Chłoniak Hodgkina

chłoniaka Hodgkina (chłoniak Hodgkina, choroba Hodgkina), - nowotwory złośliwe tkanki limfoidalnej, w celu wytworzenia specyficznych ziarniniaki komórek wielojądrzastych. PODŁOŻE chłoniaka Hodgkina nowotworu - komórki Reed - Sternberga (histiocytów kasetonów) - duże komórki poliploidy zawierające multilobes rdzeń. Wielką większość guzów węzłów chłonnych oznacza ziarniniaki z nagromadzenia limfocytów (w tym komórki T zdominowanych), granulocyty, histiocytów, eozynofile, komórki plazmatyczne i endoplazmatycznego. Tkanka zajętego węzła chłonnego jest przesiąknięta włóknistymi tkankami łącznotkankowymi emanującymi z kapsułki.

Choroba została nazwana Thomas Hodgkin, który opisał siedem przypadków choroby i oferowane jako odrębną jednostkę chorobową patologii wspólną cechą, która jest powiększone węzły chłonne i śledziona, wyniszczenie (Extreme zubożenia organizmu) i śmierć w 1832 roku.

Odpowiednie i terminowe leczenie pozwala uzyskać dobre wyniki, osiągnięcie stabilnej remisji jest możliwe u ponad 50% pacjentów.

Średnia częstość występowania chłoniaka Hodgkina wynosi od 0,6 do 3,9% u mężczyzn i 0,3-2,8% u kobiet, a średnia 2,2 przypadków na 100 000 mieszkańców. Choroba występuje we wszystkich grupach wiekowych, wśród nowotworów wieku dziecięcego jest trzecia co do częstości.

Przyczyny chłoniaka Hodgkina

Czynnik etiologiczny choroby pozostaje niejasny. Sugeruje się, że chłoniak Hodgkina jest nowotworem z komórek B, który rozwija się na tle niedoboru komórek T z powodu niedoczynności grasicy.

Istnieje kilka czynników predysponujących:

  • choroby zakaźne - komórki układu limfatycznego rozpoczynają niekontrolowany podział i przechodzą mutacje pod wpływem wirusów (herpeswirusów, retrowirusów itp.);
  • wrodzone choroby układu odpornościowego - zespół Louisa-Bar'a, zespół Wiskotta-Aldricha, itp.;
  • choroby autoimmunologiczne - reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjogrena, celiakia, czerwony układowy toczeń rumieniowaty, itp.;
  • predyspozycje genetyczne - nie wykrywa się markerów genetycznych, ale obserwuje się wzrost częstości występowania chłoniaka Hodgkina w rodzinach, w których takie choroby zostały już zdiagnozowane;
  • działanie rakotwórczych chemikaliów - benzenów, barwników anilinowych, soli metali ciężkich, aromatycznych węglowodorów pestycydów, itp.;
  • praca związana z narażeniem na wysokie promieniowanie, prądy wysokiej częstotliwości, promieniowanie.

Formy choroby

Klasyfikacja chłoniaka Hodgkina opiera się na charakterystyce histologicznej dotkniętej tkanki.

We wczesnych stadiach choroby z reguły występuje bezobjawowo.

Istnieją cztery histologiczne warianty chłoniaka Hodgkina:

  • guzkowe (zapalenie tętnic), stwardnienie rozsiane (typy 1 i 2) - najczęstszą postacią choroby, towarzyszy tworzenie łańcuchów kolagenu w węzłach chłonnych w klatce piersiowej, które dzielą uformowaną tkanki nowotworowej na wiele części okrągłego kształtu. Znaleziono komórki Reeda-Sternberga;
  • limfogistocyt (częstość występowania limfy) - klasyczny wariant chłoniaka Hodgkina, który charakteryzuje się obecnością dużej liczby limfocytów w zajętym narządzie. Komórki Reeda-Sternberga są rzadkie, często występują komórki Hodgkina. Skupiska limfocytów łączą się i tworzą obszary nierozpuszczalnego wzrostu, zwłóknienia i martwicy nieobecne. Najczęściej dotknięte węzły chłonne szyjne pachwinowe, pachwinowe;
  • ubytek limfatyczny - w tkance dotkniętej chorobą przeważają komórki Reeda-Sternberga, pojedyncze wtrącenia limfocytów między nimi, których poziom stale się zmniejsza. Wariant wyczerpania limfocytów zwykle odpowiada IV stadium rozprzestrzeniania się choroby i charakteryzuje się niekorzystnym przebiegiem;
  • wariant z mieszaną komórką - obraz histologiczny jest reprezentowany przez dużą liczbę limfocytów, eozynofili, plazmocytów, komórek Reeda-Sternberga w dotkniętej tkanką. Często spotykane są ogniska martwicy, pola zwłóknienia.

Etapy chłoniaka Hodgkina

Ustalając etapy chłoniaka Hodgkina, bierze się pod uwagę wyniki badania i biopsję, określa się ilość narządów i tkanek zaangażowanych w proces patologiczny, częstość występowania tego procesu jest większa lub mniejsza od przepony:

  • I - dotyczy to jednej grupy węzłów chłonnych;
  • I E - I + udział jednego organu zewnątrzafatycznego w procesie patologicznym;
  • II - dotyczy dwóch lub więcej grup węzłów chłonnych po jednej stronie (powyżej lub poniżej) z przepony;
  • II E - schorzenie narządu limfatycznego ze wzrostem 1-2 grup węzłów chłonnych, lokalizacja zmiany - po tej samej stronie względem przepony;
  • III - dotyczy to kilku grup węzłów chłonnych po obu stronach (powyżej i poniżej) przepony;
  • III S - uczucia śledziony;
  • III E - III + zlokalizowane uszkodzenie narządu lub tkanki pozalimfatycznej;
  • IV - rozproszone lub rozsiewane (wieloogniskowe) uszkodzenie jednego lub więcej narządów wewnętrznych, któremu może towarzyszyć zajęcie węzłów chłonnych.

Pojawienie się objawów aktywności biologicznej w okresie remisji wskazuje na początkowe zaostrzenie.

Etap IV może mieć następujące warianty prądu:

  • A - zatrucie jest nieobecne;
  • B - oznaki zatrucia, utrata masy ciała przez ostatnie sześć miesięcy;
  • a - nie ma aktywności biologicznej w kategoriach badań krwi;
  • b - ujawniona aktywność biologiczna.

Objawy chłoniaka Hodgkina

Początkowo patologiczny proces rozwija się w węzłach chłonnych. Zwiększają się stopniowo, proces nowotworowy rozprzestrzenia się i wpływa na inne narządy i tkanki. We wczesnych stadiach choroby z reguły występuje bezobjawowo. W miarę wzrostu węzłów chłonnych stają się bolesne, a objawy pojawiają się w związku ze ściśnięciem otaczających tkanek i narządów.

Miejscowe objawy chłoniaka Hodgkina:

  • podwyższone węzły chłonne;
  • klęska narządów wewnętrznych.

Głównym objawem chłoniaka Hodgkina jest powiększenie węzłów chłonnych (limfadenopatia). Wpływa na węzły chłonne środkowej i przedniej śródpiersia, czasami - grasicę. Ponadto uszkodzenie może wpływać na każdy narząd, proces może obejmować śledzionę, wątrobę, skórę, szpik kostny, płuca, opłucną, tkankę kostną.

Najczęstsze objawy chłoniaka Hodgkina:

  • gorączka o falistym charakterze;
  • zwiększone pocenie się w nocy (obfite nocne poty);
  • słabość, apatia;
  • brak apetytu;
  • swędzenie;
  • ciężka utrata masy ciała bez przyczyny, utrata masy ciała może osiągnąć krytyczne poziomy;
  • anemia;
  • obniżona odporność, podatność na choroby zakaźne.

Przy wyraźnym wzroście węzłów chłonnych klatki piersiowej pojawiają się następujące objawy:

  • suchy, bezproduktywny kaszel;
  • chrypka głosu;
  • uczucie ciężkości w dotkniętym obszarze;
  • dysfagia (naruszenie połykania);
  • duszność (duszność);
  • zespół cava (upośledzenie krążenia w basenie żyły górnej górnej);
  • zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia.

