neutropenia i trombocytopenia będą rozwijać się we krwi. Pojawi się zespół "pancytopenii", w którym guz usunie cały hematopoetyczny zarodek ze szpiku kostnego.

Na nerki wpływa depozycja paraprotoiny w nerkach. Pojawia się białkomocz Bens-Jonesa (wykrycie białka szpiczaka Bence-Jonesa w moczu). Wszystko to prowadzi do rozwoju nerki szpiczaka i amyloidozy. Ponadto niektóre typy paraprotein szpiczaka są toksyczne i osadzone w nerkach mogą łatwo powodować niewydolność nerek.

Zespół patologii trzewnych

Zespół ten występuje, gdy następuje przełom w szpiczaku w ciele. Z łatwością uszkadzają różne organy wewnętrzne (wewnętrzne). Najbardziej "smacznym" narządem w szpiczaku jest wątroba, a za nią śledziona. Łatwo to sprawdzić za pomocą dotyku: zarówno wątroba, jak i śledziona będą różnić się rozmiarami większymi niż ich normalne rozmiary.

W rzadszych przypadkach szpiczak może dostać się do płuc. Wówczas szpiczak powstaje w wyniku wysięku krwotocznego w płucach. Możliwe jest również wtórne uszkodzenie szpiczaka skóry w wyniku rozsiewu onkoceli nad ciałem.

Zespół wtórnego niedoboru odporności

Ponieważ normalne immunoglobuliny, które chronią organizm przed obcymi antygenami, ze względu na skutki szpiczaka, są nieobecne, organizm staje się podatny na różne infekcje. Często są przyczyną zgonów u pacjentów ze szpiczakiem: organizm po prostu nie ma nic do ochrony przed infekcjami. Ze względu na patologiczne skutki szpiczaka pojawiają się powikłania bakteryjne. Zapalenie pęcherza moczowego i odmiedniczkowe zapalenie nerek są cięższe. Również zespół pancytopenii może się rozwijać. Funkcjonowanie neutrofilów jest zmniejszone, co oznacza, że ​​ich funkcja ochrony ciała przed infekcjami jest również naruszona.

Syndrom o wysokiej lepkości krwi

W sercu wzrostu lepkości krwi jest wysokie stężenie białka szpiczaka w krwioobiegu. W wyniku tego mikrokrążenie zostaje zakłócone, a krew prawie nie dociera lub w ogóle nie dociera do poszczególnych części ciała. Wyjaśnia to następujące symptomy: uczucie "pełzającego pełzania" w ciele, różne zaburzenia widzenia, zawroty głowy. Objawy te mogą prowadzić do rozwoju akrogenów.

Ponadto, paraproteiny szpiczaka "osłaniają" płytki krwi i uniemożliwiają im wykonywanie funkcji agregacji. W konsekwencji występuje zespół zwiększonego krwawienia: skóra pojawia się krwotoki, może krwawić błony śluzowe lub rozpocząć krwawienie z nosa.

Zespół zaburzeń neurologicznych

Ponieważ komórki plazmatyczne mogą atakować i opony twardej, naruszać integralności kości czaszki, wpływając kręgi kompresji korzeni, będzie uczestniczyło takich rzeczy: tam parestezje, „gęsią skórkę” na ciele, drętwienie, może zakłócić funkcję rąk lub nóg, może być osłabienie mięśni, może zmniejszyć wrażliwość na ból.

Syndrom hiperkalcemii

Ponieważ obserwuje się masywne zniszczenie szpiczaka tkanki kostnej, następuje uwolnienie wapnia z tkanki i jej nagromadzenie we krwi. Nadmierny nadmiar normalnego poziomu wapnia prowadzi do pojawienia się wymiotów, nudności. Również świadomość może zostać zakłócona i może pojawić się senność. Kryształy wapnia osadzają się w śródmiąższu nerek i powodują nerkową nerkowicę i niewydolność nerek.

Kryteria diagnostyczne szpiczaka

Tu główne dwa kryteria: obecność ponad 10 procent komórek plazmatycznych w szpiku kostnego, punktowata osoczu i jego wykrywanie infiltracji elektroforezy monoklonalnego immunoglobuliny. Rozpoznanie szpiczaka można ustalić tylko wtedy, gdy połączono dwa z tych kryteriów.

Leczenie szpiczaka

Bez wątpienia główne miejsce w leczeniu objawów szpiczaka na ciele otrzymuje chemioterapia, a hematolodzy opracowali 2 schematy leczenia szpiczaka:

1. Schemat MR. Używa kombinacji następujących leków: Melphalan / Alkeran + Prednisolone. Melphalan i prednisolon są przyjmowane od 1 do 4 dni chemioterapii, a dawka prednizolonu z 5 dnia leczenia jest zmniejszona i anulowana w 9 dniu. Następnie przerwać na okres do 6 tygodni i obwód powtarza się. Ten schemat jest "złotym standardem" leczenia szpiczaka.

2. Schemat M2. Wykorzystuje winkrystynę + cyklofosfan + alkeran + prednizolon. Ten program jest odpowiedni do leczenia pacjentów w wieku powyżej 65 lat lub do leczenia agresywnych postaci szpiczaka.

Również obecnie bisfosfoniany dają dobre wyniki w leczeniu szpiczaka. Szczególnie dobrze, te leki leczą uszkodzenia, które mają na szpiczaka kości ciała. Leki mogą hamować aktywność osteoklastów, powstrzymywać niszczenie kości i zmniejszać rozprzestrzenianie się samego szpiczaka. Przedstawicielami tej serii leków są Bonefos, Bondronate, Aredia.

Leczenie współistniejących objawów szpiczaka

Wiele uwagi poświęca się korekty procesów fizjologicznych organizmu, które przeszły w wyniku wystawienia na bezpośrednie szpiczaka (np uszkodzeń kości) lub pośrednio (zespół hiperkaliemii, które występuje w wyniku ekspozycji na szpiczaka struktury kości).

Leczenie hiperkalcemii szpiczaka

Hiperkalcemia jest leczona zgodnie ze stopniem nasilenia. W stopniu łatwym lepiej leczyć nawodnienie organizmu: do 3 l wody mineralnej dziennie. Przy wysokich stężeniach wapnia przepisuje się wlewy dożylne, które łączy się z dożylnym podawaniem furosemidu. Ta procedura powinna być przeprowadzona poprzez monitorowanie poziomów potasu.

