Etap limfogranulomatozy

chłoniaka Hodgkina (chłoniak Hodgkina, choroba Hodgkina), - raka układu limfatycznego, w których tkanka limfatyczna badania mikroskopicheskomo znajdzie Bieriezowskiego komórek Reed-Sternberga-. Nazwę tych komórek otrzymano w pamięci naukowców, którzy brali udział w ich odkryciach i badaniach. Limfogranulomatoza często występuje u dzieci późnej adolescencji, a także ma szczyty o częstości 20 i 50 lat. Po raz pierwszy chorobę opisał angielski lekarz T. Hodzkin w 1832 roku.

Objawy

Objawy są związane przede wszystkim ze wzrostem węzłów chłonnych, tj. Z limfadenopatią. W węzłach chłonnych, w tym samym czasie jest ból, gęstości ruchu, nie ma oznak reakcji zapalnej, ale obserwuje się konglomeratów. Powiększenie węzłów chłonnych w szyi, pachwiny, pachy widoczne zarówno wizualnie i w dotyku. Ze względu na fakt, że bardzo często tkanka chłonnych, które znajduje się w pierś, pacjent może doświadczać trudności w oddychaniu lub kaszel, t. Aby. Powiększone węzły chłonne presję na oskrzelach i płucach. Temperatura wzrasta, pacjent odczuwa ogólną słabość, poci się i traci wagę.

Limfogranulomatoza żylna może mieć inny okres inkubacji. Wszystko zależy od tego, czy występują choroby towarzyszące jak liczba infiltrowanych patogenów, stanu układu odpornościowego i tak dalej. Koniec okresu inkubacji jest oznaczony przez prodromalnych zjawisk, takich jak złe samopoczucie, osłabienie, gorączka i bóle głowy.

Limfogranulomatoza u dzieci występuje zwykle w wieku od 5 do 16 lat. Wśród dzieci chorych na limfogranulomatozę przed 10 rokiem życia jest trzech chłopców na dziewczynę.

Dlaczego ta choroba dotyka dzieci, nie jest znana. Uważa się, że cała wina jest dziedziczną predyspozycją, szczególnie dla bliźniaków. Każda poważna choroba powodująca tłumienie odporności immunologicznej może powodować limfogranulomatozę. Rodzice powinni zwracać uwagę na obrzęk węzłów chłonnych u dziecka, bezproblemowy kaszel i duszność. Dziecko może odmówić jedzenia, potu podczas snu i porysowania skóry.

Przyczyny

Przyczyny choroby nie są znane.

Nie ma zunifikowanej teorii, która wyjaśnia pochodzenie limfogranulomatozy.

Najbardziej obecnie rozpoznawana jest teoria wirusologiczno-genetyczna. Zgodnie z tą teorią, specyficzne wirusy (15 znanych gatunków takich wirusów) są wprowadzone do organizmu ludzkiego, a pod wpływem działania czynników predysponujących, powodujących odporność zniszczenia (obronne organizmu) przenikać niedojrzałych komórek węzłów limfatycznych. Komórki przestają dojrzewać i zaczynają się często dzielić.

Rola dziedziczności w występowaniu choroby Hodgkina nie budzi wątpliwości, gdyż choroba ta występuje częściej w niektórych rodzinach, a ludzie z zaburzeniami struktury chromosomów (nośniki informacji dziedzicznej).

Fizyczne: promieniowanie jonizujące, promieniowanie rentgenowskie (na przykład z naruszeniem procedur bezpieczeństwa w elektrowniach jądrowych lub w leczeniu napromieniowania nowotworów skóry przez promieniowanie rentgenowskie).

- produkcja - lakiery, farby itp. (mogą przeniknąć ludzki organizm przez skórę, wdychać lub poradzić sobie z żywnością i wodą);

- lecznicze - długotrwałe stosowanie soli złota (do leczenia stawów), niektóre antybiotyki itp.

- gruźlica (choroba zakaźna ludzi i zwierząt, wywołana przez szczególny rodzaj mikroorganizmów - prątki, - głównie atakujący płuca, kości i nerki);

Dzieci

Limfogranatoza, czyli choroba Hodgkina, związana ze złośliwymi chłoniakami, stanowi około 12-15% wszystkich nowotworów złośliwych u dzieci. Ta patologia jest zarejestrowana w każdym wieku, jednak istnieją dwa szczyty rosnącej częstości występowania limfogranulomatozy: są to 4-6 lat i 12-14 lat. W wieku 3 lat choroba Hodgkina występuje niezwykle rzadko. Chłopcy w wieku poniżej 7 lat chorują 2-3 razy częściej niż dziewczęta, ale gdzieś w ciągu 15-16 lat stosunek ten jest wyrównany.

Ani etiologia, ani patogeneza limfogranulomatozy nie zostały ostatecznie ustalone do dnia dzisiejszego. Można przypuszczać, że rolę odgrywa wirus o niskiej wirulencji i właściwościach immunosupresyjnych (np. Typu Epsteina-Barra). Choroba sama w sobie jest unicentryczna z dalszego rozprzestrzeniania się tego procesu przez organizm w przerzutowy sposób, głównie limfogenicznie i częściowo hematogennie.

Prawdopodobnie nowotwór pochodzi z tkanki T-limfatycznej, co powoduje wzrost niedoboru odporności. Głównym znakiem histologicznym są komórki Berezovsky'ego-Sternberga, które posiadają takie właściwości jak aneuploidia i klonalność.

Najbardziej stałym obiektywnym objawem limfogranulomatozy jest powiększenie węzłów chłonnych: w przeważającej większości (60-80%) przypadków zmiany dotyczyły przede wszystkim zmian szyjki macicy, reszta jest rzadsza. Powiększone węzły chłonne są mocne w dotyku, bezbolesne, między sobą a otaczającymi je tkankami nie są lutowane, mogą być pojedyncze lub wielokrotne, przypominające ziemniaki w torbie. Zwykle są zauważane po raz pierwszy przez samego pacjenta lub przez jego rodziców. Jednocześnie brak jest regionalnego procesu zapalnego, który byłby w stanie wyjaśnić istniejącą limfadenopatię.

Często przy długotrwałym bezobjawowym przepływie na tle zadowalającego stanu są zaangażowane węzły chłonne śródpiersia. W tym czasie są wykrywane przez radiografię klatki piersiowej, wykonywane z innego powodu. Następnie występuje kaszel (często suchy), duszność i inne objawy, które powstały w wyniku ucisku tchawicy i / lub oskrzeli, górnej żyły głównej górnej. Może wpływać na zaotrzewnowe węzły chłonne, różne narządy wewnętrzne: najczęściej śledzionę, wątrobę, szpik kostny, płuca i kości.

Stan dzieci z limfogranulomatozą może być stosunkowo zadowalający przez długi czas. Najczęstsze niespecyficzne dolegliwości ogólne osłabienie, zmęczenie, pogorszenie apetytu, utrata masy ciała, pocenie się, stan podgorączkowy.

Prognoza

Najważniejszą rolę w określeniu czasu, w którym pacjenci żyją w pokonaniu limfogranulomatozy, odgrywa etap, na którym zlokalizowana jest choroba. Tak więc u tych pacjentów, którzy mają limfogranulozę stadium 4, prognoza przeżycia wynosi siedemdziesiąt pięć procent, a jeśli rozpoczniesz leczenie w pierwszym-drugim etapie, dziewięćdziesiąt pięć procent.

Lekarze uważają obecność objawów zatrucia za zły znak. Ponadto, niekorzystny przebieg limfogranulomatozy jest wskazywany przez wzrost poziomu ESR w ZAK (ogólny test krwi) powyżej 300 mm / h. Alarmującym objawem jest wzrost stężenia fibrynogenu powyżej 5 g / l, a także alfa globuliny powyżej 10 g / l. Złym objawem jest wzrost haptoglobuliny powyżej 1,5 mg% i ceruloplazminy ponad 0,4Ud.

Najważniejszym warunkiem pomyślnego wyniku limfogranulomatozy jest diagnoza na czas, inicjacja leczenia i pozytywne nastawienie pacjenta. W końcu bolesny stan jest uleczalny!

Diagnostyka

Nawet z wystarczająco przekonującym obrazem klinicznym tylko badanie histologiczne ujawniające limfogranulomę pozwala ostatecznie potwierdzić diagnozę. Rozpoznanie morfologiczne można uznać za wiarygodne tylko wtedy, gdy w wariancie histologicznym występują komórki Berezowskiego-Sternberga.