W leczeniu chłoniaka Hodgkina preferuje się chemioterapię w połączeniu z napromienianiem, co daje maksymalny efekt przy minimalnych komplikacjach.

Kiedy proces staje się powszechny, pojawiają się oznaki uszkodzenia narządów wewnętrznych. Najczęstsze zmiany chorobowe występują w węzłach chłonnych śledziony i wątroby. W wyniku wzrostu tych narządów wewnętrznych żołądek zostaje ściśnięty, a nerka zostaje wyparta. Zaangażowanie węzłów chłonnych przejawia się pojawieniem się bólu brzucha o różnej intensywności.

Zapalenie płuc, z reguły, jest wtórne i jest konsekwencją przejścia procesu z gruczołów limfatycznych do płuc. Często w jamach opłucnowych gromadzi się płyn.

Klęskę układu nerwowego stwierdza się po rozległym rozprzestrzenianiu się limfogranulomatozy w gruczołach limfatycznych i narządach wewnętrznych. Najczęstsze zmiany rdzenia kręgowego, w których limfogranulozowe komórki rosną w celulozie zewnątrzoponowej i wyciskają rdzeń kręgowy. W takich przypadkach choroba przebiega jako guz rdzenia kręgowego z przewodzącymi zaburzeniami czucia, niedowładami i porażeniami, ból kończyn.

Dwa główne sposoby wpływania na tkankę kostną to rozprzestrzenianie się limfocytów i kiełkowanie limfanogenu do tkanki kostnej. Pierwotne zmiany kostne są wykrywane w pierwszym roku choroby, wtórne zmiany w kościach manifestują się po 1,5-2,5 roku od wystąpienia choroby. Zmiany w szkielecie występują, gdy proces rozprzestrzenia się z sąsiednich węzłów chłonnych, opłucnej, śródpiersia. Tkanka limfocytarno-ziarnista powoduje zniszczenie struktury kości i osteosklerozę. Nacisk powiększonych węzłów chłonnych na sąsiednie sploty nerwowe objawia się intensywnym bólem kręgosłupa w kościach szkieletu.

W leczeniu pacjentów z wczesnym stadium choroby i ogólnego Hodgkina 5 lat przeżycia bez progresji, w 90% z etapu III - 60-80% w etapie remisji IV osiągnie mniej niż 45% pacjentów.

Uwaga jest także proces biologicznej aktywności spowodowanej przez wytwarzanie cytokin: zwiększenie haptoglobiny w surowicy, szybkość opadania krwinek czerwonych, zawartość dehydrogenazy mleczanowej i ceruloplazminy, stężenie fibrynogenu powyżej wartości odniesienia. Pojawienie się objawów aktywności biologicznej w okresie remisji wskazuje na początkowe zaostrzenie.

Diagnostyka

Wczesne wykrycie choroby jest trudne ze względu na fakt, że objawy kliniczne nie są ściśle określone, a często całkowicie nieobecne.

Rozpoznanie chłoniaka Hodgkina opiera się na wzorze morfologicznym zajętego węzła chłonnego lub narządu. Mianowany do badań:

  • badanie kliniczne i gromadzenie wywiadu - szczególną uwagę zwraca się na objawy zatrucia, badanie palpacyjne wszystkich obwodowych grup węzłów chłonnych, śledziony i wątroby, badanie nosogardła, migdałki;
  • biopsja dotkniętych węzłów chłonnych z histologiczną i immunohistochemiczną analizą próbki biopsyjnej. Kryterium chłoniaka Hodgkina jest obecność w pobranym materiale specyficznych komórek Reeda-Sternberga, niedojrzałych komórek Hodgkina;
  • badania laboratoryjne - ogólna i biochemiczna analiza krwi, szybkość sedymentacji erytrocytów, aktywność fosfatazy alkalicznej w surowicy, badania nerek i wątroby. W analizie klinicznej krwi obserwuje się wzrost ESR, leukocytozę neutrofilową, umiarkowaną eozynofilię, zwiększone stężenie fibrynogenu, trombocytozę i zmniejszenie zawartości albuminy. W początkowej fazie choroby umiarkowana leukocytoza ujawnia się w badaniach krwi, które w miarę postępu choroby zostają zastąpione przez leukopenię;
  • laboratoryjna ocena czynności tarczycy - z uszkodzeniem węzłów chłonnych szyjnych;
  • badania immunofenotypowe tkanki nowotworowej - ujawniają jakościowe i ilościowe zaburzenia odporności ogniowej limfocytów T.
  • Badania rentgenowskie klatki piersiowej, szkieletu, przewodu pokarmowego - mają wiodące znaczenie w określeniu natury i ujawnieniu lokalizacji zmian;
  • Ultradźwięki jamy brzusznej - w tym samym celu, co radiografia;
  • tomografia komputerowa, tomografia rezonansu magnetycznego narządów szyi, klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy - pozwala wykryć obecność formacji guza w różnych częściach ciała;
  • trepanobiopsja - wykonywana jest z podejrzeniem uszkodzenia szpiku kostnego kości biodrowych;
  • osteoscintigraphy - z podwyższonym poziomem fosfatazy alkalicznej w surowicy krwi;
  • Laparotomia diagnostyczna - stosowana do biopsji węzłów chłonnych krezkowych i para-aortalnych.

Leczenie chłoniaka Hodgkina

Opracowywane są różne schematy terapii, ich wybór jest dokonywany z uwzględnieniem rodzaju i stopnia uszkodzenia, czasu trwania i nasilenia choroby, współistniejącej patologii.

Sugeruje się, że chłoniak Hodgkina jest nowotworem z komórek B, który rozwija się na tle niedoboru komórek T z powodu niedoczynności grasicy.

Ogólny schemat leczenia chłoniaka obejmuje dwa etapy:

  • pobudzenie remisji za pomocą cyklicznej chemioterapii;
  • konsolidacja remisji poprzez radykalną radioterapię i wspierające cykle terapii lekowej.

Planując objętość leczenia, bierze się pod uwagę niekorzystne czynniki określające ciężkość i rozległość procesu nowotworowego:

  • zajęcie trzech lub więcej stref zbiorników limfatycznych;
  • masywne uszkodzenie śledziony i / lub śródpiersia;
  • obecność wyizolowanego pozawęśniowego uszkodzenia;
  • wzrost ESR większy niż 30 mm / hw obecności objawów zatrucia i ponad 50 mm / h przy ich braku.

Stosuje się różne warianty radioterapii - od miejscowego naświetlania zmian pierwotnych w zredukowanych dawkach, po napromienianie za pomocą radykalnego programu wszystkich węzłów chłonnych w stadium IV A. Aby zapobiec rozprzestrzenianiu się komórek nowotworowych przez układ limfatyczny, przeprowadzane jest napromieniowanie sąsiadujących zmian regionalnych.

Polichemerapia to jednoczesne stosowanie kilku cytostatyków. Istnieją różne schematy skojarzonej chemioterapii (protokoły), leki są przepisywane na długie kursy. Leczenie jest stopniowe, obejmuje dwutygodniowe cykle z dwutygodniowymi przerwami, po ukończeniu sześciu cykli, leczenie wspomagające.

Preferowana jest chemioterapia w połączeniu z napromienianiem, co daje maksymalny efekt przy minimalnej liczbie powikłań. Początkowo przeprowadza się wstępną radioterapię z napromienianiem jedynie powiększonych węzłów chłonnych, a następnie - napromieniowanie wszystkich innych węzłów chłonnych. Po ekspozycji na promieniowanie, chemioterapię podtrzymującą prowadzi się zgodnie z jednym lub innym schematem. Intensywne leczenie w okresie poprawy zmniejsza liczbę późnych powikłań i zwiększa możliwość leczenia zaostrzeń.

Średnia częstość występowania chłoniaka Hodgkina wynosi od 0,6 do 3,9% u mężczyzn i 0,3-2,8% u kobiet, a średnia 2,2 przypadków na 100 000 mieszkańców.