Leczenie zaburzeń neurologicznych spowodowanych przez szpiczaka

Jeśli szpiczak doprowadził do ucisku rdzenia kręgowego, stosuje się radioterapię. Do tego dodatku zaleca się stosowanie deksametazonu. Możliwe jest również leczenie kompresji rdzenia kręgowego przez podawanie intensywnych dawek chemioterapii. Interwencja operacyjna praktycznie nie jest używana.

Leczenie upośledzonego szpiczaka nerek

Istotnym punktem wyboru leczenia szpiczaka jest poprawa stanu niewydolności nerek i jej zapobieganie. Są zaangażowani w korektę hiperkalcemii u pacjenta, od pierwszych kursów chemioterapii zalecają podanie allopurynolu. Przeprowadzić terminowe leczenie wszelkich infekcji dróg moczowych i nie stosować tych substancji, które charakteryzują się zwiększoną nefrotoksycznością. Przy najmniejszych oznakach dysfunkcji nerek należy ustalić wstępne nawodnienie.

Korekta zespołu nadmiernej lepkości

W leczeniu zespołu o zwiększonej lepkości krwi stosuje się plazmaferezę. U chorych na szpiczaka, za pomocą specjalnego urządzenia, przez które krew wymuszonego osocze usunięto, która zawiera dużą ilość monoklonalnego paraproteiną, szpiczak otrzymanego i zastąpiona przez donor. Przeciwwskazaniem jest obecność pacjenta paraproteinemic śpiączki: stan, w którym odsetek krew mnogi paraproteiny jest tak wysoki, że gdy plazmaferreze on powodować zaburzenia w organizmie, które nie są zgodne z życia.

Zespół anemiczny dotyczy większości pacjentów ze szpiczakiem. Wynika to z faktu, że szpiczak stopniowo rośnie w szpiku kostnym i może "naciskać (uciskać) ogniska powstawania uformowanych elementów krwi.

Jeśli chemioterapia przeprowadzana jest prawidłowo i na czas, zespół ten z reguły znika. Ale ważne jest, aby wiedzieć, że poprawa nadejdzie dopiero po kilku zabiegach chemioterapii (na ten czas mnogi tracą zdolność do hamowania szpiku kostnego), a następnie, gdy poprawiła się czynność nerek (co wynika z faktu, że mnogi nerki wypełnione paraproteiny szpiczaka nie wydzielają potrzebne do stworzenia erytropoetyna).

Dlatego w przypadku ciężkich stopni niedokrwistości i szpiczaka zaleca się transfuzje masy erytrocytów dawców. Ponadto ważne jest utrzymanie poziomu hemoglobiny powyżej 10 gramów na 1 litr, a lepiej i powyżej 70 gramów.

Dobry efekt w leczeniu anemii szpiczaka uzyskuje się po wybraniu erytropoetyny 3 razy dziennie. Wymaga to jednak niskiego poziomu erytropoetyny w samym ciele i odpowiedniej kompensacji strat żelaza, które będą intensywnie wydawane ze sztuczną stymulacją erytropoezy. Takie stosowanie erytropoetyny może pomóc uniknąć powikłań podczas transfuzji krwi i masy erytrocytów.

Jeśli pacjent ma całkowite zahamowanie granulocytów i limfatycznych komórek rozrodczych podobny porażka rozrodczych płytek krwi (zespół mnogiego niedokrwistość aplastyczna), w leczeniu szpiczaka nie jest zalecany w celu zmniejszenia dawek chemioterapii. Dobry efekt będzie do przeprowadzenia szpiczaka chemioterapii w leczeniu tych pacjentów w celu stymulowania tworzenia się komórek uciskanych i dodawanie krwi stosując terapię.

Zespół wtórnej infekcji jest leczony zgodnie z protokołem leczenia pacjentów z niedoborami odporności. Ale najpierw biorą udział w badaniach, rozliczaniu i przepisywaniu leków i ich konkretnych dawek, moczu i plwociny, przeprowadzają badanie bakteriologiczne krwi. Wraz z nagłym wzrostem temperatury natychmiast rozpoczyna się leczenie przeciwbakteryjne (również z wyłączeniem leków nefrotoksycznych). Nawiasem mówiąc, podawane są izotoniczne roztwory i przepisywany jest obfity napój. Odbywa się to, aby zapobiec rozwojowi ostrej niewydolności nerek u pacjentów, ponieważ normalne funkcjonowanie nerek szpiczaka jest znacznie zmniejszone i stają się one bardziej podatne na wszelkiego rodzaju infekcje.

W celu ustalenia, czy istnieje efekt chemioterapii, czy nie, musisz znać pewne kryteria skuteczności leczenia:

1. W krwioobiegu nie powinno występować paraproteina. Ponadto nie powinno być w moczu.

2. Podczas nakłuwania kości rurowych preparat powinien zawierać mniej niż pięć procent plazmocytów.

Szpiczak: przyczyny, oznaki, etapy, długość życia, terapia

Szpiczak jest określany jako grupa hemoblastoz paraproteinemicznych, w której Złotej transformacji komórek plazmatycznych towarzyszy hiperprodukcja nieprawidłowych białek immunoglobulin. Choroba występuje stosunkowo rzadko, średnio 4 osoby na 100 tys. Ludności. Uważa się, że mężczyźni i kobiety są jednakowo podatni na nowotwór, ale według niektórych doniesień kobiety częściej chorują. Ponadto istnieją oznaki zwiększonego ryzyka szpiczaka wśród czarnych w Afryce i Stanach Zjednoczonych.

Średni wiek pacjentów wynosił od 50 do 70 lat, to znaczy, że większość pacjentów to osoby starsze, które, oprócz mnogim, istnieją inne patologie narządów wewnętrznych, co znacznie pogarsza rokowanie i ogranicza stosowanie agresywnej terapii.

Szpiczak to nowotwór złośliwy, ale błędem jest nazywać go terminem "rak", ponieważ nie pochodzi on z nabłonka, ale z tkanki hemopoetycznej. Nowotwór rośnie w szpiku kostnym, a podstawa składa się z plazmocytów. Zwykle komórki te odpowiadają za odporność i tworzenie immunoglobulin niezbędnych do zwalczania różnych czynników zakaźnych. Plasmocytes pochodzą z limfocytów B. Jeśli dojdzie do zaburzeń dojrzewania komórek, pojawia się klon guza, który powoduje szpiczaka.

