Chłoniaki nieziarnicze

Chłoniaki nieziarnicze - Choroby nowotworowe układu limfatycznego, reprezentowane przez złośliwe chłoniaki z limfocytów B i T. Głównym celem chłoniaka nieziarniczego może być guz w węzłach chłonnych lub innych narządach, a następnie przerzuty w szlakach limfogennych lub krwiotwórczych. Klinika chłoniaków nieziarniczych charakteryzuje się powiększeniem węzłów chłonnych, objawami uszkodzenia narządów i zespołem gorączki zatrucia gorączką. Rozpoznanie opiera się na danych z radiologii klinicznej i wynikach badania hemogramów, biopsji węzłów chłonnych i szpiku kostnego. Leczenie przeciwnowotworowe obejmuje kursy z polikhemoterapią i radioterapią.

Chłoniaki nieziarnicze

chłoniaka nieziarniczego (mięsak limfatyczny) - inny Morfologia i cechy kliniczne choroby limfoproliferacyjne złośliwego nowotworu, różne pod względem właściwości z chłoniakiem Hodgkina (choroba Hodgkina). W zależności od miejsca pochodzenia ognisko pierwotne nowotwory układu krwiotwórczego są podzielone na szpikowe (nowotworowych zmian w szpiku kostnym) i chłoniaki (nowotwory tkanki limfoidalnej z pierwotnego umiejscowienia vnekostnomozgovoy). Na podstawie charakterystycznych objawów morfologicznych, chłoniaki z kolei dzielą się na ziarno Hodgkina i inne niż Hodgkin; wśród tych ostatnich w hematologii znajdują się chłoniaki z limfocytów B i T.

Chłoniaki nieziarnicze występują we wszystkich grupach wiekowych, ale ponad połowę przypadków mięsaka limfatycznego rozpoznaje się u osób w wieku powyżej 60 lat. Średnia częstość występowania wśród mężczyzn wynosi 2-7 przypadków, wśród kobiet - 1-5 przypadków na 100 000 mieszkańców. W ostatnich latach obserwuje się tendencję do stopniowego zwiększania częstości występowania chłoniaków nieziarniczych.

Przyczyny chłoniaków nieziarniczych

Etiologia mięsaka limfatycznego jest nieznana, dlatego bardziej właściwe jest mówienie o czynnikach ryzyka, które zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju chłoniaka nieziarniczego. Do takich niekorzystnych warunków zalicza się zmiany wirusowe (HIV, wirus Epsteina-Barr, wirusowe zapalenie wątroby typu C). Infekcja Helicobacter pylori, związana z chorobą wrzodową, może powodować rozwój chłoniaka o tej samej lokalizacji.

Ryzyko zachorowania na chłoniaki nieziarnicze wzrasta wraz z wrodzonymi i nabytymi niedoborami odporności, otyłością, w starszym wieku, po przeszczepieniu narządu. Prześledzić przyczynowy związek między mięsaki limfatyczne i przed kontaktem z substancjami rakotwórczymi chemicznych (benzen, środki owadobójcze, środki chwastobójcze), radioterapii i chemioterapii w przypadku raka. Chłoniak tarczycy zwykle rozwija się na tle autoimmunologicznego zapalenia tarczycy.

Klasyfikacja chłoniaków nieziarniczych

Limfatyczny, głównie w tworzeniu węzły chłonne są nazywane węzłową, innych narządów (Palatal i migdałki gardłowe, ślinianki, żołądek, jelito cienkie, śledziony, mózgu, płuc, skóry, tarczycy, itd) - pozawęzłowy. Zgodnie z budową tkanki nowotworowej, chłoniaki nieziarnicze są podzielone na grudkowe (guzkowe) i rozproszone.

Gdy tempo postępu chłoniaków nieziarniczych klasyfikuje się powolnym przebiegu (powolny i stosunkowo korzystnego przebiegu), agresywny i wysoce agresywnym (z szybkim rozwojem i uogólnione). W przypadku braku leczenia pacjenci z chłoniakami niezłośliwymi żyją średnio od 7 do 10 lat, z agresywnymi od kilku miesięcy do 1,5-2 lat.

Współczesna klasyfikacja obejmuje ponad 30 różnych typów chłoniaków nieziarniczych. Większość guzów (85%) pochodzi z limfocytów B (chłoniaki z limfocytów B), pozostałe z limfocytów T (chłoniaki z limfocytów T). W obrębie tych grup istnieją różne podtypy chłoniaków nieziarniczych.

Grupa chłoniaków z limfocytów B obejmuje:

  • rozlany chłoniak z dużych limfocytów B - najczęstszy typ histologiczny chłoniaków nieziarniczych (31%). Charakteryzuje się agresywnym wzrostem, mimo to w prawie połowie przypadków można zakończyć leczenie.
  • chłoniak grudkowy - jego częstotliwość wynosi 22% liczby chłoniaków nieziarniczych. Przepływ jest niewygodny, ale możliwa jest transformacja do agresywnego rozlanego chłoniaka. Prognozy dotyczące 5-letniego przeżycia wynoszą 60-70%.
  • chłoniak z komórek limfocytarnychi przewlekła białaczka limfatyczna - bliskie typy chłoniaków nieziarniczych, które stanowią 7% ich liczby. Kurs jest powolny, ale nie nadaje się do terapii. Rokowanie jest zmienne: w niektórych przypadkach mięsak limfatyczny rozwija się w ciągu 10 lat, w innych - na pewnym etapie przechodzi w szybko rozwijający się chłoniak.
  • chłoniak z komórek płaszcza - w strukturze chłoniaków nieziarniczych wynosi 6%. Pięcioletnią granicę przeżycia pokonuje tylko 20% pacjentów.
  • Chłoniaki z komórek B z komórek w strefie brzegowej - podzielony pozawęzłowych (może rozwijać się w żołądku, tarczycy, gruczołów ślinowych, gruczoły sutkowe), węzłów chłonnych (rozwijanie w węzłach chłonnych) śledziony (z lokalizacji w śledzionie). Różnią się powolnym wzrostem lokalnym; na wczesnym etapie są dobrze uleczalne.
  • Chłoniak śródpiersia z komórek B. - występuje rzadko (w 2% przypadków), ale w przeciwieństwie do innych typów chłoniaków nieziarniczych dotyczy głównie młodych kobiet w wieku 30-40 lat. Ze względu na szybki wzrost powoduje kompresję narządów śródpiersia; jest leczone w 50% przypadków.
  • Makroglobulinemia Waldenstroma (chłoniak limfoplazmatyczny) - rozpoznaje się u 1% pacjentów z chłoniakami nieziarniczymi. Charakteryzuje się nadprodukcją IgM przez komórki nowotworowe, co prowadzi do wzrostu lepkości krwi, zakrzepicy naczyniowej i pęknięcia naczyń włosowatych. Może mieć zarówno względnie łagodny (z czasem przeżycia do 20 lat), jak i przemijający rozwój (ze śmiercią pacjenta przez 1-2 lata).
  • białaczka włochatokomórkowa - bardzo rzadki rodzaj chłoniaka nieziarniczego, który występuje u osób w podeszłym wieku. Przebieg guza jest powolny, nie zawsze wymaga leczenia.
  • Chłoniak Burkitta - stanowi około 2% chłoniaków nieziarniczych. W 90% przypadków guz dotyka młodych mężczyzn w wieku poniżej 30 lat. Chłoniak Burkitta jest agresywny; Intensywna chemioterapia umożliwia osiągnięcie wyleczenia połowy pacjentów.
  • chłoniak centralnego układu nerwowego - Pierwotne uszkodzenie OUN może wpływać na mózg lub rdzeń kręgowy. Częściej jest to związane z zakażeniem wirusem HIV. Pięcioletnia przeżywalność wynosi 30%.

