Choroba szpiczaka mnogiego

Szpiczak jest guzem układu limfocytów B (komórki pełniące funkcje odpornościowe).

Szpiczak mnogi (szpiczak mnogi) charakteryzuje się degeneracją komórek plazmatycznych. Choroba objawia się zwykle u osób w podeszłym wieku, przypadki choroby poniżej 40 roku życia są rzadkie. Mężczyźni częściej chorują.

Przyczyny tej choroby są nieznane.

Manifestacje szpiczaka

Szpiczak może przez długi czas pozostawać bezobjawowy, któremu towarzyszy jedynie wzrost wartości ESR w ogólnym badaniu krwi. W przyszłości występują osłabienie, utrata masy ciała, ból kości. Zewnętrzne objawy mogą być następstwem uszkodzenia kości, upośledzonej odporności, zmian w nerkach, niedokrwistości, zwiększonej lepkości krwi.

Ból kości jest najczęstszym objawem szpiczaka i występuje u prawie 70% pacjentów. Bóle są zlokalizowane w kręgosłupie i żebrach, pojawiają się głównie podczas ruchu. Ciągłe zlokalizowane bóle zwykle wskazują na złamania. Zniszczenie kości w szpiczaku jest spowodowane wzrostem klonu guza. Łamanie kości prowadzi do mobilizacji wapnia z kości i rozwoju powikłań (nudności, wymioty, senność, śpiączka). Sedacja kręgu powoduje pojawienie się oznak kompresji rdzenia kręgowego. Na rentgenogramach wykrywane są zmiany w tkance kostnej lub osteoporozie ogólnej.

Częstym objawem szpiczaka jest podatność pacjentów na infekcje ze względu na obniżoną wydajność układu odpornościowego. U ponad połowy pacjentów obserwuje się uszkodzenie nerek.

Zwiększona lepkość krwi powoduje objawy neurologiczne: ból głowy, zmęczenie, zaburzenia widzenia, uszkodzenie siatkówki. Niektórzy pacjenci mają uczucie "gęsiej skórki", drętwienia, mrowienia w dłoniach i stopach.

W początkowym stadium choroby zmiany we krwi może być nieobecny, ale w procesie rozwoju u 70% pacjentów rozwija się coraz niedokrwistość związana z wymianą szpiku kostnego komórek guza i zahamowanie nowotworu czynników krwiotwórczych. Czasami niedokrwistość jest początkową i główną manifestacją choroby.

Klasycznym objawem szpiczaka jest również ostry i stabilny wzrost ESR, czasami nawet do 80-90 mm / h. Liczba leukocytów i wzór leukocytów, może zmieniać się w znacznym stopniu, przy czym rozszerzony obraz choroby nie jest możliwe, aby zmniejszyć liczbę leukocytów (krwinek białych obojętnochłonnych), czasami we krwi może być wykrywany komórek szpiczaka.

Diagnostyka

Obraz cytologiczny punktu punkcji szpiku charakteryzuje się obecnością ponad 10% komórek plazmatycznych (szpiczaka), które wyróżniają się dużą różnorodnością cech strukturalnych; Komórki typowe, takie jak plazmaflasty, są najbardziej swoiste dla szpiczaka.

Klasyczną triadą objawów szpiczaka jest plasmocytoza szpiku kostnego (> 10%), składnik surowiczy lub moczowy M oraz zmiany osteolityczne. Rozpoznanie można uznać za wiarygodne, gdy identyfikuje się pierwsze dwa objawy.

Zmiany rentgenowskie w kościach mają dodatkowe znaczenie. Wyjątkiem jest szpiczak pozaszpiszczowy, który często obejmuje tkankę limfatyczną nosogardła i zatok przynosowych.

Leczenie szpiczaka

Wybór leczenia i jego zakres zależą od etapu (rozpowszechnienia) procesu. U 10% pacjentów ze szpiczakiem obserwuje się powolny postęp choroby od wielu lat, rzadko wymagając terapii przeciwnowotworowej. U pacjentów z pojedynczą, szczupłą plazmocytomą i szpiczakiem pozaszpikowym skuteczne jest miejscowe leczenie promieniowe. Taktyka oczekiwania jest zalecana u pacjentów z etapami 1A i 11A, ponieważ u niektórych z nich może rozwinąć się powoli rozwijająca się postać choroby.

W przypadku objawów zwiększenia masy guza (wystąpienie zespołu bolesnego, niedokrwistości) konieczne jest wyznaczenie cytostatyków. Należy zastosować standardowe leczenie

  • melfalan (8 mg / m2),
  • cyklofosfamid (200 mg / m2 na dzień),
  • Chlorbutyna (8 mg / m2 na dzień) w połączeniu z prednizolonem (25-60 mg / m2 na dzień) przez 4-7 dni co 4-6 tygodni.

Efekt przy stosowaniu tych leków jest w przybliżeniu taki sam, możliwe jest opracowanie oporności krzyżowej. Przy wrażliwości na leczenie, zwykle zmniejszeniu bólu w kościach, obniżeniu poziomu wapnia we krwi, szybko obserwuje się wzrost poziomu hemoglobiny we krwi; spadek stężenia M w surowicy występuje 4-6 tygodni po rozpoczęciu leczenia, proporcjonalnie do zmniejszenia masy guza. Nie ma zgody co do terminu leczenia, ale z reguły trwa on co najmniej 1-2 lata, z zastrzeżeniem skuteczności.

Oprócz leczenia cytostatykami, leczenie jest prowadzone w celu uniknięcia powikłań. Aby zmniejszyć i zapobiec podwyższeniu poziomu wapnia we krwi, glukokortykoidów w połączeniu z obfitym napojem. Aby zmniejszyć osteoporozę, przepisać leki z witaminą D, wapniem i androgenami, aby zapobiec uszkodzeniu nerek - allopurinol z odpowiednim schematem picia. W przypadku ostrej niewydolności nerek, plazmaferezę stosuje się razem z hemodializą. Plazmafereza może być środkiem z wyboru w zespole zwiększonej lepkości krwi. Ciężki ból kości może ulec obniżeniu pod wpływem radioterapii.

Prognoza

Nowoczesne leczenie przedłuża życie pacjentów ze szpiczakiem średnio do 4 lat zamiast 1-2 lat bez leczenia. Oczekiwana długość życia w dużej mierze zależy od wrażliwości na leczenie cytostatykami, pacjenci z pierwotną opornością na leczenie mają średni wskaźnik przeżywalności poniżej jednego roku. Przy długotrwałym leczeniu cytostatykami rozwijają się przypadki ostrej białaczki (około 2-5%), rzadko rozwija się ostra białaczka u nieleczonych pacjentów.

Oczekiwana długość życia pacjentów zależy od stadium diagnozy guza. Przyczynami zgonu mogą być: progresja szpiczaka, uporczywa niewydolność, sepsa, niektórzy pacjenci umierają na zawał mięśnia sercowego, udar i inne przyczyny.

Choroba szpiczaka mnogiego

W szpiczaku zmienione komórki plazmatyczne gromadzą się w szpiku kostnym i kościach, a tworzenie normalnych komórek krwi i struktura tkanki kostnej są zakłócone.

Czym jest szpiczak?

Jest to choroba nowotworowa powstająca z komórek osocza krwi (podtyp leukocytów, tj. Białe krwinki). U zdrowej osoby komórki te uczestniczą w procesach obrony immunologicznej, wytwarzając przeciwciała. Szpiczak jest również nazywany szpiczakiem. Czasami można usłyszeć o szpiczaku kości, szpiczaku kręgowym, nerkach lub krwi, ale to nie jest właściwe nazwisko. Choroba szpiczaka już oznacza porażkę układu krwiotwórczego i kości.