Pod wpływem niekorzystnych czynników w szpiku kostnym wzrasta namnażanie plazmablastów i plazmocytów, które nabywają zdolność do syntezy nieprawidłowych białek - paraprotein. Takie białka są uważane za immunoglobuliny, ale nie są w stanie wykonywać swoich bezpośrednich funkcji ochronnych, a ich zwiększona ilość prowadzi do zgrubienia krwi i uszkodzenia narządów wewnętrznych.

Rola różnych substancji biologicznie czynnych, w szczególności interleukina-6, który jest zwiększony u pacjentów. komórki zrębowe szpiku kostnego, a nośne przenoszące funkcji odżywczej (fibroblasty, makrofagi), interleukina-6, wydziela się w dużej ilości, przy czym nie jest aktywnym namnażanie komórek nowotworowych hamowały ich naturalnej śmierci (apoptozy) i guz aktywnie rośnie.

Inne interleukiny są w stanie aktywować osteoklasty - komórki niszczące tkankę kostną, więc uszkodzenia kości są tak powszechne w szpiczaku. Będąc pod wpływem interleukin, komórki szpiczaka mają pierwszeństwo przed zdrowymi, wypierają je i inne zarazki hemopozy, co prowadzi do anemii, zaburzeń odporności i krwawienia.

W trakcie przebiegu choroby przewlekły etap i ostry etap są konwencjonalnie izolowane.

  • W fazie przewlekłej komórki szpiczaka nie mają tendencji do szybkiego mnożenia się, a guz nie opuszcza kości, pacjenci czują się zadowalająco, a czasami nawet nie podejrzewają, że rozpoczął się wzrost guza.
  • W miarę rozwoju szpiczaka dochodzi do dodatkowych mutacji komórek nowotworowych, co powoduje pojawienie się nowych grup komórek plazmatycznych zdolnych do szybkiego i aktywnego podziału; Guz rozciąga się poza kość i rozpoczyna swoje aktywne rozprzestrzenianie się w organizmie. Trzewny hematopoezy i zwalczania drobnoustrojów powodować poważne objawy zatrucia, anemii, niedoboru odporności, które mają w ostrej fazie choroby zacisku, które może prowadzić do śmierci pacjenta.

Główne zaburzenia w szpiczaku to patologia kości, niedobór odporności i zmiany związane z syntezą dużej liczby nieprawidłowych immunoglobulin. Guz wpływa na kość miedniczną, żebra, kręgosłup, w którym zachodzą procesy niszczenia tkanek. Zajęcie nerek może prowadzić do chronicznej niewydolności, co jest dość typowe dla pacjentów cierpiących na szpiczaka.

Przyczyny szpiczaka

Dokładne przyczyny szpiczaka nadal są przedmiotem badań, a istotną rolę w tym mają badania genetyczne mające na celu wykrycie genów, których mutacje mogą prowadzić do nowotworu. Tak więc, u niektórych pacjentów odnotowano aktywację pewnych onkogenów, a także supresję genów supresorowych, blokujących normalny wzrost guza.

Istnieją dowody na możliwości wzrostu guza z długotrwałego kontaktu z olejem, benzen, azbest, oraz roli promieniowania jonizującego mówi zwiększoną częstość występowania szpiczaka mnogiego wśród ludzi w Japonii, cierpiał bombardowania atomowego.

Wśród czynników ryzyka naukowcy zwracają uwagę na:

  1. Osoby w podeszłym wieku - bezwzględna większość pacjentów przekroczyła linię 70-letnią, a tylko 1% z nich ma mniej niż 40 lat;
  2. Rasowa przynależność - czarna populacja Afryki cierpi na szpiczaka prawie dwukrotnie częściej niż biała, ale przyczyna tego zjawiska nie została ustalona;
  3. Predyspozycje rodzinne.

Izolacja gatunków i stadiów nowotworu odzwierciedla nie tylko cechy ich wzrostu i rokowania, ale także określa schemat leczenia, który wybiera lekarz. Szpiczak może być samotny, gdy jedno miejsce wzrostu nowotworu znajduje się w kości i może występować nadnaturalna proliferacja nowotworów, i wiele, w którym porażka jest uogólniona.

Szpiczak mnogi jest zdolny do tworzenia ognisk nowotworowych w różnych kościach i narządach wewnętrznych, a w zależności od charakteru występowania jest węzłowy, rozproszony i wielowęzłowy.

Cechy morfologiczne i biochemiczne komórek nowotworowych określają preferencyjny skład komórkowy szpiczaka - plazmocyt, plazmoblast, drobnokomórkowy, polimorficzny-komórkowy. Stopień dojrzałości klonów guza wpływa na tempo wzrostu nowotworu i agresywność przebiegu choroby.

Objawy kliniczne, osobliwości patologii kości i naruszenia spektrum białka we krwi determinują przydział stadiów klinicznych szpiczaka:

  1. Pierwszy etap szpiczaka jest względnie korzystny, z nią najdłuższa oczekiwana długość życia pacjentów z dobrą odpowiedzią na leczenie. Na tym etapie poziom hemoglobiny wynosi więcej niż 100 g / l, brak zmian kostnych i, w konsekwencji, normalne stężenie wapnia we krwi. Masa guza jest niska, a ilość uwolnionych paraprotein może być nieistotna.
  2. Drugi etap nie ma ściśle określonych kryteriów i jest wykazywany, gdy choroby nie można przypisać do dwóch pozostałych.
  3. Trzeci etap odzwierciedla progresję guza i postępuje ze znacznym wzrostem poziomu wapnia spowodowanym zniszczeniem kości, hemoglobina spada do 85 g / l i mniej, a rosnąca masa guza wytwarza znaczącą ilość paraprotein nowotworowych.

Poziom takiego wskaźnika, jak kreatynina, Odzwierciedla to stopień zaburzenia metaboliczne i zaburzenia czynności nerek, co wpływa na rokowanie jednak, zgodnie z jego stężenie w każdym etapie, jest podzielony na substages i B, gdy poziom kreatyniny poniżej 177 mmol / L (A) lub wyższy - etap IB, IIB, IIIB.