Analiza histologiczna nie tylko potwierdza i ustala chorobę, ale także determinuje jej wariant morfologiczny. Rozpoznanie morfologiczne limfogranulomatozy uważa się za niekwestionowane, jeśli zostanie potwierdzone przez trzech morfologów. Czasami uzyskanie materiału do badania histologicznego komplikuje położenie uszkodzeń w węzłach chłonnych śródpiersia lub przestrzeni zaotrzewnowej.

Aby zdiagnozować chorobę, która spowodowała wzrost jedynie węzłów chłonnych śródpiersia, stosuje się diagnostyczne rozcięcie klatki piersiowej.

Lokalizacja limfogranulomatozy tylko w węzłach zaotrzewnowych jest niezwykle rzadka, ale w takich przypadkach wymagane jest histologiczne potwierdzenie diagnozy, tj. Wskazana jest autopsja diagnostyczna jamy brzusznej.

Zaangażowanie węzłów chłonnych śródpiersia, korzeni płuc, tkanki płucnej, opłucnej, kości jest wykrywane za pomocą badań rentgenowskich, w tym tomografii komputerowej. Do badania węzłów chłonnych para-aortowych stosuje się limfografię.

Metoda skanowania dla węzłów chłonnych pozaotrzewnowych nie jest wystarczająco dokładna (odsetek odpowiedzi fałszywie dodatnich i fałszywie ujemnych sięga 30-35%). Najlepszą metodą jest bezpośrednia litografia kontrastu (błąd metody 17-30%). Wyjaśnienie stopnia zaawansowania choroby odbywa się za pomocą dodatkowych metod badań, które obejmują:

- badanie lekarskie
- RTG klatki piersiowej
- przezskórna biopsja szpiku kostnego
- skanowanie wątroby, śledziony i radionuklidów
- angiografia kontrastowa

Leczenie

Leczenie zależy od stadium choroby. Preferowane są chemioterapia i radioterapia.

W I, II i III etapie stosuje się terapię skojarzoną: 2-3 kursy chemioterapii, następnie radioterapię i ponownie 2-3 cykle chemioterapii. W IV etapie podaje się tylko chemioterapię od 6 do 12 kursów. Po uzyskaniu remisji co 3 miesiące przez 2 lata zalecany jest cykl chemioterapii.

- Chemioterapia wykonywane na specjalne programy: MOTAPMs (Mustargen, Oncovin, prokarbazyna, prednizolon) TSOPP (cyklofosfamid, Oncovin, prokarbazyna, prednizon) i inne systemy Czas trwania 14 dni..

- Radioterapia odbywa się zgodnie z radykalnym programem, napromieniowywana jest nie tylko strefa dotkniętych węzłów chłonnych, ale także te strefy węzłów, w których proces nowotworowy może się rozprzestrzeniać.

W przypadku pacjentów, którym nie pomaga leczenie lub którzy mają częste przypadki nawrotów, stosują wysokie dawki chemioterapii wraz z przeszczepem szpiku kostnego lub komórkami macierzystymi krwi.

Leczenie chirurgiczne wykonuje się ze zmianami przewodu żołądkowo-jelitowego, śledziony lub jeśli węzły chłonne nie nadają się do chemio- i radioterapii (rzadko).

Limfogranulomatoza

Limfogranulomatoza - złośliwy przerost tkanki limfatycznej, którego cechą charakterystyczną jest tworzenie ziarniaków z komórkami Berezovsky'ego-Sternberga. W przypadku limfogranulomatozy, specyficzny wzrost w różnych grupach węzłów chłonnych (częściej żuchwowych, nadobojczykowych, śródpiersia), powiększona śledziona, stan podgorączkowy, ogólne osłabienie, utrata masy ciała. W celu potwierdzenia diagnozy wykonuje się biopsję węzłów chłonnych, operacje diagnostyczne (torakoskopia, laparoskopia), RTG klatki piersiowej, USG, CT, biopsję szpiku kostnego. W celach terapeutycznych, z limfogranulomatozą, przeprowadza się polikhemerię, napromieniowanie zajętych węzłów chłonnych, splenektomię.

Limfogranulomatoza

Limfogranulomatoza (LGM) jest chorobą limfoproliferacyjną, która występuje z tworzeniem swoistych ziarniniaków wielopierwiastkowych w zajętych narządach (węzłach chłonnych, śledzionie, itp.). W imieniu autora, który jako pierwszy opisał objawy choroby i zaproponował jej oddzielenie w niezależną formę, limfogranulomatoza jest również nazywana chorobą Hodgkina lub chłoniakiem Hodgkina. Średnia częstość występowania limfogranulomatozy wynosi 2,2 przypadków na 100 tys. Ludności. Wśród przypadków przeważają młodzież w wieku 20-30 lat; drugi szczyt zapadalności przypada na wiek ponad 60 lat. U mężczyzn choroba Hodgkina rozwija się 1,5-2 razy częściej niż u kobiet. W strukturze hemoblastozy, limfogranulomatoza jest trzecią częstością występowania po białaczce.

Przyczyny limfogranulomatozy

Etiologia limfogranulomatozy nie została jeszcze wyjaśniona. Do dnia dzisiejszego wirus, dziedziczne i immunologiczne teorie genezy choroby Hodgkina są uważane za główne, ale żaden z nich nie może być uważany za wyczerpujący i ogólnie akceptowany. Na korzyść możliwego wirusowego pochodzenia limfogranulomatozy jest jego częsta korelacja z przenoszoną mononukleozą zakaźną i obecnością przeciwciał przeciwko wirusowi Epstein-Barr. Stwierdzono, że co najmniej 20% komórek Berezovsky'ego-Sternberga zawiera materiał genetyczny wirusa Epsteina-Barr, który ma właściwości immunosupresyjne. Nie wyklucza się także etiologicznego działania retrowirusów, w tym HIV.

Na rolę czynników dziedzicznych wskazuje występowanie rodzinnej postaci limfogranulomatozy i identyfikacja określonych markerów genetycznych tej patologii. Zgodnie z teorią immunologiczną istnieje możliwość przeniesienia przez łożysko limfocytów matczynych do płodu, po którym następuje rozwój reakcji immunopatologicznej. Nie wyklucza się etiologicznego znaczenia czynników mutagennych, takich jak substancje toksyczne, promieniowanie jonizujące, leki i inne czynniki wywołujące limfogranulomatozę.

Oczekuje się, że rozwój choroby Hodgkina, jest to możliwe w niedoborem odporności komórek T, o czym świadczy spadek we wszystkich częściach komórek układu odpornościowego, naruszeniem proporcji pomocniczych T i T-tłumik. Główną cechą morfologiczne złośliwych proliferacji chlamydią (w porównaniu z chłoniakiem Hodgkina i białaczka limfatyczna) jest obecny w tkance limfatycznej z komórek olbrzymich wielojądrowych, znane jako komórki-Bieriezowskiego Reed-Sternberga i ich wstępne stadia - komórek jednojądrzastych Hodgkina. Oprócz tego podłoża nowotworów obejmuje poliklonalne limfocytów T, histiocyty tkanki, komórki plazmatyczne i eozynofile. Gdy Hodgkina nowotwór rozwija unitsentricheski - jedno palenisko, często w szyi, nadobojczykowych śródpiersia węzłów chłonnych. Jednak możliwość kolejnych przerzutów powoduje pojawienie się charakterystycznych zmian w płucach, przewodzie pokarmowym, nerkach, szpiku kostnym.

Klasyfikacja limfogranulomatozy

W hematologii rozróżnić pojedyncze (lokalnego) formy ziarnicy złośliwej, która wpływa na jednej grupy węzłów chłonnych, oraz uogólnione - proliferację złośliwych śledziony, wątroby, żołądka, płuc i skóry. Na podstawie lokalizacji przydzielone obwodowych śródpiersia, płuc, jamy brzusznej, przewodu pokarmowego, skóry, kości, nerwowy formy ziarnicy złośliwej.

W zależności od szybkości procesu patologicznego ziarnica złośliwa mogą mieć ostre dla (kilka miesięcy od początkowej do końcowej fazy) i przewlekłe (przedłużone, wieloletnich cykle przemian zaostrzeń i remisji).