Klasyfikacja szpiczaka

Choroba jest heterogeniczna, możemy wyróżnić następujące opcje:

gammopatia monoklonalna o nieznanego pochodzenia - oznacza grupę chorób, w których nadmiarową ilość limfocytów B (które krwinki uczestniczących w odpowiedziach immunologicznych), jednego typu (klon) wytwarzają nieprawidłowe immunoglobulin różnych klas, które gromadzą się w różnych narządach i zakłócają ich pracy (bardzo często nerki cierpią).

limfoplazmatsitarnaya chłoniaka (i chłoniaka nieziarniczego), gdzie bardzo duża ilość syntetyzowanych uszkodzeń M klasy immunoglobulin węzły wątroba, śledziona, chłonne.

szpiczaka są dwóch rodzajów: pojedyncze (tylko wpływa na komórki szpiku kostnego i kości) i pozaszpikowa (akumulacja komórek osocza zachodzi w miękkich tkankach, takich jak migdałków i zatok przynosowych). Izolowana plazmocytoma kości w niektórych przypadkach przechodzi do szpiczaka mnogiego, ale nie zawsze.

Wiele przypadków szpiczaka mnogiego występuje nawet w 90% przypadków i zwykle dotyka kilka narządów.

bezobjawowy (tlący się bezobjawowy szpiczak)

Szpiczak z niedokrwistością, uszkodzeniem nerek lub kości, np. z objawami.

Kod szpiczaka dla ICD-10: C90.

Etapy szpiczaka

Etapy są określane w zależności od ilości mikroglobuliny beta-2 i albuminy w surowicy.

Szpiczak poziomu 1: poziom mikroglobuliny beta-2 wynosi mniej niż 3,5 mg / l, a poziom albuminy wynosi 3,5 g / dL lub więcej.

Etap 2 mnogi: beta-2-mikroglobulina jest pomiędzy poziomem albuminy poniżej 3,5 3,5 mg / l a 5 5 mg / l, lub podczas beta-2-mikroglobuliny poniżej 3,5.

Szpiczak poziomu 3: poziom mikroglobuliny beta-2 w surowicy wynosi ponad 5,5 mg / l.

Przyczyny i patogeneza szpiczaka

Przyczyny szpiczaka są nieznane. Istnieje wiele czynników, które zwiększają ryzyko zachorowania:

Wiek. Do 40 lat życia szpiczaka prawie nie ma wpływu, po 70 latach ryzyko rozwoju choroby jest znacznie podwyższone

Mężczyźni chorują częściej niż kobiety

U osób z czarną skórą ryzyko wystąpienia szpiczaka jest dwukrotnie większe niż u Europejczyków lub Azjatów

Dostępna gammapatia monoklonalna. U 1 na 100 osób gammopatia przekształca się w szpiczaka mnogiego

Historia rodzinna szpiczaka mnogiego lub gammapatii

Patologia odporności (HIV lub stosowanie leków obniżających odporność)

Skutki promieniowania, pestycydy, nawozy

Szpik kostny w normalnych warunkach wytwarza ściśle określoną ilość limfocytów B i komórek plazmatycznych. W szpiczaku ich produkcja wymyka się spod kontroli, szpik kostny jest wypełniony nieprawidłowymi komórkami plazmatycznymi, a tworzenie normalnych leukocytów i erytrocytów maleje. Zamiast przeciwciał użytecznych w zwalczaniu zakażeń, takie komórki wytwarzają białka, które mogą uszkadzać nerki.

Objawy i oznaki szpiczaka

Objawy, które pomogą podejrzewać szpiczaka:

Ból w kościach, szczególnie w żebrach i kręgosłupie

Patologiczne złamania kości

Częste, nawracające przypadki chorób zakaźnych

Wyraźne ogólne osłabienie, ciągłe zmęczenie

Krwawienie z dziąseł lub nosa, u kobiet - obfite miesiączki

Ból głowy, zawroty głowy

Nudności i wymioty

Rozpoznanie szpiczaka

Trudno jest ją zdiagnozować, ponieważ choroba szpiczaka nie ma wyraźnego guza, który można zauważyć, a czasami choroba nie występuje z żadnymi objawami.

Rozpoznanie szpiczaka zazwyczaj zajmuje się hematologiem. Podczas przesłuchania lekarz identyfikuje główne objawy choroby u tego pacjenta, dowiaduje się, czy występują krwawienia, ból kości, częste przeziębienia. Następnie potrzebne są dodatkowe badania, aby dokładnie zdiagnozować i określić stadium choroby.

Kliniczne badanie krwi na szpiczaka często wskazuje na wzrost lepkości krwi i wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów (ESR). Często zmniejsza liczbę płytek krwi i erytrocytów, hemoglobinę.

W wynikach testu krwi na elektrolity poziom wapnia jest często zwiększony; według analizy biochemicznej ilość białka całkowitego wzrasta, wyznaczane są markery dysfunkcji nerek - duża liczba mocznika, kreatyniny.

Test krwi na paraproteinę przeprowadza się w celu oceny rodzaju i ilości nieprawidłowych przeciwciał (paraprotein).

W moczu często definiuje się białko patologiczne (białko Bens-Jonesa), które jest monoklonalnym łańcuchem lekkim immunoglobulin.

Na rentgenogram kości (czaszki, kręgosłupa, kości udowej i miednicy) widoczne są zmiany charakterystyczne dla szpiczaka.

Przebicie szpiku kostnego jest najdokładniejszym sposobem diagnozy. Cienki kawałek kości pobiera kawałek szpiku kostnego, zwykle nakłucie wykonuje się w mostku lub kości miednicy. Następnie otrzymany materiał bada się pod mikroskopem w laboratorium dla regenerowanych komórek plazmatycznych i wykonuje się badanie cytogenetyczne w celu wykrycia zmian w chromosomach.

Tomografia komputerowa, obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego, skanowanie PET może identyfikować obszary uszkodzeń w kościach.

Metody leczenia szpiczaka

Obecnie stosuje się różne metody leczenia, głównie leczenie farmakologiczne, w których leki stosuje się w różnych kombinacjach.

Celowanej terapii z użyciem leków (bortezomib, karfilzomib (nie jest zarejestrowany w Rosji), które ze względu na wpływ na syntezę białka powoduje śmierć komórek osocza.

Terapia preparatami biologicznymi, takimi jak talidomid, lenalidomid, pamildomid, stymuluje własny układ odpornościowy do walki z komórkami nowotworowymi.

Chemioterapia cyklofosfamidem i melfalanem, które hamują wzrost i prowadzą do śmierci szybko rosnących komórek nowotworowych.

Kortykosteroidoterapia (dodatkowe leczenie, które nasila działanie głównych leków).

Bisfosfoniany (pamidronian, kwas zolendronowy) są przepisywane w celu zwiększenia gęstości kości.

Środki przeciwbólowe, w tym narkotycznych leków przeciwbólowych, są wykorzystywane do silnego bólu (bardzo częste skargi na szpiczaka mnogiego), aby ułatwić stan pacjenta jest stosowane techniki chirurgiczne i radioterapię.

Leczenie chirurgiczne jest wymagane, na przykład, aby naprawić kręgi za pomocą płytek lub innych urządzeń, ponieważ dochodzi do zniszczenia tkanki kostnej, w tym kręgosłupa.

Po chemioterapii często wykonuje się przeszczep szpiku kostnego, a najbardziej skutecznym i bezpiecznym jest autologiczny przeszczep szpiku kostnego. Aby wykonać tę procedurę, pobiera się próbki komórek macierzystych z czerwonego szpiku kostnego. Następnie przepisuje się chemioterapię (zwykle duże dawki leków przeciwnowotworowych), która niszczy komórki nowotworowe. Po zakończeniu pełnego cyklu leczenia przeprowadzana jest operacja przeszczepienia pobranych wcześniej próbek, w wyniku czego zaczynają rosnąć normalne komórki czerwonego szpiku kostnego.

