Międzybłoniak opłucnej

Międzybłoniak opłucnej - pierwotny nowotwór złośliwy, który pochodzi z komórek międzybłonka w ciemieniowej i trzewiowej stronie opłucnej. Objawy międzybłoniaka opłucnej to bóle w klatce piersiowej, duszność, suchy bolesny kaszel, postępująca kacheksja, wysiękowy zapalenie opłucnej. Zmiany nowotworowe opłucnej diagnozuje się za pomocą radiografii, tomografii komputerowej i MRI, diagnostycznej torakoskopii, analizy cytologicznej wysięku opłucnowego. W leczeniu międzybłoniaka opłucnej stosowany jest cały arsenał metod terapii przeciwnowotworowej - chirurgiczne, chemioterapeutyczne, radioterapia, immunoterapia, terapia fotodynamiczna.

Międzybłoniak opłucnej

Złośliwy międzybłoniak (śródbłonek) opłucnej jest nowotworem surowiczych błon płuc. Najczęściej występujący międzybłoniak otrzewnej i opłucnej, chociaż możliwe jest również uszkodzenie osierdzia, skorup jądra, jajników i jajowodów. Występowanie międzybłoniaka jest ściśle związane z zagrożeniami przemysłowymi, a mianowicie z kontaktem z azbestem. W pulmonologii międzybłoniak opłucnej zdiagnozowany jest 100-200 razy rzadziej niż rak płuc; w większości są to mężczyźni w wieku powyżej 50 lat (częstość występowania to 15-20 przypadków na 1 milion populacji). Międzybłoniak opłucnej postępuje bardzo agresywnie, często znajduje się już w stadium późnym, dlatego wynik choroby jest zwykle niekorzystny - wskaźnik przeżycia z reguły nie przekracza 1-2 lat po postawieniu diagnozy.

Przyczyny międzybłoniaka opłucnej

W większości przypadków (do 70%) międzybłoniaka opłucnej, takich jak międzybłoniak innych lokalizacji, jest guz wywołany azbestem. Na rozwój choroby wpływają głównie dwa czynniki: ekspozycja na azbest i rozmiar włókien azbestu. Międzybłoniak opłucnej zwykle rozwija się u ludzi, którzy byli w dłuższym i bliskim kontakcie z wyrobów zawierających azbest (miny, ludności żyjącej w bezpośrednim sąsiedztwie górnictwie azbestem, pracowników sektora produkcji). Jednak od momentu kontaktu z minerałem do rozwoju choroby, opłucna zwykle trwa kilka dziesięcioleci (od 20 do 50 lat).

Uważa się, że włókna o długości od 5 do 20 μm i średnicy mniejszej niż 1 μm mają największą aktywność rakotwórczą. Wdychanie łatwo przenika przez drogi oddechowe, a stamtąd wzdłuż ścieżek limfatycznych - do tkanki płucnej i przestrzeni podświadomej. Oprócz międzybłoniaka opłucnej te niewidoczne cząstki mogą służyć jako inicjator pylicy azbestowej - pylicy azbestowej. Ponieważ azbest jest szeroko stosowane w różnych dziedzinach przemysłu (w produkcji dachów, ogniotrwałego, materiałów izolacyjnych, okładzin hamulcowych, uszczelek), najczęściej nie są świadomi chory, a zatem zaprzeczyć kontakt z azbestem. Pomimo faktu, że samo palenie nie wpływa na częstość występowania międzybłoniaka opłucnej, jego połączenie z wdychaniem pyłu azbestowego zwiększa ryzyko choroby.

Wśród rzadkich i mniej istotnych czynników ryzyka dla złośliwego międzybłoniaka opłucnej obejmować kontakt z różnymi substancjami chemicznymi (ciekła parafina, miedzi, niklu, berylu, etc.), radioterapii raka innych chorób, predyspozycją genetyczną. Niektórzy badacze połączone występowania choroby i kilku innych nowotworów (chłoniaki nieziarnicze, guzy mózgu) z wózka na SV-40 małpiego wirusa. Wirus był zakażony szczepionką przeciw polio, która była stosowana do immunizacji w latach 1955-1962. W ten sposób miliony ludzi w Europie i Ameryce Północnej były nosicielami niebezpiecznego wysoce genowego wirusa SV-40.

Międzybłoniak wyrasta z jednowarstwowego płaskiego nabłonka (mezotelium) opłucnej. Na początku rośnie w postaci ziaren, guzków na ciemieniowej lub trzewnej opłucnej. W przyszłości międzybłoniak może przybrać postać gęstego węzła (forma guzkowa) lub rozprzestrzeniać się rozproszeni wzdłuż opłucnej, otaczając go jako skorupę (postać rozproszona). W jamie opłucnej gromadzi się w dużych ilościach surowiczy-fibrynowy lub krwotoczny wysięk. W późniejszych stadiach międzybłoniaka opłucnej infiltruje płuco, mięśnie międzyżebrowe, przeponę, osierdzie; Przerzuty do węzłów chłonnych, opłucna kontralateralna.

Klasyfikacja międzybłoniaka opłucnej

Klasyfikacja stopnia zaawansowania międzybłoniaka opłucnej opiera się na kryterium stopnia rozprzestrzeniania się guza. Na tej podstawie rozróżnia się cztery etapy procesu nowotworowego:

Ja - częstość występowania guza ograniczona jest jednostronnym uszkodzeniem opłucnej.

II - dodaje się rozprzestrzenianie się guza na opłucną trzewną, inwazję miąższu płuca lub warstwę mięśniową przepony po stronie zmiany.

III - tkanka miękka ściany klatki piersiowej, węzły chłonne i tkanka tłuszczowa śródpiersia, osierdzia są zaangażowane w proces nowotworowy.

IV - pokonanie przeciwnej jamy opłucnej, żeber, kręgosłupa, osierdzia i mięśnia sercowego, otrzewnej; wykrywa się odległe przerzuty.

Istnieją trzy typy histologiczne międzybłoniaka opłucnej: nabłonek (50-70%), sarkomatyczny (7-20%) i mieszany (20-25%).

Objawy międzybłoniaka opłucnej

Od czasu pojawienia się guza do pojawienia się objawów klinicznych może wystąpić od kilku miesięcy do 4-5 lat. Większość pacjentów w czasie hospitalizacji w wydziale pulmonologii przedstawia niespecyficzne skargi na osłabienie, podgorączkowe, pocenie się, utratę wagi. Rozlana postać międzybłoniaka opłucnej objawia się czasami wysoką gorączką i ciężkim zatruciem.

Kaszel jest zwykle suchy, nosowy, ale z kiełkowaniem płuc może pojawić się krwawa plwocina. Często rozwija się zjawisko przerostowej osteoarthropathy: palców defoguratsiya, ból w kościach, bóle stawów i obrzęk stawów.

Wraz z rozwojem zapalenia opłucnej guza, dodaje się duszność, ból w odpowiedniej połowie klatki piersiowej. Zespół bólu może być dość wyraźny i bolesny; możliwe jest napromieniowanie bólu barku, łopatki, szyi, brzucha. Duszność i ból nie ustępują nawet po usunięciu wysięku opłucnowego. Wysięk opłucnowy zwykle gromadzi się szybko i w dużych ilościach; może mieć charakter surowiczy lub krwotoczny. Przy ograniczonym międzybłoniaku opłucnej miejscową bolesność można określić w projekcji węzła nowotworowego. W zaawansowanych stadiach związanych z kompresją inwazję nowotworu konglomeratu sąsiednich struktur określonych dysfonia i połykania, tachykardia, przełożonego zespół żyły głównej.

Rozpoznanie międzybłoniaka opłucnej

Przeglądowy rentgenowskie klatki piersiowej można tylko z grubsza wskazują opłucnej Mesothelioma cech takich jak obecność masową opłucnej ciemieniowe zgrubienia opłucnej, zmniejszając objętość do klatki piersiowej, śródpiersia jednostek objętości. USG jamy opłucnej pozwala określić objętość wysięku w jamie opłucnej, a po jej ewakuacji ocenić stan błony śluzowej płuca.

