Chłoniaki nieziarnicze

Chłoniaki nieziarnicze - Choroby nowotworowe układu limfatycznego, reprezentowane przez złośliwe chłoniaki z limfocytów B i T. Głównym celem chłoniaka nieziarniczego może być guz w węzłach chłonnych lub innych narządach, a następnie przerzuty w szlakach limfogennych lub krwiotwórczych. Klinika chłoniaków nieziarniczych charakteryzuje się powiększeniem węzłów chłonnych, objawami uszkodzenia narządów i zespołem gorączki zatrucia gorączką. Rozpoznanie opiera się na danych z radiologii klinicznej i wynikach badania hemogramów, biopsji węzłów chłonnych i szpiku kostnego. Leczenie przeciwnowotworowe obejmuje kursy z polikhemoterapią i radioterapią.

Chłoniaki nieziarnicze

chłoniaka nieziarniczego (mięsak limfatyczny) - inny Morfologia i cechy kliniczne choroby limfoproliferacyjne złośliwego nowotworu, różne pod względem właściwości z chłoniakiem Hodgkina (choroba Hodgkina). W zależności od miejsca pochodzenia ognisko pierwotne nowotwory układu krwiotwórczego są podzielone na szpikowe (nowotworowych zmian w szpiku kostnym) i chłoniaki (nowotwory tkanki limfoidalnej z pierwotnego umiejscowienia vnekostnomozgovoy). Na podstawie charakterystycznych objawów morfologicznych, chłoniaki z kolei dzielą się na ziarno Hodgkina i inne niż Hodgkin; wśród tych ostatnich w hematologii znajdują się chłoniaki z limfocytów B i T.

Chłoniaki nieziarnicze występują we wszystkich grupach wiekowych, ale ponad połowę przypadków mięsaka limfatycznego rozpoznaje się u osób w wieku powyżej 60 lat. Średnia częstość występowania wśród mężczyzn wynosi 2-7 przypadków, wśród kobiet - 1-5 przypadków na 100 000 mieszkańców. W ostatnich latach obserwuje się tendencję do stopniowego zwiększania częstości występowania chłoniaków nieziarniczych.

Przyczyny chłoniaków nieziarniczych

Etiologia mięsaka limfatycznego jest nieznana, dlatego bardziej właściwe jest mówienie o czynnikach ryzyka, które zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju chłoniaka nieziarniczego. Do takich niekorzystnych warunków zalicza się zmiany wirusowe (HIV, wirus Epsteina-Barr, wirusowe zapalenie wątroby typu C). Infekcja Helicobacter pylori, związana z chorobą wrzodową, może powodować rozwój chłoniaka o tej samej lokalizacji.

Ryzyko zachorowania na chłoniaki nieziarnicze wzrasta wraz z wrodzonymi i nabytymi niedoborami odporności, otyłością, w starszym wieku, po przeszczepieniu narządu. Prześledzić przyczynowy związek między mięsaki limfatyczne i przed kontaktem z substancjami rakotwórczymi chemicznych (benzen, środki owadobójcze, środki chwastobójcze), radioterapii i chemioterapii w przypadku raka. Chłoniak tarczycy zwykle rozwija się na tle autoimmunologicznego zapalenia tarczycy.

Klasyfikacja chłoniaków nieziarniczych

Limfatyczny, głównie w tworzeniu węzły chłonne są nazywane węzłową, innych narządów (Palatal i migdałki gardłowe, ślinianki, żołądek, jelito cienkie, śledziony, mózgu, płuc, skóry, tarczycy, itd) - pozawęzłowy. Zgodnie z budową tkanki nowotworowej, chłoniaki nieziarnicze są podzielone na grudkowe (guzkowe) i rozproszone.

Gdy tempo postępu chłoniaków nieziarniczych klasyfikuje się powolnym przebiegu (powolny i stosunkowo korzystnego przebiegu), agresywny i wysoce agresywnym (z szybkim rozwojem i uogólnione). W przypadku braku leczenia pacjenci z chłoniakami niezłośliwymi żyją średnio od 7 do 10 lat, z agresywnymi od kilku miesięcy do 1,5-2 lat.

Współczesna klasyfikacja obejmuje ponad 30 różnych typów chłoniaków nieziarniczych. Większość guzów (85%) pochodzi z limfocytów B (chłoniaki z limfocytów B), pozostałe z limfocytów T (chłoniaki z limfocytów T). W obrębie tych grup istnieją różne podtypy chłoniaków nieziarniczych.

Grupa chłoniaków z limfocytów B obejmuje:

  • rozlany chłoniak z dużych limfocytów B - najczęstszy typ histologiczny chłoniaków nieziarniczych (31%). Charakteryzuje się agresywnym wzrostem, mimo to w prawie połowie przypadków można zakończyć leczenie.
  • chłoniak grudkowy - jego częstotliwość wynosi 22% liczby chłoniaków nieziarniczych. Przepływ jest niewygodny, ale możliwa jest transformacja do agresywnego rozlanego chłoniaka. Prognozy dotyczące 5-letniego przeżycia wynoszą 60-70%.
  • chłoniak z komórek limfocytarnychi przewlekła białaczka limfatyczna - bliskie typy chłoniaków nieziarniczych, które stanowią 7% ich liczby. Kurs jest powolny, ale nie nadaje się do terapii. Rokowanie jest zmienne: w niektórych przypadkach mięsak limfatyczny rozwija się w ciągu 10 lat, w innych - na pewnym etapie przechodzi w szybko rozwijający się chłoniak.
  • chłoniak z komórek płaszcza - w strukturze chłoniaków nieziarniczych wynosi 6%. Pięcioletnią granicę przeżycia pokonuje tylko 20% pacjentów.
  • Chłoniaki z komórek B z komórek w strefie brzegowej - podzielony pozawęzłowych (może rozwijać się w żołądku, tarczycy, gruczołów ślinowych, gruczoły sutkowe), węzłów chłonnych (rozwijanie w węzłach chłonnych) śledziony (z lokalizacji w śledzionie). Różnią się powolnym wzrostem lokalnym; na wczesnym etapie są dobrze uleczalne.
  • Chłoniak śródpiersia z komórek B. - występuje rzadko (w 2% przypadków), ale w przeciwieństwie do innych typów chłoniaków nieziarniczych dotyczy głównie młodych kobiet w wieku 30-40 lat. Ze względu na szybki wzrost powoduje kompresję narządów śródpiersia; jest leczone w 50% przypadków.
  • Makroglobulinemia Waldenstroma (chłoniak limfoplazmatyczny) - rozpoznaje się u 1% pacjentów z chłoniakami nieziarniczymi. Charakteryzuje się nadprodukcją IgM przez komórki nowotworowe, co prowadzi do wzrostu lepkości krwi, zakrzepicy naczyniowej i pęknięcia naczyń włosowatych. Może mieć zarówno względnie łagodny (z czasem przeżycia do 20 lat), jak i przemijający rozwój (ze śmiercią pacjenta przez 1-2 lata).
  • białaczka włochatokomórkowa - bardzo rzadki rodzaj chłoniaka nieziarniczego, który występuje u osób w podeszłym wieku. Przebieg guza jest powolny, nie zawsze wymaga leczenia.
  • Chłoniak Burkitta - stanowi około 2% chłoniaków nieziarniczych. W 90% przypadków guz dotyka młodych mężczyzn w wieku poniżej 30 lat. Chłoniak Burkitta jest agresywny; Intensywna chemioterapia umożliwia osiągnięcie wyleczenia połowy pacjentów.
  • chłoniak centralnego układu nerwowego - Pierwotne uszkodzenie OUN może wpływać na mózg lub rdzeń kręgowy. Częściej jest to związane z zakażeniem wirusem HIV. Pięcioletnia przeżywalność wynosi 30%.

Chłoniaki nieziarnicze pochodzenia T-komórkowego to:

  • T-limfoblastyczny chłoniak lub białaczka z komórek progenitorowych - występuje z częstotliwością 2%. Różnice między liczbą komórek blastycznych w szpiku kostnym: w 25% - jako białaczka. Jest diagnozowana głównie u młodych ludzi, średni wiek chorych wynosi 25 lat. Najgorszym rokowaniem jest białaczka limfoblastyczna T, przy czym szybkość wyleczeń nie przekracza 20%.
  • obwodowe chłoniaki T-komórkowe, w tym skórnego chłoniaka (Sezary'ego świń, ziarniniak grzybiasty) angioimmunoblastic chłoniaka, pozawęzłowy NK enteropatii, chłoniaka, chłoniaka tkanki podskórnej pannikulitopodobnuyu, anaplastycznego chłoniaka. Przepływ większości chłoniaków nieziarniczych z limfocytów T jest szybki, a wynik jest niekorzystny.