Jeśli proces jest zlokalizowany i jest dostępny do interwencji chirurgicznej, śledziona, wyizolowane węzły chłonne, pojedyncze konglomeraty węzłów chłonnych są usuwane z następczym napromieniowaniem na urządzeniach gamma-terapeutycznych. Splenektomia jest również wskazana w głębokiej depresji hematopoezy, która zapobiega leczeniu cytostatykami.

W przypadku progresji choroby i nieskuteczności leczenia wskazane jest przeszczepienie szpiku kostnego.

Możliwe konsekwencje i komplikacje

Choroba Hodgkina może mieć następujące powikłania:

  • sepsa;
  • rak mózgu lub rdzenia kręgowego;
  • krwawienie;
  • ciśnienie nowotworu w drogach oddechowych, powodujące asfiksję;
  • zespół górnej żyły cava;
  • rozwój żółtaczki mechanicznej (z kompresją przewodu żółciowego);
  • przesunięcia immunologiczne;
  • niedrożność jelit (z węzłami chłonnymi ściskającymi jelito);
  • wyniszczenie;
  • dysfunkcja tarczycy;
  • tworzenie się przetok obwodowych węzłów chłonnych;
  • zapalenie mięśnia sercowego i zapalenie osierdzia;
  • wtórne nowotwory złośliwe;
  • naruszenie metabolizmu białek nerek i jelit;
  • skutki uboczne chemioterapii i radioterapii.

Prognoza

Odpowiednie i terminowe leczenie pozwala uzyskać dobre wyniki, osiągnięcie stabilnej remisji jest możliwe u ponad 50% pacjentów. Skuteczność terapii jest ustalana z góry przez zróżnicowane podejście do opracowywania schematów leczenia dla różnych grup pacjentów zidentyfikowanych na podstawie niekorzystnych czynników prognostycznych.

Dzięki intensywnym programom efekt kliniczny jest zwykle obserwowany już podczas pierwszego cyklu. W leczeniu pacjentów z wczesnym stadium choroby i ogólnego Hodgkina 5 lat przeżycia bez progresji, w 90% z etapu III - 60-80% w etapie remisji IV osiągnie mniej niż 45% pacjentów.

Choroba Hodgkina występuje we wszystkich grupach wiekowych, wśród nowotworów wieku dziecięcego jest trzecia co do częstości.

Niekorzystne objawy prognostyczne:

  • masywne konglomeraty węzłów chłonnych o średnicy powyżej 5 cm;
  • wyczerpanie limfatyczne;
  • jednoczesne uszkodzenie trzech lub więcej grup węzłów chłonnych;
  • ekspansja cienia śródpiersia o ponad 30% objętości klatki piersiowej.

Zapobieganie

Nie opracowano specjalnych środków prewencyjnej prewencji choroby Hodgkina. Szczególną uwagę zwraca się na zapobieganie wtórne - zapobieganie nawrotom. Ludzie, którzy mieli chłoniaka Hodgkina, zaleca się, aby wykluczyć fizjologiczne, elektryczne i termiczne procedur uniknąć przeciążenia fizycznego, nasłonecznienie, jest przeciwwskazane w pracach związanych z wpływem szkodliwych czynników. Transfuzje krwi są przeprowadzane, aby zapobiec spadkowi liczby leukocytów. Aby zapobiec niepożądanym zjawiskom, zaleca się, aby kobiety planowały ciążę nie wcześniej niż dwa lata po wyleczeniu.

Chłoniak Hodgkina: jak podejrzewać guz + schemat skutecznego leczenia

Szybka nawigacja po stronie

Chłoniak Hodgkina, często występujący u dzieci i młodzieży, odnosi się do złośliwej onkologii. Taka diagnoza naturalnie powoduje strach. Jednak ten typ onkologii jest dobrze uleczalny: nawet przy rozprzestrzenianiu się procesu złośliwego nowoczesne protokoły leczenia pozwalają na uzyskanie stabilnej remisji.

Chłoniak Hodgkina - co to za choroba?

Chłoniak jest procesem nowotworowym w układzie limfatycznym. Inne nazwy choroby: limfogranulomatoza, ziarniniak złośliwy. Istnieje kilka rodzajów tej choroby. Chłoniak Hodgkina to choroba, w której specyficzne komórki olbrzymów zwane włączeniem Reed-Berezovsky-Sternberg znajdują się w tkance limfatycznej. Badanie biopsji i określenie rodzaju guza jest ważnym punktem w projektowaniu skutecznego schematu leczenia.

Proces złośliwy powstaje w wyniku zmian w strukturze i funkcjonalności limfocytów B. Ponieważ całe ciało jest przesiąknięte naczyniami limfatycznymi i węzłami chłonnymi, chłoniak Hodgkina może wpływać na każdy wydział i narząd. Choroba jest często rejestrowana u młodzieży i młodzieży poniżej 35 roku życia, chociaż można uzyskać limfogranulomatozę w każdym wieku. Osoby w podeszłym wieku są najczęściej diagnozowane jako chłoniaki nieziarnicze.

Przyczyny chłoniaka Hodgkina nie są jasne. Jednak naukowcy identyfikują kilka czynników, które w pewnym stopniu zwiększają ryzyko tej choroby:

  • Rasa kaukaska - Azjaci i Afroamerykanie praktycznie nie są dotknięci limfogranulomatozą;
  • Naruszenie układu immunologicznego - przeniesione ciężkie zakażenia, częste stany zapalne, HIV, wrodzony niedobór odporności (Louis-Bar, syndrom Wiskott-Aldrich), stany autoimmunizacyjne (reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń, etc...);
  • Zakażenie wirusem Epsteina-Barra (mononukleoza), T-limfotropowym wirusem;
  • Historia rodziny - istnienie poprzednich pokoleń chłoniaka Hodgkina znacznie zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia choroby, ale wykrycie choroby Hodgkina w jednym bliźniaczej, choroba postępuje i drugi;
  • Toksyczny efekt - spożywanie pestycydów, herbicydów, rozpuszczalników chemicznych;
  • Kobiety mają późną ciążę (po 30 latach).

Czynniki te nie zawsze determinują stopień ryzyka chłoniaka Hodgkina. U wielu pacjentów z limfogranulomatozą nie stwierdzono żadnego z tych stanów.

Jakie jest niebezpieczeństwo choroby?

Chociaż limfogranulomatoza ma korzystniejsze rokowanie niż niektóre formy raka (na przykład złośliwe uszkodzenie płuc), choroba Hodgkina niesie szereg niebezpieczeństw dla pacjenta:

  • Przez długi czas choroba symuluje zwykłe, przedłużone, powiększone na zimno węzły chłonne, gorączkę, kaszel. Brak bólu nie zachęca pacjentów do szukania pomocy medycznej i poddania się pełnemu badaniu, więc pacjenci tracą cenny czas.
  • Chłoniak Hodgkina rozpoznaje się tylko wtedy, gdy w biopsji wykrywane są specyficzne objawy choroby.
  • Postępująca choroba Hodgkina niekorzystnie wpływa na obronę immunologiczną organizmu. Pacjenci mają skłonność do częstych przeziębień i innych poważnych infekcji (półpasiec, ciężkie zapalenie płuc wywołane przez pneumocystis).
  • Rozwinięta choroba może wpływać na każdy narząd. Najczęściej wątroba, śledziona, płuca, kości. Nawet ściskanie guza, utworzonego w śródpiersiu, powoduje problemy z oddychaniem i zaburzeniem pracy serca.
  • Terminowe leczenie nowoczesnych protokołów daje duże szanse na wyleczenie. Jednak nawrót chłoniaka Hodgkina, w zależności od postaci choroby, to może się zdarzyć, nawet po 5 latach.

Ważne! Choroba nie jest zaraźliwa dla innych.