Chłoniaki nieziarnicze pochodzenia T-komórkowego to:

  • T-limfoblastyczny chłoniak lub białaczka z komórek progenitorowych - występuje z częstotliwością 2%. Różnice między liczbą komórek blastycznych w szpiku kostnym: w 25% - jako białaczka. Jest diagnozowana głównie u młodych ludzi, średni wiek chorych wynosi 25 lat. Najgorszym rokowaniem jest białaczka limfoblastyczna T, przy czym szybkość wyleczeń nie przekracza 20%.
  • obwodowe chłoniaki T-komórkowe, w tym skórnego chłoniaka (Sezary'ego świń, ziarniniak grzybiasty) angioimmunoblastic chłoniaka, pozawęzłowy NK enteropatii, chłoniaka, chłoniaka tkanki podskórnej pannikulitopodobnuyu, anaplastycznego chłoniaka. Przepływ większości chłoniaków nieziarniczych z limfocytów T jest szybki, a wynik jest niekorzystny.

Objawy chłoniaków nieziarniczych

Przykłady wykonania klinicznych przypadków chłoniaków nieziarniczych różnią się znacznie w zależności od położenia podstawowego ostrości, częstości występowania nowotworu, typ histologiczne nowotworu itp wszystkich objawów limfatycznego ułożone w trzech zespołów :. limfopatii, gorączka i zatrucie pozawęzłowy uszkodzenia.

W większości przypadków pierwszym objawem chłoniaka nieziarniczego jest wzrost obwodowych węzłów chłonnych. Na początku pozostają elastyczne i mobilne, a następnie łączą się w rozległe konglomeraty. Jednocześnie mogą być dotknięte węzły chłonne jednego lub wielu regionów. Podczas tworzenia ruchów przetoki należy wyeliminować promienicę i gruźlicę. Kiedy zmiany w węzłach chłonnych śródpiersia rozwijają kompresję przełyku i tchawicy, zespół tłumienia ERW. Zwiększone śródbrzuszne i zaotrzewnowe węzły chłonne mogą powodować zjawisko niedrożności jelitowej, limfostazę w dolnej połowie tułowia, żółtaczkę mechaniczną, ucisk moczowodu.

Takie niespecyficzne objawy chłoniaków nieziarniczych, takie jak gorączka bez oczywistych przyczyn, nocne poty, utrata masy ciała, astenia, w większości przypadków wskazują na ogólny charakter choroby. Spośród pozawęzłowych zmian chłoniaki nieziarnicze z pierścienia Pirogova-Valdeiera, GIT, mózgu dominującego oraz gruczołu mlekowego, kości, miąższu płuc i innych narządów rzadziej są dotknięte.

Chłoniak nosogardła z badaniem endoskopowym ma postać guza o jasnoróżowym kolorze z nierównymi konturami. Często zatoki szczęki i zatoki latticular, orbita, rośnie, powodując trudności w oddychaniu przez nos, rhinophony, utrata słuchu, exophthalmos.

Pierwotny chłoniak nieziarniczy z jądra może mieć gładką lub wyboistą powierzchnię, elastyczną lub kamienistą gęstość. W niektórych przypadkach rozwija się obrzęk moszny, owrzodzenie skóry nad guzem, wzrost węzłów chłonnych pachwinowych i krętniczych. Chłoniak jądra jest predysponowany do wczesnego rozpowszechniania z klęską drugiego jądra, CNS itp.

Chłoniak piersi podczas badania palpacyjnego jest zdefiniowany jako wyraźny węzeł nowotworowy lub rozproszone zamknięcie piersi; porywanie sutka jest nietypowe. W przypadku zmiany żołądka obraz kliniczny przypomina raka żołądka, któremu towarzyszy ból, nudności, utrata apetytu, utrata masy ciała. Chłoniaki nieziarnicze brzucha mogą objawiać się częściową lub całkowitą niedrożnością jelitową, zapaleniem otrzewnej, zespołem złego wchłaniania, bólem brzucha, wodobrzuszem.

Chłoniak skóry objawia się swędzeniem, guzkami i kondensacją czerwonawo-purpurowego zabarwienia. Pierwotne uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego jest bardziej typowe dla pacjentów z AIDS - przebiegowi chłoniaka tej lokalizacji towarzyszą ogniskowe lub meningalne objawy.

Rozpoznanie chłoniaków nieziarniczych

Rozpoznanie chłoniaków nieziarniczych należy do kompetencji oncohematologów. Kryteria kliniczne mięsaka limfatycznego to wzrost jednej lub więcej grup węzłów chłonnych, zjawisko zatrucia, zmiany pozawęzłowe.

Aby potwierdzić oczekiwaną diagnozę, konieczne jest zbadanie substratu komórek nowotworowych. W tym celu, wykonuje się operacje diagnostyczne: biopsji cienkoigłowej lub wycięcie węzłów chłonnych laparoskopii torakoskopii, przebicie szpiku kostnego z późniejszym immunohistochemicznych, cytologicznych badań cytogenetycznych i innych substancji diagnostycznych. Również diagnostyka, ważne jest, aby wybrać strategię leczenia i rokowanie nieziarniczych chłoniaków.

Wzrost węzłów chłonnych śródpiersia i wewnątrz jamy brzusznej jest wykrywany za pomocą ultradźwięków śródpiersia, radiografii i TK klatki piersiowej, jamy brzusznej. Algorytm badania według wskazań obejmuje ultrasonografię węzłów chłonnych, wątroby, śledziony, gruczołów sutkowych, tarczycy, narządów moszny, itp.; limfoscyntygrafia, scyntygrafia kości i narządów wewnętrznych, MRI.

Rozróżnić chłoniaki nie-Hodgkina u pacjenta występuje choroba Hodgkina, przy użyciu, na raka z przerzutami, zapalenie węzłów chłonnych powstałych przy tularemię, brucelozy, gruźlica, toksoplazmoza, kiła, mononukleoza zakaźna, grypa, SLE, i inne.

Leczenie chłoniaków nieziarniczych

Możliwości leczenia chłoniaków nieziarniczych obejmują metodę operacyjną, radioterapię i chemioterapię; ich wybór zależy od typu morfologicznego, częstości występowania, lokalizacji guza, bezpieczeństwa i wieku pacjenta.

Interwencja chirurgiczna jest zwykle stosowana w izolowanych zmianach narządowych, zazwyczaj w przewodzie pokarmowym. Radioterapia jako monoterapia chłoniaków nieziarniczych jest stosowana tylko w przypadku zlokalizowanych postaci i niskiego stopnia złośliwości nowotworu. Ponadto, napromienianie może być również stosowane jako metoda paliatywna, gdy chemioterapia nie jest możliwa.

Najczęstsze leczenie chłoniaków nieziarniczych rozpoczyna się od leczenia polikhemerią. Ta metoda może być niezależna lub połączona z radioterapią. Połączona chemioradioterapia pozwala na dłuższe remisje. Możliwe włączenie w cyklach terapii hormonalnej. Leczenie trwa do momentu całkowitego wyleczenia, po którym konieczne jest przeprowadzenie kolejnych 2-3 kursów konsolidacyjnych.

Alternatywne metody wykorzystują immunochemioterapię z interferonem, przeciwciałami monoklonalnymi, autologicznymi lub allogenicznymi przeszczepami szpiku kostnego oraz wprowadzeniem obwodowych komórek macierzystych.

Rokowanie w przypadku chłoniaków nieziarniczych jest różne, w zależności głównie od typu histologicznego guza i stopnia jego wykrycia. W przypadku przeważających form lokalnych przeżycie długoterminowe wynosi średnio 50-60%, a uogólnione tylko 10-15%.