Na podstawie badań morfologicznych guza i stosunku ilościowego różnych elementów komórkowych wyróżniono cztery formy histologiczne limfogranulomatozy:

  • limfogistocytoza lub prewalencja limfatyczna
  • stwardnienie guzowate lub stwardnienie guzkowe
  • mieszana komórka
  • wyczerpanie limfoidalne

Klasyfikacja kliniczna limfogranulomatozy opiera się na kryterium rozpowszechnienia procesu nowotworowego; zgodnie z tym rozwój choroby Hodgkina przebiega w czterech etapach:

I etap (lokalny) - dotyczy to jednej grupy węzłów chłonnych (I) lub jednego narządu pozasfitalnego (IE).

II etap (regionalny) - dotyczy to dwóch lub więcej grup węzłów chłonnych umiejscowionych po jednej stronie przepony (II) lub jednego narządu zewnątrzlimfatycznego i regionalnych węzłów chłonnych (IIE).

III etap (uogólniony) - Zainfekowane węzły chłonne znajdują się po obu stronach przepony (III). Ponadto jeden narząd pozalimfalny (IIIE), śledziona (IIIS) lub mogą być dotknięte razem (IIIE + IIIS).

Etap IV (rozpowszechniany) - zmiana dotyczy jednego lub więcej narządów pozalimfatycznych (płuca, opłucna, szpik kostny, wątroba, nerki, przewód pokarmowy itp.) z równoczesnym uszkodzeniem węzłów chłonnych lub bez niego.

Aby wskazać obecność lub brak ogólnych objawów limfogranulomatozy w ciągu ostatnich 6 miesięcy (gorączka, nocne poty, utrata masy ciała) do liczby wskazującej stadium choroby, dodaje się odpowiednio litery A lub B.

Objawy limfogranulomatozy

Wśród charakterystycznych kompleksów objawowych dla limfogranulomatozy są: zatrucie, powiększenie węzłów chłonnych i pojawienie się ognisk ekstranodalnych. Często choroba zaczyna się od niespecyficznych objawów - okresowej gorączki o szczytach temperatur do 39 ° C, nocnych potów, osłabienia, utraty wagi, swędzenia skóry.

Często pierwszym "zwiastunem" limfogranulomatozy jest wzrost dostępnych węzłów chłonnych, które pacjenci odkrywają. Częściej są to szyjne, nadobojczykowe węzły chłonne; rzadziej - pachowy, udowy, pachwinowy. Obwodowe węzły chłonne są gęste, bezbolesne, ruchliwe, nie są przylutowane do siebie, ze skórą i otaczającymi tkankami; zwykle rozciągają się w postaci łańcucha.

U 15-20% pacjentów limfogranulomatoza zadebiutuje zwiększeniem węzłów chłonnych śródpiersia. Po zaatakowaniu węzłów chłonnych śródpiersia pierwsze kliniczne objawy choroby Hodgkina to: dysfagia, suchy kaszel, duszność, zespół ERW. Jeśli proces nowotworowy wpływa na zaotrzewnowe i krezkowe węzły chłonne, pojawiają się bóle brzucha, obrzęk kończyn dolnych.

Wśród pozawęzłowych lokalizacji z limfogranulomatozą najczęściej (w 25% przypadków) jest zajęcie płuc. Limfogranulomatoza płuc przebiega zgodnie z typem zapalenia płuc (czasami z tworzeniem się pieczarek w tkance płucnej), a wraz z towarzyszącą mu opłucną towarzyszy mu rozwój wysiękowego zapalenia opłucnej.

Kiedy kostna forma limfogranulomatozy jest częściej dotknięta kręgosłupem, żebrami, mostkiem, kościami miednicznymi; znacznie rzadziej - kości czaszki i rurkowate kości. W takich przypadkach stwierdza się bóle kręgosłupa i bóle mięśniowe, może dojść do zniszczenia kręgosłupa; Zmiany rentgenowskie zwykle rozwijają się po kilku miesiącach. Naciekanie szpiku przez nowotwór prowadzi do rozwoju niedokrwistości, białaczki i trombocytopenii.

Limfogranulomatoza przewodu żołądkowo-jelitowego występuje wraz z inwazją warstwy mięśniowej jelita, owrzodzeniem błony śluzowej, krwawieniem jelitowym. Występują powikłania w postaci perforacji ściany jelita i zapalenia otrzewnej. Objawami uszkodzenia wątroby w chorobie Hodgkina są hepatomegalia, zwiększona aktywność fosfatazy alkalicznej. Jeśli rdzeń kręgowy zostanie uszkodzony w ciągu kilku dni lub tygodni, może dojść do paraliżu poprzecznego. W końcowym stadium limfogranulomatozy uogólnione zmiany mogą wpływać na skórę, oczy, migdałki, tarczycę, gruczoły sutkowe, serce, jądra, jajniki, macicę i inne narządy.

Rozpoznanie limfogranulomatozy

Wzrost obwodowych węzłów chłonnych, wątroby i śledziony wraz z objawami klinicznymi (gorączka gorączkowa, pocenie się, utrata masy ciała) zawsze wywołuje obawy o raka. W przypadku choroby Hodgkina techniki obrazowania instrumentalnego odgrywają rolę pomocniczą.

Wiarygodna weryfikacja, prawidłowa ocena stopnia zaawansowania i odpowiedni dobór metody leczenia limfogranulomatozy są możliwe dopiero po przeprowadzeniu diagnostyki morfologicznej. W celu pobrania materiału diagnostycznego przedstawiono biopsję obwodowych węzłów chłonnych, diagnostyczną torakoskopię, laparoskopię, laparotomię z splenektomią. Kryterium potwierdzającym obecność limfogranulomatozy jest wykrycie w biopsji osobnika gigantycznych komórek Berezovsky'ego-Sternberga. Identyfikacja komórek Hodgkin pozwala jedynie zakładać odpowiednią diagnozę, ale nie może służyć jako podstawa do wyznaczenia specjalnego leczenia.

Rozpoznanie laboratorium na zbadanie systemu Hodgkina pełną morfologię krwi, chemię krwi, w celu oceny funkcji wątroby (transaminazy zasadowy fosforan). Jeśli podejrzewa się zajęcie szpiku kostnego, wykonuje się nakłucie lub trepanobiopsję. W różnych postaciach choroby, jak również do określania wymaganej etap Hodgkin radiografii klatki piersiowej i brzucha, CT, USG brzucha i tłuszczu zaotrzewnowego, CT śródpiersia, limfoscyntygrafii szkieletowe scyntygrafii, etc.

Różnica planu diagnostycznego wymaga różnicowania Hodgkin węzłów chłonnych i różnej etiologii (gruźlica, toksoplazmozę, promienicy, brucelozy, mononukleozę zakaźną, ból gardła, grypę, różyczka, posocznica, AIDS). Ponadto wykluczono sarkoidozę, chłoniaki nieziarnicze, przerzuty nowotworowe.

Leczenie limfogranulomatozy

Nowoczesne podejście do leczenia limfogranulomatozy opiera się na możliwości całkowitego wyleczenia tej choroby. W takim przypadku leczenie powinno być stopniowe, kompleksowe i uwzględniać stopień zaawansowania choroby. Choroba Hodgkina wykorzystuje radioterapię, cykliczną polikhemerię, połączenie radioterapii i chemioterapii.

Jako niezależną metodę stosuje się radioterapię w stadium I-IIA (zmiany pojedynczych węzłów chłonnych lub jednego narządu). W takich przypadkach napromienianie może być poprzedzone usunięciem węzłów chłonnych i splenektomią. W Hodgkin prowadzi subtotalnej lub całkowite węzłów chłonnych (naświetlanie, pachowe, szyjne i podobojczykowej nad-, klatki piersiowej, krezkowych, zaotrzewnowego, pachwiny) wzbudzenia dotkniętych grup, jak również węzły chłonne niezmodyfikowane (ten drugi - jako środka zapobiegawczego).

Pacjenci w stadium IIB i IIIA jest przypisany do połączonego chemioterapią, pierwsze chemioterapii wstępnej jedynie za pomocą promieniowania powiększeniem węzłów chłonnych (o minimalnym programu), a następnie - narażenia pozostałych węzłów chłonnych (przy maksymalnej programu) oraz chemioterapię nośnej przez 2-3 lata.

Gdy rozpowszechnione etapu III i IV Hodgkina indukcji remisji chemioterapią z wykorzystaniem cyklicznego, w etapie utrzymywania remisji - cykle terapii lekowej rodnik lub napromienianie. Polichemioterapii chlamydią jest wykonywane tylko przez specjalnie opracowane systemy onkologicznych (MOPP, COPP, Surrey, SVPP, Dorr i in.).