Objawy chłoniaków nieziarniczych

Przykłady wykonania klinicznych przypadków chłoniaków nieziarniczych różnią się znacznie w zależności od położenia podstawowego ostrości, częstości występowania nowotworu, typ histologiczne nowotworu itp wszystkich objawów limfatycznego ułożone w trzech zespołów :. limfopatii, gorączka i zatrucie pozawęzłowy uszkodzenia.

W większości przypadków pierwszym objawem chłoniaka nieziarniczego jest wzrost obwodowych węzłów chłonnych. Na początku pozostają elastyczne i mobilne, a następnie łączą się w rozległe konglomeraty. Jednocześnie mogą być dotknięte węzły chłonne jednego lub wielu regionów. Podczas tworzenia ruchów przetoki należy wyeliminować promienicę i gruźlicę. Kiedy zmiany w węzłach chłonnych śródpiersia rozwijają kompresję przełyku i tchawicy, zespół tłumienia ERW. Zwiększone śródbrzuszne i zaotrzewnowe węzły chłonne mogą powodować zjawisko niedrożności jelitowej, limfostazę w dolnej połowie tułowia, żółtaczkę mechaniczną, ucisk moczowodu.

Takie niespecyficzne objawy chłoniaków nieziarniczych, takie jak gorączka bez oczywistych przyczyn, nocne poty, utrata masy ciała, astenia, w większości przypadków wskazują na ogólny charakter choroby. Spośród pozawęzłowych zmian chłoniaki nieziarnicze z pierścienia Pirogova-Valdeiera, GIT, mózgu dominującego oraz gruczołu mlekowego, kości, miąższu płuc i innych narządów rzadziej są dotknięte.

Chłoniak nosogardła z badaniem endoskopowym ma postać guza o jasnoróżowym kolorze z nierównymi konturami. Często zatoki szczęki i zatoki latticular, orbita, rośnie, powodując trudności w oddychaniu przez nos, rhinophony, utrata słuchu, exophthalmos.

Pierwotny chłoniak nieziarniczy z jądra może mieć gładką lub wyboistą powierzchnię, elastyczną lub kamienistą gęstość. W niektórych przypadkach rozwija się obrzęk moszny, owrzodzenie skóry nad guzem, wzrost węzłów chłonnych pachwinowych i krętniczych. Chłoniak jądra jest predysponowany do wczesnego rozpowszechniania z klęską drugiego jądra, CNS itp.

Chłoniak piersi podczas badania palpacyjnego jest zdefiniowany jako wyraźny węzeł nowotworowy lub rozproszone zamknięcie piersi; porywanie sutka jest nietypowe. W przypadku zmiany żołądka obraz kliniczny przypomina raka żołądka, któremu towarzyszy ból, nudności, utrata apetytu, utrata masy ciała. Chłoniaki nieziarnicze brzucha mogą objawiać się częściową lub całkowitą niedrożnością jelitową, zapaleniem otrzewnej, zespołem złego wchłaniania, bólem brzucha, wodobrzuszem.

Chłoniak skóry objawia się swędzeniem, guzkami i kondensacją czerwonawo-purpurowego zabarwienia. Pierwotne uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego jest bardziej typowe dla pacjentów z AIDS - przebiegowi chłoniaka tej lokalizacji towarzyszą ogniskowe lub meningalne objawy.

Rozpoznanie chłoniaków nieziarniczych

Rozpoznanie chłoniaków nieziarniczych należy do kompetencji oncohematologów. Kryteria kliniczne mięsaka limfatycznego to wzrost jednej lub więcej grup węzłów chłonnych, zjawisko zatrucia, zmiany pozawęzłowe.

Aby potwierdzić oczekiwaną diagnozę, konieczne jest zbadanie substratu komórek nowotworowych. W tym celu, wykonuje się operacje diagnostyczne: biopsji cienkoigłowej lub wycięcie węzłów chłonnych laparoskopii torakoskopii, przebicie szpiku kostnego z późniejszym immunohistochemicznych, cytologicznych badań cytogenetycznych i innych substancji diagnostycznych. Również diagnostyka, ważne jest, aby wybrać strategię leczenia i rokowanie nieziarniczych chłoniaków.

Wzrost węzłów chłonnych śródpiersia i wewnątrz jamy brzusznej jest wykrywany za pomocą ultradźwięków śródpiersia, radiografii i TK klatki piersiowej, jamy brzusznej. Algorytm badania według wskazań obejmuje ultrasonografię węzłów chłonnych, wątroby, śledziony, gruczołów sutkowych, tarczycy, narządów moszny, itp.; limfoscyntygrafia, scyntygrafia kości i narządów wewnętrznych, MRI.

Rozróżnić chłoniaki nie-Hodgkina u pacjenta występuje choroba Hodgkina, przy użyciu, na raka z przerzutami, zapalenie węzłów chłonnych powstałych przy tularemię, brucelozy, gruźlica, toksoplazmoza, kiła, mononukleoza zakaźna, grypa, SLE, i inne.

Leczenie chłoniaków nieziarniczych

Możliwości leczenia chłoniaków nieziarniczych obejmują metodę operacyjną, radioterapię i chemioterapię; ich wybór zależy od typu morfologicznego, częstości występowania, lokalizacji guza, bezpieczeństwa i wieku pacjenta.

Interwencja chirurgiczna jest zwykle stosowana w izolowanych zmianach narządowych, zazwyczaj w przewodzie pokarmowym. Radioterapia jako monoterapia chłoniaków nieziarniczych jest stosowana tylko w przypadku zlokalizowanych postaci i niskiego stopnia złośliwości nowotworu. Ponadto, napromienianie może być również stosowane jako metoda paliatywna, gdy chemioterapia nie jest możliwa.

Najczęstsze leczenie chłoniaków nieziarniczych rozpoczyna się od leczenia polikhemerią. Ta metoda może być niezależna lub połączona z radioterapią. Połączona chemioradioterapia pozwala na dłuższe remisje. Możliwe włączenie w cyklach terapii hormonalnej. Leczenie trwa do momentu całkowitego wyleczenia, po którym konieczne jest przeprowadzenie kolejnych 2-3 kursów konsolidacyjnych.

Alternatywne metody wykorzystują immunochemioterapię z interferonem, przeciwciałami monoklonalnymi, autologicznymi lub allogenicznymi przeszczepami szpiku kostnego oraz wprowadzeniem obwodowych komórek macierzystych.

Rokowanie w przypadku chłoniaków nieziarniczych jest różne, w zależności głównie od typu histologicznego guza i stopnia jego wykrycia. W przypadku przeważających form lokalnych przeżycie długoterminowe wynosi średnio 50-60%, a uogólnione tylko 10-15%.

Chłoniak nieziarniczy

Chłoniak nieziarniczy jest nowotworem złośliwej etiologii, w którym limfoidalne komórki zarodka krwiotwórczego są histogenetycznym początkiem choroby. Chłoniak nieziarniczy należy do grupy nowotworowej heterogennej i, w porównaniu z limfogranulomatozą, pacjenci z tą diagnozą są leczeni tylko w 25% przypadków.

Ta złośliwa choroba różni się od innych postaci nowotworów złośliwych o różnych właściwościach biologicznych, objawach klinicznych, budowie morfologicznej i rokowaniu. Od 1971 roku, według sugestii Billrot, ta choroba nowotworowa stała się znana jako chłoniak złośliwy lub nieziarniczy.

Przyczyny chłoniaka nieziarniczego

W chwili obecnej przyczyny tej patologicznej formacji nie są w pełni zrozumiałe. Uważa się, że wirusy, promieniowanie jonizujące i chemiczne czynniki rakotwórcze, jako czynniki ryzyka, mogą prowadzić do powstania tej onkologii.

Chłoniak nieziarniczy zajmuje szóste miejsce w śmiertelności wśród nowotworów złośliwych. Według statystyk kobiety cierpią na to w stosunku 10: 100 000 rocznie, a mężczyźni - 14: 100 000. W ciągu ostatniego dziesięciolecia choroba ta ma negatywną tendencję do wzrostu. Dotyczy to szczególnie osób po czterdziestu latach, to znaczy im jesteś starszy, tym bardziej prawdopodobny jest rozwój patologii nowotworowej.

Ponadto, istnieje określony związek między wiekiem i typem histologicznym choroby. Na przykład, dzieci i młodzież są bardziej narażone na agresywne chłoniaki, wśród których szczególne miejsce zajmują niewielką chłoniaka z komórek, która rozwija się z komórek Burkitt i białaczki i chłoniaka rozlanego pochodzenia. Ale po 60 latach, ludzie często cierpią z powodu chłoniaka pęcherzykowego nieziarniczego z różnym stopniem złośliwości.

Sugeruje się również, że wirus Epsteina-Barra może być etiologicznym czynnikiem choroby. Immunosupresja i występowanie patologii mają pewien związek, szczególnie po transplantacji narządu somatycznego.