Manifestacje szpiczaka

Objawy kliniczne szpiczaka są różnorodne i pasują do siebie różne zespoły - patologia kości, zaburzenia immunologiczne, patologia krzepliwości krwi, zwiększona lepkość krwi i tak dalej.

podstawowe zespoły ze szpiczakiem mnogim

Opracowanie szczegółowego obrazu choroby jest zawsze poprzedzone przez okres bezobjawowy, który może trwać do 15 lat, pacjenci czują się dobrze, idą do pracy i są zaangażowani w rutynowy biznes. Na wzrost nowotworu może oznaczać wysoką ESR, niewyjaśnione pojawienie się białka w moczu i tak zwanego elektroforezy M gradiencie białek w surowicy, co wskazuje na występowanie nieprawidłowych immunoglobulin.

W miarę wzrostu tkanki nowotworowej choroba postępuje i pojawiają się pierwsze objawy nieprzyjemności: osłabienie, zmęczenie, zawroty głowy, utrata masy ciała i częste infekcje dróg oddechowych, ból kości. Objawy te stają się trudne do zmieszczenia w zmianach związanych z wiekiem, dlatego pacjent jest kierowany do specjalisty, który może postawić dokładną diagnozę na podstawie badań laboratoryjnych.

Pokonanie kości

Zespół urazu kostnego zajmuje centralne miejsce w klinice szpiczaka, ponieważ rozwija się w nim nowotwór i prowadzi do jego zniszczenia. Po pierwsze, dotyczy to żeber, kręgów, mostka, kości miednicy. Podobne zmiany są charakterystyczne dla wszystkich pacjentów. Klasycznym objawem szpiczaka jest obecność bólu, obrzęków i złamań kości.

Bolesny zespół występuje u 90% pacjentów. Ból, gdy guz rośnie dość intensywnie, odpoczynek w łóżku nie przynosi już ulgi, a pacjenci mają trudności z chodzeniem, ruchami kończyn, zgięciami. Ciężki ostry ból może być oznaką złamania, którego pojawienie się wystarczy nawet niewielkiego ruchu lub po prostu naciśnięcia. Wzrost guza obsz kości załamuje się i staje się bardzo krucha, kręgi są spłaszczone i podlegają złamań kompresyjnych i pacjent może wystąpić spadek wzrostu nowotworu i guzów widocznych na czaszce, żeber i innych kości.

niszczenie kości w szpiczaku

Na tle zmian kostnych szpiczak występuje osteoporoza (rozrzedzenie tkanki kostnej), co również przyczynia się do złamań patologicznych.

Zaburzenia układu hematopoetycznego

Już na samym początku szpiczaka występują zaburzenia hematopoezy związane ze wzrostem guza w szpiku kostnym. Na początku objawy kliniczne można usunąć, ale z biegiem czasu staje się widoczna anemia, której symptomami są blada skóra, osłabienie, duszność. Przemieszczenie innych hematopoetycznych zarazków prowadzi do niedoboru płytek krwi i neutrofili, tak więc zespół krwotoczny i powikłania infekcyjne nie są rzadkie w szpiczaku. Klasycznym objawem szpiczaka jest przyspieszenie ESR, co jest typowe nawet w bezobjawowym okresie choroby.

Syndrom patologii białek

Patologia białek jest uważana za najważniejszą cechę guza, ponieważ szpiczak jest w stanie wytworzyć znaczną ilość nieprawidłowego białka - paraprotein lub białka Bens-Jonesa (lekkie łańcuchy immunoglobulin). Przy znaczącym wzroście stężenia patologicznego białka w surowicy krwi, normalne frakcje białka zmniejszają się. Objawami klinicznymi tego zespołu będą:

  • Trwałe białko w moczu;
  • Rozwój amyloidozy z odkładaniem się amyloidu (białka, które pojawia się w ciele tylko w patologii) w narządach wewnętrznych i naruszenie ich funkcji;
  • Nadmierna lepkość zespół - zwiększona lepkość krwi ze względu na zwiększenie zawartości białka w tym, co objawia się bólem głowy, drętwienie kończyn, w widzeniu, zmiany troficzne aż zgorzel skłonnością do krwawienia.

Uszkodzenie nerek

Uszkodzenie nerek w szpiczaku dotyka do 80% pacjentów. Zaangażowanie tych narządów wiąże się z ich kolonizacją przez komórki nowotworowe, odkładaniem się nieprawidłowych białek w kanalikach i tworzeniem się kalcykatów w niszczeniu kości. Takie zmiany prowadzą do naruszenia filtracji moczu, zagęszczenia narządów i rozwoju przewlekłej niewydolności nerek (CRF), która często powoduje śmierć pacjentów (szpiczak pączków). CRF występuje z ciężkim zatruciem, nudnościami i wymiotami, odmową jedzenia, nasileniem anemii, a rezultatem jest śpiączka mocznicowa, gdy organizm zostaje zatruty przez azotowe żużle.

Oprócz tych zespołach pacjentów występują poważne uszkodzenia układu nerwowego, w mózgu i jej infiltracji błon komórek nowotworowych, a często wpływa na nerwy obwodowe, a następnie jest osłabienie, zaburzenia wrażliwość skóry, bólu i kompresję rdzenia korzeni nerwowych mogą nawet paraliż.

Niszczenie kości i wypłukiwania wapnia z nich przyczyni się nie tylko złamania, ale hiperkalcemia gdy wzrost wapnia we krwi prowadzi do pogorszenia nudności, wywołać wymioty, senność, zmiany w świadomości.

Wzrost guza w szpiku kostnym jest przyczyną niedoboru odporności, więc pacjenci mają skłonność do nawrotów zapalenia oskrzeli, zapalenia płuc, zapalenia pręcia i infekcji wirusowych.

W końcowym stadium szpiczaka występuje szybki wzrost objawów zatrucia, nasilenie anemii, zespołów krwotocznych i niedoboru odporności. Pacjenci tracą na wadze, mają gorączkę, cierpią z powodu poważnych powikłań zakaźnych. Na tym etapie możliwe jest przejście szpiczaka do ostrej białaczki.