Wyniki terapii mogą być:

  • całkowita remisja (zanik i brak subiektywnych i obiektywnych objawów limfogranulomatozy w ciągu 1 miesiąca)
  • częściowa remisja (złagodzenie subiektywnych objawów i zmniejszenie wielkości węzłów chłonnych lub pozawęzłowych ognisk o więcej niż 50% w ciągu 1 miesiąca)
  • Poprawa kliniczna (złagodzenie subiektywnych objawów i zmniejszenie wielkości węzłów chłonnych lub ognisk pozawęzłowych o mniej niż 50% w ciągu 1 miesiąca)
  • brak dynamiki (zachowanie lub progresja objawów limfogranulomatozy).

Rokowanie w przypadku limfogranulomatozy

W przypadku I i II stadium limfogranulomatozy wolne 5-letnie przeżycie po leczeniu wynosi 90%; na etapie IIIA - 80%, IIIB - 60%, a IV - mniej niż 45%. Niekorzystnymi objawami prognostycznymi są ostre zmiany w limfogranulomatozie; masywne konglomeraty węzłów chłonnych o średnicy powyżej 5 cm; ekspansja cienia śródpiersia o ponad 30% objętości klatki piersiowej; jednoczesna porażka 3 lub więcej grup węzłów chłonnych, śledziony; wariant histologiczny ubytku limfatycznego itp.

Nawroty limfogranulomatozy mogą wystąpić, jeśli reżim leczenia podtrzymującego zostanie zakłócony, wywołany stresem fizycznym, ciążą. Pacjenci z chorobą Hodgkina powinni być obserwowani u hematologa lub onkologa. Przedkliniczne stadia limfogranulomatozy w wielu przypadkach można wykryć podczas profilaktycznej fluorografii.

Etap limfogranulomatozy

chłoniaka nieziarniczego (nazwisko Hodgkina) - odnosi się do wielu chorób nowotworowych i charakteryzuje się tym, choroby układu limfatycznego, w których chłonnego komórki tkanki można zidentyfikować Bieriezowskiego-Sternberga-Reed (naukowców, którzy odkryli tej choroby).

Rozpoznanie choroby u dzieci i dorosłych. Bardziej wyraźna limfogranulomatoza u nastolatków, a także występuje u dorosłych w wieku 20, 50 lat.

Co to jest?

Chłoniaka Hodgkina (synonimy: chłoniaka, choroby Hodgkina, złośliwy ziarniniak) - (Eng.), Nowotwory złośliwe tkanki limfoidalnej, cechą charakterystyczną, która jest obecność komórek olbrzymich Reeda - - Bieriezowski Sternberg rosyjski wykrywalny przez badanie mikroskopowe dotkniętych węzłów chłonnych..

Przyczyny

Do niedawna limfogranulomatoza była uważana za chorobę o zaraźliwym pochodzeniu. Uważano, że jego patogen może być prętem gruźlicy. Rzadziej tej roli przypisywano paciorkowca, Escherichia coli, blado krętą i błoniczą. Pojawiły się również sugestie dotyczące wirusowej etiologii limfogranulomatozy, ale nie zostało to również potwierdzone.

W chwili obecnej stwierdzono, że guz (gematosarkomy i białaczki) uważane pewnych zaburzeń układu krwiotwórczego i komórek nowotworowych Bieriezowskiego - komórki Sternberg są przyczyną choroby Hodgkina.

Ponadto niektóre czynniki życia, które mogą przyczynić się do wystąpienia choroby, nie są w pełni zrozumiałe. Należą do nich styl życia, złe nawyki, nawyki żywieniowe i zagrożenia zawodowe. Liczne badania dostarczają danych na temat ewentualnego ryzyka choroby Hodgkina u osób, którzy byli chorzy z mononukleoza zakaźna lub chorób skóry, działa na zszycie lub przemysłu drzewnego, w rolnictwie, a także chemików i lekarzy.

Zgłaszano przypadki limfogranulomatozy u kilku członków jednej rodziny lub w jednej grupie. Sugeruje to, że istnieje rola słabo zjadliwej infekcji o etiologii wirusowej i genetycznych predyspozycji organizmu, jednak jak dotąd nie ma na to żadnego ostatecznego dowodu. W związku z tym nie znaleziono jeszcze dokładnych i dokładnych przyczyn wystąpienia limfogranulomatozy.

Anatomia patologiczna

Wykrywanie olbrzymich komórek Reeda-Bieriezowskiego-Sternberga i ich jednopierścieniowych komórek progenitorowych, komórek Hodgkina, w biopsji jest obowiązkowym kryterium rozpoznania limfogranulomatozy. Według wielu autorów tylko te komórki są komórkami nowotworowymi.

Wszystkie inne komórki i zwłóknienie jest odbiciem odpowiedzi immunologicznej organizmu na wzrost guza. Głównymi komórkami tkanki limfogranulatycznej, z reguły, będą małe, dojrzałe limfocyty T o fenotypie CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 o różnej ilości limfocytów B. Do pewnego stopnia istnieją histiocyty, eozynofile, neutrofile, komórki plazmatyczne i zwłóknienie.

W związku z tym istnieją 4 podstawowe typy histologiczne:

  1. Wariant ze stwardnieniem guzowatym jest najczęstszą postacią, 40-50% wszystkich przypadków. Zwykle występuje u młodych kobiet, często w węzłach chłonnych śródpiersia i ma dobre rokowanie. Charakteryzuje się włóknistymi pasmami, które dzielą tkankę limfatyczną na "węzły". Ma dwie główne cechy: komórki Reeda-Berezovskiego-Sternberga i komórki lakunarne. Komórki Lacunar są duże, mają wiele jąder lub jedno jądro wielopłytkowe, ich cytoplazma jest szeroka, lekka i spieniona.
  2. Wariant limfogystiocytowy - około 15% przypadków chłoniaka Hodgkina. Najczęściej mężczyźni młodsi niż 35 lat są chorzy, znajdują się we wczesnym stadium i mają dobre rokowanie. Przeważają dojrzałe limfocyty, komórki Rid-Berezovsky'ego-Sternberga są rzadkie. Wariant niskiej złośliwości.
  3. Wariant z supresją tkanki limfatycznej jest najrzadszy, mniej niż 5% przypadków. Klinicznie odpowiada IV stadium choroby. Jest częstsze u pacjentów w podeszłym wieku. Całkowity brak limfocytów w próbce biopsyjnej, komórki Reeda-Bieriezowskiego-Sternberga w postaci warstw lub włóknistych pasm lub ich kombinacji przeważają.
  4. Wariant mieszanych komórek - około 30% przypadków chłoniaka Hodgkina. Najczęściej występująca opcja w krajach rozwijających się, u dzieci, osób starszych. Mężczyźni częściej chorują, klinicznie odpowiadają II-III stadium choroby z typowymi ogólnymi objawami i tendencją do uogólniania tego procesu. Obraz mikroskopowy wyróżnia się dużym polimorfizmem z mnóstwem komórek Reeda-Berezovskiego-Sternberga, limfocytów, plazmocytów, eozynofili, fibroblastów.

Częstość występowania choroby wynosi około 1/25 000 osób rocznie, co stanowi około 1% wskaźnika dla wszystkich nowotworów złośliwych na świecie i około 30% wszystkich złośliwych chłoniaków.

Objawy

Pierwsze objawy, które ludzie zauważają, to powiększone węzły chłonne. Początek choroby charakteryzuje się pojawieniem się rozszerzonych gęstych formacji pod skórą. Są one bezbolesne w dotyku i mogą czasami zmniejszać rozmiar, ale później znowu się zwiększają. Znaczny wzrost i bolesność w obszarze węzłów chłonnych obserwuje się po wypiciu alkoholu.

W niektórych przypadkach możliwe jest zwiększenie liczby grup regionalnych węzłów chłonnych:

  • Szyjki macicy i nadobojczykowy - 60-80% przypadków;
  • Węzły chłonne śródpiersia - 50%.

Wraz z miejscowymi objawami pacjenta, ogólne objawy (objawy grupy B) są poważnie zaburzone:

  • Obfite pocenie się w nocy (patrz przyczyny nadmiernej potliwości u kobiet i mężczyzn);
  • Niekontrolowana utrata masy ciała (więcej niż 10% masy ciała przez 6 miesięcy);
  • Gorączka trwająca dłużej niż tydzień.

Klinika "B" charakteryzuje bardziej zaawansowany przebieg choroby i pozwala określić potrzebę intensywnej opieki.