Ostateczne potwierdzenie rozpoznania i określenie stadium międzybłoniaka opłucnej staje się możliwe po wykonaniu CT lub MRI płuc. Na tomogramów wyraźnie uwidocznione węzeł zgrubienia opłucnej i interlobar szczeliny, wysięk opłucnowy, kiełkowanie mas nowotworowych na ścianę klatki piersiowej, śródpiersia, membrana i tak dalej. D.

Wszystkie przypadki międzybłoniaka opłucnej, zidentyfikowane za pomocą metod diagnostyki radiacyjnej, należy zweryfikować morfologicznie. Najbardziej dostępną metodą uzyskiwania zawartości opłucnej do analizy cytologicznej jest torakocenteza. Przy ujemnych wynikach badania wykonuje się przezskórną biopsję opłucnej. Jednak czułość tych metod wynosi średnio tylko 50-60%. Dlatego najbardziej wiarygodne pod względem diagnostycznym są biopsja torakoskopowa lub otwarta. Diagnostyczna torakoskopia nie tylko zapewnia kontrolę wzrokową podczas pobierania materiału, ale pozwala określić etap procesu nowotworowego, ocenić operacyjność guza, a także wdrożyć pleurodezję.

Leczenie międzybłoniaka opłucnej

W odniesieniu do międzybłoniaka opłucnej stosuje się praktycznie wszystkie dotychczas dostępne metody leczenia przeciwnowotworowego, ale ich skuteczność pozostaje niska. Przy szybkim nagromadzeniu płynu w jamie opłucnej wykonuje się wyładowcze nakłucia, a drenaż jamy opłucnej jest stale mikrokonserwowany.

W miejscowej postaci międzybłoniaka opłucnej możliwe są taktyki chirurgiczne. Najbardziej rodnik wypełnieniem opłucnowe plevropnevmoektomii, które są często uzupełniany przez usunięcie węzłów chłonnych, płuc i śródpiersia i osierdzia wycięciu membrany następuje przez ich plastyczność. Śmiertelność po tak rozległych operacjach jest wysoka - do 25-30%. Paliatywnymi metodami leczenia chirurgicznego złośliwych zmian opłucnowych są: pleurektomia, pleurodeza talku, przetoczenie opłucno-otrzewnowe. Zwykle takie metody są stosowane przez chirurgów klatki piersiowej, gdy są oporne na leczenie zapalenia opłucnej, jako przygotowanie do dalszej terapii.

W większości przypadków leczenia międzybłoniaka opłucnej jest wykonywane za pomocą chemioterapii (cisplatyna + pemetreksed, cisplatynę, gemcytabinę, itp.); Możliwe jest podawanie dożylne chemioterapii. Radioterapia zazwyczaj nie jest stosowana jako metoda samodzielnego leczenia międzybłoniaka opłucnej, ale jest stosowana po etapie chirurgicznym, śródoperacyjnie lub objawowo (w celu zmniejszenia zespołu bólowego). Połączenie wycięcia opłucnej z chemioterapią lub radioterapią pooperacyjną w wielu przypadkach pozwala na zwiększenie przeżycia do kilku lat. Inne metody leczenia (terapia fotodynamiczna, immunochemioterapia) również nie mają niezależnego znaczenia.

Rokowanie i zapobieganie międzybłoniakowi opłucnej

Międzybłoniak opłucnej jest jednym z nowotworów złośliwych o niekorzystnym rokowaniu. Bez leczenia oczekiwana długość życia pacjentów z międzybłoniakiem opłucnej wynosi około 6-8 miesięcy. Jednocześnie skuteczność leczenia tej choroby nie jest dziś zbyt wysoka - mediana przeżycia wynosi 13-15 miesięcy. Najbardziej obiecujące jest leczenie skojarzone (radykalna pleuropnevmonektomiya z uzupełniającą chemioterapią lub radioterapią) - w tym przypadku oczekiwana długość życia wzrasta do 4 lub więcej lat. Aby zapobiec rozwojowi międzybłoniaka opłucnej, możliwe jest wykluczenie kontaktu z materiałami z azbestu w pracy iw domu.

Mesothelioma: przyczyny, formy i lokalizacje, diagnoza, leczenie

Międzybłoniak jest nowotworem pochodzącym z komórek błon surowiczych pokrywających jamę ciała i wiele narządów wewnętrznych. Choroba jest bardzo rzadka, zwykle dotyka opłucnej (do 75% przypadków), rzadziej - otrzewnej (do 20%), a jeszcze rzadziej - osierdzia. Wśród pacjentów przeważają mężczyźni w wieku powyżej 50 lat, chociaż guz może rozwinąć się nawet u małych dzieci.

Mesothelioma może być łagodny, ale w większości przypadków guz jest złośliwy, raczej agresywny i charakteryzuje się niekorzystnym rokowaniem. Chociaż choroba jest uważana za rzadką, w ostatnich latach obserwuje się stały wzrost liczby pacjentów z międzybłoniakiem, a do roku 2020 spodziewany jest znaczny wzrost liczby przypadków nowotworu. Wśród krajów europejskich Wielka Brytania jest liderem w tej chorobie, gdzie nawet dziesięć lat temu śmiertelność z powodu międzybłoniaka przewyższała liczbę przypadków raka szyjki macicy i czerniaka.

Wpływ niektórych czynników rakotwórczych, takich jak azbest, został przesunięty czas i przejawia się po 20-50 lat, więc przewidywany znaczny wzrost częstości występowania nowotworów w krajach, gdzie pod koniec ubiegłego wieku, był aktywnym wydobywanie azbestu. W związku z tym, pierwszy ZSRR w 1984 r. Zajmował pierwsze miejsce w produkcji azbestu, dlatego naturalne jest oczekiwanie wzrostu częstości występowania międzybłoniaka do 2020-25 w Rosji.

Mesothelioma w początkowych stadiach rozwoju może być bezobjawowy, ale jego stały postęp i rozprzestrzenianie się przez surowe narzuty prowadzą do poważnych naruszeń funkcji narządów wewnętrznych. Walka z tym nowotworem jest niezwykle problematyczna, a nawet przy pełnym spektrum działań przeciwnowotworowych, prognozy nadal są rozczarowujące: większość pacjentów umiera w ciągu pierwszego roku od rozpoznania.

Przyczyny Mesothelioma

cząstki azbestu spadają na międzybłonnik

Bez względu na lokalizację guza, Wiodącym czynnikiem prowadzącym do powstania choroby jest azbest. Minerał ten jest w stanie przenikać do błon surowiczych, gromadzić się w nich i po kilku dekadach przejawia swój rakotwórczy wpływ.

Inne powody to:

  • Niektóre chemikalia (nikiel, ciekła parafina, miedź itp.), Działając jako zagrożenia zawodowe.
  • Predyspozycje genetyczne (przypadki rodzinne międzybłoniaka).
  • Radioterapia w związku z innymi nowotworami złośliwymi.

Azbest jest niezwykle niebezpiecznym minerałem, którego drobne włókna mogą przedostawać się do dróg oddechowych i są transportowane do surowiczej pokrywy z prądem limfy, zwykle opłucnej. Kontakt z nim ma miejsce podczas pracy w kopalniach, w których jest wydobywany, w produkcji materiałów budowlanych, w przemyśle szklarskim. Zagrożona jest także populacja mieszkająca w pobliżu miejsc jej produkcji. Zazwyczaj spotkanie z czynnikiem rakotwórczym występuje w młodym wieku, a choroba rozwija się znacznie później, więc niektórzy pacjenci mogą zaprzeczyć faktowi pracy w tak szkodliwych warunkach.

Wśród chorych 8 razy więcej mężczyzn niż kobiet. Prawdopodobnie wynika to z osobliwości działalności zawodowej, ponieważ mężczyźni częściej pracują w niebezpiecznych i ciężkich warunkach produkcji. W kontakcie z substancjami rakotwórczymi w młodym wieku, stają wobec choroby bliżej do 50 lat. Młodsi pacjenci, a nawet dzieci stanowią mniejszość.