Rozpoznanie szpiczaka

Rozpoznanie szpiczaka obejmuje serię testów laboratoryjnych, które pozwalają ustalić dokładną diagnozę na pierwszych etapach choroby. Pacjenci są leczeni:

  1. Ogólne i biochemiczne badania krwi (ilość hemoglobiny, kreatyniny, wapnia, białka całkowitego i frakcji itp.);
  2. Określanie poziomu frakcji białkowych we krwi;
  3. Badanie moczu, w którym zwiększa się zawartość białka, można wykryć lekkie łańcuchy immunoglobulin (białko Bence-Jones);
  4. Trepanobiopsja szpiku kostnego w celu wykrycia komórek szpiczaka i oceny charakteru uszkodzenia drobnoustrojów hematopoezy;
  5. Radiografia, CT, MRI kości.

Aby prawidłowo ocenić wyniki badań, ważne jest, aby porównać je z klinicznymi objawami choroby, a przeprowadzenie jednej analizy nie będzie wystarczające do zdiagnozowania szpiczaka.

histologia szpiku kostnego: normalny (po lewej) i szpiczak (po prawej)

Leczenie

Leczenie szpiczaka przeprowadza hematolog w szpitalu o profilu hematologicznym i obejmuje:

  • Leczenie cytostatyczne.
  • Radioterapia.
  • Cel interferonu alfa2.
  • Leczenie i zapobieganie powikłaniom.
  • Przeszczep szpiku kostnego.

Szpiczak jest klasyfikowany jako nieuleczalny nowotwór tkanki krwiotwórczej, ale terminowa terapia umożliwia kontrolowanie guza. Uważa się, że możliwe jest odzyskanie tylko po udanym transplantacji szpiku.

Do tej pory chemioterapia pozostaje główną metodą leczenia szpiczaka, pozwalając przedłużyć życie pacjentom do 3,5-4 lat. Postęp chemioterapii związane z rozwojem grupy alkilujące chemioterapeutyków (Alkeran, cyklofosfamid), które są stosowane w połączeniu z prednizonem w połowie XX wieku. Cel polikhemerapii jest bardziej skuteczny, ale przeżycie pacjentów nie zwiększa się znacząco. Rozwój nowotworu chemooporności na te leki przepływu prowadzi do złośliwej choroby i do zapobiegania temu zjawisku zsyntetyzowano całkowicie nowe leki - induktorami apoptozy, inhibitory proteasomu (bortezomib) i immunomodulatorów.

Przyszłe taktyki są dopuszczalne u pacjentów z stadium IA i IIA choroby bez bólu i ryzyka złamań kości pod warunkiem ciągłego monitorowania składu krwi, ale w przypadku objawów progresji guza, leki cytotoksyczne są z konieczności przepisywane.

Wskazaniami do chemioterapii są:

  1. Hiperkalcemia (zwiększone stężenie wapnia w surowicy krwi);
  2. Anemia;
  3. Objawy uszkodzenia nerek;
  4. Zaangażowanie kości;
  5. Rozwój nadmiernej lepkości i zespołów krwotocznych;
  6. Amyloidoza;
  7. Infekcyjne powikłania.

Głównym schematem leczenia szpiczaka jest połączenie alkenu (melfalan) i prednizolonu (M + P), które hamują namnażanie się komórek nowotworowych i zmniejszają wytwarzanie paraprotein. W przypadku nowotworów opornych na leki, a także złośliwe początkowo ciężkim przebiegu choroby, jest możliwe wielolekowego gdy dalsze wyznaczony winkrystynę, adriablastin doksorubicyna zgodnie z ustalonymi protokołami polichemioterapii. Harmonogram M + P podaje się co cztery tygodnie, a jeśli występują oznaki niewydolności nerek, alken zastępuje się cyklofosfamidem.

Specjalny program leczenia cytostatycznego jest wybierany przez lekarza, wychodząc z cech przebiegu choroby, stanu i wieku pacjenta, wrażliwości guza na te lub inne leki.

Skuteczność leczenia jest wskazywana przez:

  • Stabilny lub rosnący poziom hemoglobiny (nie mniej niż 90 g / l);
  • Albumina surowicy powyżej 30 g / l;
  • Normalny poziom wapnia we krwi;
  • Brak postępu w niszczeniu kości.

Zastosowanie leku, takiego jak talidomid, wykazuje dobre wyniki ze szpiczakiem, zwłaszcza w opornych formach. Talidomid hamuje angiogenezę (rozwój naczyń nowotworowych), wzmaga odpowiedź immunologiczną przeciwko komórkom nowotworowym, prowokuje śmierć złośliwych plazmocytów. Połączenie talidomidu ze standardowymi schematami cytostatycznymi zapewnia dobry efekt i pozwala w niektórych przypadkach uniknąć przedłużonego podawania chemioterapii, obarczonej zakrzepicą w miejscu instalacji cewnika żylnego. Oprócz talidomidu, lek z chrząstki rekina (neovalast), który jest również przepisany szpiczakowi, może zapobiegać angiogenezie w nowotworze.

Pacjenci w wieku poniżej 55-60 lat są uważani za optymalną polikemioterapię z późniejszym przeszczepieniem własnych obwodowych komórek macierzystych. Takie podejście zwiększa średnią długość życia do pięciu lat, a całkowita remisja jest możliwa u 20% pacjentów.

Powołanie interferonu alfa w dużych dawkach wykonuje się, gdy pacjent opuszcza stan remisji i przez kilka lat służy jako składnik terapii podtrzymującej.

Wideo: wykład na temat leczenia szpiczaka mnogiego

Radioterapia nie ma niezależnego znaczenia w tej patologii, ale jest stosowany w pokonaniu kości z dużymi ogniskami destrukcji tkanki kostnej, silnym zespołem bólowym, szpiczakiem samotniczym. Całkowita dawka promieniowania jest zwykle nie większa niż 2500-4000 Gy.