Niektóre postacie choroby (szczególnie "tlący się" szpiczak) nie wymagają pilnego i aktywnego leczenia. Chemioterapia powoduje ciężkie działania niepożądane, aw niektórych przypadkach powikłania i wpływ na przebieg choroby oraz rokowanie w przypadku bezobjawowego "tlącego się" szpiczaka są wątpliwe. W takich przypadkach przeprowadza się regularne badanie i przy pierwszych oznakach zaostrzenia procesu rozpoczyna się leczenie. Plan badań kontrolnych i regularność ich prowadzenia lekarza ustala się indywidualnie dla każdego pacjenta i bardzo ważne jest przestrzeganie tych terminów i wszystkich zaleceń lekarza.

Powikłania szpiczaka

Ciężki ból w kościach, wymagający powołania skutecznych środków przeciwbólowych

Niewydolność nerek z koniecznością hemodializy

Częste choroby zakaźne, w tym. zapalenie płuc

Trzeszczenie kości ze złamaniami (złamania patologiczne)

Niedokrwistość wymagająca transfuzji krwi

Rokowanie dla szpiczaka

Kiedy „tlącego się” choroba mnogi nie może przejść przez dziesięciolecia, ale to powinno być regularnie monitorowane przez lekarza dostrzec oznaki procesu rewitalizacji, wraz z pojawieniem się ognisk utraty masy kostnej lub zwiększyć ilość szpiku kostnego komórek plazmatycznych większych niż 60% wskazuje na pogorszenie choroby (a pogorszeniem prognoza).

Przetrwanie w szpiczaku zależy od wieku i ogólnego stanu zdrowia. Obecnie prognoza jest bardziej optymistyczna niż 10 lat temu: 77 na 100 pacjentów ze szpiczakiem będzie żyło co najmniej przez rok, 47 na 100 - co najmniej 5 lat, 33 na 100 - co najmniej 10 lat.

Przyczyny śmierci w szpiczaku

Najczęściej prowadzi do śmierci powikłań infekcyjnych (na przykład zapalenie płuc) i śmiertelna krwawienia (związane z małą liczbą płytek krwi i zaburzeń krzepnięcia krwi), złamania kości, ciężkiej niewydolności nerek, zator tętnicy płucnej.

Odżywianie na szpiczaka

Dieta ze szpiczakiem powinna być zróżnicowana, zawierać wystarczającą liczbę warzyw i owoców. Zaleca się ograniczenie spożycia słodyczy, konserw i gotowych półproduktów. Specjalne diety nie można stosować, ale z powodu szpiczaka często towarzyszy niedokrwistości, wskazane jest, aby regularnie jeść pokarmy bogate w żelazo (chude czerwone mięso, papryka, rodzynki, brukselka, brokuły, mango, papaja, guawa).

W jednym z badań wykazano, że stosowanie kurkumy zapobiega oporności na chemioterapię. Badania na myszach wykazały, że kurkumina może spowolnić wzrost komórek rakowych. Ponadto dodanie kurkumy do pokarmu podczas chemioterapii może złagodzić niektóre z nudności i wymiotów.

Wszystkie zmiany w diecie powinny być skoordynowane z lekarzem prowadzącym, zwłaszcza podczas chemioterapii.

Choroba szpiczaka mnogiego

Jeśli choroba krwi szpiczaka postępuje, zniszczenie komórek plazmatycznych w szpiku kostnym, które mutują i nabywają złośliwą naturę. Choroba odnosi się do białaczki paraproteinemicznej, ma drugą nazwę "Rak krwi". Z natury charakteryzuje się nowotworem nowotworowym, którego rozmiary rosną na każdym etapie choroby. Diagnoza jest trudna do leczenia, może spowodować nieoczekiwany zgon.

Czym jest szpiczak?

To jest nienormalny stan zwany "chorobą Rustitzkego-Kahlera" skraca oczekiwaną długość życia. W patologicznym procesie komórki nowotworowe wchodzą do krążenia ogólnoustrojowego, promują intensywne wytwarzanie patologicznej immunoglobuliny - paraprotein. Te specyficzne białka, przekształcane w amyloidy, osadzają się w tkankach i zakłócają pracę tak ważnych narządów i struktur, jak nerki, stawy, serce. Ogólny stan pacjenta zależy od stopnia schorzenia, liczby komórek złośliwych. Do diagnozy wymagana jest diagnostyka różnicowa.

Odludna plazmocytoma

Rak płaskonabłonkowy tej odmiany wyróżnia się pojedynczym ogniskiem patologii, który jest zlokalizowany w szpiku kostnym i węźle chłonnym. Aby ustalić prawidłową diagnozę szpiczaka, należy przeprowadzić szereg badań laboratoryjnych, wykluczyć rozprzestrzenianie się wielu ognisk. W przypadku zmian kostnych w szpiczaku objawy są podobne, leczenie zależy od stadium procesu patologicznego.

Szpiczak mnogi

Przy tej patologii kilka struktur szpiku kostnego natychmiast staje się ogniskami patologii, które szybko postępują. Objawy szpiczaka mnogiego zależą od stadium zmiany, a dla jasności tematyczne zdjęcia można zobaczyć poniżej. Szpiczak krwi wpływa na tkanki kręgów, łopatki, żeber, skrzydeł biodrowych, kości czaszki związane ze szpikiem kostnym. W przypadku takich nowotworów złośliwych wynik kliniczny pacjenta nie jest optymistyczny.

Etapy

Postępujący szpiczak Bence-Jones na wszystkich etapach choroby stanowi poważne zagrożenie dla życia pacjenta, dlatego terminowa diagnoza to 50% skutecznego leczenia. Lekarze rozróżniają 3 etapy patologii szpiczaka, w których wyraźne objawy choroby tylko nasilają się i nasilają:

  1. Pierwszy etap. W nadmiarze wapnia we krwi, nieznacznym stężeniu paraprotein i białka w moczu, wskaźnik hemoglobiny osiąga 100 g / l, pojawiają się objawy osteoporozy. Patologia skupia się na jednym, ale postępuje.
  2. Drugi etap. Ogniska zmian stają się wielokrotne, stężenie paraprotein i zmniejszenie hemoglobiny, masa tkanek nowotworowych sięga 800 g. Przeważają pojedyncze przerzuty.
  3. Trzeci etap. Progresja osteoporozy w kościach wynosi 3 lub więcej ognisk w strukturach kostnych, maksymalizuje się stężenie białka w moczu i wapń krwi. Hemoglobina zmniejsza się patologicznie do 85 g / l.

Przyczyny

Szpiczak kości rozwija się spontanicznie, a lekarze nie mogli określić etiologii procesu patologicznego aż do końca. Jedno jest wiadome: ludzie są narażeni na promieniowanie. Statystyki mówią, że liczba pacjentów po ekspozycji na taki czynnik chorobotwórczy wzrosła czasami. Na podstawie wyników długotrwałej terapii nie zawsze jest możliwe ustabilizowanie ogólnego stanu klinicznego pacjenta.

Objawy szpiczaka

W przypadku zmian tkanki kostnej u pacjenta, pierwszą rzeczą jest niedokrwistość z niewyjaśnionej etologii, który nie podlega korekcie nawet po diecie leczniczej. Charakterystyczne objawy to wyraźny ból w kościach, nie wyklucza się występowania patologicznego złamania. Inne zmiany w ogólnym stanie zdrowia w postępie szpiczaka przedstawiono poniżej:

  • częste krwawienie;
  • upośledzenie krzepnięcia krwi, zakrzepica;
  • obniżona odporność;
  • bolesność mięśnia sercowego;
  • zwiększone białko w moczu;
  • niestabilność reżimu temperatury;
  • zespół niewydolności nerek;
  • zwiększone zmęczenie;
  • ciężkie objawy osteoporozy;
  • złamania kręgosłupa w skomplikowanych obrazach klinicznych.