Rodzaje i objawy międzybłoniaka

Mesothelioma jest pierwotnym guzem, który wyrasta z komórek surowiczej wyściółki narządów i jamy. Na początkowym etapie wygląda on w postaci małych ognisk lub guzków, które stopniowo zwiększają się lub rozprzestrzeniają na powierzchni mezotelium. W zależności od cech wzrostu, guzowaty formularz Mesothelioma i rozproszone, Kiedy nowotwór otacza dotknięte organy jak skorupę.

Wrastając między opłucną, osierdzie lub otrzewną, nowotwór powoduje proces zapalny i wytwarzanie dużej ilości płynu (wysięk guza), który występuje u większości pacjentów i powoduje ciężki przebieg choroby. Wysięk w jamie surowiczej prowadzi do ucisku narządów i naruszenia ich funkcji, więc często dochodzi do niewydolności oddechowej, niewydolności serca, niedrożności jelit.

Cechy histologiczne guza umożliwiają odróżnienie kilku jego wariantów:

  1. Nabłonek, przypominający gruczolakoraka i stanowiący większość przypadków międzybłoniaka.
  2. Sarkomatyczny (jak mięsak), charakteryzujący się najbardziej agresywnym przebiegiem i niekorzystnym rokowaniem.
  3. Mieszane, gdy można wykryć obszary guza, zbudować i rodzaj gruczolakoraka i jak mięsaka.

Złośliwy międzybłoniak rozprzestrzenia się szybko na powierzchni surowiczej błony, wyrasta na otaczające narządy i tkanki, uszkadzając je i przerzucając przeważnie w sposób limfogenny. Wzrost guza prowadzi do szybkiego wyczerpania i zakłócenia funkcji ważnych narządów.

Międzybłoniak opłucnej (płuca)

Międzybłoniak opłucnej jest najczęstszym typem choroby występującym u starszych mężczyzn, którzy kontaktowali się kiedyś z azbestem. Po rozpoczęciu warstwy wzrostu nowotwór przez kilka lat nie daje żadnej charakterystycznej symptomatologii. Wraz ze wzrostem objętości pacjenci zaczynają się martwić:

  • Skrócenie oddechu;
  • Ból w klatce piersiowej;
  • Kaszel;
  • Gorączka;
  • Słabość;
  • Zmniejszona masa ciała.

W niektórych przypadkach choroba objawia się jedynie gorączką lub nagromadzeniem wysięku w jamie opłucnej, co jest bardziej typowe dla rozproszonych postaci wzrostu guza.

Duszność uważa się za najbardziej powszechny objaw międzybłoniaka, a następnie kaszel. Wielu pacjentów ignoruje te objawy, tłumacząc je zmianami związanymi z wiekiem, przewlekłymi chorobami układu oskrzelowo-płucnego (zwłaszcza u palaczy), problemami z sercem. Dołączenie zespół bólu, czasem dość intensywne, niewytłumaczalne gorączki, godne uwagi utrata masy ciała alarm i siła, aby wykluczyć wzrost złośliwego nowotworu.

Aż do 80% pacjentów z międzybłoniakiem opłucnej cierpi wysiękowy zapalenie opłucnej, gdy w jamie klatki piersiowej stale tworzy się znaczna ilość surowicowo-włóknistego lub krwawiącego płynu. To nie tylko daje opłucnej silny ból, ale również pogarsza duszności z powodu kompresji tkanki płucnej i znacznej ilości płynu może zmieniać narządów śródpiersia, arytmii i niewydolności serca.

etapy rozwoju międzybłoniaka opłucnej

Guz rozprzestrzenia się dość szybko na obu płatach opłucnej, może przenikać do osierdzia, przepony, jamy brzusznej, wyrasta w żebra i mięśnie klatki piersiowej. Kiełkując do krtani, międzybłoniak wywołuje zaburzenia głosu i zdolność do reprodukcji dźwięków, dysfagii (trudności z połykaniem). Przerzuty międzybłoniaka występują w regionalnych węzłach chłonnych przeciwnej do płuc, w koszulce serca.

Międzybłoniak otrzewnej (jama brzuszna)

Mesothelioma otrzewnej spotykamy czasami rzadziej niż uszkodzenie opłucnej, ale mają one wspólną przyczynę - kontakt z azbestem. Objawy guza w pierwszych stadiach nie są zauważalne i nie przeszkadzają pacjentowi, ponieważ wiele osób doświadcza dyskomfortu w jamie brzusznej, a nawet bólu, zwłaszcza u osób starszych. Dalszy wzrost objawów w postaci wymiotów, biegunki, nudności, ciężka utrata masy ciała i powiększenie brzucha spowodowane nagromadzeniem płynu powoduje, że myślimy o obecności złośliwego guza.

Mesothelioma osierdzia (serce)

Mesothelioma jest uważany za najbardziej rzadki nowotwór osierdzia. Rozprzestrzeniając się na powierzchni surowiczej błony serca, nowotwór daje objawy, gdy osiąga raczej duże rozmiary. Objawy tego stanu są zredukowane do bólu w klatce piersiowej i zaburzeń układu sercowo-naczyniowego - arytmii, niewydolności serca, skłonności do niedociśnienia. Znaczna objętość guza może mocno wycisnąć serce, powodując ostrą niewydolność serca i oznaki tamponadowego osierdzia.

Rozpoznanie międzybłoniaka

Aby diagnostyka międzybłoniaka po badaniu i rozmowie z pacjentem przeprowadził:

  • Radiografia klatki piersiowej, która umożliwia wykrycie opłucnej, płuc, osierdzia, nagromadzenie się wysięku w tych jamach;
  • CT, MRI klatki piersiowej, serce;
  • Ultradźwięki jamy opłucnej, jamy brzusznej;
  • Przebicie.

Głównym sposobem uzyskania komórek nowotworowych do badań cytologicznych jest przebicie opłucna, brzuszna, osierdziowa. Obfitość wysięku w połączeniu z powyższymi objawami zwykle przemawia na korzyść nowotworu, a wyekstrahowane treści wykazują złośliwe komórki.

Dokładniejsze wyniki możliwe, gdy fragmenty biopsji nowotworu podczas laparoskopii (w przypadku dootrzewnowej umiejscowienia guza) torakoskopię lub osierdziowego międzybłoniak opłucnej. Po histologicznym badaniu miejsc nowotworowych ustala się postać międzybłoniaka, która określa zarówno taktykę, jak i rokowanie choroby.

Leczenie międzybłoniaka

Leczenie międzybłoniaka jest bardzo trudnym zadaniem. Ze względu na wysoką złośliwość nowotworu stosowanie nawet wszystkich możliwych metod terapii przeciwnowotworowej pozwala jedynie na niewielkie przedłużenie życia pacjenta. Średnia długość życia pacjentów z międzybłoniakiem, nawet z aktywnym leczeniem, nie przekracza dwóch lat, więc działania mają głównie na celu złagodzenie objawów choroby i powstrzymanie wzrostu guza. Wiele interwencji w narządach jamy klatki piersiowej jest bardzo traumatycznych, a ponieważ guz jest częściej spotykany u osób w wieku dojrzałym i starszym, mogą wystąpić znaczące przeciwwskazania do przeprowadzenia radykalnych operacji.

W leczeniu międzybłoniaka zazwyczaj stosuje się:

  • Metoda chirurgiczna;
  • Chemioterapia;
  • Napromienianie;
  • Terapia fotodynamiczna;
  • Immunoterapia.

Leczenie międzybłoniaka opłucnej

Interwencja chirurgiczna jest najważniejsza, ale można ją przeprowadzić z dala od każdego pacjenta, a jego zakres jest często ograniczony do celów paliatywnych. Rodnik Operacja polega na usunięciu płuc i opłucnej może wycinania tkanki nowotworowej z zachowaniem płuc, jak i paliatywne polega na nakładaniu boczniki lub pleurodesis zapobiega tworzeniu nadmiaru wysięku.

Celem operacji paliatywnych jest zmniejszenie zespołu bólowego i uratowanie pacjenta przed gromadzeniem się płynu w jamie opłucnej z kompresją tkanki płucnej.

Poważnym objawem nowotworu jest nagromadzenie płynu w jamie opłucnej. Płyny są tworzone dość dużo, ogranicza ruchomość płuc i prowadzi do zaburzeń układu oddechowego i serca.