Leczenie i zapobieganie powikłaniom obejmują:

  1. Antybiotykoterapia lekami o szerokim spektrum działania w przypadku powikłań o charakterze zakaźnym;
  2. Korekcja funkcji nerek w przypadku ich niewydolności (dieta, diuretyki, plazmafereza i hemosorpcja, w ciężkich przypadkach - hemodializa na aparacie "sztuczna nerka");
  3. Normalizacja poziomów wapnia (wymuszanie diurezy za pomocą diuretyków, glukokortykoidów, kalcytryny);
  4. Zastosowanie erytropoetyny, transfuzja składników krwi w ciężkiej niedokrwistości i zespole krwotocznym;
  5. Desintoksykacja po dożylnym podaniu roztworów leczniczych i odpowiedniej analgezji;
  6. Gdy stosowane są choroby kości, kalcytryna, sterydy anaboliczne, leki z grupy biofosfonianów (klodronian, zometa), które zmniejszają niszczące procesy w kościach i zapobiegają ich złamaniom. W przypadku pojawienia się złamań, osteosyntezy, trakcji, ewentualnie leczenia chirurgicznego, LFK jest obowiązkowe, a środkiem zapobiegawczym może być miejscowe naświetlanie proponowanego miejsca złamania;
  7. Dzięki wyraźnemu zespołowi nadmiernej lepkości i patologii nerek spowodowanej krążeniem znacznej ilości paraproteiny nowotworowej, pacjenci przechodzą hemosorpcję i plazmaferezę, pomagając usunąć duże cząsteczki białka z krwioobiegu.

Przeszczep szpiku kostnego nie znalazł jeszcze zastosowania masowego w szpiczaku, ponieważ ryzyko powikłań jest nadal duże, szczególnie u pacjentów w wieku powyżej 40-50 lat. Przeszczep komórek macierzystych pobranych od pacjenta lub dawcy jest bardziej powszechny. Wprowadzenie komórek macierzystych dawcy może nawet doprowadzić do całkowitego wyleczenia szpiczaka, ale zjawisko to rzadko zdarza się z powodu wysokiej toksyczności chemioterapii podawanej w maksymalnych możliwych dawkach.

Chirurgiczne leczenie szpiczaka jest rzadko stosowane, głównie z miejscowymi postaciami choroby, gdy masa guza wyciska kluczowe narządy, korzenie nerwowe, naczynia. Możliwe leczenie chirurgiczne w przypadku uszkodzenia kręgosłupa, mające na celu wyeliminowanie kompresji rdzenia kręgowego podczas kompresji złamań kręgów.

Oczekiwana długość życia po przeprowadzeniu chemioterapii u pacjentów wrażliwych na nią wynosi do 4 lat, jednak oporne formy guza zmniejszają ją do jednego roku lub mniej. Najdłuższy czas życia obserwuje się na etapie IA - 61 miesięcy, a w przypadku IIIB nie dłużej niż 15 miesięcy. W przypadku długotrwałej chemioterapii możliwe są nie tylko powikłania związane z toksycznym działaniem leków, ale także rozwój wtórnej oporności guza na leczenie i jego przekształcenie w ostrą białaczkę.

Ogólnie rzecz biorąc, rokowanie zależy od postaci szpiczaka mnogiego i jego odpowiedzi na leczenie, a także wieku pacjenta i obecności chorób współistniejących, ale zawsze był poważny i pozostaje niezadowalająca w większości przypadków. Lekarstwo jest rzadkie, ale poważne komplikacje, takie jak posocznica, krwawienie, niewydolności nerek, skrobiawicy i toksyczne uszkodzenie narządów wewnętrznych podczas leczenia cytostatyków w większości przypadków prowadzi do zgonu.

Szpiczak kości lub plazmocytoma: jaki rodzaj choroby?

Z roku na rok zapadalność na raka może wzrosnąć. Istnieje patologia, która rozwija się w wyniku onkologicznej degeneracji komórek szpiku kostnego - plazmocytomy. Również ten guz ma inną nazwę - szpiczak kości.

Jest bardzo agresywny i zwykle wiąże się z danymi statystycznymi dotyczącymi wysokiej śmiertelności, ponieważ możliwość diagnozy na wczesnym etapie z powodu braku objawów klinicznych lub skarg jest wystarczająco problematyczna. A po ustaleniu objawów patognomonicznych często dzieje się za późno.

Definicja

Szpiczak kości lub właśnie szpiczak jest uogólnioną chorobą, która rozwija się z komórek szpiku kostnego po ich patologicznym zwyrodnieniu. Patologia prowadzi do zastąpienia normalnych komórek macierzystych jest nieprawidłowy obrzęk, co prowadzi do rozwoju choroby drobnoustrojów krwinek, niedokrwistość aplastyczna, i nieprawidłowe nagromadzenie białka w tkankach organizmu.

Najczęściej szpiczak kości występuje u mężczyzn po czterdziestu latach. Młodzież choruje znacznie rzadziej. Jeśli chodzi o młode kobiety, w tym przypadku patologia jest rejestrowana bardzo rzadko z przyczyn jeszcze nie zbadanych.

Prezentowana odmiana hemoblastoz ma charakter złośliwy ze względu na nieograniczony wzrost komórek krwi zwanych plazmocytami. W związku z naruszeniem ich funkcji utracona zostaje zdolność do produkcji normalnego białka, zamiast tego uwalnia się paraproteina, która osadza się w innych narządach i prowadzi do ich toksycznego uszkodzenia.

Stały i niezmienny wzrost komórek nowotworowych szpiczaka w ciele powoduje, że tę chorobę nazywa się rakiem. Różnica w stosunku do innych typów polega na tym, że patologiczne elementy można znaleźć w kilku częściach ciała.

Składnik histologiczny

Komórki plazmocytowe są pochodnymi limfocytów B. Te ostatnie powstają w wyniku złożonej kaskady reakcji, która rozwija się w wyniku spożycia obcego środka do organizmu. Limfocyt B styka się z bakterią lub innym antygenem, zachodzi reakcja prezentacji antygenu, następnie komórka jest aktywowana i powinna zostać przeniesiona do pobliskiego węzła chłonnego.

Tutaj zachodzi jego przekształcenie, co pociąga za sobą pojawienie się funkcji izolowania specyficznych przeciwciał - immunoglobulin. Te białka będą aktywnie identyfikować i niszczyć obce cząsteczki w ludzkim ciele.

Histologiczne próbki normalnego szpiku kostnego

Wyjątkowość takiego systemu polega na tym, że te immunoglobuliny mają wysoką specyficzność i mogą wpływać tylko na pewien rodzaj bakterii. Nawet w kontakcie z innym obcym agentem po prostu nie zwracają uwagi na jego obecność i będą nadal poszukiwać tego konkretnego fragmentu.