Wśród innych objawów charakterystycznych dla limfogranulomatozy są:

  • Swędzenie swędzące;
  • Wodobrzusze;
  • Słabość, utrata siły, pogorszenie apetytu;
  • Ból w kościach;
  • Kaszel, ból w klatce piersiowej, duszność;
  • Ból brzucha, niestrawność.

W wielu przypadkach jedynym objawem limfogranulomatozy przez długi czas jest tylko stałe uczucie zmęczenia.

Problemy z oddychaniem występują wraz ze wzrostem wewnątrz klatkowo-węzłowych węzłów chłonnych. W miarę wzrostu węzłów stopniowo ściskają tchawicę i powodują uporczywy kaszel i inne zaburzenia oddychania. Objawy te nasilają się w pozycji leżącej. W niektórych przypadkach pacjenci zauważają ból za mostkiem.

Etapy limfogranulomatozy

Kliniczne objawy ziarniniakowatości rosną stopniowo i przechodzą w 4 etapach (w zależności od częstości występowania i nasilenia objawów).

Etap 1 - guz znajduje się w węzłach chłonnych jednego regionu (I) lub w jednym narządzie poza węzłami chłonnymi.

Etap 2 - zajęcia węzłów chłonnych w dwóch lub więcej obszarach po jednej stronie przepony (u góry, u dołu) (II) lub narządów i węzłów chłonnych po jednej stronie przepony (IIE).

Etap 3 - zajęcie węzłów chłonnych po obu stronach przepony (III), z towarzyszącym lub nie uszkodzeniem narządu (IIIE) lub zmianą śledziony (IIIS) lub razem.

  • Etap III (1) - proces nowotworowy zlokalizowany jest w górnej części jamy brzusznej.
  • Etap III (2) - uszkodzenie węzłów chłonnych zlokalizowanych w jamie miednicy i wzdłuż aorty.

Etap 4 - choroba rozprzestrzenia się oprócz węzłów chłonnych do narządów wewnętrznych: wątroby, nerek, jelit, szpiku kostnego, itp. Z ich zmianami rozproszonymi

Aby wyjaśnić lokalizację użyj liter E, S i X, ich znaczenie podano poniżej. Każdy etap dzieli się odpowiednio na kategorie A i B, jak pokazano poniżej.

Litera A - brak objawów choroby u pacjenta

Litera B - obecność jednego lub więcej z następujących elementów:

  • niewyjaśniona utrata masy ciała o ponad 10% wartości pierwotnej w ciągu ostatnich 6 miesięcy,
  • niewyjaśniona gorączka (t> 38 ° C),
  • ciężkie poty.

Litera E - guz rozciąga się na narządy i tkanki znajdujące się obok dotkniętych grup dużych węzłów chłonnych.

Litera S - porażka śledziony.

Litera X - tworzenie objętościowych dużych rozmiarów.

Diagnostyka

Obecnie do wykrywania złośliwego ziarniniaka stosuje się najnowocześniejsze metody badań laboratoryjnych i instrumentalnych. Założona przez:

  • po wdrożonych badaniach krwi;
  • wysoce specyficzne monitorowanie - testy poziomu markerów nowotworowych;
  • Badania PET;
  • Badanie RM narządów otrzewnej, piersi i szyi;
  • radiografia;
  • Badanie ultrasonograficzne węzłów chłonnych w otrzewnej i miednicy.

Stan morfologiczny guza ujawnia się metodą interpunkcji węzłów chłonnych lub metodą całkowitego usunięcia węzła w celu wykrycia dużych komórek dwujądrowych (Reed-Berezovsky-Sternberg). Za pomocą badania szpiku kostnego (po biopsji) przeprowadza się zróżnicowaną diagnozę, z wyłączeniem innych nowotworów złośliwych.

Możliwe wyznaczenie testów cytogenetycznych i molekularno-genetycznych.

Jak leczyć limfogranulomatozę?

Główną metodą leczenia pacjentów z limfogranulomatozą jest skojarzona chemioradioterapia, która różni się intensywnością w zależności od objętości masy guza, czyli całkowitej liczby komórek nowotworowych we wszystkich dotkniętych narządach.

Ponadto na prognozę wpływ mają następujące czynniki:

  • masywne uszkodzenie śródpiersia;
  • rozproszony naciek i powiększenie śledziony lub obecność w niej więcej niż 5 ognisk;
  • uszkodzenie tkanek poza węzłami chłonnymi;
  • pokonanie węzłów chłonnych w trzech lub więcej obszarach;
  • wzrost ESR większy niż 50 mm / hw etapie A i więcej niż 30 mm / hw etapie B.

W leczeniu pacjentów z początkowo korzystnym rokowaniem stosuje się od 2 do 4 cykli chemioterapii w połączeniu z napromienianiem tylko dotkniętych węzłów chłonnych. W grupie z pośrednim rokowaniem stosuje się 4-6 cykli polikhemerapii i napromieniania dotkniętych stref węzłów chłonnych. U chorych z niekorzystnym rokowaniem choroby przeprowadza się 8 cykli polikhemerapii i napromienianie stref z dużą liczbą zajętych węzłów chłonnych.

Prognoza

Stadium choroby ma największe znaczenie w prognozowaniu limfogranulomatozy. Pacjenci z chorobą w stadium 4 mają 75% pięcioletnie przeżycie, u pacjentów z stadium 1-2, 95%. W sposób prognostyczny obecność oznak zatrucia jest niska. Wczesne oznaki niekorzystnego przebiegu choroby są "biologicznymi" wskaźnikami aktywności.

Biologiczne wskaźniki aktywności obejmują:

  • alfa-2-globulina większa niż 10 g / l,
  • haptoglobina więcej niż 1,5 mg%
  • zwiększenie całkowitej próby krwi w zakresie OB powyżej 30 mm / h,
  • zwiększenie stężenia fibrynogenu powyżej 5 g / l,
  • ceruloplasmin więcej niż 0,4 jednostki wyginięcia.

Jeśli co najmniej 2 z tych 5 wskaźników przekroczy te poziomy, wówczas zostanie stwierdzona aktywność biologiczna procesu.

Zapobieganie

Niestety, jak dotąd nie opracowano skutecznego zapobiegania tej chorobie. Więcej uwagi poświęcono zapobieganiu nawrotom, wymaga to ścisłego przestrzegania programu przepisanego leczenia limfogranulomatozy oraz niezbędnego reżimu i rytmu codziennego życia.

Wśród najczęstszych przyczyn powtarzających się objawów choroby można nazwać nasłonecznieniem, ciążą. Po przeniesieniu choroby możliwość zajścia w ciążę jest dopuszczalna po dwóch latach od momentu umorzenia.

Limfogranulomatoza

Limfogranulomatoza to patologiczne ziarniniakowe uszkodzenie układu limfatycznego, które jest również nazywane chłoniakiem Hodgkina. Limfogranulomatoza została po raz pierwszy opisana w 1832 roku przez lekarza Thomasa Hodgkina, który wyjaśnił kilka momentów przebiegu choroby. Początkowo zwykle zwiększają węzły chłonne i śledzionę, następnie występuje gorączka i kacheksja, co prowadzi do śmierci pacjentów. I już w 1875 roku Kutarev przeprowadził pierwsze badanie histologiczne węzła chłonnego, które usunięto w trakcie życia pacjenta.

W 1890 r. Rosyjski naukowiec Berezowski opisał histologiczny obraz limfogranulomatozy. Zdiagnozowano patognomoniczne komórki olbrzymów, charakterystyczne dla tej choroby. Wiedeńskie w patolog już w latach 1897-1898 opisali wielojądrzastych komórek ziarniniaka, co ma ogromny wielojądrzastych komórek, które następnie stały się znane jako komórki Bieriezowski-Reed-Sternberga.

Potrzeba badania limfogranulomatozy tłumaczy się klęską pacjentów, począwszy od młodego wieku (głównie od 15 do 40 lat). Choroba ta charakteryzuje się falistością jej przebiegu. Pierwszy jest w wieku dwudziestu lat, a drugi - po 60 latach.

Limfogranulomatoza zajmuje dziesiąte miejsce wśród patologii onkologicznych, w których największy odsetek zmian dotyczy mężczyzn, a nie kobiet.

Przyczyny limfogranulomatozy

Do niedawna limfogranulomatoza była uważana za chorobę o zaraźliwym pochodzeniu. Uważano, że jego patogen może być prętem gruźlicy. Rzadziej tej roli przypisywano paciorkowca, Escherichia coli, blado krętą i błoniczą. Pojawiły się również sugestie dotyczące wirusowej etiologii limfogranulomatozy, ale nie zostało to również potwierdzone.