Jako metodę paliatywną można przeprowadzić pleurodesis z talkem natryskowym z diagnostyczną torakoskopią. Talk powoduje powstawanie zrostów w dotkniętej jamy opłucnej, zespalają się błonę opłucnową i eliminuje możliwość trwałego wypływu płynu. Skuteczność operacji osiąga 80-100%, ale jeśli występuje całkowita zmiana nowotworu błony surowiczej i zmniejszenie płuca, procedura nie przyniesie pożądanego rezultatu. W takim przypadku korzystne jest nałożenie boczno-bocznego opłucnej w celu usunięcia nadmiaru wysięku do jamy brzusznej.

usunięcie opłucnej opłucnej

Uważa się, że istnieje inna opcja opieki paliatywnej pleurektomia - Usunięcie opłucnej, aby zapobiec wytwarzaniu płynu, a jeśli ta metoda nie jest możliwa, pacjent torakocenteza - przebicie i ewakuacja zawartości klatki piersiowej. Płucna resekcja polega na usunięciu całej opłucnej i częściowo trzewnej opłucnej, aw razie potrzeby - fragmentów osierdzia i przepony. Operacja jest koniecznie uzupełniona chemioterapią i wykazuje dobre wyniki nawet przy znacznym uszkodzeniu guza. Wycięcie plechy pozwala nie tylko wyeliminować niektóre ciężkie objawy międzybłoniaka, ale także przedłużyć życie pacjentów od 4 do 14 miesięcy.

Najbardziej radykalną i najbardziej traumatyczną metodą chirurgicznego leczenia międzybłoniaka opłucnej jest extrapleural pneumonektomia. Operację tę może wykonać nie więcej niż 10% pacjentów ze względu na wysokie ryzyko operacyjne i początkowo ciężki stan pacjenta. Płucna pneumonektomia obejmuje usunięcie całego płuca za pomocą opłucnej, opłucnej, osierdzia i połowy przepony. Tak szeroką interwencję można przeprowadzić tylko u pacjentów z początkowymi stadiami guza iz zadowalającym stanem ogólnym. W obecności patologii układu sercowo-naczyniowego i innych płuc, w podeszłym wieku, ryzyko przekracza możliwe korzyści, więc wybór pacjentów jest bardzo ostrożny.

Śmiertelność po radykalnym leczeniu chirurgicznym sięga 10%, a powikłania w postaci migotania przedsionków, zaburzenia krzepnięcia obserwowane są u większości pacjentów. Mimo to takie interwencje są nadal prowadzone, a ich skuteczność można poprawić, łącząc je z chemioterapią i radioterapią.

Ekstraponalna pneumonektomia (całkowite usunięcie płuca z guzem)

Radioterapia ma na celu wyeliminowanie zespołu bólowego i złagodzenie innych objawów nowotworu, ale nie wydłuża znacząco oczekiwanej długości życia. Napromienianie wymaga wysokich dawek promieniowania i może być przeprowadzane zarówno zdalnie, jak i w postaci lokalnego podawania cząstek radioaktywnych. Wysokie ryzyko powikłań związanych z promieniowaniem uszkodzenie miąższu płuc i niską wrażliwość na promieniowanie choroby, który nie pozwala na stosowanie metody jak rdzeń, ale w połączeniu z napromienianiem i chemioterapią operacja daje dobre wyniki. Jeśli pacjent zostanie usunięty z wszystkich płuc, wówczas możliwe będzie stosowanie wyższych dawek promieniowania z mniejszym ryzykiem niebezpiecznych komplikacji. Kiedy operacja nie jest już możliwa, radioterapia staje się paliatywna i może zmniejszyć ból, duszność, trudności w połykaniu.

Chemioterapia polega na mianowaniu leków przeciwnowotworowych, które można wprowadzić do żyły i bezpośrednio do jamy opłucnej. Międzybłoniak nie różni się wrażliwością na chemioterapię, ale cisplatyna w połączeniu z innymi lekami może w pewnym stopniu poprawić stan pacjenta. Cisplatyna, jako najbardziej skuteczny lek na międzybłoniaka, jest włączona do wszystkich standardowych schematów leczenia.

Łączone leczenie międzybłoniaka obejmuje chirurgię (pleuropneumonectomy), a następnie po 4-6 tygodniach przepisuje się chemioterapię, w której cisplatyna jest składnikiem obowiązkowym. Po operacji i chemioterapii, dotknięta część ciała jest napromieniowana. Warto pamiętać, że każda z tych metod wiąże się z poważnymi skutkami ubocznymi, które mogą wzrosnąć wraz z ich kombinacją. W związku z tym nudności, wymioty, poważne osłabienie są pogarszane, gdy przepisywana jest chemioterapia i jednoczesne napromienianie. Fakt ten zawsze jest brany pod uwagę, a w celu ułatwienia stanu pacjenta przeprowadza się leczenie objawowe.

Badana jest skuteczność innych metod zwalczania nowotworu. Poza chemioterapią można stosować interferon i interleukinę, a stosowanie leków celowanych (avastin, iress, talidomid) wykazuje już dobry efekt. Mesothelioma zawiera dużą liczbę naczyń, co oznacza, że ​​poziom ekspresji naczyniowego czynnika wzrostu jest dość wysoki. Docelowe działanie terapii celowanej na poszczególne ogniwa patogenezy nowotworu pozwala zmniejszyć intensywność jej wzrostu i poprawić wyniki leczenia skojarzonego.

Mesothelioma osierdzia i otrzewnej

W leczeniu międzybłoniaka otrzewnej i osierdzia podejścia nie różnią się zasadniczo od tych w przypadku zmian opłucnowych. Przy gromadzeniu nadmiaru płynu w tych wnękach możliwe jest przebicie. Wydobywanie płynu z wnęki koszulki może poprawić funkcję serca, które jest wyciskane przez wysięk.

Jeśli guz jest mały, a stan pacjentów jest zadowalający, możesz spróbować usunąć guz wraz z uszkodzonymi tkankami. Mesothelioma otrzewnej zwykle towarzyszy powszechny wzrost guza Aby wyciąć nowotwór wraz z miejscem ściany brzucha, możliwe jest tylko w początkowych stadiach choroby, ale efekt interwencji nie zawsze jest dobry. Mesothelioma osierdzia i w ogóle nie można usunąć wraz z chorym sercem z znanych przyczyn.

Nowotwory szybko rozprzestrzenia się na powierzchni błon surowiczych, więc nawet w przypadku radykalnego zabiegu chirurgicznego są wysokie ryzyko ochrony komórek rakowych w innych częściach otrzewnej lub osierdzia, dlatego nawrotów i postęp choroby jest nieunikniona. Chemioterapia i napromienianie są możliwe, podobnie jak w przypadku międzybłoniaka opłucnej, w ramach terapii skojarzonej.

Prognoza

Prognoza dla międzybłoniaka dowolnego miejsca jest niekorzystna. Komórki nowotworowe szybko osiadają w surowiczej osłonie, więc częstotliwość nawrotów jest wysoka. Ciężki stan ogólny pacjentów, starość, znaczna objętość rozsiania nowotworu nie pozwala na przeprowadzenie radykalnej operacji u wielu pacjentów, dlatego leczenie chirurgiczne jest często tylko paliatywne.

Bez leczenia międzybłoniaka oczekiwana długość życia nie przekracza 6-8 miesięcy. Terapia skojarzona pozwala przedłużyć ją do maksymalnie dwóch lat.

W związku z tą okolicznością przy ocenie skuteczności leczenia nie stosuje się wskaźnika 5-letniego okresu przeżycia, ale tzw. Mediany, która średnio wynosi 13-15 miesięcy. Do 5 lat po zabiegu może żyć jednostka. Trwają badania mające na celu znalezienie najbardziej racjonalnych i skutecznych metod leczenia chirurgicznego i jego połączenia z innymi metodami.

Złośliwy międzybłoniak opłucnej, otrzewnej, leczenie, objawy, rokowanie, stadium

Międzybłoniak opłucnej jest nowotworem o wysokim potencjale złośliwym, pochodzącym z mezotelium surowiczej wyściółki jamy klatki piersiowej i charakteryzującym się niskim przeżyciem.