Objawy chłoniaka nieziarniczego

Obraz kliniczny choroby dzieli się na dwa typy perkolacji: agresywny i leniwy. Czasami można spotkać wysoce agresywny przebieg neowaskularny, w którym proces nowotworowy odzyskuje szybką generalizację.

Chłoniak nieziarniczy o wysokim stopniu złośliwości przebiega z reguły bardzo agresywnie. Inne chłoniaki nieziarnicze charakteryzujące się niskim stopniem złośliwości występują z przedłużoną, przewlekłą, ale spontaniczną manifestacją (indolent).

Agresywne chłoniaki nieziarnicze można wyleczyć, a niewielkie szanse na wyleczenie po prostu nie istnieją. Ta forma choroby jest wrażliwa na standardowe metody leczenia, jednak ma wyraźną tendencję do nawrotów, która w przyszłości staje się przyczyną śmierci. Siedemdziesiąt procent pacjentów z chłoniakami nieziarniczymi niezmienionymi po jakiejkolwiek metodzie leczenia żyje nie dłużej niż siedem lat.

Czasami chłoniak nieziarniczy o niestabilnym przepływie może spontanicznie przejść do wysokiego stopnia złośliwości i stać się rozproszonym dużym limfocytem B, który następnie dociera do szpiku kostnego. Taka transformacja, zwana zespołem Richtera, powoduje gwałtowne pogorszenie rokowania choroby. Pacjenci żyją wtedy około roku.

Kiedy chłoniak nieziarniczy jest dotknięty przede wszystkim tkanką limfatyczną, a następnie szpik kostny, co odróżnia ją od białaczki. Choroba ta może wystąpić w każdym wieku z prawidłową tkanką limfatyczną. Przede wszystkim dotyczy to trzewnych i obwodowych węzłów chłonnych, przewodu pokarmowego, tkanki limfatycznej w nosogardzieli i grasicy. Czasami chłoniak nieziarniczy atakuje tkanki orbitalne, gruczoły ślinowe, śledzionę, płuca i inne narządy.

Wszystkie chłoniaki nieziarnicze ich lokalizacji podzielony węzłowych (miejscowego w węzłach chłonnych) i pozawęzłowego rozprzestrzenianie poprzez Krwiopochodne tkanek i narządów przez, jak również poprzez limfy. Dlatego są one początkowo zlokalizowane uogólnione. Tak więc, chłoniaka nieziarniczego leniwego w momencie rozpoznania choroby w 90% uważa się za już rozpowszechnione.

W przypadku wysoce agresywnego chłoniaka objawy kliniczne występują bardzo szybko, więc pacjenci z leczeniem mają uogólniony proces nowotworowy.

Na chłoniaka nieziarniczego charakteryzuje się zróżnicowanym obrazie klinicznym, jak również do każdej innej choroby. Jednakże, o specyficznej uszkodzenie tkanki limfatycznej trzy typy objawów klinicznych, choroby nowotworowej. Po pierwsze, jest to objaw węzłów chłonnych, w których jeden lub więcej węzłów chłonnych wzrasta. Po drugie, istnieje eksranodalnaya guz, który obraz kliniczny narządu (na przykład, może to być chłoniaki żołądka, spojówka, skóry, centralnego układu nerwowego, itp.); Po trzecie, istnieje ogólne osłabienie, A gorączkowe wzrost temperatury, to jest szybko traci na wadze podczas patologicznego procesu objawami układowymi.

W niektórych przypadkach obraz kliniczny chłoniaka nieziarniczego charakteryzuje jednoczesnym pokonaniu węzłów chłonnych i innych tkanek, i systemach.

Zasadniczo, w przypadku chłoniaka nieziarniczego, u prawie 45% pacjentów charakterystyczna jest pozawęzłowa postać zmiany. A 80% ma agresywne zmiany.

Wśród najczęstszych lokalizacji pozastodowego chłoniaka nieziarniczego są GIT (10-15%), głowa i szyja (10-20%). W przypadku układu oskrzelowo-płucnego proces nowotworu charakteryzuje się 40-60%, a następnie, jako objaw wtórny.

Pod koniec XX wieku wzrosła liczba pierwotnych metod diagnostycznych chłoniaka nieziarniczego. Stanowią 1-1,8%. Bardzo rzadko ten chłoniak atakuje nerki i pęcherz moczowy (od 0,2 do 1%).

W przypadku rozpoznania podczas badania ważne jest, aby wykluczyć brak lub obecność pozawęzłowych zmian i wniknięcie guza do szpiku kostnego.

Chłoniak stadium Nekhodzhinsky

Klasyfikacja chłoniaków nieziarniczych ustala się na podstawie struktury morfologicznej i stopnia złośliwości. Istnieją trzy stopnie: niski, średni i wysoki. Ale są cztery etapy.

Stopniowanie chłoniaków nieziarniczych odbywa się zgodnie ze zmodyfikowaną klasyfikacją.

W pierwszym etapie (I), chłoniak nieziarniczy pokazano pojedynczej jednostki lub węzła limfatycznego guza bez miejscowych objawów.

Drugi etap (II) chłoniaka nieziarniczego obejmuje uszkodzenie kilku węzłów chłonnych lub objawów pozawęzłowej natury tylko po jednej stronie przepony z miejscowymi objawami lub bez nich. Ten etap w formach komórek B i KKL dzieli się dalej na odcinek resekcyjny, w którym możliwe jest usunięcie guza i nieresekcyjny, który nie ma takiej możliwości.

Trzeci etap (III) obejmują chłoniaka nieziarniczego w lokalizacji nowotworu po obu stronach membrany, w klatce piersiowej, z rozprzestrzenienia się procesu chorobowego w jamie brzusznej, a także nadtwardówkowych rodzajów nowotworów.

Czwarty etap (IV) chłoniaka nieziarniczego jest ostatnim i najcięższym, w którym pierwotna lokalizacja guza nie jest już zależna. W tym etapie, chłoniaka nieziarniczego zlokalizowane w szpiku kostnego oraz ośrodkowego układu nerwowego z udziałem szkielet w procesie patologicznym.

Leczenie chłoniaka nieziarniczego

W leczeniu pacjentów z agresywnymi i leniwymi postaciami chłoniaków nieziarniczych starają się osiągnąć maksymalne przeżycie i poprawić jakość życia. Sukces w realizacji celów pod wieloma względami zależy od rodzaju guza i stopnia zaawansowania choroby. Podczas zlokalizowanego przebiegu procesu patologicznego ważnym punktem jest całkowite zniszczenie guza, wydłużenie życia pacjentów i możliwe wyleczenie.

Chłoniak nieziarniczy o uogólnionej lokalizacji jest leczony metodami terapii przeciwnowotworowej z opieką paliatywną, których celem jest zwiększenie oczekiwanej długości życia i poprawa jego jakości.

W przypadku choroby w końcowym okresie leczenia stosuje się leczenie paliatywne w celu poprawy jakości życia. Ten rodzaj leczenia obejmuje pomoc w postaci terapii objawowej, wsparcia duchowego, społecznego, religijnego i psychologicznego.

Agresywne chłoniaki nieziarnicze, z dostępnymi korzystnymi czynnikami prognostycznymi, osiągają wyleczenie w 40% przypadków.

Pacjenci z agresywnym chłoniaków nieziarniczych rokowanie przypisany standardowy schemat farmakoterapia Asorey (CHOP), obejmujący podawanie dożylne w pierwszym dniu takich leków jak doksorubicyna 50 mg / m2, Oncovin od 1,4 mg / m2, cyklofosfamidu w dawce 750 mg / m2, A także podawać dawkę prednizolonu do wewnątrz od pierwszego do piątego dnia od 40 mg / m2. wielolekowego leczenie odbywa się poprzez kursy co trzy tygodnie, aby osiągnąć absolutną remisji wcześnie i poprawić przeżywalność.

Chłoniak nieziarniczy z częściową regresją leczy się za pomocą terapii lekowej z dodatkiem składników do radioterapii, w leczeniu dotkniętych obszarów.

Szczególnym problemem w leczeniu są pacjenci w podeszłym wieku. Istnieje wyraźna zależność pozytywnej terapii od wieku. Całkowite umorzenie można osiągnąć do czterdziestu lat w 65% przypadków, a po sześćdziesięciu - tylko 37%. Ponadto śmiertelny wynik toksyczności obserwuje się w granicach 30%.

1996, Schemat Hasor zmodyfikowano z rosnącym czasem trwania leczenia przez okres do ośmiu dni, a podział dawkowania leków (cyklofosfamid, doksorubicyna) w dwóch etapach, w pierwszym i ósmym dni. Taka zmiana w systemie przyniosła pozytywne rezultaty. W tym przypadku starsi pacjenci są włączani do chemioterapii Rifukimab, co przyczynia się do trzykrotnego zwiększenia przeżycia.