Chłoniak nieziarniczy z limfocytów B: symptomatologia, stadia, leczenie, przewidywania dotyczące przeżycia

Chłoniak jest chorobą onkologiczną charakteryzującą się złośliwymi zmianami w układzie limfatycznym. Oddzielna patologia na dwa typy: ziarnica złośliwa (limfogranulomatoza) i wszystkie inne (nie-Hodgkina) chłoniaki. Wielu pacjentów rozpoznaje drugi wariant, a tylko 12% cierpi na limfogranulomatozę.

Określanie typu chłoniaka występuje podczas badania próbki pobranej z obszaru dotkniętego chorobą. Jeśli po analizie histologicznej zostaną wykryte specyficzne, duże komórki Berezovsky'ego-Sternberga-Read, wówczas rozpoznaje się chłoniaka Hodgkina. Jeśli nie zostaną wykryte, chorobę klasyfikuje się jako patologię niehodową, której jest około 30 odmian.

NHL charakteryzuje się wyższym stopniem złośliwości, a przy braku właściwego i terminowego leczenia patologia staje się przyczyną śmierci.

WHO klasyfikuje choroby nieziarnicze tkanki limfatycznej w zależności od różnorodności limfocytów w patologii komórek B, komórek T i guzów komórek NK.

Chłoniaki nieziarnicze najczęściej mają pochodzenie komórek B (85%), chociaż dobrze znana klasyfikacja tych patologii może obejmować wszystkie choroby limfoproliferacyjne.

Przyczyny złośliwej degeneracji

Dokładne przyczyny początku choroby nie zostały do ​​końca zbadane. Uważa się, że jednoczesny wpływ kilku czynników ryzyka jest głównym mechanizmem prowokowania:

  • nabyte niedobory odporności (HIV, AIDS);
  • infekcja wirusowa (zapalenie wątroby, Epstein-Barra);
  • autoimmunologiczne zapalenie tarczycy;
  • choroby genetyczne (zespół Klinefeltera, zespół Chediak-Higashi, zespół ataksji-teleangiektazji);
  • pracować z agresywnymi chemikaliami;
  • żyjących w obszarach niesprzyjających ekologicznie;
  • ekspozycja na promieniowanie;
  • zakażenie Helicobacter pylori;
  • wrodzona choroba immunologiczna (zespół Wiskotta-Aldricha lub zespół Louisa-Barra);
  • starość;
  • reumatoidalne zapalenie stawów;
  • otyłość;
  • chemioterapia lub radioterapia w leczeniu patologii nowotworowych;
  • znaczny spadek reakcji ochronnych organizmu po transplantacji;
  • wpływ różnych czynników rakotwórczych (herbicydy, insektycydy, benzeny).

Ryzyko chłoniaka nieziarniczego rośnie wraz z wiekiem. Tak więc, u młodych ludzi w wieku 20-24 lat, diagnozowanie takiej patologii obserwuje się z częstością 2,5 osoby na 100 000. Wśród starszych pacjentów, w wieku 60-65 lat, prawdopodobieństwo choroby jest znacznie wyższe - około 45 przypadków na 100 000. A dla mężczyzn i kobiety po 80 latach NHL znajdują się w każdej ze 120 osób na 100 000.

Symptomatologia

Głównym objawem chłoniaka jest zauważalny wzrost jednego lub więcej węzłów chłonnych lub pojawienie się guza (zwykle na głowie, potylicy, pod pachą, szyi, pachwinie). Prawie 90% przypadków formacji nowotworów złośliwych znajduje się powyżej obszaru przepony. Pozostałe 10% odnotowano w dolnych partiach limfocortretorów. W miarę postępu choroby przez około trzy tygodnie odnotowuje się i nasila również inne niepokojące objawy:

  • znaczna utrata masy ciała bez motywacji;
  • szybkie zmęczenie;
  • surowe nocne poty;
  • podwyższona temperatura ciała przez długi czas;
  • zmniejszony apetyt;
  • postępująca niedokrwistość;
  • pojawienie się wybroczyny;
  • utrata wrażliwości kończyn lub innych części ciała.

W zależności od lokalizacji patologii pojawiają się dodatkowe skargi:

  • swędzenie całego ciała (ze skórnymi chłoniakami);
  • rozstrój żołądka i ból brzucha (z uszkodzeniami tkanki limfatycznej jamy brzusznej);
  • uporczywy kaszel, duszność (w przypadku zajętości węzłów chłonnych zmiany odnotowano w jamie mostka, grasicy, drogach oddechowych lub płucach);
  • ból w stawach (z chłoniakiem kości);
  • nudności i wymioty na czczo (jeśli uległy uszkodzeniu w wyniku złośliwego zwyrodnienia jelit);
  • migrena, zaburzenia widzenia, paraliż nerwów czaszkowych (z rozprzestrzenianiem się w mózgu).

Wszystkie takie objawy mogą objawiać się w innych chorobach organizmu, dlatego ważne jest również różnicowanie się od podobnych patologii w diagnozowaniu.

Odmiany chłoniaków z komórek B

Typowe podtypy procesów patologicznych komórek B, które są zwykle diagnozowane:

  • chłoniak limfocytarny z małej komórki / przewlekła białaczka limfatyczna jest odmianą raka krwi, wykrytą głównie u osób, które przekroczyły granicę 60-letnią. Nie jest zbyt agresywny i rozwija się bardzo powoli;
  • Białaczka limfocytowa B - rozpoczyna się w limfocytach, guzy z tą złośliwą chorobą nie powstają. Podczas badania powiększona śledziona i nadmierne wartości białych krwinek są dotykane. Płynie agresywnie, często pojawia się po 65 latach;
  • chłoniak śledziony - patologiczne zmiany w tkance limfatycznej tego narządu. Zwykle mija przez długi czas bez objawów. Główną opcją leczenia jest splenektomia (usunięcie śledziony);
  • białaczka włochatokomórkowa - z tym wariantem raka szpik kostny wytwarza nadmierną ilość limfocytów. Występuje bardzo rzadko, podobny rodzaj chłoniaka niechlujskiego utrzymuje się przez długi czas bez objawów. Choroba otrzymała taką nazwę, ponieważ komórki białaczki pod mikroskopem wyglądają "kudłate";
  • Chłoniak limfatyczny jest dużym guzem, który tworzy się w otrzewnej. Prawie bezobjawowy przebieg procesu patologicznego jest typowy, w związku z którym choroba jest diagnozowana najczęściej w późnych stadiach. Zwykle dotyka dzieci i młodzież;
  • plazma komórek chłoniaka - Szpiczak mnogi, szpiczaka, chłoniaka, chłoniaka choroba Franklina, pierwotna immunocytów związany amyloidoza, mononoklonalnaya gammapatią o nieznanej etiologii. Zwykle zdiagnozowana po 50 roku życia;
  • Chłoniak MALT - odnoszą się do rzadkich chorób. Potrafi uchwycić śluzową tkankę limfatyczną żołądka, jelit, tarczycy, grasicy, gruczołów ślinowych, dróg moczowo-płciowych. W strefie wysokiego ryzyka, osoby powyżej 60 roku życia;
  • chłoniak węzłowy - charakteryzuje się znacznym wzrostem i guzowatością narządu, w którym proces jest zlokalizowany ze względu na liczne węzły w nim. Choroba dotyczy NHL o wysokim stopniu złośliwości;
  • Chłoniak grudkowy - nowotwór złośliwy powstaje z dojrzałych limfocytów B, które powstają w centrum pęcherzykowym węzła chłonnego. Postępuje powoli, rokowanie jest zazwyczaj korzystne. Rozpoznano go u mężczyzn i kobiet powyżej 60. roku życia z obniżoną odpornością na różne choroby;
  • pierwotny chłoniak grudkowy - zwykle reprezentowany jest przez ograniczony, gęsty węzeł o średnicy do 4 cm, najczęściej zlokalizowany w okolicy głowy, szyi i tułowia. Średni wiek pacjentów wynosi około 55 lat;
  • rozlany chłoniak z dużych limfocytów B - może wpływać na każdy ważny narząd. W tym samym czasie na skórze pojawiają się blaszki, czasami stwierdza się owrzodzenie;
  • pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego - rozpoznaje się, gdy komórki nowotworowe tworzą się w tkance limfatycznej mózgu lub rdzenia kręgowego;
  • ziarniniak limfatyczny - jest bardzo rzadki i prawie zawsze występuje z uszkodzeniem płuc, skóry, wątroby, nerek;
  • pierwotny chłoniak śródpiersia z komórek B - rozpoczyna się w węzłach chłonnych śródpiersia. W większości przypadków patologia zlokalizowana jest w strefie przednio-górnej. Przeważnie zdiagnozowana u pacjentów w wieku 20-45 lat;
  • wewnątrznaczyniowy chłoniak z dużych komórek B - z tą postacią raka obserwuje się selektywny wzrost komórek nowotworowych w świetle małych naczyń różnych narządów;
  • anaplastyczny chłoniak nieziarniczy o dużych komórkach - uważany jest za najbardziej agresywny nowotwór. Węzły chłonne w tej patologii powiększają się o grupy na szyi, pod pachami i gdzie indziej;
  • duży chłoniak z komórek B, wywołany przez HHV-8. W większości przypadków występuje w jamach ciała, takich jak przestrzeń opłucnowa lub osierdzie. Występuje najczęściej u osób chorych na AIDS;
  • chłoniak Burkitta - charakteryzujący się zdolnością do wychwytywania komórek nowotworowych układu limfatycznego, krwi, szpiku kostnego, płynu mózgowo-rdzeniowego. Niemal zawsze złośliwa formacja jest ustalana u mężczyzn w wieku poniżej 30 lat. Ten rodzaj NHL jest uważany za wysoce agresywny. Intensywna chemioterapia pomaga wyleczyć tylko połowę chorych;
  • Chłoniaki z komórek B nie są klasyfikowane, z cechami właściwymi dla innych typów NHL.