Epidemiologia międzybłoniaka opłucnej

Czasami rzadkie. W Wielkiej Brytanii odnotowuje się corocznie do 2200 przypadków rocznie. Oczekuje się, że zapadalność na międzybłoniaka wzrośnie do 2500 przypadków rocznie w ciągu następnej dekady, po czym spadnie.

Najwięcej przypadków międzybłoniaka występuje w wieku 60-70 lat.

Mężczyźni chorują 5 razy częściej niż kobiety.

Przyczyny międzybłoniaka opłucnej

Większość pacjentów ma historię kontaktu z pyłem azbestu.

90% pacjentów z międzybłoniakiem opłucnej to pracownicy zatrudnieni przy produkcji azbestu. Szczególnie wysokie jest ryzyko organizatorów i / lub pracowników stoczni.

Nieprofesjonalny kontakt z azbestem zwiększa również ryzyko zachorowania na międzybłoniaka (np. W praczkach, które myją odzież roboczą osób zajmujących się produkcją azbestu).

Własności rakotwórcze posiadają wszystkie rodzaje włókien azbestu.

Okres utajony po kontakcie z pyłem azbestu jest długi, kliniczne objawy międzybłoniaka pojawiają się często po 30-40 latach.

Czasami przyczyną międzybłoniaka są inne czynniki rakotwórcze:

  • Włókna eryonitu (występujące w glebie, używane do tynkowania domów w niektórych rejonach Turcji);
  • ditlenek toru.

Przyczyny międzybłoniaka opłucnej

Międzybłoniak rozwija się mezotelium z ciemieniowej trzewny opłucnej, znamienna tym, rozlane wzrostu rozprzestrzeniania opłucnej zamurovyvaya łatwa i często towarzyszy wysięk opłucnowy.

Guz rośnie do płuc i śródpiersia, może kiełkować przez przeponę i infiltrować otrzewną.

Na etapie szczegółowego obrazu klinicznego międzybłoniak przerzutuje do innych narządów, na przykład wątroby.

Istnieją trzy typy histologiczne międzybłoniaka:

  • nabłonka (około 50% przypadków);
  • sarkomatyczny;
  • mieszane.

Mesothelioma może być zlokalizowany i rozproszony, często związany z wdychaniem pyłu azbestowego i objawia się bólem w klatce piersiowej i dusznością.

Aby odróżnić się od innych nowotworów klatki piersiowej, w szczególności gruczolakoraka, konieczny jest udział doświadczonego patomorfologa.

Pierwotny międzybłoniak otrzewnej jest rzadki, wiąże się z długotrwałym lub masowym spożyciem pyłu azbestowego.

Objawy i objawy międzybłoniaka opłucnej

Pacjenci z międzybłoniakiem często trafiają do lekarza z długotrwałym procesem nowotworowym.

Klasyczny obraz rozwija się stopniowo i zawiera takie objawy, jak:

  • ból w klatce piersiowej, niezwiązany z oddychaniem;
  • duszność;
  • ogólne objawy - zmęczenie, utrata masy ciała, pocenie się, gorączka

W badaniu fizykalnym często wykrywa się objawy "pałeczek perkusyjnych" i objawów wysięku opłucnowego lub guza.

Dla zaawansowanego stadium choroby charakterystyczne są następujące objawy:

  • wyczuwalny guz ściany klatki piersiowej;
  • chrypka głosu, niedowład struny głosowej;
  • objawy kompresji żyły głównej górnej;
  • Zespół Hornera;
  • wodobrzusze, wskazując na kiełkowanie międzybłoniaka w otrzewnej.

Czasami zdiagnozowano międzybłoniaka przez badanie rentgenowskie innej choroby.

Metody badania międzybłoniaka opłucnej

Nie ma znaczących zmian w testach laboratoryjnych na międzybłoniaka. Wiarygodne markery serologiczne są nieobecne.

Zmiany rentgenowskie są często niespecyficzne.

Należą do nich:

  • Wysięk opłucnowy i opłucnowe pogrubienie na zdjęciu RTG klatki piersiowej;
  • 20% pacjentów zgłaszają współistniejące zwłóknienie płuc;
  • TK wykrywa infiltrację opłucnej guza, wysięk w jamie opłucnej i obrzęk płuc;
  • z MRI bardziej widoczne granice guza, gdy rośnie do śródpiersia i przez przeponę do otrzewnej.

W większości przypadków przeprowadza się badanie histologiczne w celu potwierdzenia rozpoznania, stosując najmniej inwazyjną metodę przyjmowania materiału:

  • badanie cytologiczne aspiratów z jamy opłucnej;
  • biopsja wykonywana "na ślepo";
  • biopsja pod kontrolą CT;
  • torakoskopia z biopsją (pozytywny wynik odnotowano w 80% przypadków).

Każda z tych metod badań obfituje w rozwój przerzutów do implantacji w ścianie klatki piersiowej.

Stadium procesu nowotworowego międzybłoniaka opłucnej

Klasyfikacja TNM nie zawsze jest stosowana, ale przy określaniu stadium procesu nowotworowego, przy omawianiu kwestii interwencji chirurgicznej, ta klasyfikacja jest niezwykle ważna. W klasyfikacji Brigema, w oparciu o główne cechy przebiegu międzybłoniaka, bierze się również pod uwagę przeżycie pacjentów.

W celu wyjaśnienia diagnozy przed operacja jest wykonywana z biopsji opłucnej torakoskopii, mediastinoskopię do badań i tkanki węzłów chłonnych laparoskopię, aby wyeliminować kiełkowanie w otworze i rozprzestrzeniania się nowotworu w otrzewnej.

  • Guz T1 ogranicza się do jednej jamy opłucnej
  • Płuca T2, przepona
  • TZ Tumor wrasta w powięź wesoło, tkankę tłuszczową śródpiersia, ścianę klatki piersiowej w ograniczonym obszarze oraz w powierzchniowych warstwach osierdzia
  • T4 zaskoczenie kontralateralne opłucna, otrzewna, żeberka, klatki piersiowej, na znacznej odległości, tkanki tłuszczowej i tkanki węzłów chłonnych, mięśnia sercowego, wyrwanie splotu ramiennego, kręgosłupa; Wysięk gromadzi się w jamie osierdziowej
  • N1 - węzły chłonno-oskrzelowe i radykalne węzły chłonne po stronie ipsilateralnej
  • N2 Tracheobronchial i śródpierścieniowe węzły chłonne są uszkodzone po stronie ipsilateralnej
  • N3 znajdują się węzły chłonne śródpiersia po stronie ipsilateralnej, a także węzły chłonne szyi po stronie guza lub po stronie przeciwnej
  • M1 Odległe przerzuty
  • I Guz można całkowicie wyciąć; węzły chłonne nie są zaangażowane; uszkodzenie przepony ściany osierdziu, płuc lub klatki piersiowej jest ograniczone do miejsc przedoperacyjnej biopsji.
  • II Wszystkie oznaki pierwszego stadium, ale na granicy wyciętej tkanki opłucnej i śródpłucnych węzłów chłonnych, komórki nowotworowe zostają ujawnione.
  • III Nowotwór rośnie w ścianie klatki piersiowej, śródpiersie, serce lub przez przeponę rozciąga się do otrzewnej; przerzuty w pozapłucowych węzłach chłonnych.
  • IV Odległe przerzuty

Leczenie międzybłoniaka opłucnej

Bez leczenia pacjenci z międzybłoniakiem opłucnej żyją średnio około 1 roku od daty rozpoznania. Przy wyborze metody leczenia, na przykład chirurgicznego lub chemioterapii, ważny jest ścisły dobór pacjentów z udziałem specjalistów o różnych profilach.

Leczenie chirurgiczne

u większości pacjentów, którzy szukają porady lekarskiej na temat międzybłoniaka, rozległość zmiany nowotworowej wyklucza możliwość leczenia chirurgicznego.