Formy i stadia choroby Hodgkina

taktyki medyczne i na ogół rokowania w chorobie Hodgkina zależy od charakteru zmiany w tkance limfatycznej. WHO przyjęło następującą klasyfikację chłoniaka Hodgkina:

  • Ponieważ przewaga limfocytów (5-6% wszystkich przypadków, niski stopień złośliwości) - biopsja dominują dojrzałych limfocytów specyficznych komórek Reed - Bieriezowski - Sternberg mało;
  • Guzkowe rozsiane (guzkowe formie o połowę wszystkich przypadków) - powstają w węzłach chłonnych pasma włókniste są obecne w komórkach specyficznej tkanki i dużej wielkości, kasetonów wielojądrzaste komórki;
  • Mieszane przez komórkę postać (więcej niż jedną trzecią wszystkich przypadków), - na poziomie mikroskopowym, nie wszystkie rodzaje komórek (ciężar trzciny - BEREZOVSKY - Sternberg, limfocyty, fibroblasty, eozynofile), wysokie ryzyko propagacji dużych onkoprotsessa zgodnie kliniczne z etapu II-III;
  • Zmniejszenie ilości limfocytów (do 10%) - całkowity brak praktycznych limfocytów w biopsji ze względu na dużą liczbę poszczególnych komórek i wtrąceń włóknistych, takich warunków zazwyczaj obserwuje się choroby w stadium IV.

Onkolodzy oddzielnie rozróżniają guzkową limfogranulomatozę z częstością limfatyczną. Na tle rozwijających się zmian zwłóknieniowych w węzłach chłonnych istnieje wystarczająca liczba dojrzałych limfocytów, zdolnych do kompensacji niewydolności odporności.

Stan pacjenta i sposób leczenia zależy od częstości występowania procesu złośliwego. Etapy chłoniaka Hodgkina:

  • I - Złośliwy proces jest zlokalizowany w pojedynczej grupie limfocytów;
  • II - porażka układu limfatycznego po jednej stronie przepony (2 lub więcej grup zmienionych węzłów chłonnych znajduje się w jamie klatki piersiowej lub jamy brzusznej);
  • III - onkoprotsessa rozłożone po obu stronach membrany (III1 - śledziony, wątroby, węzłów chłonnych trzewnego III2 - okołoaortalnych krezkowych węzłów chłonnych i biodrowy);
  • IV - uogólnienie procesu złośliwego z rozlanym uszkodzeniem narządów (jelit, wątroby, śledziony, szpiku kostnego, itp.).

Pierwsze objawy chłoniaka

Choroba Hodgkina zaczyna się manifestować, często symulując przeziębienie. Pierwsze objawy choroby obejmują:

U 90% pacjentów na szyi (czasami po stronie potylicznej lub nad obojczykami, rzadziej w okolicy pachowej) wzrasta jeden lub więcej węzłów chłonnych. Węzły chłonne są bezbolesne, gęste w dotyku, nie przylutowane do otaczających tkanek. Na każdych 5-6 pacjentów onkoprotsess rozpoczyna się od węzłów chłonnych śródpiersia. W tym przypadku pacjent zauważa duszność, uporczywy kaszel, obrzęk i niebieską twarz, rzadko ból w klatce piersiowej. Czasami rozwija się onkologia z węzłami chłonnymi miednicznymi i zaotrzewnowymi. Głównymi objawami z takim rozwojem choroby są bóle w lędźwiach w nocy (ze zmianami węzłów chłonnych zlokalizowanych wzdłuż kręgosłupa), biegunka i ociężałość w jamie brzusznej.

Bez wyraźnego powodu pacjent wzrasta do 38 ° C i więcej. Takie skoki są początkowo łatwo tłumione przez indometacynę, ale wywołują obfite pocenie się w nocy, powodują ogólne osłabienie i szybkie zmęczenie. Pacjent nie ma apetytu.

Zmniejszenie masy ciała o 10% lub więcej w ciągu 6 miesięcy (pod warunkiem, że dieta, post i ciężkie choroby nie zostaną uszanowane) powinny być ostrzeżone i zmotywowane do pełnego zbadania ciała. Często jest to objaw onkopatologii, w tym chłoniaka Hodgkina.

Pacjenci z limfogranulomatozą często skarżą się na świąd skóry. Dorośli zauważają jego wzrost w obszarze powiększonych węzłów chłonnych po wypiciu alkoholu.

Brak krwinek czerwonych jest spowodowany uszkodzeniem szpiku kostnego. W tym przypadku pacjent ma wiele objawów - bladą skórę, spadek a / d, itp.

Często bolesne objawy chłoniaka Hodgkina rozwijają się powoli. W ciągu kilku tygodni / miesięcy mogą się powiększać węzły chłonne, a śledziona mogą się zwiększać i nieco zmniejszać. Szybkość rozwoju objawów zależy od indywidualnych cech ciała pacjenta. Gdy proces onkologiczny rozprzestrzenia się, pacjent zostaje zauważony:

  • Węzły chłonne ulegają rozproszeniu, są przyspawane do skóry i stają się bolesne;
  • Klęska płuc to gromadzenie się płynu w jamie opłucnej, w ciężkich przypadkach rozkład nacieków płucnych i tworzenie się ubytków;
  • Udział struktur kostnych - pokonanie żebra, miednicy, mostek (wykrywane w obrazie radiologicznym, chory uskarża się na ból kości), niedokrwistość umiarkowane leukocytoza we wczesnych etapach, to znaczny limfopenia;
  • Uszkodzenie wątroby - wzrost wczesnych stadiów i zgaga, później - nudności, żółtaczka, tkliwość w prawym podżebrzu;
  • Klęska brzusznych węzłów chłonnych to tępy ból w brzuchu, wodobrzusze;
  • Uszkodzenie rdzenia kręgowego - drętwienie nóg, paraliż jest możliwy.

Skuteczne leczenie chłoniaka Hodgkina

Tradycyjny schemat leczenia raka - chirurgia, napromienianie, chemioterapia - nie ma znaczenia w walce z limfogranulomatozą. Zabieg operacyjny jest zalecane tylko w przypadku, gdy pojedyncza chłonnych uszkodzenia węzła potwierdziły badania dokładności (CT, MRI), chłoniak nieziarniczy z dominacją limfocytów. W takich przypadkach onkolodzy często odmawiają dalszego radioterapii i chemioterapii.

Taktyka terapeutyczna w przypadku klasycznego chłoniaka Hodgkina ogranicza się do skojarzonego stosowania kilku leków stosowanych w chemioterapii. Intensywność i czas trwania leczenia zależy od stopnia zaawansowania choroby, - tak że w początkowym stadium chłoniaka nieziarniczego wyznaczony 2 cyklach stosowania leków cytostatycznych w późniejszych etapach korzystny przelotowych 4-6 kursy. Wysoka dawka chemioterapii niezbędna do zniszczenia komórek rakowych, zwiększa intensywność niepożądanych efektów. Aby zmniejszyć ryzyko wystąpienia działań niepożądanych, pomagają nowoczesne leki cytostatyczne (stosowane głównie za granicą) oraz najnowsze protokoły leczenia. Po każdym przebiegu bada się pacjenta i określa skuteczność leczenia.

W razie potrzeby (niewystarczający wynik terapeutyczny po leczeniu cytotoksycznym) pacjentowi przepisuje się cykl radioterapii. Dawka napromieniania i czas trwania sesji są również ustalane indywidualnie. Najbardziej progresywna ekspozycja na promieniowanie, prowadzona pod kontrolą CT.

Rokowanie w przypadku chłoniaka Hodgkina znacznie poprawia innowacyjne techniki. Obejmują one terapię przeciwciałami monoklonalnymi, punktowe niszczenie komórek nowotworowych i naprawę uszkodzonych części układu odpornościowego. Przeszczep szpiku kostnego również się rozprzestrzenia. Jednak metody te są dość drogie i wymagają wystarczającego doświadczenia od leczenia onkologa.

W późniejszych stadiach splenektomia (usunięcie śledziony), stosowanie hormonów kortykosteroidowych i inne działania objawowe uważa się za terapię paliatywną.