Najczęstszym podtyp uważane za duży limfocytów B chłoniaki nieziarnicze, rozproszoną - około 30% wszystkich przypadków NHL. Nieuleczalne formy patologii nie są często naprawiane. agresywnych terapii nowotworów (Burkitta, chłoniak rozlany z dużych i limfoblastów) wymaga specjalnego podejścia, jak to obserwowane w włączenie procesu złośliwego przewodzie pokarmowym (zwłaszcza w końcowym odcinku jelita cienkiego), opon mózgowo-rdzeniowych oraz innych istotnych organów.

Etapy rozwoju choroby

W zależności od stopnia złośliwości, NHL dzieli się na 4 etapy:

  1. Klęska jednej anatomicznej grupy węzłów chłonnych.
  2. Wzrost nowotworu i wyraźna zmiana w tkankach limfatycznych ważnych narządów po jednej stronie przepony.
  3. Powiększanie węzłów chłonnych w częściach piersiowych i brzusznych. Prawie wszystkie narządy wewnętrzne na trzecim etapie przestają normalnie funkcjonować.
  4. Na ostatnim etapie nieodwracalne zmiany dotykają prawie całego ciała.

Pierwsze i drugie etapy mają znaczny procent przeżycia, pod warunkiem wczesnej diagnozy i właściwej terapii.

Aby wyjaśnić stopień rozwoju NHL, stosuje się następujące:

A - zewnętrzne objawy choroby są nieobecne;

B - obserwuje się jeden z takich znaków:

  • szybka i znacząca utrata masy ciała w krótkim czasie;
  • wzrost temperatury;
  • intensywne nocne poty.

E - rozprzestrzenianie się chłoniaka poza granice układu limfatycznego, do sąsiednich narządów;

S - porażka śledziony;

X - wykrycie dużego nowotworu złośliwego tkanki limfatycznej.

Formy NHL

Chłoniaki nieziarnicze są również podzielone według innych parametrów:

  1. Na strukturze cytologicznej:
  • małe komórki;
  • duże komórki.
  1. Według stopnia podziału komórek nowotworowych:

Indolent - rozwijają się powoli, mają wyraźną tendencję do nawrotów, co ostatecznie powoduje śmierć. Większość pacjentów z tą postacią choroby żyje średnio około 7 lat z dowolnymi terapiami. Główne odmiany to:

  • małe komórki limfocytu;
  • mieszek drobnokomórkowy z rozdzielonymi jądrami;
  • mieszany pęcherzykowy;
  • rozproszone drobnokomórkowe z rozdzielonymi jądrami;
  • chłoniak strefy płaszcza.

Agresywny - sytuacja jest znacznie gorsza, przeżycie jest zwykle przewidywane w miesiącach:

  • pęcherzyk wielkokomórkowy;
  • mieszany rozproszony;
  • rozproszone duże komórki B;
  • dyfuzyjny immunoblastyczny.

Wysoce agresywne - mają najgorsze rokowanie, zazwyczaj powodują szybki śmiertelny wynik:

  • Chłoniak Burkitta;
  • rozproszone drobnokomórkowe z rozdzielonymi jądrami;
  • limfoblastyczny.
  1. W zależności od lokalizacji:
  • ekstranodalny (rozwija się w dowolnym organie);
  • Nodalny (guzy powstają w węzłach chłonnych);
  • rozproszone (na ścianach naczyń krwionośnych).

Chłoniaki niezłośliwe na dowolnym etapie rozwoju mogą mutować w rozproszone b-duże komórki ze zmianą rdzenia kręgowego. Ta transformacja jest również nazywana zespołem Richtera. Przetrwanie w tym przypadku - do 12 miesięcy.

Diagnostyka

NHL Diagnoza zaczyna od węzłów chłonnych specjalista badania szyjki, pachwiny i pachy, a także weryfikacji wątroby i śledziony (jeśli posiadają zwiększony rozmiar). Czy historia pacjenta. Ponadto wyznacza się niezbędne do właściwej diagnozy badania choroby:

  • analiza histologiczna (biopsja ognisk guza);
  • badania cytologiczne i cytochemiczne punktowe;
  • limfoscyntygrafia;
  • badania krwi i moczu;
  • badania torakoskopowe i immunologiczne;
  • przebicie rdzenia kręgowego i szpiku kostnego;
  • Ultradźwięki dotkniętych węzłów chłonnych i narządów;
  • radiografia;
  • MRI;
  • PET CT.

Pierwsze dwie metody pomagają potwierdzić diagnozę i określić rodzaj i formę chłoniaka, a inne szczegółowo określają stopień zaangażowania w proces nowotworowy innych narządów.

Leczenie

Metody, za pomocą których będzie wykonywana terapia, zależą w dużej mierze od wielkości patologii, stadium i wykrytego stopnia złośliwości.

Podstawą leczenia chłoniaków z komórek B jest chemioterapia z użyciem leków cytotoksycznych. W 1 i 2 stopniach niskiego stopnia NHL stosuje się monochemoterapię. Jeśli nowotwór limfatyczny jest agresywny, a także na 3. i 4. etapie, stosuje się leczenie polichemiotyczne.

Czasami jest zalecana kombinacja chemioterapii z radioterapią. Jako niezależna metoda, leczenie napromienianiem NHL można stosować tylko wtedy, gdy jest potwierdzone przez kompleksowe badania pierwszego stadium guza o niskim stopniu złośliwości, a także, gdy kości są włączone w proces patologiczny. Częściej radioterapia stosowana jest lokalnie na najbardziej agresywnych obszarach złośliwych.