Diagnostyka

Od Po raz pierwszy choroba przebiega bezobjawowo i nie jest diagnozowana w odpowiednim czasie, lekarze ujawniają już powikłania szpiczaka, podejrzenie niewydolności nerek. Diagnostyka obejmuje nie tylko badanie wizualne pacjenta i badanie dotykowe miękkich struktur kostnych, dodatkowo wymaga badań klinicznych. Są to:

  • RTG klatki piersiowej i szkieletu w celu określenia liczby guzów w kości;
  • aspiracyjna biopsja szpiku kostnego w celu sprawdzenia obecności komórek nowotworowych w patologii szpiczaka;
  • trepanobiopsy - badanie zwartej i gąbczastej substancji pobranej ze szpiku kostnego;
  • Mielogram jest niezbędny do diagnostyki różnicowej, jako informatywna metoda inwazyjna;
  • cytogenetyczne badanie komórek plazmatycznych.

Leczenie szpiczaka

W nieskomplikowanych obrazach klinicznych wykorzystano metody chirurgiczne: transplantację dawcy lub własnych komórek macierzystych, wysoko dozowaną chemioterapię z zastosowaniem cytostatyków, radioterapię. Hemosorpcja i plazmaforeza są odpowiednie dla zespołu hiperwizo- rowego, rozległych uszkodzeń nerek, niewydolności nerek. Leczenie farmakologiczne trwające kilka miesięcy z patologią szpiczaka obejmuje:

  • środki znieczulające do usuwania bólu z kości;
  • antybiotyki z serii penicylin z nawracającymi procesami zakaźnymi wewnątrz i dożylnie;
  • hemostatyki do kontroli intensywnego krwotoku: Vikasol, Etamsilat;
  • cytostatyki do redukcji mas nowotworowych: melfalan, cyklofosfamid, chlorbutin;
  • glukokortykoidów w połączeniu z obfitymi napojami w celu zmniejszenia stężenia wapnia we krwi: alkeran, prednisolon, deksametazon.
  • immunostymulantów z zawartością interferonu, jeżeli chorobie towarzyszył spadek odporności.

Jeśli wraz ze wzrostem nowotworu złośliwego dochodzi do zwiększonej presji na sąsiadujące narządy z ich późniejszą dysfunkcją, lekarze decydują się na pilne usunięcie patogennego nowotworu metodami chirurgicznymi. Wynik kliniczny i potencjalne powikłania po operacji mogą być najbardziej nieprzewidywalne.

Odżywianie na szpiczaka

Aby zmniejszyć nawrót choroby, leczenie powinno odbyć się w odpowiednim czasie, a dieta powinna znaleźć się w złożonym schemacie. Przestrzeganie tego odżywiania jest wymagane przez całe życie, szczególnie przy następnym zaostrzeniu. Oto wartościowe zalecenia dietetycznych ekspertów w zakresie plazmocytozy:

  • ograniczyć do minimum spożycie żywności białkowej - dozwolone jest tylko 60 g białka dziennie;
  • do wyłączenia z codziennej racji żywności takich produktów jak fasola, soczewica, groch, mięso, ryby, orzechy, jaja;
  • Nie spożywaj pokarmów, na które pacjent może rozwinąć ostre reakcje alergiczne;
  • regularnie przyjmuj naturalne witaminy, przestrzegaj intensywnej terapii witaminowej.

Szpiczak: przyczyny, oznaki, etapy, długość życia, terapia

Szpiczak jest określany jako grupa hemoblastoz paraproteinemicznych, w której Złotej transformacji komórek plazmatycznych towarzyszy hiperprodukcja nieprawidłowych białek immunoglobulin. Choroba występuje stosunkowo rzadko, średnio 4 osoby na 100 tys. Ludności. Uważa się, że mężczyźni i kobiety są jednakowo podatni na nowotwór, ale według niektórych doniesień kobiety częściej chorują. Ponadto istnieją oznaki zwiększonego ryzyka szpiczaka wśród czarnych w Afryce i Stanach Zjednoczonych.

Średni wiek pacjentów wynosił od 50 do 70 lat, to znaczy, że większość pacjentów to osoby starsze, które, oprócz mnogim, istnieją inne patologie narządów wewnętrznych, co znacznie pogarsza rokowanie i ogranicza stosowanie agresywnej terapii.

Szpiczak to nowotwór złośliwy, ale błędem jest nazywać go terminem "rak", ponieważ nie pochodzi on z nabłonka, ale z tkanki hemopoetycznej. Nowotwór rośnie w szpiku kostnym, a podstawa składa się z plazmocytów. Zwykle komórki te odpowiadają za odporność i tworzenie immunoglobulin niezbędnych do zwalczania różnych czynników zakaźnych. Plasmocytes pochodzą z limfocytów B. Jeśli dojdzie do zaburzeń dojrzewania komórek, pojawia się klon guza, który powoduje szpiczaka.

Pod wpływem niekorzystnych czynników w szpiku kostnym wzrasta namnażanie plazmablastów i plazmocytów, które nabywają zdolność do syntezy nieprawidłowych białek - paraprotein. Takie białka są uważane za immunoglobuliny, ale nie są w stanie wykonywać swoich bezpośrednich funkcji ochronnych, a ich zwiększona ilość prowadzi do zgrubienia krwi i uszkodzenia narządów wewnętrznych.

Rola różnych substancji biologicznie czynnych, w szczególności interleukina-6, który jest zwiększony u pacjentów. komórki zrębowe szpiku kostnego, a nośne przenoszące funkcji odżywczej (fibroblasty, makrofagi), interleukina-6, wydziela się w dużej ilości, przy czym nie jest aktywnym namnażanie komórek nowotworowych hamowały ich naturalnej śmierci (apoptozy) i guz aktywnie rośnie.

Inne interleukiny są w stanie aktywować osteoklasty - komórki niszczące tkankę kostną, więc uszkodzenia kości są tak powszechne w szpiczaku. Będąc pod wpływem interleukin, komórki szpiczaka mają pierwszeństwo przed zdrowymi, wypierają je i inne zarazki hemopozy, co prowadzi do anemii, zaburzeń odporności i krwawienia.

W trakcie przebiegu choroby przewlekły etap i ostry etap są konwencjonalnie izolowane.

  • W fazie przewlekłej komórki szpiczaka nie mają tendencji do szybkiego mnożenia się, a guz nie opuszcza kości, pacjenci czują się zadowalająco, a czasami nawet nie podejrzewają, że rozpoczął się wzrost guza.
  • W miarę rozwoju szpiczaka dochodzi do dodatkowych mutacji komórek nowotworowych, co powoduje pojawienie się nowych grup komórek plazmatycznych zdolnych do szybkiego i aktywnego podziału; Guz rozciąga się poza kość i rozpoczyna swoje aktywne rozprzestrzenianie się w organizmie. Trzewny hematopoezy i zwalczania drobnoustrojów powodować poważne objawy zatrucia, anemii, niedoboru odporności, które mają w ostrej fazie choroby zacisku, które może prowadzić do śmierci pacjenta.

Główne zaburzenia w szpiczaku to patologia kości, niedobór odporności i zmiany związane z syntezą dużej liczby nieprawidłowych immunoglobulin. Guz wpływa na kość miedniczną, żebra, kręgosłup, w którym zachodzą procesy niszczenia tkanek. Zajęcie nerek może prowadzić do chronicznej niewydolności, co jest dość typowe dla pacjentów cierpiących na szpiczaka.

Przyczyny szpiczaka

Dokładne przyczyny szpiczaka nadal są przedmiotem badań, a istotną rolę w tym mają badania genetyczne mające na celu wykrycie genów, których mutacje mogą prowadzić do nowotworu. Tak więc, u niektórych pacjentów odnotowano aktywację pewnych onkogenów, a także supresję genów supresorowych, blokujących normalny wzrost guza.

Istnieją dowody na możliwości wzrostu guza z długotrwałego kontaktu z olejem, benzen, azbest, oraz roli promieniowania jonizującego mówi zwiększoną częstość występowania szpiczaka mnogiego wśród ludzi w Japonii, cierpiał bombardowania atomowego.

Wśród czynników ryzyka naukowcy zwracają uwagę na:

  1. Osoby w podeszłym wieku - bezwzględna większość pacjentów przekroczyła linię 70-letnią, a tylko 1% z nich ma mniej niż 40 lat;
  2. Rasowa przynależność - czarna populacja Afryki cierpi na szpiczaka prawie dwukrotnie częściej niż biała, ale przyczyna tego zjawiska nie została ustalona;
  3. Predyspozycje rodzinne.