Prognoza

Głównym pytaniem, które niepokoi pacjenta i jego rodzinę, jest to, ile osób żyje z chłoniakiem Hodgkina na różnych etapach? Limfogranulomatoza, chociaż uważana za poważną chorobę i wymaga złożonego leczenia, nie jest chorobą nieuleczalną. Wraz z nowoczesnym leczeniem na długość życia wpływa wiek pacjenta (najmniejsza szansa na wyzdrowienie u osób starszych) i indywidualna odpowiedź guza na czynniki cytotoksyczne i napromienianie.

Całkowite wyleczenie w pierwszym etapie dochodzi do 98% pacjentów (na etapie II - 95%), pod warunkiem, że leczenie jest zgodne z nowoczesnymi protokołami. Na etapie III 5-letnie przeżycie osiąga się w 70% przypadków. Jednak na tym etapie ryzyko nawrotu chłoniaka jest wysokie. W tym samym czasie oczekiwana długość życia zależy od początku zaostrzenia: nawrót, który wystąpił w pierwszym roku po leczeniu, znacznie pogarsza ogólną prognozę.

W leczeniu IV stadium chłoniaka Hodgkina, zachęcające wyniki są rejestrowane u 60% pacjentów, pod warunkiem radioterapii wysokimi dawkami i chemioterapii.

Chłoniak hodgkina, co to za choroba? Objawy i leczenie u dorosłych

chłoniaka nieziarniczego (choroba Hodgkina), - jest złośliwą chorobą tkanki limfatycznej, z wytworzeniem granulek, przedstawione na poziomie mikroskopowym specyficzne komórki olbrzymie Bieriezowski komórek Reed-Sternberga, jak również ich mikrośrodowiska.

Limfogranulomatoza jest uważana za niezwykły chłoniak, ponieważ złośliwe komórki są mniejsze niż 1%, a guz składa się głównie z komórek zapalnych i włókien tkanki łącznej. Ten obraz wynika z działania cytokin (substancji biologicznie czynnych) syntetyzowanych przez komórki Reeda-Berezovskiego.

Czym jest ta choroba?

Chłoniak Hodgkina jest rodzajem wzrostu guza, który wpływa na układ limfatyczny organizmu, składający się z węzłów chłonnych połączonych małymi naczyniami. W wyniku stałego podziału dotkniętych limfocytów ich nowe komórki przechodzą do narządów somatycznych i węzłów chłonnych, zakłócając ich prawidłowe funkcjonowanie. Choroba została po raz pierwszy opisana w 1832 roku przez Thomasa Hodgkina. Aż do 2001 roku nazywano ją limfogranulozą lub chorobą Hodgkina. Ten patologiczny proces dotyka ludzi w każdym wieku. Statystyki pokazują, że kobiety cierpią na tę chorobę znacznie rzadziej niż mężczyźni.

W bardzo częstym pytaniu "chłoniak jest nowotworem czy nie?" Możesz odpowiedzieć krótko i jednoznacznie: "Tak." Termin "rak" jest rosyjskojęzycznym kaligrafiem (to jest dosłownym tłumaczeniem) łacińskiego słowa "kantser" (krab). W oryginalnym języku nauki - łacinie tzw. Od starożytności, wszystkie guzy wewnętrzne, asymetryczne i mające nieregularny kątowy kształt, gdy są sondowane i towarzyszą im nieznośne bóle porodowe.

Dlatego termin "rak" (lub w dosłownym rosyjskim tłumaczeniu - "rak") zakorzenił się we wszystkich nowotworach złośliwych. W szerokim pojęciu często przenoszone na każdy proces nowotworowy, chociaż są stosowane w połączeniu potocznie „rak krwi” lub „nowotwór limfatyczny” Jar słuchu jak rak - złośliwego nowotworu komórek nabłonkowych. Postępując w ten sposób, lepiej będzie nazwać złośliwe nowotwory chłoniaka, niż termin "rak".

Przyczyny

Podczas gdy specjaliści nie zdołali w końcu ustalić konkretnych przyczyn limfogranulomatozy. Niektórzy naukowcy mają skłonność do wirusowej etiologii choroby. Uważają oni, że podstawową przyczyną chłoniaka Hodgkina jest wirus Epsteina-Barr, który prowokuje rozwój zmian komórkowych i mutacji na poziomie genów.

Ponadto eksperci zidentyfikowali szereg patologicznych czynników wywołujących patologię:

  • Wpływ promieniowania;
  • Życie w niekorzystnych warunkach środowiskowych;
  • Pracować z substancjami rakotwórczymi lub chemicznymi, takimi jak pestycydy, benzeny, herbicydy, rozpuszczalniki pochodzenia organicznego, itp.;
  • Obecność w rodzinnej historii przodków z patologią układu limfatycznego (czynnik kontrowersyjny)

Pojawienie się chłoniaków często odzwierciedla leki przeciwnowotworowe stosowane w chemioterapii lub leki na bazie hormonów. Ponadto, wpływa na obecność patologii choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń, reumatoidalne zapalenie stawów, itp.,

Wbrew powszechnemu przekonaniu, czynnik genetyczny nie jest szczególnie ważny w powstawaniu chłoniaków. Chociaż w przypadku znalezienia zmiany u jednego z bliźniąt jednojajowych, będzie ona również w innym bliźniaku.

Klasyfikacja

WHO identyfikuje kilka rodzajów chłoniaka Hodgkina:

  • Mieszany typ komórki. Występuje w 20 procentach przypadków ziarniniaka. Forma dość agresywna, ale prognoza jest nadal korzystna;
  • Stwardnienie guzkowe. Najczęściej diagnozowaną postacią jest 80 procent pacjentów, którzy często są wyleczeni;
  • Chłoniak Hodgkina z dużą liczbą limfocytów jest również rzadką postacią choroby;
  • Chłoniak guzowaty. Kolejny rzadki rodzaj choroby występuje najczęściej u nastolatków. Objawy się nie objawiają, charakteryzują się bardzo powolnym przebiegiem;
  • Dystrofia tkanki limfatycznej. Bardzo rzadka postać, około 3 procent chorych. Trudno to rozpoznać, ale prognoza jest niekorzystna.

Objawy chłoniaka Hodgkina

Głównym objawem chłoniaka Hodgkina jest wzrost węzłów chłonnych. Wzrost węzłów chłonnych następuje stopniowo i bezboleśnie. Kiedy wzrost staje się zauważalny dla oka, pacjent nagle dostrzega gęste, okrągłe, bezbolesne formacje częściej w okolicy szyi lub nad obojczykiem. Węzły chłonne, zlokalizowane w innych obszarach - pachowej, pachwinowej, mogą również wzrosnąć.

Klęska węzłów chłonnych położonych w jamie brzusznej i klatce piersiowej nie jest determinowana przez oko, ale powoduje objawy spowodowane kompresją narządów wewnętrznych - kaszel, trudności w oddychaniu, ból. Choroba objawia się i jest wspólna dla wszystkich chłoniaków - osłabienie, nocne poty, okresowy wzrost temperatury.

Etapy

Klasyfikuj stadia chłoniaka Hodgkina zgodnie z nasileniem i występowaniem zmiany nowotworowej.

  • Na etapie 1, prawie we wszystkich przypadkach, nie ma objawów klinicznych. Choroba jest zwykle odkrywana przez przypadek, gdy jest badana z innego powodu. W jednej grupie węzłów chłonnych lub jednego pobliskiego narządu występują guzy.
  • W 2 stadiach chłoniaka Hodgkina proces nowotworowy rozprzestrzenia się na kilka grup węzłów chłonnych powyżej przegrody rdzeniastej, w najbliższej strukturze znajdują się formacje ziarniste.
  • Etap 3 charakteryzuje się rozległe tworzenie powiększonych węzłach chłonnych po obu stronach przeponowego przegrody (membrany) w obecności wielu ziarniniakowe włączania do różnych tkanek i organów wewnętrznych. Prawie wszystkich pacjentów zdiagnozowano nowotwór z tkanki śledziony i wątroby struktury narządów hematopoezy.
  • W 4 stadiach chłoniaka obserwuje się rozwój procesów nowotworowych w wielu strukturach, zmieniając i zaburzając ich funkcjonalną aktywność. U ponad połowy pacjentów węzły chłonne rosną równolegle.