Około 5% pacjentów z guzem może być zlokalizowanych, co pozwala na wykonanie radykalnej ekstrapulsacyjnej pulmonektomii. U niektórych pacjentów, którzy nie wykrywają komórek nowotworowych podczas badania powierzchni usuniętego leku, 5-letni wskaźnik przeżycia może osiągnąć 46%, ale zwykle oczekiwana długość życia nieznacznie wzrasta: mediana przeżycia wynosi 9,4 miesiąca.

Śmiertelność po pozapłucnej pulmonektomii została zmniejszona z 31% w 1970 r. Do 3,8% w wyspecjalizowanych ośrodkach w 2000 r.

Plowrektomia i dekortacja płuca, jeśli można je wykonać, ograniczają objętość płynu w opłucnej w 80% przypadków.

Pleurodez

Pleurodesis z talkiem jest skuteczny u wielu pacjentów, ponieważ zapobiega gromadzeniu się płynu w jamie opłucnej.

Radioterapia

Wczesne napromieniowanie (na przykład całkowita dawka 21 Gy w trzech frakcjach) drenażu, biopsji lub kanału torakoskopowego w ścianie klatki piersiowej zapobiega rozwojowi przerzutów do implantacji.

W bolesnych i wyczuwalnych przerzutach w ścianie klatki piersiowej wykonywany jest krótki cykl paliatywnej radioterapii.

Chemioterapia

Poprawa obiektywna występuje u 10-20% pacjentów ze wspólnym procesem nowotworowym, którzy otrzymali chemioterapię z cisplatyną, karboplatyną, ifosfamidem lub mitomycyną.

Ostatnie zachęcające wyniki uzyskano przy użyciu pemetreksedu (antagonisty kwasu foliowego).

Leczenie paliatywne

Eliminowanie objawów choroby, takich jak ból, duszność, jest często trudne, konieczne jest przyciągnięcie dobrze wyszkolonych specjalistów w zakresie opieki paliatywnej.

Profilaktyka międzybłoniaka opłucnej

Zrozumienie roli azbestowej i poprawa środków ochronnych dla pracowników mających kontakt z pyłem azbestowym zmniejszy częstość występowania międzybłoniaka po roku 2020.

Odszkodowanie za szkody i powiadomienie władz sanitarnych

Pacjenci mogą dochodzić odszkodowania na dwa sposoby.

  • Aby ubiegać się o zasiłek inwalidzki związany z produkcją, do Departamentu Zabezpieczenia Społecznego.
  • Zastosuj się do przedsiębiorstwa związanego z produkcją azbestu, które stało się przyczyną choroby.

Wszystkie przypadki zgonu z powodu choroby powinny być zgłaszane władzom służby zdrowia i innym służbom.

Wyniki leczenia

Przetrwanie jest niskie. Średnia długość życia wynosi 8-14 miesięcy. W przypadku międzybłoniaka nabłonkowego rokowanie jest bardziej korzystne. Według Centrum Medycznego w Bostonie (USA), ze starannym Wyniki selekcji pacjentów z leczenia chirurgicznego obserwowani przez chemioterapię i radioterapię jest lepiej, zwłaszcza jeśli krawędzie wyciętych z histologicznie komórek nowotworowych nie tkanka:

  • mediana przeżycia wynosi 17 miesięcy;
  • 2-letnie przeżycie wynosi 36%;
  • 5-letnia przeżywalność sięga 14%.

Międzybłoniak opłucnej

Mesothelioma jest rzadkim typem nowotworów. Średnio wynosi 10-15 przypadków na 1 milion, ale w ostatnich latach liczba osób wzrosła i nadal rośnie. Pytania dotyczące diagnostyki i leczenia pozostają również istotne ze względu na fakt, że liczba przypadków międzybłoniaka, opisanych w literaturze, jest bardzo mała.

Co to jest międzybłoniak opłucnej: cechy onkologii

Międzybłoniak opłucnej (mcb C45.0) jest nowotworem złośliwym tkanki łącznej pochodzącym z komórek mezotelium. Ten rodzaj onkologii znajduje się nie tylko w płucach. Istnieje również międzybłoniak jamy brzusznej, osierdzia, jądra, ale najczęściej występuje w opłucnej.

Opłucna składa się z 2 arkuszy: pierwsza (trzewna) jest kopertą, która otacza płuca. Zewnętrzny liść (opłucna) pokrywa ścianę klatki piersiowej i śródpiersia. Między prześcieradłami jest niewielka przestrzeń - jama opłucnowa wypełniona cieczą.

Mesothelioma, z reguły, wpływa na całą opłucną trzewną i ciemieniową. Z tego powodu dochodzi do naruszeń w płucach, występują problemy z oddychaniem. Wraz ze wzrostem guza może rozprzestrzeniać się sąsiadujących struktur: miękkie tkanki i narządy śródpiersia, płuc, klatki piersiowej i żeber, kręgosłupa, przepony, brzucha polost.Razvitie choroba szybko nastąpi, z tego powodu międzybłoniaka jest bardzo wysoka śmiertelność.

U mężczyzn patologia ta jest diagnozowana 5-6 razy częściej niż u kobiet!

Istnieje również łagodny międzybłoniak opłucnej, który nie tworzy przerzutów, ale jest również bardzo niebezpieczny.

Klasyfikacja międzybłoniaka opłucnej

Mesothelioma opłucnej może mieć 2 formy:

  1. Zlokalizowane lub pojedyncze (reprezentowane jako dobrze rozgałęziony węzeł na łodydze). Jest uważane za łagodne.
  2. Rozproszone (jest to duże pogrubienie błony śluzowej opłucnej, które nie ma wyraźnych granic). Zewnętrznie wygląda na to, że wiele węzłów połączyło się ze sobą. Rozlany międzybłoniak jest znacznie częstszy niż zlokalizowany międzybłoniak. Jest bardziej agresywny, nacieka i może wpływać na narządy śródpiersia lub jamy brzusznej. W badaniach histologicznych określa się wyrażony polimorfizm komórek. Charakterystyczną cechą jest izolacja śluzowatej substancji, dzięki której rozwija się wysięgnikowa.

Istnieją takie typy międzybłoniaka opłucnej (rozproszone):

  1. Nabłonek (50-70%).
  2. Sarkomatous (10-20%).
  3. Dwufazowy (20-25%).
  4. Desmoplastic (bardzo rzadko).

Zlokalizowana forma jest reprezentowana przez wariant włóknisty, a określenie wariantu histologicznego jest bardzo ważne, ponieważ wszystkie mają różne cechy i przewidywania.

Etapy procesu złośliwego

Istnieją 4 etapy międzybłoniaka opłucnej:

  • Stadium 1 opłucnej opłucnej nie wykracza poza jamy opłucnej. Nie ma to wpływu na opuchliznę trzewną;
  • Etap 2 charakteryzuje się kiełkowaniem formacji w przeciwną opłucną śródpiersia. Istnieją 1 z tych objawów: inwazja tkanki mięśniowej przepony, kiełkowanie w miąższu płuc;
  • W 3 etapach proces rozprzestrzenia się przez przeponę do otrzewnej. Węzłów chłonnych uszkodzenie obserwowane na zewnątrz klatki piersiowej i jedna z tych cech: o udziałem osierdzia; o pojedynczej obrzęk tkanek klatki piersiowej, o śródpiersia kiełkowania lub wnęki powięzi;
  • Mesothelioma opłucnej 4 stadium charakteryzuje się obecnością odległych przerzutów. W procesie tym można zaangażować żebra, narządy śródpiersia, przeponę, kręgosłup, splot ramienny. Jest rozproszony rozmieszczenie w tkance piersi, śródpiersia przerzutów do węzłów chłonnych, płuc, naczyń korzenia piersiowej lub przerzutów i nadobojczykowej preskalennyh LU.

Co powoduje międzybłoniak opłucnej?

W 90% przypadków rozwój złośliwego międzybłoniaka opłucnej jest związany z kontaktem człowieka z azbestem. Liczne przypadki wystąpienia tego nowotworu odnotowano u robotników w kopalniach azbestu. Warto zauważyć, że rozwój choroby nie następuje natychmiast, ale dopiero po kilkudziesięciu latach. Z tego powodu międzybłoniaka opłucnej zdiagnozowano u starszych mężczyzn w wieku 65-70 lat, którzy pracowali z azbestem w młodości.