W leczeniu pacjentów z nawrotowym chłoniakiem nieziarniczym, które głównie charakteryzuje generalizovannostyu zastosowanie pewnej strategii. To zależy przede wszystkim od rodzaju nowotworu i jego rodzaju prowadzonej przed leczeniem, odpowiedź organizmu na leczenie pierwszego rzutu, według kategorii wiekowych, ogólnego stanu fizycznego pacjenta, jego moczowych i układu krążenia systemów, a także od stanu szpiku kostnego.

Ogólnie rzecz biorąc, w leczeniu progresji i nawrotu chłoniaków nieziarniczych nie stosuje się leków pierwszego rzutu. Ale jeśli choroba rozwinie się później niż rok, od osiągnięcia całkowitej remisji, możliwe jest wyznaczenie początkowego schematu.

W drugim etapie tej choroby, nie-Hodgkina, chłoniaka rozlanego z dużych komórek, niekorzystne wartości IIP i dużej wielkości guza mają wyższe ryzyko występowania nawrotów.

W leczeniu pierwotnej postaci opornych pacjentów i pacjentów z nawrotami chłoniaka nieziarniczego stosuje się leczenie z wyższą dawką. Jest również nazywany "terapią rozpaczy". Całkowitą remisję osiąga się przy tej postaci choroby, być może mniejszej niż 25%, a następnie jest ona krótkotrwała. W tym przypadku pacjentom przypisuje się dużą dawkę chemioterapii, ale z obowiązkowym dobrym stanem somatycznym.

Ta metoda leczenia jest stosowana u pacjentów z agresywnymi chłoniakami w pierwszym nawrocie choroby.

W leczeniu chłoniaków niezłośliwych nie ma określonych standardów leczenia. Wynika to z wrażliwości guza na wszystkie metody terapii, a nie na początek wyleczenia. Dlatego stosuje się tradycyjną metodę chemioterapii. Prowadzi on do krótkiej remisji, która stopniowo przechodzi do nawrotu.

Napromieniowanie jako niezależne leczenie chłoniaka nieziarniczego pomaga tylko w pierwszym stadium choroby lub (IE). Całkowita dawka 25 Gy jest wystarczająca do leczenia nowotworów małych wymiarach, a w drugim, trzecim i czwartym etapów niezbędnych do radioterapii (30-36 Gy) dodano techniki lecznicze.

Wszelkie pozawęzłowe zmiany nowotworowe rozpoczynają się od leczenia standardowymi schematami. W tym celu przewidziane wewnątrz hlorbutin 5 mg przez trzy dni od pierwszego dnia prednizolon, 75 mg, w drugim 50 mg, a w trzecim 25 mg.

Kursy monochemioterapii powtarzają się po 14 dniach. Lub wyznaczyć schemat chemioterapią w pierwszym dniu prowadzenia dożylne winkrystyna 1,5-2 mg, przy czym najpierw do piątego dnia - domięśniowe i dożylne cyklofosfamid 400 mg / m2 doustnie prednizolon 60 mg / m2 przez pięć kolejnych dni. W ciągu trzech tygodni powinna być przerwa między kursami. Takie leczenie chłoniaka nieziarniczego przedłuża życie pacjentów, ale nie zwiększa przeżywalności bez choroby. Leczenie farmakologiczne przeprowadza się przed początkiem całkowitej remisji. I na koniec - radioterapia według wskazań.

Przypisywanie interferonu podskórnie do 3 milionów IU trzy razy dziennie przez półtora roku wspomaga układ odpornościowy osłabionego organizmu.

Obecnie coraz częściej stosuje się rytuksymab, który ma katastrofalny wpływ na złośliwe komórki procesu patologicznego. Jest stosowany zarówno w mono, jak iw połączeniu z innymi lekami.

Prognoza chłoniaka nieziarniczego

Rokowanie choroby jest dokonywane przez MPI lub skalę guza. Każdy znak ujemny to 1 punkt z kolejnym sumowaniem.

Jeśli chłoniaka nieziarniczego doceniana od 0 do 2 punktów, rokowanie od 3 do 5 - niekorzystnego przebiegu choroby, od 2 do 3, - nieokreślony rokowania. Po uzyskaniu danych przepisane jest odpowiednie leczenie.

Przewidywanie choroby dodatniej jest możliwe w przypadku postaci komórek B, a nie w przypadku komórek T. Ponadto istnieją różne czynniki: wiek, rodzaj guza, stopień i stadium choroby.

Do rokowanie z pięcioletniego przeżycia może zawierać chłoniaki nieziarnicze, przewodu pokarmowego, gruczołów ślinowych i orbity, a ujemny wynik uzyskuje chłoniaka nieziarniczego, centralnego układu nerwowego, kości, jajnika i piersi.

Chłoniak niezakaźny z komórek B: objawy, obraz kliniczny, przeżycie

Układ limfatyczny jest jednym z najbardziej wrażliwych pod względem raka, narządu. W tym przypadku patologia może ewoluować w systemie początkowo i mieć nabytą postać, docierając tam z innych działów.

Głównym objawem anomalii jest wyraźny wzrost połączeń węzłów chłonnych.

O chorobie

Chłoniak nieziarniczy to wielki rodzaj złośliwych nowotworów, różnych między sobą w strukturze komórkowej. Jednym z najczęstszych jest komórka B.

Ta forma choroby zaczyna się tworzyć w komórkach tkanki limfatycznej i szybko zakaża inne układy i narządy. Jedna z jego złożoności, lekarze, onkolodzy uważają nieprzewidywalność zachowania się procesu nowotworowego.

Ponadto schorzenie to jest wysoce podatne na rozprzestrzenianie się do stref pozawęzłowych ludzkiego ciała.

Rokowanie w celu eliminacji choroby i pełnego wyzdrowienia zależy bezpośrednio od postaci histologicznej, zakresu porażki organizmu przez komórki nowotworowe, stadium choroby i jej agresywności.

Prawie wszystkie anomalie tego gatunku charakteryzują się strukturą komórkową, chociaż mogą zawierać nowotworowe objawy limfoproliferacyjne.

Istnieją dwa typy patologii:

  • zwykły - mają dobre rokowanie przez 10-letni okres przeżycia, są dobrze leczone i mają prawie bezbolesne objawy. Są one również nazywane mieszek włosowy;
  • agresywny - ich czas rozwoju jest krótki, jest traktowany łącznie, a następnie na początkowych etapach. Szybkie przerzuty.

Ta postać chłoniaka charakteryzuje się częstym nawrotem - pojawia się po roku lub dwóch, jak się wydaje, po udanej terapii. Szczególnie często takie przypadki są rejestrowane na etapach, kiedy patologia rozpoczyna się i aktywnie postępuje. W takim przypadku, jeśli nowotwór jest sklasyfikowany jako typ normalny, przepisane jest drugie leczenie, które ma szansę być skuteczne.

Klasyfikacja

Niemal zawsze forma komórek B kopiuje etapy normalnego różnicowania i ich pełną tożsamość z komórkami w stanie normalnym. To sprawia, że ​​bardzo trudno jest je szybko zdiagnozować.

W tym względzie na początku 2000 r. Skorygowano klasyfikację patologii. Teraz warunkowo rozróżnij dwie jego formy:

  • Komórki B, które są w stanie, który poprzedza raka. Obejmuje to białaczkę, a także onkologię, której przyczyną jest czynnik genetyczny;
  • Dojrzały B - Guzy.

Druga forma jest szersza, w swoim składzie:

  • białaczka struktury drobnokomórkowej;
  • białaczka prolimfocytowa;
  • guzy osocza;
  • anomalie śluzowych tkanek limfatycznych;
  • grudkowe i węzłowe objawy nowotworu;
  • rozlany chłoniak z limfocytów B;
  • ziarniniakowatość;
  • wirus Epsteina;
  • wewnątrznaczyniowy i anaplastyczny;
  • anomalia Burkett;
  • patologia nie jest sklasyfikowana, z cechami charakterystycznymi dla innych postaci manifestacji B niebędących Hodgkinem.

Przyczyny

Naukowcy z całego świata pracują nad koncepcją prawdziwej przyczyny, która powoduje ten rodzaj raka. Niestety, jak dotąd udało się zidentyfikować czynniki pośrednie, które w określonych warunkach mogą wywoływać chorobę:

  • kontakt z agresywnymi składnikami chemicznymi - zdarza się to często w szkodliwych branżach. Dostając się do organizmu, szkodliwe toksyczne związki mają właściwość gromadzenia się i tworzenia sprzyjających warunków dla rozwoju procesów nowotworowych;
  • zła ekologia - Największa liczba przypadków choroby, które zostały zidentyfikowane, występuje w dużych megamiastach, gdzie poziom zanieczyszczenia jest kilkakrotnie wyższy od normy;
  • objawy wirusowe, w szczególności zespół Epsteina - te rozpoznania, szczególnie w stadium przewlekłym lub nieleczonym, mogą powodować mutacje komórkowe i powodować rozwój onkologii;
  • duże stężenia promieni jonizujących - Wyższe dawki takiego efektu niszczą normalną strukturę tkanek na poziomie molekularnym. Komórki zaczynają niekontrolowany, chaotyczny podział, powodując złośliwy guz.