Charakter klinicznych objawów chłoniaka Hodgkina jest bardzo zróżnicowany, ale przez długi czas patologia może nie objawiać się w jakikolwiek sposób, co staje się częstą przyczyną późnej diagnozy.

Diagnostyka

Rozpoznanie chłoniaka Hodgkina jest następujące:

  • określa się tempo wzrostu węzłów chłonnych;
  • ustanowienie "alkoholowych" bolesnych stref w zmianach;
  • anamneza na objawy zatrucia;
  • Lekarz ENT bada nosogardło, migdałki podniebienne;
  • wykonać biopsję wycięcia od najwcześniejszego węzła chłonnego. Jest on usuwany całkowicie pod warunkiem, że nie ma uszkodzeń mechanicznych;
  • dokładnie wyczuwalne: cała grupa obwodowe LN (podżuchwowych i raka szyjki macicy, nadobojczykowych, podobojczykowej i pachowych, pachwinowy i biodrowy, udowy i podkolanowych, łokciowej i potylicznego), wątroby i śledziony.

Badanie histopatologiczne potwierdza rozpoznanie, ponieważ tylko wtedy, gdy istnieje szczegółowy opis komórek diagnostycznych Berezovsky'ego-Rid-Sternberga i komórek towarzyszących, diagnoza jest uznawana za ostateczną. Zgodnie z obrazem klinicznym, radiogramem, domniemanym wnioskiem histologicznym lub cytologicznym bez opisu komórek, rozpoznanie zostanie uznane za kontrowersyjne.

Aby przeprowadzić badanie histologiczne, nie należy przyjmować pachwinowej LU, jeśli w procesie uczestniczyły ich inne grupy. Wstępna diagnoza nie określa tylko jednej biopsji nakłucia.

Dlatego lista działań diagnostycznych jest kontynuowana:

  • według wskazań - osteoscintigraphy;
  • CT szyi, klatki piersiowej, brzucha i miednicy;
  • radiografia kości (ze skargami pacjentów dotkniętych bólem i wykrytymi zmianami na scintigramach);
  • biochemiczny test krwi na kreatyninę, bilirubinę, mocznik, białko całkowite, AST, ALT, LDH, fosfatazę alkaliczną;
  • badanie grupy krwi i czynnika Rh, ogólne badanie krwi, w tym obecność poziomu czerwonych krwinek, płytek krwi, hemoglobiny, wzoru leukocytów, ESR;
  • badanie liczby hormonów tarczycy, jeśli zajęte są węzły chłonne szyjki macicy i planowane jest napromienienie szyi;
  • scyntygrafia za pomocą galu;
  • biopsja szpiku kostnego, natomiast trepanobiopsja skrzydła biodrowego, ponieważ badanie cytologiczne ostatecznie nie potwierdza diagnozy;
  • USG obwodowej LU: szyjki macicy, nadobojczykowy i podobojczykowy, pachowy, pachwinowy i udowy, otrzewnej i miednicy. W tym przypadku badane są wątroba, śledziona, para-aorty i chłoniaki biodrowe

Jeśli chłoniak Hodgkina zostanie definitywnie ustalony, diagnoza zostanie sformułowana, wskazując etap, objawy B (jeśli występują), obszary masywnych zmian chorobowych, zajęcie stref pozawęzłowych i śledzionę. Najważniejszymi czynnikami ryzyka, które określają rokowanie choroby, są:

  • A - masywne uszkodzenie śródpiersia o wskaźniku śródpiersia-piersi (MTI) ≥ 0,33. MIT określa się na podstawie stosunku maksymalnej szerokości śródpiersia do klatki piersiowej (poziom 5-6 kręgów strefy klatki piersiowej);
  • C - obrażenia pozawęzłowe;
  • C - ESR ≥ 50 mm / hw etapie A; ESR ≥ 30 mm / hw etapie B;
  • D - zmiana trzech stref limfatycznych i więcej.

Leczenie chłoniaka Hodgkina

Leczenie zależy od stadium rozwoju i rodzaju chłoniaka. Ogólny stan zdrowia pacjenta i towarzyszące mu choroby wpływają również na taktykę leczenia.

Celem środków terapeutycznych jest całkowita remisja (zanik objawów i objawów choroby). Jeśli nie można osiągnąć całkowitej remisji, lekarze twierdzą, że częściowa remisja. W tym przypadku guz zmniejsza się i przestaje oddziaływać na nowe tkanki ciała.

Leczenie chłoniaka Hodgkina obejmuje:

  • metody medyczne (immunoterapia i chemioterapia),
  • radioterapia (napromieniowanie).

Czasami stosuje się chirurgiczne metody leczenia. We wczesnych stadiach choroby chłoniak Hodgkina jest leczony chemioterapią i radioterapią. W późniejszych etapach stosuje się chemioterapię, radioterapię i immunoterapię.

  • Chemioterapia z powodu chłoniaka Hodgkina oznacza przyjmowanie specjalnych leków niszczących komórki złośliwe. Dzisiaj lekarze przepisują tabletki i zastrzyki dożylne. Aby zwiększyć szanse na wyleczenie, użyj kilku różnych leków naraz. Kombinacja leków jest wykonywana przez specjalistę, w oparciu o indywidualne cechy pacjenta.
  • Radioterapia może niszczyć komórki złośliwe w węzłach chłonnych lub narządach wewnętrznych. Napromieniowanie jest poddawane wszystkim obszarom ciała, w których komórki rakowe mogłyby się rozprzestrzeniać.
  • Immunoterapia ma na celu wspomaganie ludzkiego układu odpornościowego. W domu można stosować tradycyjne metody leczenia raka.

Prognoza

Limfogranulomatoza, która jest najczęstszym z chłoniaków, należy do najkorzystniejszych rokowań. W wykrywaniu chłoniaka Hodgkina w pierwszym lub drugim stadium klinicznego wyzdrowienia po leczeniu występuje u 70% pacjentów.

Rozwój choroby zmniejsza poziom korzystnego wyniku. Etap 4 choroby powoduje niekorzystne rokowanie. Jednak, jak zawsze w prognozowaniu w medycynie, nie wolno nam zapominać, że jest to unikalny organizm w swojej indywidualności. Prosty transfer wskaźników statystycznych nie może być prawdziwie determinujący w wyniku choroby.

Takie niewymierne czynniki, jak wiara, nadzieja, wytrwałość - wpływają na odporność organizmu i dają korzystne wyniki, zwiększając skuteczność leczenia.

Zapobieganie

Jasne wytyczne dotyczące zapobiegania chorobie nie istnieją. Zaleca się zabezpieczyć się przed infekcjami wirusami i wirusem HIV, narażeniem na działanie czynników rakotwórczych, a także w celu wykrycia i leczenia opryszczki różnego rodzaju na czas.

Choroba Hodgkina to choroba onkologiczna układu limfatycznego. Na szczęście ma bardzo wysoki procent odzysku - ponad 90 procent w drugim etapie. Wymaga to jedynie czujności i corocznej kontroli lekarskiej.

Chłoniak Hodgkina

Chłoniak Hodgkina jest rodzajem wzrostu guza, który wpływa na układ limfatyczny organizmu, składający się z węzłów chłonnych połączonych małymi naczyniami. W wyniku stałego podziału dotkniętych limfocytów ich nowe komórki przechodzą do narządów somatycznych i węzłów chłonnych, zakłócając ich prawidłowe funkcjonowanie.

Chłoniak Hodgkina został po raz pierwszy opisany w 1832 roku przez Thomasa Hodgkina. Aż do 2001 roku nazywano ją limfogranulozą lub chorobą Hodgkina. Ten patologiczny proces dotyka ludzi w każdym wieku. Statystyki pokazują, że kobiety cierpią na tę chorobę znacznie rzadziej niż mężczyźni.

Chłoniak z rodzaju Hodgkin wpływa na dwie kategorie wiekowe - osoby w wieku od 14 do 40 lat i po 50 latach. Chociaż stało się wiadome, że osoby powyżej pięćdziesięciu lat nie zawsze należą do tej odpowiedzialności.