Największą częstość występowania międzybłoniaka obserwuje się w Anglii, USA i Australii, ale naukowcy w Rosji w czasach sowieckich aktywnie wydobywali azbest, naukowcy sugerują wzrost liczby pacjentów do 2020-2025.

Przyczyną może być również:

  • promieniowanie jonizujące;
  • inne chemiczne substancje rakotwórcze (beryl, parafina, krzemiany);
  • nieprawidłowości genetyczne w chromosomach;
  • wirus CV-40.

Palenie jest jednym z czynników ryzyka, choć często prowokuje raka płuc.

Objawy i objawy międzybłoniaka opłucnej

Najczęstszymi objawami międzybłoniaka opłucnej są: duszność i ból w klatce piersiowej. Obserwuje się je u 60-80% pacjentów. Ból często promieniuje na różne punkty, więc mylony jest z nerwobólami, zapaleniem pęcherzyka żółciowego, dławicą piersiową itp.

Wśród drugorzędnych znaków są:

  • utrata masy ciała (u 30% pacjentów);
  • podwyższona temperatura (w 30%);
  • kaszel (10%);
  • ogólne osłabienie, ból głowy, dreszcze.

Przez objawy choroba jest bardzo podobna do raka płuc. Aby odróżnić guz, konieczne jest dokładne badanie histologiczne.

W przypadku międzybłoniaka opłucnej objawy mogą być nieobecne przez długi czas, więc można je znaleźć przypadkowo. Dyfuzja gwałtownie rośnie i towarzyszą jej ostre objawy.

Miejscowymi objawami międzybłoniaka opłucnej są:

  • Dysfagia i chrypka głosu (ze ściskaniem tchawicy);
  • Zespół Hornera (z porażką współczulnego układu nerwowego). Obejmuje oczodołową gałkę oczną, opadanie powiek, zwężenie źrenic i inne dysfunkcje oczu;
  • zespół żyły głównej górnej (występuje, gdy guz jest wyciskany lub kiełkuje do górnej żyły głównej). Zjawisku temu towarzyszy błękity skóry i błon śluzowych, bóle głowy, zawroty głowy, obrzęk twarzy;
  • tachykardia, duszność, sinica w trójkąt nosowo-wargowych i inne objawy chorób układu krążenia, a także ból w sercu - oznaki zaangażowania osierdzia lub mięśnia sercowego.

Często, gdy obserwuje się międzybłoniaka opłucnej (wysięk opłucnowy), który charakteryzuje się nagromadzeniem płynu w jamie opłucnej. Zwiększa to niewydolność oddechową, występuje sinica i obrzęki obwodowe.

Diagnoza choroby

Rozpoznanie międzybłoniaka opłucnej rozpoczyna się od badania zewnętrznego i pobrania dolegliwości pacjentów. Lekarz musi sprawdzić, jakie warunki miał wcześniej pacjent, aby zidentyfikować możliwość kontaktu z azbestem.

Z testów laboratoryjnych wymagane są standardowe badania krwi i moczu. Możliwa obecność leukocytozy i trombocytozy we krwi, jak również podwyższony poziom fosfatazy alkalicznej. W badaniu krwi na markerach nowotworowych określa się kalretininę, wimentynę, mezotelinę, ale w niewielkich ilościach.

Ponadto lekarz przepisze radiogram lub USG klatki piersiowej. To tylko rozpoznawcza metoda diagnozy.

Przy pomocy radiografii można zobaczyć takie odchylenia:

  • płyn w jamie opłucnej;
  • pogrubienie opłucnej ciemieniowej;
  • przemieszczenie śródpiersia.

Dokładniejsze informacje o zmianach nowotworowych w opłucnej i płucach pozwalają na uzyskanie tomografii komputerowej (CT). Oprócz danych uzyskanych przez promieniowanie rentgenowskie, CT pokazuje pogrubienie szczelin między prążkami, masy guza wokół płuc i zmniejszenie wielkości wypustki. Wadą tej techniki jest niezdolność do odpowiedniej oceny stanu węzłów chłonnych śródpiersia.

Aby określić stopień rozpowszechnienia onkoprocesu w tkankach miękkich, bardziej odpowiednia jest rezonans magnetyczny (MRI). Aby wykryć przerzuty w węzłach chłonnych i odległych narządach, wykonuje się tomografię emisyjną pozytronową (PET). Jest bardzo dokładny i może wskazywać na guz, który właśnie zaczął kiełkować.

Torakoskopia jest jedną z najważniejszych metod badania jamy opłucnej. Obejmuje instrumentalne badanie jamy opłucnej za pomocą torakoskopu. Wprowadza się go poprzez nacięcie w tkankach miękkich w znieczuleniu. Dziury mogą zrobić kilka, aby zobaczyć wszystkie niezbędne obszary i ocenić wizualnie obecność przerzutów. Podczas badania torakoskopowego często wykonuje się biopsję w celu przeprowadzenia badań.

Przy pomocy takich metod diagnozowania międzybłoniaka opłucnej, takich jak CT, MRI i PET, niemożliwe jest dokładne ustalenie stadium choroby. W tym celu niedawno opracowano technikę PET-CT, ale nie daje ona 100% gwarancji prawidłowej diagnozy. Dlatego diagnostyka morfologiczna jest obowiązkowa w planowaniu leczenia.

Pacjentowi wykonuje się biopsję opłucnej i analizę histologiczną otrzymanej próbki. Procedura jest wykonywana przy użyciu igły, ale dokładniejsze dane dają biopsję torakoskopową. Aby ustalić diagnozę, oprócz analizy histologicznej nadal będzie potrzebna immunohistochemia.

Ponadto, zgodnie ze wskazaniami:

  • badanie cytologiczne płynu opłucnowego;
  • mediastinoskopię (wykonać nacięcie chirurgiczne i palparno badany przytchawiczej i tchawiczo węzłów chłonnych, tchawicy, dużych naczyń);
  • laparoskopia (instrumentalne badanie jamy brzusznej).

Przed rozpoczęciem leczenia pacjent otrzymuje EKG lub echokardiografię, a także scyntygrafię perfuzyjną. W niektórych przypadkach wymagane jest cewnikowanie serca i badanie sercowo-płucne.

Międzybłoniak opłucnej: leczenie

Leczenie międzybłoniaka opłucnej należy koniecznie połączyć, ponieważ jednoskładnikowa terapia tej choroby nie daje pozytywnych rezultatów. W walce z międzybłoniakiem stosuje się prawie cały arsenał leków przeciwnowotworowych. Oprócz chirurgii, radioterapii i chemioterapii stosuje się immunoterapię, terapię fotodynamiczną i genową.

Leczenie chirurgiczne może obejmować:

  • operacje paliatywne (pleurodeza, drenaż);
  • interwencja cytoredukcyjna (usunięcie części opłucnej lub jej błony);
  • operacja radykalna (pozapłuckowa pneumoektomia, czyli usunięcie płuca).

Jeśli pacjent ma wysięk opłucnowy, to jest to dość niebezpieczne dla życia. Dlatego należy go wyeliminować. Aby to zrobić, nadmiar płynu jest usuwany przez drenaż, to znaczy przez chirurgiczne nacięcie w klatce piersiowej, zainstalowana jest rura. Ta metoda nie pomaga, jeśli ciecz jest bardzo lepka. Ponadto po zabiegu może ponownie wypełnić jamę. Często lekarze, po wyssaniu całego płynu, wstrzykują talk do tuby, która pełni rolę łącznika dwóch warstw opłucnej. W związku z tym jama opłucnowa jest zamknięta, a płyn już jej nie wypełnia. Ta operacja nazywa się pleurodesis.

Pleuralectomy obejmuje usunięcie maksymalnej możliwej objętości guza. Zwykle usuwamy całą opłucną ciemieniową i część lub całość opłucnej trzewnej. Taka interwencja pomaga poprawić skuteczność późniejszej terapii przeciwnowotworowej, a także eliminować główne objawy kliniczne. Plowrrectomy jest opcją wyboru we wczesnych stadiach międzybłoniaka.