Jak wygląda chłoniak u dzieci: zebrano tutaj objawy.

Etapy

W zależności od stopnia rozwoju i agresywności patologii wyróżnia się następujące cztery etapy:

  • I etap - choroba występuje tylko w pojedynczej grupie połączeń węzłowych. Ten etap jest uważany za początkowy etap powstawania guza i nie powoduje nieodwracalnych procesów dla organizmu. Edukacja jest nieruchana, dobrze kontrolowana i leczona;
  • 2 etap - anomalia rośnie, strukturalna zawartość tkanek limfatycznych zmienia się radykalnie, co wpływa na główne narządy z jednej strony przepony. Na tym etapie niezwykle ważne jest rozpoczęcie terapii jakościowej, dopóki patologia nie opuści pierwotnej dyslokacji i nie zaczęła kiełkować w sąsiednie części ludzkiego ciała;
  • 3 etap - najsilniejszy wzrost i najwyższy stopień uszkodzenia procesów nowotworowych odnotowano w strefach klatki piersiowej i otrzewnej. Proces ten dotyka prawie wszystkich podstawowych systemów ciała, rozpoczyna się jego częściowa dysfunkcja;
  • Czwarty etap - nieodwracalne momenty mają całkowite zaangażowanie w cały organizm. Leczenie jest nieskuteczne - maksimum, które jest podawane pacjentowi w trakcie leczenia, to pewne przedłużenie istotnego progu i złagodzenie objawów przebiegu choroby.

Objawy

Główny znak, na którym eksperci zwracają szczególną uwagę na podejrzenie tego typu raka, zwiększenie węzłów chłonnych. Do tego dodawane są nowotwory w okolicy czaszki, potylicy często głowy, rejon pach pod szyją lub w pachwinie.

Wraz z postępem anomalii pojawiają się następujące symptomy:

  • znaczny niedobór masy - Ostra utrata wagi następuje w ciągu zaledwie kilku miesięcy. Takie zmiany w ciele spowodowane są zwiększonymi kosztami energii, gdy są poddawane podwójnemu obciążeniu;
  • chroniczne zmęczenie - od zwykłej przepracowania różni się tym, że niczego nie prowokuje, a po przebudzeniu lub wysokiej jakości odpoczynku to uczucie nie mija;
  • pocenie się w nocy - nawet w trakcie snu organizm próbuje przezwyciężyć chorobę, a większość jej działów nadal pracuje, wydając energię;
  • wzrost ogólnej temperatury - w tej sytuacji wskaźnik nie jest zbyt wysoki, jednak długo trwa i jest słabo kontrolowany przez leki przeciwgorączkowe;
  • utrata zainteresowania pokarmem - nie radząc sobie ze zwiększonym obciążeniem, ciało spontanicznie chroni się przed dodatkowymi funkcjami związanymi z procesami trawienia żywności, a apetyt jest znacznie zmniejszony.

Oprócz powyższych objawów obecność choroby może wskazywać:

  • świąd - zdarza się, gdy patologia jest skoncentrowana w tkankach z komórek B skóry;
  • zaburzenia jelitowe - ze zmianami w otrzewnej. Często towarzyszy mu zespół bólu o różnym nasileniu;
  • duszność i kaszel - ze zmianami w węzłach zlokalizowanych w bezpośrednim sąsiedztwie układu oddechowego;
  • bóle stawów - z zmianami kostnymi B-nie-Hodgkina.

Diagnostyka

W celu potwierdzenia lub odrzucenia tej diagnozy, jak również w celu uzyskania szczegółowego obrazu klinicznego postępu anomalii, należy zastosować następujące rodzaje badań ciała:

  • inspekcja - wstępny etap diagnozy. Najczęściej po wizualnym badaniu pacjenta i palpacji węzłów chłonnych lekarz z wysokim prawdopodobieństwem może zdiagnozować tę postać guza;
  • biopsja węzłów chłonnych po kolejnych badaniach - ze strefy problemowej pobiera się kawałek tkanki, który w przyszłości zostanie poddany głębokiemu mikroskopijnemu badaniu. Biopsja jest analizą obligatoryjną, bez której nie można ustalić ostatecznej diagnozy dotyczącej onkologii;
  • laparoskopia - odnosi się do chirurgicznych metod wykrywania anomalii. Wprowadzając do wnętrza specjalne urządzenie, można nie tylko jakościowo zbadać patologię, ale także pobrać fragment materiału do analizy. W przypadku tej postaci raka badanie to jest zalecane w prawie 100% przypadków;
  • thorascopy - endoskopowa wersja wewnętrznego badania części ciała, podająca informacje o lokalizacji guza, jego wielkości i kształcie;
  • nakłucie szpiku kostnego - najbardziej informatywna metoda badań. Jest stosowany w przypadku chłoniaków związanych z aktywnością mózgu. Mimo pozornej złożoności procedura jego prawidłowego zachowania nie jest uważana za niebezpieczną.

Chłoniak nieziarniczy strefy brzeżnej objawia się takimi objawami.

Leczenie

Aby wyeliminować anomalię, stosuje się następujące metody leczenia:

  • chemioterapia - główny sposób wpływania na nowotwór w tej sytuacji. Opiera się na zastosowaniu cytostatyków. Dawki, kursy. Jest przypisywany zarówno autonomicznie, jak i kompleksowo, w celu wzmocnienia pozytywnej dynamiki;
  • radioterapia - jako samodzielna opcja jest używana rzadko - tylko na etapach formowania wykształcenia, a następnie pod warunkiem, że jest dokładnie potwierdzona, w przeciwnym razie moment zostanie utracony, a czas stracony. Jego stosowanie jest uzasadnione jedynie jako lokalna metoda eliminowania objawów raka;
  • przeciwciała monoklonalne - produkt reprodukowany w laboratorium. Składniki te są aktywnie wykorzystywane w onkologii w celu neutralizacji aktywności komórek nowotworowych. Pokazano jako efekt złożony i oporny na chemioterapię;
  • transplantacja obwodowych komórek macierzystych - Procedurę przeprowadza się, gdy na tle alternatywnych sposobów wyeliminowania problemu powstają powtarzające się procesy, a przeszczep jest jedyną szansą na uratowanie życia pacjenta.

Prognoza

Jeśli leczenie odbywa się w odpowiednim czasie, prognozy dotyczące przekroczenia progu 10 lat, biorąc pod uwagę stopień zaawansowania choroby, są następujące:

  • na etapie 1 - więcej niż 93% pacjentów;
  • dla 2 - do 50%;
  • o 3 - około 30%;
  • o 4 - mniej niż 8%.

Z długoterminowego zaniedbania stanu guza i braku terminowej diagnozy jest bardzo pesymistyczne prognozy - szansa, aby żyć 10 lat jest podana jedynie 4% pacjentów z B-komórkowego chłoniaka nieziarniczego.

W tym filmie omówiono prognostyczną rolę ekspresji genów rakowo-jądrowych u chorych na chłoniaki z komórek B:

Chłoniaki nieziarnicze

Choroby złośliwe układu limfatycznego lub chłoniaka: ziarnica złośliwa i nie-ziarnica objawiają się powiększonymi węzłami chłonnymi.

Chłoniak nieziarniczy, co to jest?

Chłoniaki nieziarnicze łączą grupę chorób onkologicznych, które różnią się od chłoniaka Hodgkina w strukturze ich komórek. Aby odróżnić wiele chłoniaków nieziarniczych może pochodzić z próbek dotkniętych tkanki limfatycznej. Choroba powstaje w węzłach chłonnych i narządach z tkanką limfatyczną. Na przykład w grasicy (grasicy), śledzionie, migdałkach, limfatycznych płytkach jelita cienkiego.

Chłoniak w każdym wieku, ale częściej u osób starszych. Chłoniak nieziarniczy u dzieci, najczęściej występuje po 5 roku życia. Mają tendencję do opuszczania miejsca pierwotnego rozwoju i wychwytywania innych narządów i tkanek, na przykład ośrodkowego układu nerwowego, wątroby, szpiku kostnego.

U dzieci i młodzieży nowotwory o wysokim stopniu złośliwości są nazywane "wysoce powiększonymi NHL", ponieważ powodują nowe poważne choroby w narządach i mogą prowadzić do śmierci. Chłoniak nieziarniczy o niskim stopniu złośliwości i powolnym rozwoju występuje częściej u osób dorosłych.

Przyczyny chłoniaków nieziarniczych

Przyczyny chłoniaków były badane przez lekarzy do dnia dzisiejszego. Wiadomo, że chłoniak Nehodjinskaya zaczyna się od momentu mutacji (zmiany złośliwej) limfocytów. W tym samym czasie zmienia się genetyka komórki, ale jej przyczyna zmiany nie została wyjaśniona. Wiadomo, że nie wszystkie dzieci z takimi zmianami zachorują.