Jeśli choroba się powtórzy, może zaistnieć potrzeba przeszczepu szpiku kostnego.

Usunięcie chirurgiczne przeprowadza się, jeśli pozwala na to stadium i typ chłoniaka. Przy odpowiednim zastosowaniu radioterapii i interwencji chirurgicznej prognoza nie jest zła. Początek remisji może trwać 5-10 lat. Jako terapia wspierająca często przepisywany jest interferon.

Leczenie paliatywne chłoniaka nieziarniczego jest niezbędne w celu złagodzenia bólu i utrzymania satysfakcjonującej jakości życia w jak największym stopniu. Jest stosowany na późnych etapach, gdy prognoza jest niekorzystna. Oprócz leków pacjent może potrzebować pomocy psychologicznej, religijnej i społecznej.

Możliwe konsekwencje NHL

Powikłania chłoniaków nieziarniczych:

  • chłoniakowe zapalenie opon mózgowych;
  • SVPV;
  • obustronna niedrożność moczowodu;
  • parapareza średniej kompresji korzeni nerwowych;
  • podostra niedrożność jelit;
  • ściskanie rdzenia kręgowego;
  • patologiczne złamania kości.

Prognoza przeżycia

Zwykle limfopopiony z limfocytów B mają korzystne rokowanie. Gorzej jest z jego późną diagnozą, agresywnymi postaciami choroby, starością, obniżoną odpornością. Remisja pierwszych etapów do 10 lat, z 90-95% korzystnego rokowania. W przypadku przerzutów i późnych stadiów choroby szansa przedłużonej remisji zmniejsza się do 25-50%. U 80% młodych ludzi (do 30 lat) i dzieci chłoniak może całkowicie się wyleczyć. Dobre prognozy dla chłoniaka przewodu pokarmowego i gruczołów ślinowych. Nieudany wynik jest częściej obserwowany w przypadku patologii piersi, OUN, kości i jajników.

Chłoniak nieziarniczy jest chorobą podstępną, często bezobjawową we wczesnych stadiach. Nieznaczne formy patologii dobrze reagują na leczenie, ale często się powtarzają. Agresywny - trudny do podania, ale można go całkowicie wyleczyć. Ale każdy ludzki organizm jest bardzo indywidualny i nawet jeśli wykryje się patologię na późnym etapie rozwoju, nie jest to jeszcze werdykt. Kompetentna, kompleksowa diagnoza, trwałe leczenie i optymistyczny nastrój są ważne dla skutecznego radzenia sobie z chorobą.

Chłoniaki nieziarnicze

Choroby złośliwe układu limfatycznego lub chłoniaka: ziarnica złośliwa i nie-ziarnica objawiają się powiększonymi węzłami chłonnymi.

Chłoniak nieziarniczy, co to jest?

Chłoniaki nieziarnicze łączą grupę chorób onkologicznych, które różnią się od chłoniaka Hodgkina w strukturze ich komórek. Aby odróżnić wiele chłoniaków nieziarniczych może pochodzić z próbek dotkniętych tkanki limfatycznej. Choroba powstaje w węzłach chłonnych i narządach z tkanką limfatyczną. Na przykład w grasicy (grasicy), śledzionie, migdałkach, limfatycznych płytkach jelita cienkiego.

Chłoniak w każdym wieku, ale częściej u osób starszych. Chłoniak nieziarniczy u dzieci, najczęściej występuje po 5 roku życia. Mają tendencję do opuszczania miejsca pierwotnego rozwoju i wychwytywania innych narządów i tkanek, na przykład ośrodkowego układu nerwowego, wątroby, szpiku kostnego.

U dzieci i młodzieży nowotwory o wysokim stopniu złośliwości są nazywane "wysoce powiększonymi NHL", ponieważ powodują nowe poważne choroby w narządach i mogą prowadzić do śmierci. Chłoniak nieziarniczy o niskim stopniu złośliwości i powolnym rozwoju występuje częściej u osób dorosłych.

Przyczyny chłoniaków nieziarniczych

Przyczyny chłoniaków były badane przez lekarzy do dnia dzisiejszego. Wiadomo, że chłoniak Nehodjinskaya zaczyna się od momentu mutacji (zmiany złośliwej) limfocytów. W tym samym czasie zmienia się genetyka komórki, ale jej przyczyna zmiany nie została wyjaśniona. Wiadomo, że nie wszystkie dzieci z takimi zmianami zachorują.

Sugeruje się, że przyczyną rozwoju chłoniaka nieziarniczego u dzieci jest połączenie kilku czynników ryzyka:

  • wrodzona choroba układu odpornościowego (zespół Wiskotta-Aldricha lub zespół Louisa-Barre'a);
  • nabyte niedobory odporności (np. zakażenie wirusem HIV);
  • tłumienie własnej odporności w transplantacji organów;
  • choroba wirusowa;
  • promieniowanie;
  • niektóre chemikalia i leki.

Objawy i objawy chłoniaka nieziarniczego

Objawy chłoniaka nieziarniczego o agresywnym przebiegu i wysokim stopniu złośliwości ze względu na tempo wzrostu objawiają się zauważalnym guzem lub powiększonymi węzłami chłonnymi. Nie bolą, ale pęcznieją na głowie, szyi i karku, w pachach lub w pachwinie. Jest możliwe, że choroba zaczyna się w otrzewnej lub klatce piersiowej, gdzie nie można zobaczyć ani sondować węzłów. Stąd rozciąga się na organy nie-limfatyczne: błonę mózgu, szpik kostny, śledzionę lub wątrobę.

Chłoniak nieziarniczy:

  • wysoka temperatura;
  • utrata masy ciała;
  • zwiększone pocenie w nocy;
  • słabość i szybkie zmęczenie;
  • wysoka temperatura;
  • brak apetytu;
  • chorobliwy stan zdrowia.

Chłoniak nieziarniczy przejawia objawy określonego gatunku.

Pacjent może cierpieć:

  • Ból w jamie brzusznej, niestrawność (biegunka lub zaparcie), wymioty i utrata apetytu. Objawy pojawiają się, gdy dochodzi do zmiany LU lub narządów jamy brzusznej (śledziony lub wątroby).
  • Przewlekły kaszel, duszność w przypadku węzłów chłonnych mostka, grasicy i / lub płuc, dróg oddechowych.
  • Ból stawów z uszkodzeniem kości.
  • Bóle głowy, zaburzenia widzenia, wymioty chudego żołądka, porażenie nerwów czaszkowych w uszkodzeniu OUN.
  • Częste infekcje ze spadkiem poziomu zdrowych białych krwinek (z niedokrwistością).
  • Wyłapywanie krwotoków skóry (wybroczyny) z powodu niskiego poziomu płytek krwi.

Uwaga, proszę! Wzrost objawów chłoniaków nieziarniczych występuje w ciągu dwóch do trzech lub więcej tygodni. U każdego pacjenta manifestują się na różne sposoby. Jeśli zaobserwujesz jeden lub dwa lub trzy objawy, może to być infekcja i choroby, które nie są związane z chłoniakiem. Aby wyjaśnić diagnozę, musisz skontaktować się ze specjalistami.

Film informacyjny

Etapy chłoniaka

W przypadku chłoniaka limfoblastycznego zaproponowano klasyfikację (klasyfikacja St.Jude).