Limfocyt B, który dojrzał i jest teraz zdolny do wydzielania białka, staje się komórką zwaną plazmocytem. Wnika do krwioobiegu i zaczyna aktywnie dzielić, aby zwiększyć ilość wydzielanych przeciwciał. Po zniszczeniu obcej bakterii, plazmocyty są inaktywowane i giną w tych samych węzłach chłonnych, ale będzie kilkaset komórek, które staną się komórkami pamięci i będą przechowywać informacje o bakteriach i sposobie walki z nimi.

Patofizjologia

Szpiczak kości rozwija się w wyniku naruszenia jednego z powyższych elementów algorytmu zachowania limfocytu B. Z powodu tej nieprawidłowości rozwija się niekontrolowany podział plazmonowo-włóknistych plazmocytów, które nie nadają się do odwrotnego rozwoju, ale tylko krążą we krwi, osadzają się w szpiku kostnym.

Ponieważ liczba komórek szpiczaka rośnie równomiernie, stopniowo zastępują one normalne komórki macierzyste szpiku kostnego i prowadzą do rozwoju pancytopenii - obniżenia wskaźników wszystkich typów komórek krwi.

Schemat normalnej hematopoezy

Ponadto, w wyniku faktu, że plazmocyt ma zdolność do wytwarzania białka, nie jest on tracony, ale także ulega degeneracji w produkcji patologicznego paraproteiny. Ten rodzaj białka nie ma szkodliwego wpływu na bakterie obce, ale tylko osadza się w narządach i tkankach, gdzie wchodzi z krwiobiegiem. W związku z ich odkładaniem istnieje wiele różnych objawów klinicznych.

Wpływ substancji biologicznie czynnych uwalnianych przez plazmocytomę:

Aktywacja osteoklastów, która prowadzi do aktywnej lizy kości, przez co w efekcie dochodzi do przełamania ich siły i pojawienia się ognisk osteoporozy.

Przyspieszenie wzrostu komórek plazmatycznych ze względu na uwalnianie substancji stymulujących.

Zmniejszona odporność dzięki zmniejszeniu liczby immunokompetentnych komórek.

Zwiększyć lepkość krwi, zmniejszyć elastyczność naczyń, co prowadzi do ich częstych pęknięć, zasinienia i siniaków.

Aktywacja wzrostu hepatocytów, co prowadzi do zmniejszenia produkcji czynników krzepnięcia, co zwiększa prawdopodobieństwo poważnego krwawienia.

Klęska nerek w wyniku osadzenia w nich dużej ilości paraproteiny.

Można wywnioskować, że złośliwy przebieg szpiczaka kostnego, który jest określony przez niekontrolowany charakter wzrostu komórek nowotworowych, wytwarzanie i gromadzenie patologicznych białek w tkankach, które naruszają ich naturalne funkcje. Jak również uszkodzenie gęstości kości i tłumienie wszystkich drobnoustrojów szpiku kostnego, w tym komórek odpornościowych.

Szpiczak kości

Guz, którego rozwój następuje z komórek plazmatycznych krwi wytwarzanej przez szpik kostny, nazywany jest szpiczakiem. Pojawienie się szpiczaka przyczynia się do niekontrolowanego wzrostu komórek plazmatycznych.

Ta patologia odnosi się do różnych złośliwych chorób, które powstały w mózgu kości (tkanka gąbczasta) z powodu degeneracji komórek plazmatycznych krwi. Częściej mężczyźni są chorzy w starszym wieku. Limfocyty są częścią układu odpornościowego i chronią organizm przed obcymi wirusami i nowotworami. W celu zwalczania bakterii limfocyty stają się komórkami plazmatycznymi. Istnieje rozwój specjalnych przeciwciał, które niszczą patologiczne bakterie.

Przy niekontrolowanym wzroście komórek plazmatycznych powstają guzy uszkadzające szpik kostny. Normalne komórki zaczynają być zastępowane komórkami szpiczaka. Są również zdolne do wytwarzania przeciwciał, ale nie mogą chronić organizmu przed przenikaniem infekcji. Wzrost nie ma żadnych przerzutów ani prawdziwego wzrostu blastomatycznego.

  • Wszystkie informacje na stronie mają charakter informacyjny i NIE są wskazówkami do działania!
  • Możesz umieścić PRECYZYJNE DIAGNOZY tylko LEKARZ!
  • Prosimy, aby NIE przyjmować samoleczenia, ale umówić się na spotkanie ze specjalistą!
  • Zdrowie dla Ciebie i Twoich bliskich! Nie zniechęcaj się

Jeśli produkcja komórek krwi zostanie zakłócona, liczba czerwonych krwinek spada. Pacjenci z niedokrwistością i niedokrwistością. Wraz ze spadkiem liczby płytek krwi dochodzi do krwawienia, ponieważ krew zaczyna źle się krzepnąć. Rozwój leukopenii zaczyna się od zmniejszenia liczby białych krwinek.

Szpiczak kości występuje:

  • ogniskowy;
  • rozproszony (wielokrotny);
  • ogniskowa rozproszona.

Naciekanie szpiczaka mnogiego w szpiku kostnym rozprzestrzenia się w całym ciele.

W zależności od składu komórkowego:

  • Plasmocyte;
  • plazmonowy;
  • polimorfonuklearny;
  • mała komórka.

Przyczyny

Przyczyna mutacji komórek plazmatycznych i klęska gąbczastych kości czaszki, miednicy, żeber, mostka, kręgów, długich kości rąk i stóp, małych kości rąk i stóp nie zostały jeszcze ustalone. Choroba może dotyczyć prawie wszystkich kości lub tylko kości żeber lub czaszki.

Zakłada się, że sprawcami są agresywne narkotyki, promieniowanie gamma lub dziedziczność.

Objawy

Szpiczak kości może rozwijać się bezobjawowo i towarzyszy mu tylko wzrost wartości ESR we krwi, ale później choroba objawia się:

  • bóle w dotkniętych kościach;
  • zniszczenia i złamania kości, osiadanie kręgów, co prowadzi do ucisku rdzenia kręgowego, wspólnej osteoporozy;
  • częste współistniejące choroby zakaźne o obniżonej odporności;
  • odchudzanie, osłabienie, blada skóra;
  • pogrubienie krwi, co pociąga za sobą tworzenie się skrzepów krwi i zatykanie naczyń krwionośnych, co oznacza: udar lub atak serca;
  • pojawienie się dużej ilości białka, co utrudnia usuwanie płynów z organizmu, więc występuje duże obciążenie nerek;
  • ze zwiększoną lepkością krwi - objawy neurologiczne: zmęczenie, ból głowy, zaburzenia widzenia, uszkodzenie siatkówki oka, drętwienie, "gęsią skórkę", mrowienie stóp i dłoni;
  • odstawienie od kości wapnia i rozwój nudności, wymiotów, senności i śpiączki.