W chwili obecnej stwierdzono, że guz (gematosarkomy i białaczki) uważane pewnych zaburzeń układu krwiotwórczego i komórek nowotworowych Bieriezowskiego - komórki Sternberg są przyczyną choroby Hodgkina.

Ponadto niektóre czynniki życia, które mogą przyczynić się do wystąpienia choroby, nie są w pełni zrozumiałe. Należą do nich styl życia, złe nawyki, nawyki żywieniowe i zagrożenia zawodowe. Liczne badania dostarczają danych na temat ewentualnego ryzyka choroby Hodgkina u osób, którzy byli chorzy z mononukleoza zakaźna lub chorób skóry, działa na zszycie lub przemysłu drzewnego, w rolnictwie, a także chemików i lekarzy.

Zgłaszano przypadki limfogranulomatozy u kilku członków jednej rodziny lub w jednej grupie. Sugeruje to, że istnieje rola słabo zjadliwej infekcji o etiologii wirusowej i genetycznych predyspozycji organizmu, jednak jak dotąd nie ma na to żadnego ostatecznego dowodu. W związku z tym nie znaleziono jeszcze dokładnych i dokładnych przyczyn wystąpienia limfogranulomatozy.

Objawy limfogranulomatozy

Obraz kliniczny limfogranulomatozy charakteryzuje się dwoma rodzajami: naturalnym i przewlekłym.

Podczas naturalnego przebiegu choroby Hodgkina występuje przeplatania procesów zaostrzeń i remisji, ale czasami choroba staje się szybki, ostre zapoczątkowania UPS wysokich temperatur, ciężki pocenie się i proliferacji nowotworu w różnych organach wewnętrznych. Bez opieki medycznej tacy pacjenci mogą umrzeć w ciągu kilku tygodni od początku procesu patologicznego lub w nadchodzących miesiącach.

Ale przede wszystkim w 90%, choroba Hodgkina jest przewlekłą, okresowych zaostrzeń, w wyniku procesu patologicznego przyjęcia nowych węzłów chłonnych, tkanki i narządy.

Na przebieg limfogranulomatozy niekorzystnie wpływa kilka czynników, takich jak promieniowanie słoneczne, ciąża i fizjoterapia.

W przypadku objawów klinicznych choroby charakterystyczne są objawy miejscowe i ogólne. Podczas diagnozy patologii ogromne znaczenie mogą mieć ogólne objawy. Wśród nich występuje wzrost liczby różnych węzłów chłonnych i pojawienie się patologicznych zmian w tkankach i narządach wewnętrznych. Przede wszystkim dotknięte są węzły chłonne obwodowe, które charakteryzują się wzrostem wielkości bez szczególnych przyczyn, lub mogą pokrywać się z chorobami nieżytowymi. Takie węzły chłonne przy palpacji mają nierówny okrągły lub owalny kształt o elastycznej konsystencji. Z reguły nie są połączone ze sobą iz sąsiednimi tkankami, mobilnymi i bezbolesnymi. Skóra nie ma żadnych zmian i można ją łatwo zebrać w fałdę, nie pojawiają się przetoki.

W 80% z limfogranulomatozy dotyka węzłów chłonnych zlokalizowanych w szyi. Jego obwód wzrasta, kontury nabierają nieregularności, a czasami wypukłości węzłów chłonnych są zauważalne wizualnie, jeśli są dotknięte w liczbie mnogiej. W chwili wizyty lekarza prawie 25% pacjentów jest jednocześnie wyczuwalnych z węzłami chłonnymi szyjki macicy i znacznie powiększonym nadobojczykiem.

W pierwotnych węzłach chłonnych bardzo rzadko zdiagnozowano pachowe i pachwinowe węzły chłonne. Znacznie powszechniejsze jest równoczesne uszkodzenie tych węzłów chłonnych za pomocą szyjnych węzłów chłonnych lub śródpiersia. Czasami choroba może rozpoczynać się od zapalenia węzłów chłonnych potylicznych, podżuchwowych i ślinianek przyusznych.

U 20% pacjentów ziarniaki z węzłów chłonnych pośredniczą w węzłach chłonnych śródpiersia. Rozpoznanie tego okresu choroby jest możliwe przy losowym badaniu radiologicznym płuc. Ale obraz kliniczny nie wykazują żadnych objawów, ale gdy węzły chłonne są powiększone o dużym rozmiarze, pacjenci skarżą się na duszność, świszczący oddech, ból w klatce piersiowej i kaszel przez długi okres.

W przypadku instrumentów perkusyjnych niemożliwe jest określenie małych rozmiarów węzłów chłonnych. Ale powiększony konglomerat tępy dźwięk perkusji, a oddech osłabia się w dużych i małych obszarach klatki piersiowej. W późniejszych stadiach choroby, po zespoleniu węzłów chłonnych przewodu klatki piersiowej lub po dodaniu drugiej infekcji, powstaje zapalenie opłucnej. Czasami pacjenci rozwijają zespół śródpiersia typu kompresyjnego lub niedodmy płuc.

W rzadkich przypadkach można spotkać zaotrzewnowe węzły chłonne lub biodrowe w pierwotnej postaci limfogranulomatozy. Takie uszkodzenie występuje bez szczególnych widocznych objawów klinicznych. Jedynie podczas wielu zmian występują bóle o stałym lub nawracającym charakterze w okolicy lędźwiowej, brzuchu, kończynach dolnych; wzdęcia i zaburzenia stolca.

Przy znacznym wzroście węzłów chłonnych w okolicy biodrowej dochodzi do naruszenia odpływu limfy z kończyn, co jest następstwem obrzęku dystalnych części stopy i dolnej części nogi.

Limfogranulomatoza wpływa na narządy wewnętrzne. Drugie miejsce po węzłach chłonnych w uszkodzeniu zajmuje śledziona. Jednak nie objawia się to objawami klinicznymi. W badaniu palpacyjnym śledziona jest prawie normalna i nie osiąga dużych rozmiarów, więc trudno ją wyczuć i można to zrobić tylko przy wielu i dużych zmianach narządu.

Znacznie mniej powszechna jest limfogranulomatoza innych narządów z pierwotnymi objawami choroby. Zasadniczo ten patologiczny proces przechodzi w połączeniu z porażką limfocytów i jest pokazany w formie bólów, a także objawów związanych z naruszeniem funkcji tych narządów.

Gdy limfogranulomatoza dotyka kości, pacjenci skarżą się na ból o różnym nasileniu i obrzęk z palucha dotkniętego chorobą.

Czasami choroba rozprzestrzenia się na skórę. W tym przypadku są małe, zaokrąglone nacieki wrzody, otrzymanie ciemnoczerwony kolor, lub zmiany postaci wysypkę, pokrzywkę, wyprysk związane z pacjentami o obniżonej odporności.

Prawie 50% pacjentów ma objawy zatrucia, które zwiększają temperaturę ciała, pocą się w nocy, świąd skóry i gwałtowny spadek masy ciała. Wielu pacjentów skarży się na stan ogólnego osłabienia, bóle stawów, mięśni i kości, a także ból głowy.

Istnieją trzy główne objawy kliniczne, które pogarszają prognozę limfogranulomatozy. Po pierwsze, jest to utrata masy ciała bez pewnych przyczyn przez pół roku do dziesięciu procent. Po drugie, jest to obfita pot nocna. I po trzecie, niewytłumaczalny wzrost temperatury ciała powyżej 39 ° C przez trzy dni.

Ujawnienie uogólnionego swędzenia skóry odnosi się również do objawów zatrucia.

Limfogranulomatoza atakuje szpik kostny bez specyficznych cech i jest rozpoznawana w 5%, au autopsji w 30% przypadków.

Etapy limfogranulomatozy

Limfogranulomatoza zazwyczaj atakuje węzły chłonne, znacznie rzadziej proces patologiczny rozciąga się na śledzionę, wątrobę, płuca i inne narządy. Dlatego objawy limfogranulomatozy są klasyfikowane jako limfatyczne i pozalimfatyczne.

W przypadku "limfatycznych" węzłów chłonnych, śledziony, grasicy, limfoidalnego pierścienia gardłowego, wyrostka robaczkowego i blaszek Peyera. Wszystkie inne uszkodzenia są pozalfatycznymi objawami choroby.