Zapewnia następujące kategorie:

  1. I etap - z pojedynczą zmianą: pozawęzłowy lub węzłowy jeden region anatomiczny. Nie obejmuje śródpiersia i jamy brzusznej.
  2. II etap - z pojedynczą zmianą pozawęzłową i zaangażowaniem regionalnej LU, pierwotną zmianą przewodu żołądkowo-jelitowego (LU regionu ileocowego).
  3. III etap - z porażką struktur węzłowych lub limfoidalnych po obu stronach przepony i pierwotnego śródpiersia (w tym grasicy) lub ognisk opłucnej (III-1). Stadium III-2, niezależnie od innych ognisk, odnosi się do wszelkich rozległych pierwotnych nieoperacyjnych zmian wewnątrzbrzusznych, do wszystkich pierwotnych nowotworów przykręgosłupowych lub zewnątrzoponowych.
  4. Etap IV - z wszystkimi pierwotnymi zmianami ośrodkowego układu nerwowego i szpiku kostnego.

W przypadku grzybicowatej grzybicy zaproponowano oddzielną klasyfikację.

Przewiduje:

  1. I etap ze wskazaniem zmian tylko w skórze;
  2. II - Etap ze wskazaniem zmian skórnych i reaktywnie powiększonej LU;
  3. III etap z LU, o zwiększonej objętości i zweryfikowanych zmianach;
  4. Etap IV z zmianami trzewnymi.

Formy chłoniaków nieziarniczych

Postać NHL zależy od rodzaju komórek rakowych pod mikroskopem oraz od cechy molekularno-genetycznej.

Międzynarodowa Klasyfikacja WHO określa trzy duże grupy NHL:

  1. Limfoblastyczne limfoblastyczne limfoblastyczne komórki B i T (T-LBL, pB-LBL), rosnące z niedojrzałych komórek prekursorowych limfocytów B i limfocytów T (limfoblastów). Grupa wynosi 30-35%.
  2. Dojrzałe limfocyty B-komórkowe NHL i B-forma-ALL (B-ALL) rosnące z dojrzałych limfocytów B. Te NHL należą do najpopularniejszej formy onkologii - prawie 50%.
  3. Chłoniak wielkokomórkowy anaplastyczny (ALCL), stanowiący 10-15% całego NHL.

Każda główna forma NHL ma podgatunki, ale rzadziej istnieją inne formy NHL.

Klasyfikacja chłoniaków nieziarniczych (WHO, 2008)

Klasyfikacja chłoniaków nieziarniczych obejmuje:

Chłoniaki z komórek B:

  • Chłoniak z prekursorów komórek B;
  • B-limfoblastyczny chłoniak / białaczka;
  • Chłoniaki z dojrzałych komórek B;
  • Przewlekła białaczka limfocytowa / chłoniak limfocytowy drobnokomórkowy;
  • Limfocytowa białaczka limfocytowa B;
  • Chłoniak z komórek strefy marginalnej śledziony;
  • Białaczka włochatokomórkowa;
  • Chłoniak limfoplasmocytowy / makroglobulinemia Waldenstrom;
  • Choroby ciężkich łańcuchów;
  • Szpiczak plazmocytowy;
  • Samotna plazmocytoma kości;
  • Extraoblastaneous plazmocytoma;
  • Chłoniak zewnątrzdniowy z komórek strefy brzeżnej tkanek limfoidalnych związanych z błonami śluzowymi (chłoniak MALT);
  • Chłoniak węzłowy z komórek w strefie marginalnej;
  • Folikularny chłoniak nieziarniczy;
  • Pierwotny chłoniak odśrodkowo skórny;
  • Chłoniak z komórek strefy płaszcza;
  • Rozlany chłoniak nieziarniczy o dużych komórkach, niespecyficzny;
  • Chłoniak nieziarniczy o dużych komórkach z dużą liczbą komórek T / histiocytów;
  • Ziarniniakowatość limfatyczna;
  • Chłoniak nieziarniczy rozprzestrzenia chłoniak z dużych limfocytów B związany z przewlekłym stanem zapalnym;
  • Pierwotny chłoniak z komórek B o dużej skórze;
  • Wewnątrznaczyniowy chłoniak z dużych limfocytów B
  • ALK-dodatni B-chłoniak z dużych komórek;
  • Chłoniak Plasmoblastoma
  • Chłoniak z dużych komórek B pochodzący z wieloogniskowej choroby Castlemana związanej z HVV8
  • EBV-dodatni chłoniak z dużych komórek B osób starszych
  • Pierwotna chłoniaka śródpiersia (grasica) B-komórka;
  • Pierwotny wysiękowy chłoniak
  • Chłoniak Burkitta;
  • Chłoniak z limfocytów B z pośrednią morfologią pomiędzy rozlanym chłoniakiem z dużych komórek B a klasycznym chłoniakiem;
  • Chłoniak z komórek Hodgkina z morfologią pośrednią między chłoniakiem Burkitta a rozlanym chłoniakiem z dużych komórek B.

Chłoniaki z limfocytów T i komórek NK:

  • Chłoniak z prekursorów komórek T;
  • Chłoniak T-limfoblastyczny / białaczka;
  • Chłoniaki z dojrzałych komórek T i NK;
  • Chłoniak Ospospodbnaya;
  • Chłoniak niezakaźny T-komórkowa Dorosły;
  • Wysięknicowy chłoniak NK / T-komórkowy, typ nosowy;
  • Chłoniak Hodgkina z komórek T związany z enteropatią;
  • Hepatosplenic T-cell lymphoma;
  • Podskórny chłoniak z komórek T przypominający panikuloid;
  • Grzybica grzybica / zespół cesari;
  • Pierwotny chłoniak anaplastyczny skóry wielkokomórkowej;
  • Pierwotny chłoniak T-komórkowy skóry gamma-delta;
  • Pierwotny skórny chłoniak T-komórkowy CD4-pozytywny o małej i średniej wielkości komórce;
  • Pierwotny skórny, agresywny, epidermotropowy chłoniak z komórek T cytotoksycznego T-dodatniego;
  • Chłoniak z obwodowych komórek T, niespecyficzny;
  • Chłoniak T-komórkowy Angioimmunoblast;
  • Chłoniak anaplastyczny wielkokomórkowy ALK-dodatni;
  • Anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy jest ujemny względem ALK.

Diagnoza i leczenie choroby

Rozpoznanie chłoniaka przeprowadza się w klinikach specjalizujących się w chorobach onkologicznych i chorobach krwi. Aby określić odpowiedni typ chłoniaka nieziarniczego, konieczne jest wykonanie wielu badań, w tym badań krwi, ultrasonografii, zdjęć rentgenowskich i biopsji wycinków najwcześniejszego węzła chłonnego. Jest całkowicie usunięty. Podczas demontażu nie można go uszkodzić mechanicznie. W badaniu histologicznym nie jest konieczne usuwanie LU w pachwinach, jeśli w procesie uczestniczą inne grupy LU.

Badanie tkanki nowotworowej

Jeśli podejrzewa się chłoniaka nieziarniczego według wstępnej analizy, diagnoza i leczenie w przyszłości będą zależeć od wyników złożonej dodatkowej diagnostyki:

  • W sposób operacyjny weź uszkodzoną tkankę narządu lub usuń LU.
  • Kiedy płyn gromadzi się we wnękach, na przykład w jamie brzusznej - zbadaj płyn. Jest pobierany z nakłuciem.
  • Przebicie szpiku kostnego przeprowadza się w celu zbadania szpiku kostnego.

Zgodnie z wynikami badań cytologicznych, immunologicznych i genetycznych, immunofenotypowanie zostało potwierdzone lub nie potwierdzono patologii, określa się jego formę. Immunofenotypowanie przeprowadza się za pomocą cytometrii przepływowej lub metod immunohistochemicznych.