Sugeruje się, że przyczyną rozwoju chłoniaka nieziarniczego u dzieci jest połączenie kilku czynników ryzyka:

  • wrodzona choroba układu odpornościowego (zespół Wiskotta-Aldricha lub zespół Louisa-Barre'a);
  • nabyte niedobory odporności (np. zakażenie wirusem HIV);
  • tłumienie własnej odporności w transplantacji organów;
  • choroba wirusowa;
  • promieniowanie;
  • niektóre chemikalia i leki.

Objawy i objawy chłoniaka nieziarniczego

Objawy chłoniaka nieziarniczego o agresywnym przebiegu i wysokim stopniu złośliwości ze względu na tempo wzrostu objawiają się zauważalnym guzem lub powiększonymi węzłami chłonnymi. Nie bolą, ale pęcznieją na głowie, szyi i karku, w pachach lub w pachwinie. Jest możliwe, że choroba zaczyna się w otrzewnej lub klatce piersiowej, gdzie nie można zobaczyć ani sondować węzłów. Stąd rozciąga się na organy nie-limfatyczne: błonę mózgu, szpik kostny, śledzionę lub wątrobę.

Chłoniak nieziarniczy:

  • wysoka temperatura;
  • utrata masy ciała;
  • zwiększone pocenie w nocy;
  • słabość i szybkie zmęczenie;
  • wysoka temperatura;
  • brak apetytu;
  • chorobliwy stan zdrowia.

Chłoniak nieziarniczy przejawia objawy określonego gatunku.

Pacjent może cierpieć:

  • Ból w jamie brzusznej, niestrawność (biegunka lub zaparcie), wymioty i utrata apetytu. Objawy pojawiają się, gdy dochodzi do zmiany LU lub narządów jamy brzusznej (śledziony lub wątroby).
  • Przewlekły kaszel, duszność w przypadku węzłów chłonnych mostka, grasicy i / lub płuc, dróg oddechowych.
  • Ból stawów z uszkodzeniem kości.
  • Bóle głowy, zaburzenia widzenia, wymioty chudego żołądka, porażenie nerwów czaszkowych w uszkodzeniu OUN.
  • Częste infekcje ze spadkiem poziomu zdrowych białych krwinek (z niedokrwistością).
  • Wyłapywanie krwotoków skóry (wybroczyny) z powodu niskiego poziomu płytek krwi.

Uwaga, proszę! Wzrost objawów chłoniaków nieziarniczych występuje w ciągu dwóch do trzech lub więcej tygodni. U każdego pacjenta manifestują się na różne sposoby. Jeśli zaobserwujesz jeden lub dwa lub trzy objawy, może to być infekcja i choroby, które nie są związane z chłoniakiem. Aby wyjaśnić diagnozę, musisz skontaktować się ze specjalistami.

Film informacyjny

Etapy chłoniaka

W przypadku chłoniaka limfoblastycznego zaproponowano klasyfikację (klasyfikacja St.Jude).

Zapewnia następujące kategorie:

  1. I etap - z pojedynczą zmianą: pozawęzłowy lub węzłowy jeden region anatomiczny. Nie obejmuje śródpiersia i jamy brzusznej.
  2. II etap - z pojedynczą zmianą pozawęzłową i zaangażowaniem regionalnej LU, pierwotną zmianą przewodu żołądkowo-jelitowego (LU regionu ileocowego).
  3. III etap - z porażką struktur węzłowych lub limfoidalnych po obu stronach przepony i pierwotnego śródpiersia (w tym grasicy) lub ognisk opłucnej (III-1). Stadium III-2, niezależnie od innych ognisk, odnosi się do wszelkich rozległych pierwotnych nieoperacyjnych zmian wewnątrzbrzusznych, do wszystkich pierwotnych nowotworów przykręgosłupowych lub zewnątrzoponowych.
  4. Etap IV - z wszystkimi pierwotnymi zmianami ośrodkowego układu nerwowego i szpiku kostnego.

W przypadku grzybicowatej grzybicy zaproponowano oddzielną klasyfikację.

Przewiduje:

  1. I etap ze wskazaniem zmian tylko w skórze;
  2. II - Etap ze wskazaniem zmian skórnych i reaktywnie powiększonej LU;
  3. III etap z LU, o zwiększonej objętości i zweryfikowanych zmianach;
  4. Etap IV z zmianami trzewnymi.

Formy chłoniaków nieziarniczych

Postać NHL zależy od rodzaju komórek rakowych pod mikroskopem oraz od cechy molekularno-genetycznej.

Międzynarodowa Klasyfikacja WHO określa trzy duże grupy NHL:

  1. Limfoblastyczne limfoblastyczne limfoblastyczne komórki B i T (T-LBL, pB-LBL), rosnące z niedojrzałych komórek prekursorowych limfocytów B i limfocytów T (limfoblastów). Grupa wynosi 30-35%.
  2. Dojrzałe limfocyty B-komórkowe NHL i B-forma-ALL (B-ALL) rosnące z dojrzałych limfocytów B. Te NHL należą do najpopularniejszej formy onkologii - prawie 50%.
  3. Chłoniak wielkokomórkowy anaplastyczny (ALCL), stanowiący 10-15% całego NHL.

Każda główna forma NHL ma podgatunki, ale rzadziej istnieją inne formy NHL.

Klasyfikacja chłoniaków nieziarniczych (WHO, 2008)

Klasyfikacja chłoniaków nieziarniczych obejmuje:

Chłoniaki z komórek B:

  • Chłoniak z prekursorów komórek B;
  • B-limfoblastyczny chłoniak / białaczka;
  • Chłoniaki z dojrzałych komórek B;
  • Przewlekła białaczka limfocytowa / chłoniak limfocytowy drobnokomórkowy;
  • Limfocytowa białaczka limfocytowa B;
  • Chłoniak z komórek strefy marginalnej śledziony;
  • Białaczka włochatokomórkowa;
  • Chłoniak limfoplasmocytowy / makroglobulinemia Waldenstrom;
  • Choroby ciężkich łańcuchów;
  • Szpiczak plazmocytowy;
  • Samotna plazmocytoma kości;
  • Extraoblastaneous plazmocytoma;
  • Chłoniak zewnątrzdniowy z komórek strefy brzeżnej tkanek limfoidalnych związanych z błonami śluzowymi (chłoniak MALT);
  • Chłoniak węzłowy z komórek w strefie marginalnej;
  • Folikularny chłoniak nieziarniczy;
  • Pierwotny chłoniak odśrodkowo skórny;
  • Chłoniak z komórek strefy płaszcza;
  • Rozlany chłoniak nieziarniczy o dużych komórkach, niespecyficzny;
  • Chłoniak nieziarniczy o dużych komórkach z dużą liczbą komórek T / histiocytów;
  • Ziarniniakowatość limfatyczna;
  • Chłoniak nieziarniczy rozprzestrzenia chłoniak z dużych limfocytów B związany z przewlekłym stanem zapalnym;
  • Pierwotny chłoniak z komórek B o dużej skórze;
  • Wewnątrznaczyniowy chłoniak z dużych limfocytów B
  • ALK-dodatni B-chłoniak z dużych komórek;
  • Chłoniak Plasmoblastoma
  • Chłoniak z dużych komórek B pochodzący z wieloogniskowej choroby Castlemana związanej z HVV8
  • EBV-dodatni chłoniak z dużych komórek B osób starszych
  • Pierwotna chłoniaka śródpiersia (grasica) B-komórka;
  • Pierwotny wysiękowy chłoniak
  • Chłoniak Burkitta;
  • Chłoniak z limfocytów B z pośrednią morfologią pomiędzy rozlanym chłoniakiem z dużych komórek B a klasycznym chłoniakiem;
  • Chłoniak z komórek Hodgkina z morfologią pośrednią między chłoniakiem Burkitta a rozlanym chłoniakiem z dużych komórek B.

Chłoniaki z limfocytów T i komórek NK:

  • Chłoniak z prekursorów komórek T;
  • Chłoniak T-limfoblastyczny / białaczka;
  • Chłoniaki z dojrzałych komórek T i NK;
  • Chłoniak Ospospodbnaya;
  • Chłoniak niezakaźny T-komórkowa Dorosły;
  • Wysięknicowy chłoniak NK / T-komórkowy, typ nosowy;
  • Chłoniak Hodgkina z komórek T związany z enteropatią;
  • Hepatosplenic T-cell lymphoma;
  • Podskórny chłoniak z komórek T przypominający panikuloid;
  • Grzybica grzybica / zespół cesari;
  • Pierwotny chłoniak anaplastyczny skóry wielkokomórkowej;
  • Pierwotny chłoniak T-komórkowy skóry gamma-delta;
  • Pierwotny skórny chłoniak T-komórkowy CD4-pozytywny o małej i średniej wielkości komórce;
  • Pierwotny skórny, agresywny, epidermotropowy chłoniak z komórek T cytotoksycznego T-dodatniego;
  • Chłoniak z obwodowych komórek T, niespecyficzny;
  • Chłoniak T-komórkowy Angioimmunoblast;
  • Chłoniak anaplastyczny wielkokomórkowy ALK-dodatni;
  • Anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy jest ujemny względem ALK.