Pod skórą guz może wyglądać jak zaokrąglone lub wrzecionowate wybrzuszenia. Przy ogólnej osteoporozie, tkanki kostne będą również miękkie, ale nie będą miały węzłów.

Tkanka kości w obrębie szpiczaka węchowego stopniowo ustępuje. Stopniowo zwarta warstwa korowa znika w ciele gąbczastej kości poprzeczki i staje się cienka. Zasadniczo może się zwinąć, a guz wyrasta w okostnej, unieść go i utworzyć miękki węzeł o okrągłym kształcie na kości. Szpiczak nie rozszerza się poza okostną. Infiltrujące tkanki miękkie otaczające kość nie kiełkują.

Diagnostyka

Podczas badania nacięć i pił, zaokrąglonych węzłów w mózgu tkanek o różnych rozmiarach, stwierdza się gęstą konsystencję szaro-czerwonego koloru z obecnością ciemnoczerwonych ognisk lub żółtawo-białego koloru, podobnego do nowotworu sarkomatycznego.

Czasami kolor szpiczaka jest podobny do czerwonego szpiku kostnego. Szpiczak może mieć jasny lub niejasny kontur, rozszerzać i przechwytywać cały mózg, co utrudnia diagnozę.

Potwierdź, że diagnoza może być badaniem mikroskopowym przy wykryciu 10% lub więcej plazmocytozy szpiku kostnego, składnika M lub surowicy moczu oraz zmian osteolitycznych.

Zastosuj również:

  1. macerowane (anatomiczne) leki do oznaczania ubytków kostnych w węzłach chrzęstnych. Wykryj otwory z pozostałościami substancji kostnej w miejscu węzłów za pomocą zmacerowanej czapki czaszki (płaskiej kości);
  2. fluoroskopia. Zmiana kości i lokalizacja guza można zobaczyć na rentgenogramie;
  3. tomografia komputerowa. Z jego pomocą, przed wykonaniem biopsji ustala się lokalizację guza, po czym materiał jest badany ze zidentyfikowanych stref;
  4. badanie krwi i analiza moczu, gdzie mogą być zawarte przeciwciała wytwarzane przez komórki szpiczaka.

W wyniku badania mikroskopowego masa komórkowa węzłów ujawnia się w przypadku wzrostu rozproszonego. Znajduje się w sieci z szerokimi pętlami i skupiskiem małych statków. Sieć jest utworzona przez strukturę zrębu, w którym przechodzą naczynia limfatyczne i krwionośne oraz cienkie wiązki włókien łączących tkanki. Ciężka stroma może być zlokalizowana równolegle, wtedy komórki szpiczaka tworzą unikalną serię. Wzrosty tkankowe mogą być przeplatane ogniskami martwicy i krwotoku.

Jak jest traktowany szpiczak kręgosłupa, zapisany tutaj.

Leczenie

W przypadku braku ogólnych schematów leczenia każdy pacjent traktowany jest indywidualnie. Wybierz leczenie w zależności od stadium choroby i sposobu jej rozprzestrzeniania. Jeśli choroba postępuje wolno, to znaczy, że wielokomórkowe komórki szpiku kostnego nie rosną aktywnie, wtedy rzadko przepisują terapię przeciwnowotworową. Uważa się, że obserwacja będzie bardziej przydatna niż agresywne leczenie.

Lokalne leczenie jest zalecane, jeśli forma choroby jest ograniczona. W przypadku rozpoznania szpiczaka mnogiego należy określić jego stadium. Przebieg choroby może być bezobjawowy, nie agresywny.

Przy stabilnym przebiegu choroby monitoruj sytuację, spędzaj co 3-6 miesięcy badania i stosuj towarzyszącą terapię:

  • przepisać wapń, wzmacniając tkankę kostną i zwiększając odporność;
  • w razie potrzeby podać obfity napój (co najmniej 2 litry dziennie) i leki moczopędne;
  • Przeprowadzić leczenie nerki preparatem ziołowym "Kanefronom", napar z Brusnivera (kolekcja ziół);
  • polecam picie arbuzów, żurawiny, borówki brusznicowej dla korzystnego działania na nerki.

Wraz z pogrubieniem krwi i zakrzepicą krwawienie i ciężka niedokrwistość również zapewniają terapię. W celu zwiększenia stężenia hemoglobiny we krwi prowadzi się "Sorbifer". Aby zapobiec krwawieniu i wzmocnić ściany naczyń krwionośnych, zaleca się leczenie dekoksem z róży i innych produktów zawierających witaminę C, na przykład świeżych jagód z berberysu, marchwi.

Jeśli gęsta krew ze zjawiskami zakrzepicy, wówczas należy wyznaczyć dogrose i tabletki "Warfaryny", zamiast "Aspirinum", ponieważ preparat jest szkodliwy dla żołądka i może dodać nowe problemy do dostępnej choroby. W przypadku szpiczaka każdy lek o działaniu ubocznym może pogorszyć stan, powodując zaostrzenie choroby.

Samotna szczupła plazmocytoma i szpiczak pozaszpikowy są leczone promieniową miejscową terapią. Ma również na celu zmniejszenie silnego bólu w kościach. Jeśli masa guza wzrośnie, zespół bólowy, niedokrwistość, a następnie przepisać leki cytotoksyczne.

W leczeniu stosuje się następujące preparaty:

  • Melfalan;
  • "Cyklofosfamid";
  • "Chlorbutyna" jednocześnie z "Prednisolonem" w ciągu 7 dni z przerwą - 4-6 tygodni.

O Nas

Dezintegracja guza jest procesem niszczenia znacznej liczby komórek rakowych. Liza patologicznych tkanek (rozpuszczanie komórek nowotworowych i ich systemów) jest odpowiedzią organizmu na stosowanie leków cytotoksycznych.