Jeśli kompleksowa diagnoza chłoniaka potwierdza NHL, to eksperci określają jego częstość występowania w organizmie w ramach schematu leczenia. W tym celu badane są obrazy ultrasonograficzne i rentgenowskie, skany MRI i TK. Dodatkowe informacje uzyskano z tomografii emisyjnej PET-pozyton. Obecność komórek nowotworowych w ośrodkowym układzie nerwowym jest rozpoznawana przez próbkę płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) za pomocą nakłucia lędźwiowego. W tym samym celu dzieci otrzymują nakłucie szpiku kostnego.

Badania przed leczeniem

Dzieci i dorośli są testowani pod kątem czynności serca za pomocą EKG - elektrokardiogramu i echokardiogramu - echokardiogramu. Dowiedz się, czy NHL wpływa na funkcję każdego narządu, na metabolizm, czy istnieją infekcje.

Wstępne wyniki testu są bardzo ważne w przypadku jakichkolwiek zmian w leczeniu NHL. Leczenie chłoniaka nie może obejść się bez transfuzji krwi. Dlatego natychmiast ustaw grupę krwi pacjenta.

Przygotowanie schematów leczenia

Po potwierdzeniu diagnozy lekarze przygotowują indywidualny schemat leczenia dla każdego pacjenta, biorąc pod uwagę pewne czynniki prognostyczne i czynniki ryzyka wpływające na prognozę przeżycia pacjenta.

Istotne czynniki prognostyczne i kryteria wpływające na przebieg leczenia to:

  • specyficzna forma NHL, w zależności od tego, która forma protokołu leczenia;
  • Skala rozprzestrzeniania się choroby w całym ciele, stadium. Określa intensywność leczenia i czas trwania.

Leczenie operacyjne chłoniaka nieziarniczego

Operacje z NHL nie są przeprowadzane często, tylko w przypadku usunięcia części guza i w celu usunięcia próbek tkanek w celu wyjaśnienia diagnozy. Jeśli występuje izolowane uszkodzenie narządu, takie jak żołądek lub wątroba, wówczas stosuje się zabieg chirurgiczny. Ale najczęściej dają pierwszeństwo napromieniowaniu.

Leczenie chłoniaka nieziarniczego przez grupy ryzyka

W przypadku chłoniaków nieziarniczych leczenie jest złożone.

Aby rozwinąć podstawowe zasady leczenia chłoniaków nieziarniczych, wielokrotnie oceniają każdą indywidualną sytuację kliniczną i dodają nagromadzone doświadczenie leczenia łagodnego i agresywnego NHL. Stało się to podstawą podejścia do terapii. Leczenie chłoniaka powinno brać pod uwagę zatrucie ciała (A lub B) pozasłoneczkowe (E) i zmiany śledziony (S), objętość zmian nowotworowych. Różnice w prognozie wyników agresywnej chemioterapii i radioterapii (RT) w III i IV stopniu są ważne w porównaniu z obserwowanymi wynikami z chłoniakiem Hodgkina.

Aby przepisać leczenie, trzeci etap nowotworu został podzielony na:

  • III - 1 - biorąc pod uwagę uszkodzenia po obu stronach przepony, ograniczone przez zaangażowanie śledziony, wnęki, celiakii i LU portalu;
  • III - 2 - biorąc pod uwagę LU portortalne, biodrowe lub krezkowe.

Czy leczy się chłoniaka? Wiadomo, że u pacjentów w wieku powyżej 60 lat, w pierwszym stadium choroby rozrostowej jest stosunkowo dobrze, podczas gdy czwarty ma wysoki poziom dehydrogenazy mleczanowej (LDH) w surowicy i słabą prognozą przeżycia. Aby wybrać zasadą i zwiększa agresywność leczenia, zaobserwowano jak największej objętości guza: peryferyjne węzłowe zmiany patologiczne - 10 cm, lub większej, średnicy, a stosunek średnicy powiększony mediastalnyh LU do poprzecznych wymiarów skrzyni ponad 0,33. W szczególnych przypadkach, słaba prognostyczny znak, wpływającym na wybór terapii, w zależności od wielkości rozmiaru guza węzłowych zmian - 5 cm średnicy.

Na zasadę wyboru terapii wpływa 5 bardziej niekorzystnych czynników ryzyka, które połączyły Międzynarodowy Wskaźnik Prognostyczny (IPI):

  • wiek 60 lat i starszych;
  • podwyższony poziom LDH we krwi (ponad 2-krotność normy);
  • ogólny status> 1 (2-4) w skali ECOG;
  • etapy III i IV;
  • liczba zmian pozawęzłowych> 1.

Według kategorii ryzyka ustalono 4 grupy, zgodnie z którymi biorą one pod uwagę miejsce, w którym należy kierować leczenie raka węzłów chłonnych, aby wpłynąć na wskaźnik odpowiedzi i ogólne 5-letnie przeżycie bez nawrotów:

  1. 1 grupa - niski poziom (obecność 0-1 charakterystyki);
  2. 2 grupa - niski poziom średniozaawansowany (obecność 2 znaków);
  3. 3 grupa - wysoki poziom średniozaawansowany (obecność 3 znaków);
  4. 4 grupa - wysoki poziom (obecność 4-5 znaków).

W przypadku pacjentów w wieku poniżej 60 lat z obecnością agresywnej NHL stosuje się inny model MPI, a inne 4 kategorie ryzyka określa się dla 3 niekorzystnych czynników:

  • etapy III i IV;
  • podwyższone stężenie LDH w surowicy;
  • ogólny status w skali ECOG> 1 (2-4).
  1. 1 kategoria - niskie ryzyko przy braku (0) czynników;
  2. 2 kategoria - niskie ryzyko pośrednie z jednym czynnikiem ryzyka;
  3. 3 kategoria - wysokie ryzyko pośrednie z dwoma czynnikami;
  4. Kategoria 4 - wysokie ryzyko z trzema czynnikami.

Przetrwanie przez 5 lat zgodnie z kategoriami będzie - 83%, 69%, 46% i 32%.

Naukowcy wyjaśniają, co onkologów chłoniaka i jak jest traktowany, uważa się, że czynniki ryzyka MPI wpływać na wybór leczenia jest nie tylko dla agresywnego NHL jako całości, ale także dla każdej postaci NHL iw każdej sytuacji klinicznej.

Pierwotnym algorytmem leczenia łagodnego NHL jest to, że jest on przeznaczony dla chłoniaków z limfocytów B. Częściej występujące guzy pęcherzykowe stopnia I i II. Ale w 20-30% przypadków są przekształcane w rozproszone duże komórki B. A to wymaga leczenia odmiennego, odpowiadającego podstawowemu leczeniu agresywnych form, które obejmują folikularny stopień NHL III.

Główną metodą leczenia chłoniaków nieziarniczych jest chemioterapia za pomocą kombinacji leków cytostatycznych. Leczenie często odbywa się na krótkich kursach, odstępach między nimi - w ciągu 2-3 tygodni. Aby określić wrażliwość guza na każdy konkretny typ chemioterapii, przeprowadza się dokładnie 2 cykle leczenia, nie mniej. Jeśli efekt nie występuje, wówczas leczenie chłoniaka odbywa się za pomocą innego schematu chemioterapii.

Zmień reżim chemioterapii, jeżeli po znacznym zmniejszeniu wielkości LU zwiększają się one w przedziale między cyklami. Wskazuje to na oporność guza na kombinację użytych cytostatyków.

Jeśli długo oczekiwany efekt ze standardowego schematu chemioterapii nie występuje, chemioterapia z chłoniakiem odbywa się w dużych dawkach, a komórki macierzyste hemopoetyczne są przeszczepiane. Przy dużej dawce chemii przepisywane są wysokie dawki cytostatyków, zabijając nawet najbardziej oporne i uporczywe komórki chłoniaka. W takim przypadku leczenie to może zniszczyć hematopoezę w szpiku kostnym. Dlatego komórki macierzyste są przenoszone do układu krwiotwórczego w celu przywrócenia zniszczonego szpiku kostnego, tj. E. Przeprowadzany jest allogeniczny przeszczep komórek macierzystych.