Diagnoza i leczenie choroby

Rozpoznanie chłoniaka przeprowadza się w klinikach specjalizujących się w chorobach onkologicznych i chorobach krwi. Aby określić odpowiedni typ chłoniaka nieziarniczego, konieczne jest wykonanie wielu badań, w tym badań krwi, ultrasonografii, zdjęć rentgenowskich i biopsji wycinków najwcześniejszego węzła chłonnego. Jest całkowicie usunięty. Podczas demontażu nie można go uszkodzić mechanicznie. W badaniu histologicznym nie jest konieczne usuwanie LU w pachwinach, jeśli w procesie uczestniczą inne grupy LU.

Badanie tkanki nowotworowej

Jeśli podejrzewa się chłoniaka nieziarniczego według wstępnej analizy, diagnoza i leczenie w przyszłości będą zależeć od wyników złożonej dodatkowej diagnostyki:

  • W sposób operacyjny weź uszkodzoną tkankę narządu lub usuń LU.
  • Kiedy płyn gromadzi się we wnękach, na przykład w jamie brzusznej - zbadaj płyn. Jest pobierany z nakłuciem.
  • Przebicie szpiku kostnego przeprowadza się w celu zbadania szpiku kostnego.

Zgodnie z wynikami badań cytologicznych, immunologicznych i genetycznych, immunofenotypowanie zostało potwierdzone lub nie potwierdzono patologii, określa się jego formę. Immunofenotypowanie przeprowadza się za pomocą cytometrii przepływowej lub metod immunohistochemicznych.

Jeśli kompleksowa diagnoza chłoniaka potwierdza NHL, to eksperci określają jego częstość występowania w organizmie w ramach schematu leczenia. W tym celu badane są obrazy ultrasonograficzne i rentgenowskie, skany MRI i TK. Dodatkowe informacje uzyskano z tomografii emisyjnej PET-pozyton. Obecność komórek nowotworowych w ośrodkowym układzie nerwowym jest rozpoznawana przez próbkę płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) za pomocą nakłucia lędźwiowego. W tym samym celu dzieci otrzymują nakłucie szpiku kostnego.

Badania przed leczeniem

Dzieci i dorośli są testowani pod kątem czynności serca za pomocą EKG - elektrokardiogramu i echokardiogramu - echokardiogramu. Dowiedz się, czy NHL wpływa na funkcję każdego narządu, na metabolizm, czy istnieją infekcje.

Wstępne wyniki testu są bardzo ważne w przypadku jakichkolwiek zmian w leczeniu NHL. Leczenie chłoniaka nie może obejść się bez transfuzji krwi. Dlatego natychmiast ustaw grupę krwi pacjenta.

Przygotowanie schematów leczenia

Po potwierdzeniu diagnozy lekarze przygotowują indywidualny schemat leczenia dla każdego pacjenta, biorąc pod uwagę pewne czynniki prognostyczne i czynniki ryzyka wpływające na prognozę przeżycia pacjenta.

Istotne czynniki prognostyczne i kryteria wpływające na przebieg leczenia to:

  • specyficzna forma NHL, w zależności od tego, która forma protokołu leczenia;
  • Skala rozprzestrzeniania się choroby w całym ciele, stadium. Określa intensywność leczenia i czas trwania.

Leczenie operacyjne chłoniaka nieziarniczego

Operacje z NHL nie są przeprowadzane często, tylko w przypadku usunięcia części guza i w celu usunięcia próbek tkanek w celu wyjaśnienia diagnozy. Jeśli występuje izolowane uszkodzenie narządu, takie jak żołądek lub wątroba, wówczas stosuje się zabieg chirurgiczny. Ale najczęściej dają pierwszeństwo napromieniowaniu.

Leczenie chłoniaka nieziarniczego przez grupy ryzyka

W przypadku chłoniaków nieziarniczych leczenie jest złożone.

Aby rozwinąć podstawowe zasady leczenia chłoniaków nieziarniczych, wielokrotnie oceniają każdą indywidualną sytuację kliniczną i dodają nagromadzone doświadczenie leczenia łagodnego i agresywnego NHL. Stało się to podstawą podejścia do terapii. Leczenie chłoniaka powinno brać pod uwagę zatrucie ciała (A lub B) pozasłoneczkowe (E) i zmiany śledziony (S), objętość zmian nowotworowych. Różnice w prognozie wyników agresywnej chemioterapii i radioterapii (RT) w III i IV stopniu są ważne w porównaniu z obserwowanymi wynikami z chłoniakiem Hodgkina.

Aby przepisać leczenie, trzeci etap nowotworu został podzielony na:

  • III - 1 - biorąc pod uwagę uszkodzenia po obu stronach przepony, ograniczone przez zaangażowanie śledziony, wnęki, celiakii i LU portalu;
  • III - 2 - biorąc pod uwagę LU portortalne, biodrowe lub krezkowe.

Czy leczy się chłoniaka? Wiadomo, że u pacjentów w wieku powyżej 60 lat, w pierwszym stadium choroby rozrostowej jest stosunkowo dobrze, podczas gdy czwarty ma wysoki poziom dehydrogenazy mleczanowej (LDH) w surowicy i słabą prognozą przeżycia. Aby wybrać zasadą i zwiększa agresywność leczenia, zaobserwowano jak największej objętości guza: peryferyjne węzłowe zmiany patologiczne - 10 cm, lub większej, średnicy, a stosunek średnicy powiększony mediastalnyh LU do poprzecznych wymiarów skrzyni ponad 0,33. W szczególnych przypadkach, słaba prognostyczny znak, wpływającym na wybór terapii, w zależności od wielkości rozmiaru guza węzłowych zmian - 5 cm średnicy.

Na zasadę wyboru terapii wpływa 5 bardziej niekorzystnych czynników ryzyka, które połączyły Międzynarodowy Wskaźnik Prognostyczny (IPI):

  • wiek 60 lat i starszych;
  • podwyższony poziom LDH we krwi (ponad 2-krotność normy);
  • ogólny status> 1 (2-4) w skali ECOG;
  • etapy III i IV;
  • liczba zmian pozawęzłowych> 1.

Według kategorii ryzyka ustalono 4 grupy, zgodnie z którymi biorą one pod uwagę miejsce, w którym należy kierować leczenie raka węzłów chłonnych, aby wpłynąć na wskaźnik odpowiedzi i ogólne 5-letnie przeżycie bez nawrotów:

  1. 1 grupa - niski poziom (obecność 0-1 charakterystyki);
  2. 2 grupa - niski poziom średniozaawansowany (obecność 2 znaków);
  3. 3 grupa - wysoki poziom średniozaawansowany (obecność 3 znaków);
  4. 4 grupa - wysoki poziom (obecność 4-5 znaków).

W przypadku pacjentów w wieku poniżej 60 lat z obecnością agresywnej NHL stosuje się inny model MPI, a inne 4 kategorie ryzyka określa się dla 3 niekorzystnych czynników:

  • etapy III i IV;
  • podwyższone stężenie LDH w surowicy;
  • ogólny status w skali ECOG> 1 (2-4).
  1. 1 kategoria - niskie ryzyko przy braku (0) czynników;
  2. 2 kategoria - niskie ryzyko pośrednie z jednym czynnikiem ryzyka;
  3. 3 kategoria - wysokie ryzyko pośrednie z dwoma czynnikami;
  4. Kategoria 4 - wysokie ryzyko z trzema czynnikami.

Przetrwanie przez 5 lat zgodnie z kategoriami będzie - 83%, 69%, 46% i 32%.

Naukowcy wyjaśniają, co onkologów chłoniaka i jak jest traktowany, uważa się, że czynniki ryzyka MPI wpływać na wybór leczenia jest nie tylko dla agresywnego NHL jako całości, ale także dla każdej postaci NHL iw każdej sytuacji klinicznej.

Pierwotnym algorytmem leczenia łagodnego NHL jest to, że jest on przeznaczony dla chłoniaków z limfocytów B. Częściej występujące guzy pęcherzykowe stopnia I i II. Ale w 20-30% przypadków są przekształcane w rozproszone duże komórki B. A to wymaga leczenia odmiennego, odpowiadającego podstawowemu leczeniu agresywnych form, które obejmują folikularny stopień NHL III.