Izolacja gatunków i stadiów nowotworu odzwierciedla nie tylko cechy ich wzrostu i rokowania, ale także określa schemat leczenia, który wybiera lekarz. Szpiczak może być samotny, gdy jedno miejsce wzrostu nowotworu znajduje się w kości i może występować nadnaturalna proliferacja nowotworów, i wiele, w którym porażka jest uogólniona.

Szpiczak mnogi jest zdolny do tworzenia ognisk nowotworowych w różnych kościach i narządach wewnętrznych, a w zależności od charakteru występowania jest węzłowy, rozproszony i wielowęzłowy.

Cechy morfologiczne i biochemiczne komórek nowotworowych określają preferencyjny skład komórkowy szpiczaka - plazmocyt, plazmoblast, drobnokomórkowy, polimorficzny-komórkowy. Stopień dojrzałości klonów guza wpływa na tempo wzrostu nowotworu i agresywność przebiegu choroby.

Objawy kliniczne, osobliwości patologii kości i naruszenia spektrum białka we krwi determinują przydział stadiów klinicznych szpiczaka:

  1. Pierwszy etap szpiczaka jest względnie korzystny, z nią najdłuższa oczekiwana długość życia pacjentów z dobrą odpowiedzią na leczenie. Na tym etapie poziom hemoglobiny wynosi więcej niż 100 g / l, brak zmian kostnych i, w konsekwencji, normalne stężenie wapnia we krwi. Masa guza jest niska, a ilość uwolnionych paraprotein może być nieistotna.
  2. Drugi etap nie ma ściśle określonych kryteriów i jest wykazywany, gdy choroby nie można przypisać do dwóch pozostałych.
  3. Trzeci etap odzwierciedla progresję guza i postępuje ze znacznym wzrostem poziomu wapnia spowodowanym zniszczeniem kości, hemoglobina spada do 85 g / l i mniej, a rosnąca masa guza wytwarza znaczącą ilość paraprotein nowotworowych.

Poziom takiego wskaźnika, jak kreatynina, Odzwierciedla to stopień zaburzenia metaboliczne i zaburzenia czynności nerek, co wpływa na rokowanie jednak, zgodnie z jego stężenie w każdym etapie, jest podzielony na substages i B, gdy poziom kreatyniny poniżej 177 mmol / L (A) lub wyższy - etap IB, IIB, IIIB.

Manifestacje szpiczaka

Objawy kliniczne szpiczaka są różnorodne i pasują do siebie różne zespoły - patologia kości, zaburzenia immunologiczne, patologia krzepliwości krwi, zwiększona lepkość krwi i tak dalej.

podstawowe zespoły ze szpiczakiem mnogim

Opracowanie szczegółowego obrazu choroby jest zawsze poprzedzone przez okres bezobjawowy, który może trwać do 15 lat, pacjenci czują się dobrze, idą do pracy i są zaangażowani w rutynowy biznes. Na wzrost nowotworu może oznaczać wysoką ESR, niewyjaśnione pojawienie się białka w moczu i tak zwanego elektroforezy M gradiencie białek w surowicy, co wskazuje na występowanie nieprawidłowych immunoglobulin.

W miarę wzrostu tkanki nowotworowej choroba postępuje i pojawiają się pierwsze objawy nieprzyjemności: osłabienie, zmęczenie, zawroty głowy, utrata masy ciała i częste infekcje dróg oddechowych, ból kości. Objawy te stają się trudne do zmieszczenia w zmianach związanych z wiekiem, dlatego pacjent jest kierowany do specjalisty, który może postawić dokładną diagnozę na podstawie badań laboratoryjnych.

Pokonanie kości

Zespół urazu kostnego zajmuje centralne miejsce w klinice szpiczaka, ponieważ rozwija się w nim nowotwór i prowadzi do jego zniszczenia. Po pierwsze, dotyczy to żeber, kręgów, mostka, kości miednicy. Podobne zmiany są charakterystyczne dla wszystkich pacjentów. Klasycznym objawem szpiczaka jest obecność bólu, obrzęków i złamań kości.

Bolesny zespół występuje u 90% pacjentów. Ból, gdy guz rośnie dość intensywnie, odpoczynek w łóżku nie przynosi już ulgi, a pacjenci mają trudności z chodzeniem, ruchami kończyn, zgięciami. Ciężki ostry ból może być oznaką złamania, którego pojawienie się wystarczy nawet niewielkiego ruchu lub po prostu naciśnięcia. Wzrost guza obsz kości załamuje się i staje się bardzo krucha, kręgi są spłaszczone i podlegają złamań kompresyjnych i pacjent może wystąpić spadek wzrostu nowotworu i guzów widocznych na czaszce, żeber i innych kości.

niszczenie kości w szpiczaku

Na tle zmian kostnych szpiczak występuje osteoporoza (rozrzedzenie tkanki kostnej), co również przyczynia się do złamań patologicznych.

Zaburzenia układu hematopoetycznego

Już na samym początku szpiczaka występują zaburzenia hematopoezy związane ze wzrostem guza w szpiku kostnym. Na początku objawy kliniczne można usunąć, ale z biegiem czasu staje się widoczna anemia, której symptomami są blada skóra, osłabienie, duszność. Przemieszczenie innych hematopoetycznych zarazków prowadzi do niedoboru płytek krwi i neutrofili, tak więc zespół krwotoczny i powikłania infekcyjne nie są rzadkie w szpiczaku. Klasycznym objawem szpiczaka jest przyspieszenie ESR, co jest typowe nawet w bezobjawowym okresie choroby.

Syndrom patologii białek

Patologia białek jest uważana za najważniejszą cechę guza, ponieważ szpiczak jest w stanie wytworzyć znaczną ilość nieprawidłowego białka - paraprotein lub białka Bens-Jonesa (lekkie łańcuchy immunoglobulin). Przy znaczącym wzroście stężenia patologicznego białka w surowicy krwi, normalne frakcje białka zmniejszają się. Objawami klinicznymi tego zespołu będą:

  • Trwałe białko w moczu;
  • Rozwój amyloidozy z odkładaniem się amyloidu (białka, które pojawia się w ciele tylko w patologii) w narządach wewnętrznych i naruszenie ich funkcji;
  • Nadmierna lepkość zespół - zwiększona lepkość krwi ze względu na zwiększenie zawartości białka w tym, co objawia się bólem głowy, drętwienie kończyn, w widzeniu, zmiany troficzne aż zgorzel skłonnością do krwawienia.

Uszkodzenie nerek

Uszkodzenie nerek w szpiczaku dotyka do 80% pacjentów. Zaangażowanie tych narządów wiąże się z ich kolonizacją przez komórki nowotworowe, odkładaniem się nieprawidłowych białek w kanalikach i tworzeniem się kalcykatów w niszczeniu kości. Takie zmiany prowadzą do naruszenia filtracji moczu, zagęszczenia narządów i rozwoju przewlekłej niewydolności nerek (CRF), która często powoduje śmierć pacjentów (szpiczak pączków). CRF występuje z ciężkim zatruciem, nudnościami i wymiotami, odmową jedzenia, nasileniem anemii, a rezultatem jest śpiączka mocznicowa, gdy organizm zostaje zatruty przez azotowe żużle.

Oprócz tych zespołach pacjentów występują poważne uszkodzenia układu nerwowego, w mózgu i jej infiltracji błon komórek nowotworowych, a często wpływa na nerwy obwodowe, a następnie jest osłabienie, zaburzenia wrażliwość skóry, bólu i kompresję rdzenia korzeni nerwowych mogą nawet paraliż.

Niszczenie kości i wypłukiwania wapnia z nich przyczyni się nie tylko złamania, ale hiperkalcemia gdy wzrost wapnia we krwi prowadzi do pogorszenia nudności, wywołać wymioty, senność, zmiany w świadomości.