Przyczyny chłoniaka Hodgkina

Przyczyna choroby, która w tej patologii tworzy komórki złośliwe, jest nieznana do dziś.

Chłoniak Hodgkina charakteryzuje się pewnymi cechami, które przybliżają go do procesów zapalnych (leukocytoza, falująca gorączka, zwiększone ESR, nocne poty).

Jednak przy tak zróżnicowanej różnorodności flory u pacjentów z ziarnicą złośliwą i bezwzględnej bezczynności terapii przeciwzapalnej, choroby nie można w pełni przypisać etiologii zakaźnej. Jednak na podstawie badań epidemiologicznych i histologicznych uzyskano dowody na udział chłoniaka Hodgkina w wirusowym pochodzeniu, co wskazuje na zwiększone ryzyko choroby u osób, które doznały mononukleozy o charakterze zakaźnym.

Czynnikiem sprawczym tej choroby jest wirus Eptaine-Barr (EBV), który pierwotnie wyizolowano z hodowli komórkowych chłoniaka Burkitta. Fakt, że choroby te mają pewne połączenie i EBV odgrywa szczególną rolę w przyczynach chłoniaka Hodgkina, mówi podobieństw komórki Bieriezowski - komórki Sternberg z tych, które tworzą lifridnaya tkanina z mononukleoza.

Ponadto stwierdzono wysokie miano humoralnych przeciwciał przeciwko wirusowi Epstein-Barr u pacjentów z chorobą nowotworową.

W chorobie, która ma mieszane komórki i ubytek limfatyczny, który charakteryzuje się niekorzystnym rokowaniem, wykryto wysokie przeciwciała przeciwko wirusowi.

Tak więc obecnie możliwe jest przyjęcie zarówno wirusowej, jak i zakaźnej postaci chłoniaka Hodgkina. Chociaż nie ma absolutnych dowodów na to, że czynniki te odgrywają bezpośrednią rolę w rozwoju nowotworu. Być może tworzenie nowotworu komórek chłoniaka jest poprzedzone infekcją wirusową.

Istnieją pewne założenia, że ​​chłoniak Hodgkina wiąże się z chronicznym konfliktem odporności organizmu. Wszystko to opiera się na zbieżności klinicznych objawów chłoniaka Hodgkina i zmian limfanogenu z objawami morfologicznymi obserwowanymi w pewnych reakcjach immunologicznych organizmu.

Chłoniak Hodgkina występuje w postaci procesu autoimmunologicznego, który rozwija się w wyniku zmian blastomatycznych w komórkach limfatycznych pod wpływem długotrwałego podrażnienia antygenów.

Przy stosowaniu technik Immunofenotypowanie i cytogenetyczne badania skryptowego klon nieziarniczy guza, które jest utworzone z komórek B i komórek Bieriezowski-Sternberg tylko 1% populacji komórkowej. Ale nie tylko te komórki znajdują się w limfogranulomie, ale także jednojądrzaste komórki Hodgkina, które są pierścieniem pośrednim w procesie złośliwym. Oprócz badań cytogenetycznych pokazują, że węzły chłonne w komórkach chłoniaka Hodgkina ma nieprawidłowy kariotyp a zmiany te obawy i liczby i struktury chromosomów.

Chłoniak z objawami Hodgkina

Patologiczna choroba nowotworowa charakteryzuje się różnorodnym obrazem klinicznym, który jest spowodowany przez pokonanie różnych grup węzłów chłonnych i narządów. Objawy chłoniaka Hodgkina składają się z dwóch grup. Obejmują one ogólne objawy choroby i lokalne objawy procesu patologicznego.

Praktycznie każdy pacjent z chłoniakiem Hodgkina, te typowe objawy obserwowane są w formie wspina temperatury ciała, zmęczenie i słabość w całym ciele, nocne poty, swędzenie, stawów i bóle głowy i ból w kościach. Wzrost temperatury ciała odnosi się do pierwszych objawów chłoniaka Hodgkina. Na początku procesu patologicznego temperatura jest niska, ale wzrasta późnym wieczorem.

Gdy choroba zaczyna się rozwijać, temperatura osiąga wysoki poziom - 39-40 stopni z nocną gorączką ciała i obfitym poceniem. Ponadto pacjenci stale skarżą się na ogólne osłabienie, które prowadzi do zmniejszenia zdolności do pracy.

Swędzenie skóry nie zawsze występuje z chłoniakiem Hodgkina, ale czasami występuje długo przed zmianami w narządach i węzłach chłonnych, a bardzo długi czas jest jedynym objawem choroby. Świąd może rozprzestrzeniać się zarówno na całej powierzchni ciała, jak i być zlokalizowany na przedniej powierzchni klatki piersiowej, kończyn górnych lub dolnych, skóry głowy, dłoni i stóp.

Chłoniak Hodgkina o miejscowym przebiegu charakteryzuje się lokalizacją i rozmiarem zmienionych węzłów chłonnych oraz ognisk patologicznych w różnych tkankach i narządach. Ogólnie rzecz biorąc, większa liczba węzłów chłonnych wpływa na przeponę (90%), podczas gdy pozostałe są obserwowane w sub-cytofragmatycznych zbiornikach (10%).

W większości przypadków nieziarniczy zaczyna wzrastać węzłów chłonnych w szyjce (50-75%), które są bezbolesne palpacyjnego nie mają nic wspólnego z innych tkanek, nie są połączone ze sobą i są prezentowane w postaci elastycznej konsystencji. Skóra powyżej guza nie ma nacieku, bez zaczerwienienia i zmian.

W 25% dotyczy to nadobojczykowych węzłów chłonnych, zlokalizowanych w dole nadobojczykowym rogu wewnętrznego i nie mających dużych form.

W 13% zmian patologicznych są węzły chłonne w regionach pachowych. Nie jest zlokalizowana splotu naczyń limfatycznych, który łączy je do innych organów, co przyczynia się do szybkiej penetracji guza w węzłach chłonnych i węzłów chłonnych śródpiersia, które znajdują się pod mięśniem piersi, gruczołu mlecznego.

W 15% dotkniętych węzłów chłonnych śródpiersia, które są poddawane kompresji i kiełkowania w wielu leżących tkanek i narządów. Następnie pacjenci rozwijają wczesne objawy kliniczne choroby w postaci lekkiego suchego kaszlu i bólu w klatce piersiowej. Mogą mieć różną intensywność, od nudnych i uporczywych bólów, do nasilania z głębokim wdechem i kaszlem.

Czasami pacjenci z chłoniakiem Hodgkina doświadczają pękania w klatce piersiowej i mrowienia w obszarze serca. Dzieje się tak w wyniku nacisku powiększonych węzłów chłonnych na zakończenia nerwowe, serce lub kiełkowanie tworzenia się nowotworu w oskrzelach, płucach i osierdziu. Jednocześnie w jamach opłucnej i osierdzie pojawia się niespecyficzny typ wysięku, który powoduje u pacjentów początkowo niewielką duszność podczas chodzenia lub ćwiczeń. W przyszłości, wraz z postępem procesu, duszność staje się znacznie silniejsza, a węzły chłonne śródpiersia nabierają znacznych rozmiarów, co powoduje syndrom wyższej żyły narządów płciowych. Ale czasami ta zmiana węzłów chłonnych śródpiersia przebiega absolutnie bezobjawowo i znajduje się całkiem przypadkowo w badaniu radiograficznym klatki piersiowej.

Rzadkim objawem klinicznym chłoniaka Hodgkina jest uszkodzenie węzłów chłonnych zaotrzewnowych (1-7%). Początkowo zmiany te występują bezobjawowo, a następnie, gdy powiększają się węzły chłonne, występuje drętwienie w okolicy lędźwiowej, ból, wzdęcia i zaparcia. Ból nasila się nawet po przyjęciu małych dawek alkoholu (30-40 g). Ten objaw w medycynie nazywa się "bólem alkoholu".