Dziś klasyfikacja limfogranulomatozy, którą zaproponował w 1966 r. Lukasem, była najbardziej rozpowszechniona. Wyróżnia cztery typy histologiczne limfogranulomatozy: limfohistiocytarną, sferoidalną, mieszaną i siatkową.

Uważa się, że limfogranulomatoza rozwija się unicentrically. Przede wszystkim dotknięte jest jedno miejsce tkanki limfatycznej w węźle chłonnym, a następnie złośliwe komórki rozprzestrzeniają się przez układ limfatyczny do nowych ognisk, a tam wpływają nowe węzły chłonne. Dlatego właśnie ta limfogranulomatoza różni się od innych patologicznych formacji, ponieważ może wpływać na tkankę limfatyczną w odległych obszarach od głównego ogniska nowotworowego. W pewnym momencie utrudniło to rozwój podziału limfogranulomatozy na etapie, który został ostatecznie przyjęty przez międzynarodową klasyfikację w 1971 roku. Ona rozważa cztery etapy choroby.

Na pierwszym lub lokalnym etapie limfogranulomatozy występuje jedna strefa węzłów chłonnych lub jedna tkanka pozasfatyczna, a może narząd.

W drugim lub regionalnym stadium limfogranulomatozy występują dwie strefy węzłów chłonnych, a czasem więcej, zlokalizowane po jednej stronie przepony. Ale różne strefy węzłów chłonnych mogą być zaangażowane w proces patologiczny równocześnie z uszkodzeniami jednej tkanki pozasfatycznej, narządami umiejscowionymi po tej samej stronie przepony.

W trzecim lub uogólnionym stadium limfogranulomatozy, dotknięte są strefy węzłów chłonnych w liczbie pojedynczej lub mnogiej po obu stronach przepony. Proces ten może obejmować dotkniętą śledzioną śledzionę, jedną pozalimfatyczną tkankę lub narząd.

W czwartym lub rozsianym stadium limfogranulomatozy jedna lub więcej tkanek lub narządów pozasfatycznych podlega dyfundyjnemu wpływowi z jednoczesnymi zmianami lub bez nich, węzłami chłonnymi.

Ponadto, z objawami zatrucia obecnymi u pacjentów, indeks dodaje się do stadium - "B" i przy braku "A". Wiadomo również, że rokowanie limfogranulomatozy pogarsza się, gdy objawy te łączą się z etapami procesu patologicznego.

Limfogranulomatoza u dzieci

Ta złośliwa patologia występuje wśród dzieci w stosunku 1: 100 000. A to jest znacznie niższe niż u dorosłych. Limfogranulomatoza nie wpływa również na dzieci do pierwszego roku życia. Głównym szczytem choroby jest wiek przedszkolny. Ponadto, nawet do dziesięciu lat, ta grupa wiekowa wśród chłopców z zapadalnością dominuje nad dziewczętami. I już za 15-16 lat wyrównuje się równość płci.

Limfogranulomatoza u dzieci charakteryzuje się złośliwymi zmianami w tkance limfatycznej i rozprzestrzenianiem się limfogranulatów w węzłach chłonnych i narządach somatycznych. Z reguły limfogranulomatoza przechodzi z jednego obszaru dotkniętego chorobą do drugiego.

U dzieci zdiagnozowano limfadenopatię szyjną, która charakteryzuje się różnymi procesami zapalnymi w obrębie nosa i gardła. Z reguły zmiany te są związane ze zmianami w górnych i podszczytowych węzłach chłonnych. I tutaj już przy porażce nadobojczykowej i nizhneysheinyh pojawia się podejrzenie w przypadku limfogranulomatozy. Czasami (w 20% przypadków) węzłowe węzły chłonne są zaangażowane w proces patologiczny, aw mniej niż 5% - pachwinowy.

Jeśli dotyczy w dużej liczbie węzłów chłonnych śródpiersia, chorej tkanki i płuc i opłucnej i osierdzia, a piersi z możliwym rozwojem zespołu uciskowego. W tym czasie twarz dziecka staje się opuchnięta z objawami sinicy, rozwija się kaszel i duszność z niewielkim wysiłkiem fizycznym i tachykardią.

Z rzadkimi zmianami w przeponowych węzłach chłonnych dzieci nie robią żadnych szczególnych dolegliwości. Następnie patologiczny proces łączy się ze śledzioną, aw rzadkich przypadkach - z wątrobą. Dziecko ma wysoką temperaturę ciała, osłabienie, nocne poty, zmniejsza apetyt, staje się stale senne i apatyczne. W analizie krwi możliwe jest zwiększenie ESR. Na czwartym etapie (rozsianym) limfogranulomatozie określa się redukcję erytrocytów i płytek we krwi. Dlatego przy tych manifestacjach biopsja jest obowiązkowa.

Nadal zaznaczaj pewne oznaki aktywności procesu patologicznego. Obejmują one: podwyższony poziom haptoglobiny, obecność zwiększonych ilości ceruloplazminy, fibrynogenu i dehydrogenazy mleczanowej.

W przypadku zmian z limfogranulomatozą wewnątrz klatkowo-węzłowych węzłów chłonnych u dziecka pojawia się kaszel, który zaczyna się od kaszlu i przechodzi w drgawki. Dziecko nieustannie skarży się na bóle w klatce piersiowej lub sercu, co jest gorsze po kolejnym ataku kaszlu.

U dzieci z limfogranulomatozą znajduje się uszkodzenie węzłów chłonnych para-aortalnych, które znajdują się obok naczyń, w okolicy wrót wątroby, nerek i śledziony. W przypadku zmian w węzłach chłonnych zaotrzewnowych w połączeniu ze śledzioną, dzieci skarżą się na występowanie okresowego bólu w jamie brzusznej o różnym nasileniu.

Limfogranulomatoza praktycznie zmienia wszystkie tkanki i narządy w ciele chorych dzieci. Do pozawęzłowych zmian należą: tkanka płucna, kości, opłucna i wątroba. Znacznie rzadziej, limfogranulomatoza zmienia szpik kostny.

W celu zdiagnozowania tego złośliwego uszkodzenia u dzieci, w USA w 1971 roku, podjęto określone rodzaje badań, które są niezbędne do prawidłowego określenia stadium limfogranulomatozy i wyboru jej leczenia. Przede wszystkim, gdy gromadzi się anamnezę dziecka, szczególną uwagę zwraca się na wszystkie objawy. Następnie, jeśli to konieczne, wykonaj biopsję i zbadaj zaatakowane obszary. Następnie zaplanowano testy laboratoryjne w celu określenia parametrów biochemicznych. Obowiązkowym badaniem jest radiografia narządów klatki piersiowej w różnych projekcjach, zarówno bezpośrednich, jak i bocznych, a także tomografii komputerowej. W przypadkach, gdy podejrzewa się zmiany patologiczne w szpiku kostnym, przepisuje się trepanobiopsję, a w przypadku uszkodzenia kości, nerek i wątroby wykonuje się skanowanie.

Leczenie limfatyczne

Głównymi metodami leczenia patologicznego procesu w układzie limfatycznym są metoda medyczna, radioterapia i ich połączenie.

Jednak w ostatnich kilku dekadach jednym ze sposobów leczenia limfogranulomatozy było chirurgiczne wycięcie dotkniętych węzłów chłonnych. Ale już w XIX wieku stwierdzono, że interwencje chirurgiczne prowadzą do rozprzestrzeniania się procesu patologicznego. Dlatego leczenie limfogranulomatozy ograniczono do środków odbudowujących.

Pierwsze napromienianie węzłów chłonnych wykonano w 1901 r. U dwóch pacjentów z limfogranulomatozą. I w 1906 ta metoda leczenia pojawiła się w Rosji. Jednak dopiero w latach 40. XX wieku do radioterapii dodano chemioterapię. Pierwszym lekiem chemoterapeutycznym był Mustargen, który jest częścią grupy chloroetylaminozy. Od 1947 roku Larionov używa swojego analogu - embichin. Jednak do lat sześćdziesiątych ubiegłego wieku leki chemioterapeutyczne stosowane w leczeniu limfogranulomatozy stosowano nieregularnie. Zasadniczo wyglądało to na paliatywne i miało charakter badawczy. W sercu leczenia choroby pozostało promieniowanie, ale od początku 1960 roku zaproponowano najnowszy kurs terapii lekowej - MORP.