Główną metodą leczenia chłoniaków nieziarniczych jest chemioterapia za pomocą kombinacji leków cytostatycznych. Leczenie często odbywa się na krótkich kursach, odstępach między nimi - w ciągu 2-3 tygodni. Aby określić wrażliwość guza na każdy konkretny typ chemioterapii, przeprowadza się dokładnie 2 cykle leczenia, nie mniej. Jeśli efekt nie występuje, wówczas leczenie chłoniaka odbywa się za pomocą innego schematu chemioterapii.

Zmień reżim chemioterapii, jeżeli po znacznym zmniejszeniu wielkości LU zwiększają się one w przedziale między cyklami. Wskazuje to na oporność guza na kombinację użytych cytostatyków.

Jeśli długo oczekiwany efekt ze standardowego schematu chemioterapii nie występuje, chemioterapia z chłoniakiem odbywa się w dużych dawkach, a komórki macierzyste hemopoetyczne są przeszczepiane. Przy dużej dawce chemii przepisywane są wysokie dawki cytostatyków, zabijając nawet najbardziej oporne i uporczywe komórki chłoniaka. W takim przypadku leczenie to może zniszczyć hematopoezę w szpiku kostnym. Dlatego komórki macierzyste są przenoszone do układu krwiotwórczego w celu przywrócenia zniszczonego szpiku kostnego, tj. E. Przeprowadzany jest allogeniczny przeszczep komórek macierzystych.

Ważne jest, aby wiedzieć! W przypadku przeszczepu allogenicznego komórki macierzyste lub szpik kostny pobiera się od innej osoby (od zgodnego dawcy). Jest mniej toksyczny i częstszy. W transplantacji autologicznej, przed przeprowadzeniem chemii o wysokiej dawce, komórki macierzyste są pobierane od samego pacjenta.

Leki cytotoksyczne podaje się metodą transfuzji (infuzji) lub dożylnie. W wyniku systemowej chemioterapii lek jest przenoszony przez organizm przez naczynia krwionośne i walczy z komórkami chłoniaka. Jeżeli podejrzenie zmian OUN lub jest to wskazane przez wyniki analiz, to oprócz chemii układowej lek jest wstrzykiwany bezpośrednio do płynu mózgowego, tj. chemia dooponowa jest przeprowadzana.

Płyn mózgowy znajduje się w przestrzeni wokół rdzenia kręgowego i mózgu. Bariera krew-mózg, która chroni mózg, nie pozwala na przenikanie cytostatyków przez naczynia krwionośne do tkanek mózgu. Dlatego wdrożenie chemii dokanałowej jest ważne dla pacjentów.

Aby poprawić skuteczność leczenia, stosuje się dodatkowo radioterapię. NHL - choroba ogólnoustrojowa, może wpływać na cały organizm. Dlatego nie można wyleczyć jednej interwencji chirurgicznej. Ta operacja jest używana tylko do celów diagnostycznych. W przypadku wykrycia małego guza, jest on szybko usuwany i zalecany jest mniej intensywny cykl chemioterapii. Całkowicie porzucić leki cytotoksyczne tylko w obecności komórek nowotworowych na skórze.

Leczenie biologiczne

Preparaty biologiczne: surowce, szczepionki, białka zastępują naturalne substancje wytwarzane przez organizm. Dla preparatów białkowych, które stymulują produkcję i wzrost komórek macierzystych krwi, na przykład Filgrastream. Stosuje się je po chemii, aby przywrócić hematopoezę i zmniejszyć ryzyko infekcji.

Cytokiny, na przykład interferon-alfa, są leczone chłoniakami z limfocytów T skóry i białaczki włośniczkowej. Specjalne białe komórki - przeciwciała monoklonalne wiążą się z antygenami znajdującymi się na powierzchni komórki nowotworowej. Z tego powodu komórka umiera. Przeciwciała lecznicze wiążą się z antygenami rozpuszczonymi we krwi, a komórki nie są połączone.

Antygeny te przyczyniają się do wzrostu guza. Następnie stosuje się go w leczeniu Rituximabem - przeciwciałem monoklonalnym. Leczenie biologiczne zwiększa efekt standardowej chemii i przedłuża remisję. Terapia monoklonalna określana jest mianem immunoterapii. Jej różne gatunki tak aktywują system odporności, że ona sama zaczyna niszczyć komórki rakowe.

Szczepionki przeciwnowotworowe mogą powodować aktywną odpowiedź immunologiczną przeciwko białkom specyficznym dla komórek nowotworowych. Nowy typ immunoterapii komórkami CCT jest aktywnie badany przez ładunek chimerycznych receptorów antygenowych, które będą działać przeciwko konkretnemu celowi.

Radioimmunoterapia działa z monoklonalnymi przeciwciałami terapeutycznymi związanymi z substancją radioaktywną (radioizotopem). Gdy wiążą się przeciwciała monoklonalne z komórkami nowotworowymi, umierają pod wpływem radioizotopów.

Film informacyjny

Odżywianie w przypadku chłoniaków nieziarniczych

Odżywianie dla chłoniaka Non-Hodgkin powinno być następujące:

  • odpowiednie do wydatków na energię, aby wykluczyć akumulację ciężaru;
  • tak różnorodne, jak to możliwe: z warzywami i owocami, mięsem zwierząt, ptaków, ryb i produktów z nich otrzymywanych, z owocami morza i zielenią.
  • przy minimalnym spożyciu marynat i produktów z kiszonej kapusty, soli stołowej (morskiej lub solnej), produktów wędzonych.

Jedzenie powinno być smaczne, częste i małe. Do każdego pacjenta należy podchodzić indywidualnie, aby nie wykluczyć hipernatremii (nadmiaru soli sodowych). Opóźnia płyn w ciele i tworzy obrzęk. W tym przypadku, sól i wędzone potrawy powinny zostać usunięte, aby nie zwiększać sól K krwi, jeśli pacjent nie może jeść świeżej żywności, to psuje apetyt, a następnie można dodać menu minimalną liczbę jaj, oliwek i innych marynat, ale w połączeniu z lekami, które wyświetlają sodu. Należy pamiętać, że po chemioterapii z powodu biegunki i wymiotów, sole sodu są wręcz niezbędne dla organizmu.

Obróbka ludowa

Leczenie chłoniaków nieziarniczych za pomocą środków ludowych obejmuje: nalewki, napary i wywary z grzybów i ziół leczniczych. Skuteczne napary piołunu gorzkie, kąkol, cykuta, akonita Dzungarian, bielona czerń.

Lecznicze właściwości anty-onkologiczne to grzyby: brzoza chaga, Reishi, Cordyceps, Meitake i Shiitake, brazylijski agaric. Zapobiegają przerzutom, normalizują tło hormonalne, zmniejszają skutki uboczne chemioterapii: wypadanie włosów, ból i nudności.

Detoksykacja guza proszku Chaga (brzozy Grzyb) zmieszano z posiekanym korzenia Polygonum węża.. (3 łyżki stołowe) i wylano wódki (silne napar) - 0,5 litra. Mogą parzyć przez 3 tygodnie w ciemności i przyjmować 30-40 kropli 3-6 razy dziennie.

Substancja czynna Leytinan, aminokwasy i polisacharydy grzyba Reishi w połączeniu z grzybami Shiitake aktywuje swoistą odporność i przywraca formułę krwi.

Smoła brzozowa (100 g) powinna zostać 9 razy przemyta w wodzie, następnie zmielona sproszkowanym amoniakiem (10 g) i mąką, upieczona na patelni. Z ciasta uformuj kulki o średnicy 0,5 cm. Możesz przechowywać w pudełku z tektury, przed nalewaniem ich mąką. Pierwsze trzy dni trwają 1 piłkę 4 razy 60 minut przed posiłkami. Przemyj z wywaru ziołowego - 100 ml.

Odwar: Wymieszaj pokruszoną trawę z ciasta aptecznego z babką płesznik (liście), nagietkiem (kwiatami) - wszystkie 50 gramów. Gotuj (10 minut) w 600 ml wody 3 łyżki stołowe. l. kolekcja. Ochładźmy trochę, a potem pijmy z cytryną i miodem.

Prognoza przeżycia z chłoniakiem nieziarniczym

Wielu pacjentów i ich krewni interesuje się tym, ilu pacjentów żyje z tym lub innym typem chłoniaka nieziarniczego? Rokowanie zależy od podgatunku choroby, stadium i zasięgu jej rozprzestrzeniania się w organizmie. Klasyfikacja tej choroby obejmuje 50 nazw chłoniaków.

Według badań, tabela pokazuje długość życia z chłoniakami nieziarniczymi po leczeniu przez 5 lat.

O Nas

Chłoniaki nieziarnicze - Choroby nowotworowe układu limfatycznego, reprezentowane przez złośliwe chłoniaki z limfocytów B i T. Głównym celem chłoniaka nieziarniczego może być guz w węzłach chłonnych lub innych narządach, a następnie przerzuty w szlakach limfogennych lub krwiotwórczych.