Wzrost guza w szpiku kostnym jest przyczyną niedoboru odporności, więc pacjenci mają skłonność do nawrotów zapalenia oskrzeli, zapalenia płuc, zapalenia pręcia i infekcji wirusowych.

W końcowym stadium szpiczaka występuje szybki wzrost objawów zatrucia, nasilenie anemii, zespołów krwotocznych i niedoboru odporności. Pacjenci tracą na wadze, mają gorączkę, cierpią z powodu poważnych powikłań zakaźnych. Na tym etapie możliwe jest przejście szpiczaka do ostrej białaczki.

Rozpoznanie szpiczaka

Rozpoznanie szpiczaka obejmuje serię testów laboratoryjnych, które pozwalają ustalić dokładną diagnozę na pierwszych etapach choroby. Pacjenci są leczeni:

  1. Ogólne i biochemiczne badania krwi (ilość hemoglobiny, kreatyniny, wapnia, białka całkowitego i frakcji itp.);
  2. Określanie poziomu frakcji białkowych we krwi;
  3. Badanie moczu, w którym zwiększa się zawartość białka, można wykryć lekkie łańcuchy immunoglobulin (białko Bence-Jones);
  4. Trepanobiopsja szpiku kostnego w celu wykrycia komórek szpiczaka i oceny charakteru uszkodzenia drobnoustrojów hematopoezy;
  5. Radiografia, CT, MRI kości.

Aby prawidłowo ocenić wyniki badań, ważne jest, aby porównać je z klinicznymi objawami choroby, a przeprowadzenie jednej analizy nie będzie wystarczające do zdiagnozowania szpiczaka.

histologia szpiku kostnego: normalny (po lewej) i szpiczak (po prawej)

Leczenie

Leczenie szpiczaka przeprowadza hematolog w szpitalu o profilu hematologicznym i obejmuje:

  • Leczenie cytostatyczne.
  • Radioterapia.
  • Cel interferonu alfa2.
  • Leczenie i zapobieganie powikłaniom.
  • Przeszczep szpiku kostnego.

Szpiczak jest klasyfikowany jako nieuleczalny nowotwór tkanki krwiotwórczej, ale terminowa terapia umożliwia kontrolowanie guza. Uważa się, że możliwe jest odzyskanie tylko po udanym transplantacji szpiku.

Do tej pory chemioterapia pozostaje główną metodą leczenia szpiczaka, pozwalając przedłużyć życie pacjentom do 3,5-4 lat. Postęp chemioterapii związane z rozwojem grupy alkilujące chemioterapeutyków (Alkeran, cyklofosfamid), które są stosowane w połączeniu z prednizonem w połowie XX wieku. Cel polikhemerapii jest bardziej skuteczny, ale przeżycie pacjentów nie zwiększa się znacząco. Rozwój nowotworu chemooporności na te leki przepływu prowadzi do złośliwej choroby i do zapobiegania temu zjawisku zsyntetyzowano całkowicie nowe leki - induktorami apoptozy, inhibitory proteasomu (bortezomib) i immunomodulatorów.

Przyszłe taktyki są dopuszczalne u pacjentów z stadium IA i IIA choroby bez bólu i ryzyka złamań kości pod warunkiem ciągłego monitorowania składu krwi, ale w przypadku objawów progresji guza, leki cytotoksyczne są z konieczności przepisywane.

Wskazaniami do chemioterapii są:

  1. Hiperkalcemia (zwiększone stężenie wapnia w surowicy krwi);
  2. Anemia;
  3. Objawy uszkodzenia nerek;
  4. Zaangażowanie kości;
  5. Rozwój nadmiernej lepkości i zespołów krwotocznych;
  6. Amyloidoza;
  7. Infekcyjne powikłania.

Głównym schematem leczenia szpiczaka jest połączenie alkenu (melfalan) i prednizolonu (M + P), które hamują namnażanie się komórek nowotworowych i zmniejszają wytwarzanie paraprotein. W przypadku nowotworów opornych na leki, a także złośliwe początkowo ciężkim przebiegu choroby, jest możliwe wielolekowego gdy dalsze wyznaczony winkrystynę, adriablastin doksorubicyna zgodnie z ustalonymi protokołami polichemioterapii. Harmonogram M + P podaje się co cztery tygodnie, a jeśli występują oznaki niewydolności nerek, alken zastępuje się cyklofosfamidem.

Specjalny program leczenia cytostatycznego jest wybierany przez lekarza, wychodząc z cech przebiegu choroby, stanu i wieku pacjenta, wrażliwości guza na te lub inne leki.

Skuteczność leczenia jest wskazywana przez:

  • Stabilny lub rosnący poziom hemoglobiny (nie mniej niż 90 g / l);
  • Albumina surowicy powyżej 30 g / l;
  • Normalny poziom wapnia we krwi;
  • Brak postępu w niszczeniu kości.

Zastosowanie leku, takiego jak talidomid, wykazuje dobre wyniki ze szpiczakiem, zwłaszcza w opornych formach. Talidomid hamuje angiogenezę (rozwój naczyń nowotworowych), wzmaga odpowiedź immunologiczną przeciwko komórkom nowotworowym, prowokuje śmierć złośliwych plazmocytów. Połączenie talidomidu ze standardowymi schematami cytostatycznymi zapewnia dobry efekt i pozwala w niektórych przypadkach uniknąć przedłużonego podawania chemioterapii, obarczonej zakrzepicą w miejscu instalacji cewnika żylnego. Oprócz talidomidu, lek z chrząstki rekina (neovalast), który jest również przepisany szpiczakowi, może zapobiegać angiogenezie w nowotworze.

Pacjenci w wieku poniżej 55-60 lat są uważani za optymalną polikemioterapię z późniejszym przeszczepieniem własnych obwodowych komórek macierzystych. Takie podejście zwiększa średnią długość życia do pięciu lat, a całkowita remisja jest możliwa u 20% pacjentów.

Powołanie interferonu alfa w dużych dawkach wykonuje się, gdy pacjent opuszcza stan remisji i przez kilka lat służy jako składnik terapii podtrzymującej.

Wideo: wykład na temat leczenia szpiczaka mnogiego

Radioterapia nie ma niezależnego znaczenia w tej patologii, ale jest stosowany w pokonaniu kości z dużymi ogniskami destrukcji tkanki kostnej, silnym zespołem bólowym, szpiczakiem samotniczym. Całkowita dawka promieniowania jest zwykle nie większa niż 2500-4000 Gy.

Leczenie i zapobieganie powikłaniom obejmują:

  1. Antybiotykoterapia lekami o szerokim spektrum działania w przypadku powikłań o charakterze zakaźnym;
  2. Korekcja funkcji nerek w przypadku ich niewydolności (dieta, diuretyki, plazmafereza i hemosorpcja, w ciężkich przypadkach - hemodializa na aparacie "sztuczna nerka");
  3. Normalizacja poziomów wapnia (wymuszanie diurezy za pomocą diuretyków, glukokortykoidów, kalcytryny);
  4. Zastosowanie erytropoetyny, transfuzja składników krwi w ciężkiej niedokrwistości i zespole krwotocznym;
  5. Desintoksykacja po dożylnym podaniu roztworów leczniczych i odpowiedniej analgezji;
  6. Gdy stosowane są choroby kości, kalcytryna, sterydy anaboliczne, leki z grupy biofosfonianów (klodronian, zometa), które zmniejszają niszczące procesy w kościach i zapobiegają ich złamaniom. W przypadku pojawienia się złamań, osteosyntezy, trakcji, ewentualnie leczenia chirurgicznego, LFK jest obowiązkowe, a środkiem zapobiegawczym może być miejscowe naświetlanie proponowanego miejsca złamania;
  7. Dzięki wyraźnemu zespołowi nadmiernej lepkości i patologii nerek spowodowanej krążeniem znacznej ilości paraproteiny nowotworowej, pacjenci przechodzą hemosorpcję i plazmaferezę, pomagając usunąć duże cząsteczki białka z krwioobiegu.