Ekstrapulacyjna pneumoektomia jest wskazana w przypadku powszechnych guzów. W minimalnej ilości obejmuje usunięcie opłucnej i trzewnej opłucnej, płuca, a także wycięcie osierdzia i połowę przepony. Takie operacje są bardzo skuteczne, ale jednocześnie - ciężkie, dlatego są wykonywane tylko dla pacjentów o dobrym stanie funkcjonalnym. Śmiertelny wynik podczas radykalnej operacji międzybłoniaka opłucnej wynosi od 5 do 10%. Ponadto bardzo często występują różne powikłania: migotanie przedsionków, zakrzepica żył głębokich, niedowłady strun głosowych.

Dobrze wytyczone guzy guzowate są znacznie łatwiejsze do usunięcia, a okres pooperacyjny przebiega bez komplikacji. Mesothelioma o rozprzestrzenianiu się rozprzestrzeniania się wymaga szeroko zakrojonych interwencji, po których przywrócenie zdrowia zajmuje dużo czasu.

Nieoperacyjni pacjenci (z odległymi przerzutami) mogą zmniejszyć objętość guza torakotomią. Jeśli ta metoda jest niedostępna, wykonywane są operacje paliatywne (manewrowanie, pleurodeza).

Chemioterapia w przypadku międzybłoniaka opłucnej może być:

neoadjuvant. Jest to przepisane przed operacją, aby zatrzymać wzrost guza i zapobiec rozwojowi przerzutów. NeoThT w połączeniu z operacją i późniejszym napromienianiem w wielu przypadkach umożliwia uzyskanie bardzo dobrych wyników, ale niektórzy lekarze sprzeciwiają się temu, wskazując na negatywne konsekwencje opóźnienia operacji;

adiuwant (pooperacyjny). Konieczne jest skonsolidowanie wyników operacji. Mesothelioma jest odporna na większość leków stosowanych w chemioterapii. Jedynym skutecznym schematem leczenia jest połączenie cisplatyny z pemetreksedem lub gemcytabiną. Z jego pomocą można przedłużyć życie pacjenta o kolejne kilka miesięcy;

doopłucnowo (płukanie jamy opłucnej cisplatyną). Ta metoda jest dość niebezpieczna i nie wpływa znacząco na medianę przeżycia. W literaturze wymieniono tylko kilka przypadków o wysokim odsetku przeżywalności po chemioterapii wewnątrzopłucnowej.

Chemioterapia jest główną metodą leczenia w przypadku przeciwwskazań do operacji chirurgicznej.

Rodzaje radioterapii:

  • adiuwant. Po usunięciu płuca możliwe jest stosowanie wysokich dawek promieniowania (54-70 Gy). Takie podejście zapewnia znaczną redukcję kolejnych nawrotów;
  • radioterapia wewnątrzopłucnowa i brachyterapia. Wyniki takich metod leczenia międzybłoniaka opłucnej nie zostały dostatecznie zbadane.

Jako niezależna naświetlanie leczenia międzybłoniaka opłucnej nie stosuje się z tego powodu, że wysokie dawki promieniowania, są obarczone niebezpieczne komplikacje (zapalenia płuc, zwłóknienie płuc, wysięk), a najniższe dawki nie dać pożądanego efektu. Nieoperacyjni pacjenci mogą przepisać radioterapię w celu zmniejszenia zespołu bólowego. Przydatne dawki - 20-30 Gr.Kombinatsiyu tych trzech głównych metod leczenia lekarza dla każdego pacjenta, na podstawie stopnia choroby, histologicznych rodzaju nowotworu, przerzuty, etc.

Dostępne są następujące opcje:

  1. Operacja chirurgiczna (usunięcie pleurektomii lub radykalnego usunięcia) + RT + HT.
  2. Ekstraponalna pneumoektomia + wewnątrzopłucnowa HT + HT.
  3. Ekstraponalna pneumoektomia + RT.
  4. Neoadjuvant CT + chirurgia + RT.
  5. Pleuralectomy + śródoperacyjna radioterapia + standardowe RT i HT.

Najlepsze wyniki przeżycia odnotowano po zastosowaniu 2, 3 i 4 wariantów (24-36 miesięcy). Gdy używany w połączeniu z samą operacją lub chemioterapii, terapii fotodynamicznej i chemioterapię lub radioterapię jako samodzielnego leczenia, z medianą przeżycia wynosi mniej niż 14-16 miesięcy.

Terapia fotodynamiczna polega na wprowadzeniu do ludzkiego organizmu fotoczułych substancji, które akumulują się w komórkach nowotworowych. Następnie jest napromieniowywany wiązką światła o określonej długości i intensywności. Pod wpływem światła w fotouczulaczach występują reakcje, które powodują śmierć komórek nowotworowych. Terapia fotodynamiczna w przypadku międzybłoniaka nie prowadzi jeszcze do istotnego zwiększenia przeżywalności (mediana wynosi 14 miesięcy). Ma również wiele skutków ubocznych.

Immunopreparaty (interferon alfa, interleukina) stosuje się dożylnie lub w połączeniu z lekami cytostatycznymi. Mają na celu wzmocnienie obrony organizmu, tak aby sam walczył z nowotworem, terapia genowa jest na etapie badań. Polega na iniekcyjnym podaniu szczepionek przeciwko wirusowi SV-40.

Przerzuty i nawroty

Przerzuty międzybłoniaka opłucnej występują dość szybko przez układ limfatyczny. Rozciąga się do płuc, węzłów chłonnych, osierdzia. Istnieje również kiełkowanie guza od jednej opłucnej do drugiej.

Hematogennie międzybłoniak opłucnej ulega przerzutowi do wątroby, mózgu. Wtórne guzy leczone są chirurgicznie i chemioterapią. Po wykryciu przerzutów w płucach usuwa się część płuc. Można również usunąć żebra, żołądek i inne dotknięte narządy. Chemopreparaty pomagają zniszczyć resztki komórek nowotworowych znajdujących się w ciele pacjenta. W przypadku guzów z przerzutami stosuje się bardziej agresywne schematy.

Nawroty w międzybłoniaka opłucnej rozwijają się w 10-15% przypadków. Aby móc je zidentyfikować na czas, konieczne jest poddanie się badaniu co 1-3 miesiące.

Obejmuje:

  • badanie fizykalne;
  • CT lub MRI;
  • Ultradźwięki narządów jamy brzusznej i szyjnych węzłów chłonnych.

Aby zmniejszyć prawdopodobieństwo nawrotu choroby, zaleca się radykalną operację. Radioterapia ma również pozytywny wpływ.

Ile żyję z międzybłoniakiem opłucnej?

Bez leczenia pacjenci z chorobą Mesothelioma żyją 6-8 miesięcy. Pomimo całego arsenału funduszy, które są wykorzystywane do walki z nowotworem, skuteczność leczenia pozostaje niska. W przeciwieństwie do większości nowotworów, których przewidywania są obliczane na podstawie 5-letniego przeżycia, termin "mediana przeżycia" jest używany w przypadku międzybłoniaka. Wskaźnik ten wynosi 1-1,5 lat.

Rokowanie w przypadku międzybłoniaka opłucnej zależy od wielu czynników, w tym od stadium i postaci choroby, stanu zdrowia i wieku pacjenta oraz od jakości leczenia.

Radykalna chirurgia z chemio-radioterapią może osiągnąć wzrost średniej długości życia o 2-3 lata, ale do 5 lat, niestety, przeżyje kilka.

Zapobieganie chorobom

  • ograniczanie kontaktów z azbestem;
  • odmowa palenia;
  • planowane ankiety wśród osób zagrożonych.

Niemal niemożliwe jest zapobieganie rakowi. Najlepszą rzeczą, jaką możesz zrobić, to nie odkładać wizyty u lekarza, gdy pojawiają się objawy lękowe. Wczesne wykrycie choroby może uratować Ci życie!

O Nas

Rak macicy odnosi się do raka układu rozrodczego kobiet. Patologiczny proces może być zlokalizowany w ciele lub szyjce macicy. Pomimo osiągnięć ginekologii i dostępności porady ginekologa, rak macicy nadal jest diagnozowany w wielu przypadkach na późniejszych etapach.