Ważne jest, aby wiedzieć! W przypadku przeszczepu allogenicznego komórki macierzyste lub szpik kostny pobiera się od innej osoby (od zgodnego dawcy). Jest mniej toksyczny i częstszy. W transplantacji autologicznej, przed przeprowadzeniem chemii o wysokiej dawce, komórki macierzyste są pobierane od samego pacjenta.

Leki cytotoksyczne podaje się metodą transfuzji (infuzji) lub dożylnie. W wyniku systemowej chemioterapii lek jest przenoszony przez organizm przez naczynia krwionośne i walczy z komórkami chłoniaka. Jeżeli podejrzenie zmian OUN lub jest to wskazane przez wyniki analiz, to oprócz chemii układowej lek jest wstrzykiwany bezpośrednio do płynu mózgowego, tj. chemia dooponowa jest przeprowadzana.

Płyn mózgowy znajduje się w przestrzeni wokół rdzenia kręgowego i mózgu. Bariera krew-mózg, która chroni mózg, nie pozwala na przenikanie cytostatyków przez naczynia krwionośne do tkanek mózgu. Dlatego wdrożenie chemii dokanałowej jest ważne dla pacjentów.

Aby poprawić skuteczność leczenia, stosuje się dodatkowo radioterapię. NHL - choroba ogólnoustrojowa, może wpływać na cały organizm. Dlatego nie można wyleczyć jednej interwencji chirurgicznej. Ta operacja jest używana tylko do celów diagnostycznych. W przypadku wykrycia małego guza, jest on szybko usuwany i zalecany jest mniej intensywny cykl chemioterapii. Całkowicie porzucić leki cytotoksyczne tylko w obecności komórek nowotworowych na skórze.

Leczenie biologiczne

Preparaty biologiczne: surowce, szczepionki, białka zastępują naturalne substancje wytwarzane przez organizm. Dla preparatów białkowych, które stymulują produkcję i wzrost komórek macierzystych krwi, na przykład Filgrastream. Stosuje się je po chemii, aby przywrócić hematopoezę i zmniejszyć ryzyko infekcji.

Cytokiny, na przykład interferon-alfa, są leczone chłoniakami z limfocytów T skóry i białaczki włośniczkowej. Specjalne białe komórki - przeciwciała monoklonalne wiążą się z antygenami znajdującymi się na powierzchni komórki nowotworowej. Z tego powodu komórka umiera. Przeciwciała lecznicze wiążą się z antygenami rozpuszczonymi we krwi, a komórki nie są połączone.

Antygeny te przyczyniają się do wzrostu guza. Następnie stosuje się go w leczeniu Rituximabem - przeciwciałem monoklonalnym. Leczenie biologiczne zwiększa efekt standardowej chemii i przedłuża remisję. Terapia monoklonalna określana jest mianem immunoterapii. Jej różne gatunki tak aktywują system odporności, że ona sama zaczyna niszczyć komórki rakowe.

Szczepionki przeciwnowotworowe mogą powodować aktywną odpowiedź immunologiczną przeciwko białkom specyficznym dla komórek nowotworowych. Nowy typ immunoterapii komórkami CCT jest aktywnie badany przez ładunek chimerycznych receptorów antygenowych, które będą działać przeciwko konkretnemu celowi.

Radioimmunoterapia działa z monoklonalnymi przeciwciałami terapeutycznymi związanymi z substancją radioaktywną (radioizotopem). Gdy wiążą się przeciwciała monoklonalne z komórkami nowotworowymi, umierają pod wpływem radioizotopów.

Film informacyjny

Odżywianie w przypadku chłoniaków nieziarniczych

Odżywianie dla chłoniaka Non-Hodgkin powinno być następujące:

  • odpowiednie do wydatków na energię, aby wykluczyć akumulację ciężaru;
  • tak różnorodne, jak to możliwe: z warzywami i owocami, mięsem zwierząt, ptaków, ryb i produktów z nich otrzymywanych, z owocami morza i zielenią.
  • przy minimalnym spożyciu marynat i produktów z kiszonej kapusty, soli stołowej (morskiej lub solnej), produktów wędzonych.

Jedzenie powinno być smaczne, częste i małe. Do każdego pacjenta należy podchodzić indywidualnie, aby nie wykluczyć hipernatremii (nadmiaru soli sodowych). Opóźnia płyn w ciele i tworzy obrzęk. W tym przypadku, sól i wędzone potrawy powinny zostać usunięte, aby nie zwiększać sól K krwi, jeśli pacjent nie może jeść świeżej żywności, to psuje apetyt, a następnie można dodać menu minimalną liczbę jaj, oliwek i innych marynat, ale w połączeniu z lekami, które wyświetlają sodu. Należy pamiętać, że po chemioterapii z powodu biegunki i wymiotów, sole sodu są wręcz niezbędne dla organizmu.

Obróbka ludowa

Leczenie chłoniaków nieziarniczych za pomocą środków ludowych obejmuje: nalewki, napary i wywary z grzybów i ziół leczniczych. Skuteczne napary piołunu gorzkie, kąkol, cykuta, akonita Dzungarian, bielona czerń.

Lecznicze właściwości anty-onkologiczne to grzyby: brzoza chaga, Reishi, Cordyceps, Meitake i Shiitake, brazylijski agaric. Zapobiegają przerzutom, normalizują tło hormonalne, zmniejszają skutki uboczne chemioterapii: wypadanie włosów, ból i nudności.

Detoksykacja guza proszku Chaga (brzozy Grzyb) zmieszano z posiekanym korzenia Polygonum węża.. (3 łyżki stołowe) i wylano wódki (silne napar) - 0,5 litra. Mogą parzyć przez 3 tygodnie w ciemności i przyjmować 30-40 kropli 3-6 razy dziennie.

Substancja czynna Leytinan, aminokwasy i polisacharydy grzyba Reishi w połączeniu z grzybami Shiitake aktywuje swoistą odporność i przywraca formułę krwi.

Smoła brzozowa (100 g) powinna zostać 9 razy przemyta w wodzie, następnie zmielona sproszkowanym amoniakiem (10 g) i mąką, upieczona na patelni. Z ciasta uformuj kulki o średnicy 0,5 cm. Możesz przechowywać w pudełku z tektury, przed nalewaniem ich mąką. Pierwsze trzy dni trwają 1 piłkę 4 razy 60 minut przed posiłkami. Przemyj z wywaru ziołowego - 100 ml.

Odwar: Wymieszaj pokruszoną trawę z ciasta aptecznego z babką płesznik (liście), nagietkiem (kwiatami) - wszystkie 50 gramów. Gotuj (10 minut) w 600 ml wody 3 łyżki stołowe. l. kolekcja. Ochładźmy trochę, a potem pijmy z cytryną i miodem.

Prognoza przeżycia z chłoniakiem nieziarniczym

Wielu pacjentów i ich krewni interesuje się tym, ilu pacjentów żyje z tym lub innym typem chłoniaka nieziarniczego? Rokowanie zależy od podgatunku choroby, stadium i zasięgu jej rozprzestrzeniania się w organizmie. Klasyfikacja tej choroby obejmuje 50 nazw chłoniaków.

Według badań, tabela pokazuje długość życia z chłoniakami nieziarniczymi po leczeniu przez 5 lat.

O Nas

Przerzuty w kościach są nieprzyjemną i zagrażającą życiu sytuacją, ale nie jest to ostateczny werdykt.Dzięki szybkiemu wykrywaniu przerzutów zwiększa się szanse pacjenta na utrzymanie życia i możliwość pełnego funkcjonowania.