Przeszczep szpiku kostnego nie znalazł jeszcze zastosowania masowego w szpiczaku, ponieważ ryzyko powikłań jest nadal duże, szczególnie u pacjentów w wieku powyżej 40-50 lat. Przeszczep komórek macierzystych pobranych od pacjenta lub dawcy jest bardziej powszechny. Wprowadzenie komórek macierzystych dawcy może nawet doprowadzić do całkowitego wyleczenia szpiczaka, ale zjawisko to rzadko zdarza się z powodu wysokiej toksyczności chemioterapii podawanej w maksymalnych możliwych dawkach.

Chirurgiczne leczenie szpiczaka jest rzadko stosowane, głównie z miejscowymi postaciami choroby, gdy masa guza wyciska kluczowe narządy, korzenie nerwowe, naczynia. Możliwe leczenie chirurgiczne w przypadku uszkodzenia kręgosłupa, mające na celu wyeliminowanie kompresji rdzenia kręgowego podczas kompresji złamań kręgów.

Oczekiwana długość życia po przeprowadzeniu chemioterapii u pacjentów wrażliwych na nią wynosi do 4 lat, jednak oporne formy guza zmniejszają ją do jednego roku lub mniej. Najdłuższy czas życia obserwuje się na etapie IA - 61 miesięcy, a w przypadku IIIB nie dłużej niż 15 miesięcy. W przypadku długotrwałej chemioterapii możliwe są nie tylko powikłania związane z toksycznym działaniem leków, ale także rozwój wtórnej oporności guza na leczenie i jego przekształcenie w ostrą białaczkę.

Ogólnie rzecz biorąc, rokowanie zależy od postaci szpiczaka mnogiego i jego odpowiedzi na leczenie, a także wieku pacjenta i obecności chorób współistniejących, ale zawsze był poważny i pozostaje niezadowalająca w większości przypadków. Lekarstwo jest rzadkie, ale poważne komplikacje, takie jak posocznica, krwawienie, niewydolności nerek, skrobiawicy i toksyczne uszkodzenie narządów wewnętrznych podczas leczenia cytostatyków w większości przypadków prowadzi do zgonu.

Choroba szpiczaka mnogiego

Choroba szpiczaka mnogiego - dojrzały zróżnicowane złośliwych proliferacji komórek osocza, towarzyszą intensywne wytwarzanie immunoglobulin monoklonalnych, szpiku kostnego infiltracją osteolizy i odporności. Szpiczak mnogi występuje ból kości, złamania i spontanicznych rozwoju skrobiawicy, neuropatia, nefropatia i przewlekłą niewydolność nerek, skazę krwotoczną. Rozpoznanie szpiczaka potwierdza radiografia szkieletu, kompleksowe badanie laboratoryjne, biopsja szpiku kostnego i trepanobiopsja. Szpiczaka przeprowadza mono- lub chemioterapię, radioterapię, szpiku kostnego autotransplantacją, usunięcie plazmocytomę, objawowej choroby i paliatywne.

Choroba szpiczaka mnogiego

Szpiczak mnogi (choroba Rustitskogo CALERA, w szpiczaka, szpiczaka mnogiego) - choroba grupy przewlekłej białaczki szpikowej z uszkodzeniem wielu chłoniaka hematopoezy, prowadząc do gromadzenia się w krwi tego samego typu nieprawidłowego immunoglobulin naruszeniem odporności humoralnej i zniszczeniem tkanki kostnej. Szpiczak mnogi jest charakteryzuje się niskim potencjale proliferacyjnym komórek nowotworowych, głównie szpiku kostnego i kości, co najmniej - węzły chłonne i Galt, śledzionie, nerkach i innych narządach.

Choroba szpiczaka obejmuje do 10% przypadków hemoblastozy. Częstość występowania szpiczaka wynosi średnio 2-4 przypadki na 100 tys. Ludności i wzrasta wraz z wiekiem. Pacjenci z reguły mają więcej niż 40 lat, dzieci - w bardzo rzadkich przypadkach. Choroba szpiczaka jest bardziej podatna na przedstawicieli rasy Negroid i męskiej twarzy.

Klasyfikacja szpiczaka

W zależności od rodzaju i rozpowszechnienia nacieku nowotworowego izoluje się miejscową formę węzła (izolowaną plazmocytomę) i uogólnioną (szpiczak mnogi). Plazmocytoma często ma kość, rzadziej - pozanuklearnikową (poza-rdzeniastą) lokalizację. Plazmacytoma kości objawia się pojedynczym ogniskiem osteolizy bez naciekania szpiku przez komórki plazmatyczne; tkanka miękka - zmiana nowotworowa tkanki limfatycznej.

Szpiczak mnogi jest bardziej powszechny, dotyczy szpiku kostnego o płaskich kościach, kręgosłupie i proksymalnych odcinkach długich rurkowatych kości. Jest podzielony na formy o wielu węzłach, dyfuzyjnie zwarte i rozproszone. Biorąc pod uwagę charakterystykę komórek szpiczaka, wyizolowano plazmid plazmoplazmatyczny, plazmablastyczny i mało zróżnicowany (polimorficzny-komórkowy i drobnokomórkowy). Komórki szpiczaka nad-tajne immunoglobuliny jednej klasy, ich lekkie i ciężkie łańcuchy (paraproteiny). Pod tym względem rozróżnia się immunochemiczne warianty szpiczaka: szpiczak G-, A-, M-, D, E, szpiczak Bence-Jones, szpiczak niewydzielający.

W zależności od cech klinicznych i laboratoryjnych definiowane są 3 stadia szpiczaka: I - o małej masie guza, II - o średniej masie guza, III - o dużej masie guza.

Przyczyny i patogeneza szpiczaka

Przyczyny szpiczaka nie są jasne. Dość często określa się heterogenne aberracje chromosomowe. Istnieje dziedziczna predyspozycja do rozwoju szpiczaka. Wzrost zachorowalności związany jest z wpływem promieniowania radioaktywnego, chemicznych i fizycznych czynników rakotwórczych. Szpiczak często występuje u osób, które mają kontakt z produktami naftowymi, a także z garbarniami, stolarzami, rolnikami.

Zwyrodnienie komórek zarodkowych w limfatycznej szpiczaka rozpoczyna się podczas różnicowania dojrzałych limfocytów B w proplazmotsitov poziomu i towarzyszy mu pobudzenie konkretnego klonu. Czynnikiem wzrostu komórek szpiczaka jest interleukina-6. W przypadku wielu komórek szpiczaka w osoczu występują w różnym stopniu dojrzałości o cechach różniących się od normalnego atypią dużym rozmiarze (> 40 mikronów), blade zabarwienie jąder często rdzeni (3-5) i obecność jąderkami, niekontrolowanego podziału i długą żywotność.

Proliferacja tkanki szpiczaka w szpiku kostnym prowadzi do zniszczenia tkanki krwiotwórczej, tłumienia prawidłowych kiełków limfo- i mielopoezowych. Krew zmniejsza liczbę czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi. Komórki szpiczaka nie są w stanie w pełni pełnić funkcji odpornościowej z powodu gwałtownego spadku syntezy i szybkiego niszczenia normalnych przeciwciał. Czynniki nowotworowe dezaktywują neutrofile, obniżają poziom lizozymu, zaburzają funkcję dopełniacza.

Miejscowe niszczenie kości wiąże się z zastąpieniem prawidłowej tkanki kostnej proliferującymi komórkami szpiczaka i stymulacją osteoklastów przez cytokiny. Wokół guza powstają ogniska rozpadu tkanki kostnej (osteoliza) bez stref osteogenezy. Kości miękną, stają się kruche, do krwi dostaje się znaczna ilość wapnia. Paraproteiny wchodzące do krwioobiegu są częściowo osadzone w różnych narządach (serce, płuca, przewód pokarmowy, skóra właściwa, okolice stawów) w postaci amyloidu.