W przypadku radykalnego leczenia napromienianiem jako niezależnej terapii całkowita dawka dotkniętych zmian wynosi 40 Gy przez cztery lub sześć tygodni, a dla stref profilaktycznych - 30-50 Gy przez trzy lub cztery tygodnie. Ta metoda leczenia jest zalecana pacjentom w I-II stadium patologicznym limfogranulomatozy z korzystnym rokowaniem.

Programy terapii łączonych stały się bardziej popularne w ostatnim czasie. Pacjenci, u których rozpoznano rokowanie choroby Hodgkina, terapia dla danego programu: dwa kursy chemioterapii dla każdego systemu z pierwszej linii, promieniowania do obszaru dotkniętego w dawce 36 Gy, dwa cykle terapii lekowej z wybranego programu, który był podawany przed napromieniowaniem.

Terapia skojarzona odnosi się do metody rozważanej w przypadku wyboru limfogranulatozy pacjentów I, II (I E-II E) z niekorzystnym rokowaniem. Terapia w tym przypadku rozpoczyna się od leczenia polychemotherapy. Pod względem objętości, takie leczenie jest zawsze o wiele większe niż przy korzystnym rokowaniu. W tym przypadku program jest stosowany w trzech kursach polikhemerapii z dowolnego schematu związanego z pierwszą linią, radioterapii dotkniętych obszarów (36 Gy) i trzech kursów konsolidacji chemioterapii.

Do leczenia trzeciego etapu (A) limfogranulomatozy stosuje się głównie terapię skojarzoną z chemioradioterapią. Tacy pacjenci z korzystnym rokowaniem są przepisywani na cztery cykle pierwszego rzutu polikhemerapii, a następnie naświetlanie promieniowaniem dla dotkniętych stref (30-40 Gy). A dla pacjentów z niekorzystnym rokowaniem - 6-8 kursów chemioterapii z terapii pierwszego rzutu, napromienianie 30 Gy (z absolutną remisją) i 40 Gy (z resztkowymi procesami nowotworowymi). Pacjenci trzeciego (B) - czwarty etap z uogólnieniem procesu stosują cykliczną chemioterapię.

Schematy pierwszej linii to: MOPP, MVPP, CVPP, COPP, LVPP, ABVD.

Schemat MOPP obejmuje podawanie leków dożylnych, takich jak Embihina i Onkovina; Wewnątrz - Procarbazine i Prednisolon z przerwami w ciągu dwóch tygodni.

Schemat MVPP, podobny do MORP, tylko Onkovin został zastąpiony przez Vinblastine z przerwą między cyklami w cztery tygodnie.

Schemat CVPP: doustnie podawano Procarbazine i Prednisolon przez dwa tygodnie; w 1. i 8. dniu dożylnie: winblastyna i cyklofosfamid z przerwami w ciągu dwóch tygodni.

Schemat CORP, identyczny z CVPP, tylko Vinblastine zastąpiono Vincristine, z przerwą między kursami za dwa tygodnie.

Schemat LVPP podobny do CVPP, ale zastępując cyklofosfamid chlorambucil na pierwszy przez czternastego dnia o spożyciu i przerwy między cyklami trzy lub cztery tygodnie.

Układ ABVD obejmuje dożylne pierwszej i czternastego dnia takich preparatów: DTIK 375 mg / m2, bleomycyna 10 mg / m2, winblastyny ​​w dawce 6 mg / m2 do 25 mg / m2 adriamycyny z cykli pomiędzy przerwami w ciągu dwóch tygodni.

Gdy stosuje się cykliczną chemioterapię u pacjentów na dowolnym etapie limfogranulomatozy, leczenie przeprowadza się do momentu całkowitego ustąpienia remisji. Następnie musisz zrobić jeszcze dwa kursy kontrolne. Bezwzględne wyleczenie u pacjentów z uogólnionymi stadiami limfogranulomatozy, przed czwartym cyklem leczenia polichemioterapii nie można osiągnąć. Dlatego konieczne jest przeprowadzenie minimalnego kursu całego programu w sześciu cyklach.

W leczeniu późnych nawrotów procesów patologicznych, które wystąpiły po dwóch latach całkowitego wyzdrowienia, w leczeniu stosuje się te same metody, co w przypadku pierwszej diagnozy choroby.

Wczesne nawroty (do dwóch lat), które nie doprowadziły do ​​pełnej remisji, powodują duże trudności w leczeniu. Pacjenci na początku i drugi stopień choroby Hodgkina z korzystnym rokowaniem w krańcowych nawrotów, które pojawiły się na pięć miesięcy po naświetlaniu są radioterapia w dawce 40 Gy. Wszyscy pozostali pacjenci zmieniają chemioterapię.

Do leczenia wczesnych form uogólnionego nawrotu po chemioterapią dla pacjentów opornych na podstawowej jak i pacjentów z nawrotem dalszego wyznacza drugi obwód liniowy lub chemioterapia wysokimi dawkami (schemat linii trzecich).

Schematy drugiej linii to:

B CAVE, który obejmuje takie leki są podawane dożylnie w pierwszym dniu - to winblastyna 6 mg / m2, doksorubicyny w dawce 60 mg / m2, i bleomycyna również dożylnie 5 mg / m2 w pierwszym dwudziestym ósmym trzydzieści dni piąty i Lomustyna w dawce 100 mg / m2 doustnie. Kurs powtarza się czterdziestego drugiego dnia.

CEP: kroplówkę dożylną podaje się od pierwszego do piątego dnia etopozydu w dawce 100 mg / m2; wewnątrz - w pierwszym dniu CCNU przy 80 mg / m2 i prednizolonie przy 60 mg / m2 od pierwszego do piątego dnia. Z powtórzeniem kursu w 28 dniu.

Res: wszystkie leki podawane doustnie - w pierwszym dniu CCNU 100 mg / m2 etopozyd w dawce 200 mg / m2 w pierwszym dni trzecim Leykeron 20 mg / m2 w pierwszym do piątego i prednizolon 40 mg / m2, z pierwszego do siódmego dni. Przerwa - trzy tygodnie.

ABVD: przepisuj leki tylko dożylnie. Jest to 1 i 14 dzień bleomycyny w dawce 10 mg / m2 i doksorubicyny w dawce 25 mg / m2; od pierwszego do piątego dnia - imidazol-karboksyamid 175 mg / m2. Przerwa - cztery, sześć tygodni.

MOPP / ABV: dożylnie w 1. dzień - Oncovin i Mustargen i 8. dzień - winblastyna, adriamycyna i bleomycyna; Wewnątrz - Natulan i Prednisolon. Z przerwą między cyklami za trzy tygodnie.

Wysokodawkowej chemioterapii - to obwód BEAM tym dożylnego podawania leków, takie jak karmustyna, etopozyd, melfalan, cytosar szóstego dnia i przeszczep komórek macierzystych w siódmym dniu.

U pacjentów z chorobą Hodgkina trzecim etapie jest przyporządkowany objawów splenektomia wyrażony śledziony oraz słabe krwinek, która zapobiega leczenia cytostatycznego, po radiochemioterapię nieefektywności.

Po wybranym i przeprowadzonym leczeniu stan pacjenta ulega pewnej ocenie. Istnieją pewne kryteria oceny wyników leczenia pacjentów z limfogranulomatozą. Jest przeprowadzany na podstawie badania fizykalnego, prześwietlenia rentgenowskiego i ultrasonografii po trzecim i szóstym kursie terapii.

Główne kryteria obejmują całkowitą i częściową remisję, stabilizację lub progresję. Po całkowitej remisji wszystkie kliniczne objawy limfogranulomatozy całkowicie zanikają, w tym wskazania laboratoryjne procesu nowotworowego z okresem czterech tygodni. Częściowa remisja charakteryzuje się spadkiem patologii nowotworowej o prawie 50%. Stabilizacja wskazuje na zmniejszenie guza również o połowę, przy braku i pojawieniu się nowych zmian złośliwych o 25%. Wraz z postępem pojawiają się nowe ogniska zmian, a guzy powiększają się.

Prognoza limfogranulomatozy

Całkowita i pięcioletniego przeżycia bez nawrotów u pacjentów z Hodgkina supradiaphragmatic miejscowego w postaci guza i leczenia zespołu wynosi 90%. W trzecim etapie choroby typu A 80% wskaźnika przeżywalności, dla tego samego stadium typu B - 60%, a dla czwartego etapu - około 45%.

O Nas

Jasnokomórkowy rak nerki jest najczęstszym nowotworem złośliwym wśród wszystkich nowotworów nerki (do 85%). Jest znany pod pojęciem "hypernephroma". Nazwa pojawiła się z jasnożółtego w sekcji.