Objawy szpiczaka

Szpiczak w okresie przedklinicznym postępuje bez dolegliwości ze złego stanu zdrowia i może być wykryty tylko w laboratoryjnym badaniu krwi. Objawy szpiczaka są spowodowane przez plazmocytozę kości, osteoporozę i osteolizę, immunopatię, upośledzoną czynność nerek, zmiany jakościowe i reologiczne charakterystyki krwi.

Typowo, szpiczak mnogi, ból zaczyna pojawiać się w bok, mostka, kręgosłupa, obojczyka, ramion, miednicy i kości udowej powstać spontanicznie podczas ruchów i badania palpacyjnego. Występują samorzutne pęknięć, złamania kompresyjne piersiowego i lędźwiowego, co powoduje skrócenie wzrostu, kompresję rdzenia kręgowego, któremu towarzyszy ból, zaburzenia czucia korzeniowego i ruchliwość jelit, pęcherza, porażenie.

Szpiczaka amyloidoza oczywistych uszkodzeń różnych organów (nerek, serca, języka, żołądka), rogówki, stawów i skóry towarzyszy tachykardia, niewydolność serca i nerek, przerost języka, niestrawność, dystrofia rogówki, deformacji stawów, skóry infiltruje polineuropatii. Hiperkalcemia rozwija się w ciężkiej schyłkowej lub szpiczaka mnogiego i towarzyszy wydzielanie moczu, nudności i wymioty, odwodnienie, osłabienie mięśni, ospałość, senność, zaburzenia psychotyczne, czasem - śpiączkę.

Powszechną manifestacją choroby jest nefropatia szpiczakowa z przetrwałym białkomoczem, cylindrurią. niewydolność nerek może być związane z rozwojem wapnicy nerek i AL-skrobiawicy, hiperurykemia, częste infekcje dróg moczowych, nadprodukcji białka Bence-Jonesa, co prowadzi do uszkodzenia kanalików nerkowych. W przypadku szpiczaka może rozwinąć się zespół Fanconi - kwasica nerek z naruszeniem stężenia moczu i zakwaszenia, utrata glukozy i aminokwasów.

Szpiczakowi towarzyszy niedokrwistość, spadek produkcji erytropoetyny. Z powodu wyraźnej paraproteinemii obserwuje się znaczny wzrost wartości ESR (do 60-80 mm / h), wzrost lepkości krwi, naruszenie mikrokrążenia. W przypadku szpiczaka rozwija się stan niedoboru odporności i wzrasta podatność na infekcje bakteryjne. Już w początkowym okresie prowadzi to do rozwoju zapalenia płuc, odmiedniczkowego zapalenia nerek, z ciężkim przebiegiem w 75% przypadków. Powikłania infekcyjne są jedną z wiodących bezpośrednich przyczyn śmiertelności w szpiczaku.

Zespół gipokogulyatsii w szpiczaku mnogim znamienny tym, skazę krwotoczną, jak krwotok kapilarne (fioletowy) i siniaki krwawienia z dziąseł, śluzówki nosa, przewodu pokarmowego i macicy. Solitary plazmacytomę występuje w młodszym wieku jest powolny rozwój, rzadko towarzyszą zmiany w szpiku kostnym, szkielet, nerek, Gammapatia Monoklonalna, niedokrwistość i hiperkalcemii.

Rozpoznanie szpiczaka

Jeśli podejrzewasz mnogiego, gruntowne badanie fizykalne, badanie dotykowe bolesnych obszarów kości i tkanek miękkich, RTG klatki piersiowej i kości, badania laboratoryjne, biopsji aspiracyjnej szpiku kostnego z mielogramie, trepanobiopsy. Dodatkowo we krwi oznaczane są poziomy kreatyniny, elektrolitów, białka C-reaktywnego, b2-mikroglobuliny, LDH, IL-6 i wskaźnika proliferacji komórek plazmatycznych. Prowadzone są badania cytogenetyczne komórek plazmatycznych, immunofenotypowanie jednojądrzastych komórek krwi.

Szpiczaka mnogiego oznaczone hiperkalcemii, zwiększenie stężenia kreatyniny, zmniejszenie Hb 1%.. Po plazmatycznych> 30% w przypadku braku symptomów zniszczenia kości i (lub jego ograniczony charakter) wykazują o powolnym postać choroby.

Głównym kryterium rozpoznania szpiczaka jest nietypowy plazmotyzm osocza szpikowego> 10-30%; histologiczne objawy plazmocytomy w trepanacie; obecność komórek plazmatycznych we krwi, paraproteiny w moczu i surowicy; osteolizy lub uogólnionej osteoporozy. Radiografia klatki piersiowej, czaszki i miednicy potwierdza obecność lokalnych miejsc rozrzedzenia tkanki kostnej w płaskich kościach.

Ważnym krokiem jest różnicowanie szpiczaka łagodnych gammopatii monoklonalnych pochodzenia nieokreślony, makroglobulinemię Waldenstroma, przewlekłe limfoleykemiey, chłoniaka nieziarniczego, pierwotna amyloidoza, przerzutami do kości, raka okrężnicy, raka płuc, chorób kości i innych.

Leczenie i rokowanie na temat szpiczaka

Leczenie szpiczaka rozpoczyna się natychmiast po weryfikacji rozpoznania, co pozwala na przedłużenie życia pacjenta i poprawę jego jakości. Dzięki powolnej formie możliwa jest taktyka wyczekująca z dynamiczną obserwacją na rozwój objawów klinicznych. Specyficzne leczenie szpiczaka przeprowadza się przy porażce narządów docelowych (tzw. CRAB - hiperkalcemia, niewydolność nerek, niedokrwistość, niszczenie kości).

Główną metodą leczenia szpiczaka mnogiego jest długotrwała mono- lub policykloterapia z zastosowaniem leków alkilujących w połączeniu z glukokortykoidami. Polikemia jest częściej wskazana w stadium II, III stopniu zaawansowania choroby, stadium I białaczki Bens-Jonesa, progresji objawów klinicznych.

Po leczeniu szpiczaka, nawroty pojawiają się w ciągu roku, każda kolejna remisja jest mniej osiągalna i krótsza niż poprzednia. Aby przedłużyć remisję, zazwyczaj przepisuje się kursy wspomagające preparatów z interferonem. Całkowita remisja osiąga się w nie więcej niż 10% przypadków.

U młodych pacjentów w pierwszym roku od wykrycia szpiczaka po przebiegu chemioterapii w dużych dawkach przeprowadza się autoprzeszczepienie szpiku kostnego lub komórek macierzystych krwi. W przypadku samotnego plazmocytomu stosuje się radioterapię, która zapewnia długotrwałą remisję, z nieskutecznością wyznaczoną chemioterapią, chirurgicznym usunięciem guza.

Objawowe leczenie szpiczaka ogranicza się do korekcji zaburzeń elektrolitowych, jakościowych i reologicznych parametrów krwi, prowadzenia leczenia hemostatycznego i ortopedycznego. Leczenie paliatywne może obejmować środki przeciwbólowe, pulsoterapię glikokortykoidami, radioterapię, zapobieganie powikłaniom infekcyjnym.

Prognozowanie szpiczaka jest określane na podstawie stadium choroby, wieku pacjenta, wskaźników laboratoryjnych, stopnia niewydolności nerek i uszkodzeń kości, czasu rozpoczęcia leczenia. Pojedyncza plazmocytoma często powtarza się z przekształceniem w szpiczaka mnogiego. Najbardziej niekorzystnym rokowaniem dla III B szpiczaka jest średnia długość życia wynosząca 15 miesięcy. Na etapie III A jest to 30 miesięcy, z etapami II i I A, B - 4,5-5 lat. Przy pierwotnej oporności na chemioterapię przeżycie trwa krócej niż 1 rok.

O Nas

Dzisiaj coraz częściej trzeba słyszeć o raku, który przeraża twoje wyniki. Szczególną grupę wśród nich w ICD (Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób) stanowią nowotwory hematologiczne.