W rzadkich pahovobedrennyh uszkodzenia i węzłów chłonnych biodrowych (3-5%), chłoniak nieziarniczy charakteryzuje oczywiście złośliwych i złym rokowaniem. Obraz kliniczny jest oznaczony stały ból lub skurcze w dolnej części brzucha, naruszenie drenaż limfatyczny, uczucie ciężkości kończyn dolnych, obrzęki i półpłynnych przystanku, zmniejszyć czułość przodu i wnętrze ud.

Kiedy śledziona dotknięta jest chłoniakiem chłoniaka Hodgkina, choroba przebiega łagodnie, a życie pacjentów z tą postacią jest przedłużone przez długi czas. W patologicznym procesie śledziony bierze udział od 65 do 86%. Ciało to ma jedyny symptom sygnalizujący jego porażkę, ten wzrost wielkości, który określa się za pomocą badań ultradźwiękowych lub radionuklidów. Objaw ten uważany jest za bardzo ważny w diagnozowaniu choroby i ma pewną pilność.

Pierwotna postać chłoniaka Hodgkina w płucach występuje niezwykle rzadko, ale jednak płuca zawsze dołączają do patologicznego procesu (20-40%). Dotknięte komórki są wprowadzane do tkanki płucnej przez szlak krwiotwórczy. A kliniczne objawy chłoniaka Hodgkina charakteryzują się różnorodnością. Ta postać choroby objawia się kaszlem, bólem w klatce piersiowej, ciężką postacią duszności, a czasami krwioplucie. Jeśli tkanka płuc wpływa na zmianę jest ograniczona, kaszel jest niewielki lub całkowicie nieobecny. Specyfika zmian w płucach jest połączona z opłucnącią, co powoduje płyn w jamie opłucnej.

Pacjenci ze zmianami kostnymi Chłoniak Hodgkina występuje w 15-30% przypadków. Istnieje pierwotna i wtórna zmiana w wyniku przerzutów nowotworowych z uszkodzeń innych struktur lub ich rozprzestrzenienia się przez krew do odległych narządów. W tym przypadku bardzo często ujawnia się patologiczny proces kręgosłupa, następnie żebra, mostek i kości miednicy.

Rzadkim zjawiskiem jest lokalizacja chłoniaka Hodgkina w kościach rurkowych oraz w czaszce. Ale wraz z klęską tych kości pojawiają się silne bóle o napromienianiu, nasilające się podczas nacisku na procesy kręgów. Drętwienie nóg, drganie i osłabienie występuje po zmianach w górnym odcinku lędźwiowym i dolnym odcinku kręgów piersiowych. Postęp procesu rdzenia kręgowego powoduje paraliż i niedowład kończyn dolnych oraz upośledzenie funkcji narządów w obrębie miednicy.

W przypadku chłoniaka Hodgkina, wątroba jest dotknięta 5-10% po wstępnej diagnozie, a według danych patoanatomicznych - 30-77%. Zmiany w postaci wielu i pojedynczych ognisk są możliwe w wątrobie. Ponadto mogą być małe i duże. Pacjenci z zajętą ​​wątrobą najczęściej skarżą się na nudności, zgagę, specyficzny zapach z ust i ciężkość w prawym podżebrzu. U pacjentów z chłoniakiem Hodgkina występują objawy żółtaczki parenchymalnej, mechanicznej lub hemolitycznej, które tylko pogarszają rokowanie choroby.

Szpik kostny jest dotknięty chłoniakiem Hodgkina bez specyficznych objawów i rozpoznaje się go w 4%, au autopsji - w 30%.

Chłoniak Hodgkina czasami atakuje skórę, układ nerwowy, tarczycę, jamę ustną, mięsień sercowy, układ moczowo-płciowy i gruczoły sutkowe.

Chłoniak ziarnicy złośliwej w stadium Hodgkina

Kliniczna ocena stopnia zaawansowania tej choroby została podjęta od 1902 r., Ale dopiero w 1965 r. Na międzynarodowej konferencji w Nowym Jorku przyjęto i ustalono klasyfikację obrazu klinicznego, która stała się podstawą współczesnych stadiów chłoniaka. Na tym etapie podzieliła chłoniaka Hodgkina, dała objawy schorzeń patologicznych i klinicznych, a także pozawęzień (E).

Zgodnie z nowoczesną kliniczną klasyfikacją choroby nowotworowej, która uwzględnia anatomiczne rozmieszczenie procesu patologicznego i wszystkie objawy zatrucia przyjęte w 1971 roku, choroba ma cztery etapy: I, II, III, IV.

W pierwszym (I) stadium chłoniaka Hodgkina występuje jeden węzeł chłonny lub struktura limfatyczna (I) lub pojedynczy zewnątrz-limfatyczny narząd lub tkanka (IE) oddzielnie.

W drugiej (II) Etap Hodgkin dwa dotkniętego regionu chłonnych po jednej stronie przepony (II) lub lokalnie wpływ pojedynczego narządu pozalimfatycznego lub tkanki i regionalnych węzłów chłonnych, lub nie wpływając na inne węzły chłonne są na tej samej stronie przepony (NE).

W trzecim (III) Etap Hodgkina wpływ węzłów chłonnych po obu stronach przepony (III), które są połączone z miejscowej zmiany w dźwięku pozalimfatycznego tkanki albo narządu (III) i może być zmieniany śledziony (III e), a czasami zarówno (I E + S).

W czwartym etapie (IV), etapy rozsianego chłoniaka Hodgkina wpływ na jedną lub więcej ekstralimfoorganov, zmiany czy węzły układu limfatycznego dotkniętego narządu pozawęzłowego lub pojedyncze modyfikujących neregionarnyh węzłów chłonnych.

Pozalimfatycznego rozprzestrzenianie się choroby (E) jest uważany za patologicznych proces, w którym chodzi o jedno udziału lub korzeń światła Jednocześnie zdumiony węzłów chłonnych, z jednej strony, lub jednostronna wysięk z opłucnej, z dodatkiem lub nie ujawnionych w procesie niszczenia, ale tutaj zmiany w wnęki węzłów chłonnych.

Wysiew ekstranodalny choroby (IV) obejmuje zmiany szpiku kostnego i wątroby.

Ponadto wszystkie stadia chłoniaka Hodgkina mają lub nie mają wspólnych objawów. I oznaczone, jeśli są nieobecne (A), a jeśli istnieje (B). Te ogólne objawy to: utrata masy ciała, niewyjaśniony charakter, w ciągu pół roku o 10%; bez widocznych przyczyn, do 38 stopni, temperatury ciała przez 3 dni i obfitej nocnej pocenie się.

W 1989 r. Przyjęto w Kostwold dodatki do oznaczania etapów z dotkniętymi regionami (II 2, III 3 itd.). Trzeci etap można podzielić na III 1, który wpływa na śledzionę, celiakalne węzły chłonne i węzły śledziony. W przypadku III 2 dotyczy to węzłów chłonnych pachwinowych, udowych, biodrowych, okołoporowych i krezkowych.

Przy ogromnym uszkodzeniu węzłów chłonnych (X) ognisko patologiczne osiąga średnicę dziesięciu lub więcej centymetrów.

Leczenie chłoniaka Hodgkina

Wyleczenie tej choroby jest wielkim osiągnięciem XX wieku. Dzięki nowoczesnym programom leczenia chłoniak Hodgkina jest w pełni remisyjny u 70-90% pacjentów z pierwotnymi postaciami choroby, a 60% to pacjenci, którzy po pierwszych programach leczenia mają 20-letnie przeżycie wolne od choroby.

Do głównych metod leczenia chłoniaka Hodgkina należą radioterapia i farmakoterapia, a także ich łączona metoda. Aby przeprowadzić radioterapię w zajętych węzłach chłonnych, stosuje się ogniskową dawkę czterdziestu lub czterdziestu pięciu Gy, aw celu zapobiegania 35 Gy. Na przykład w niektórych przypadkach Rosja stosuje szeroką metodę napromieniowania.

Obecnie chorzy na chłoniaka Hodgkina stosują metody leczenia uwzględniające czynniki ryzyka i stadia choroby.

Istotne czynniki ryzyka obejmują dotknięte obszary limfatyczne w liczbie trzech lub więcej; gdy odczyty ESR w etapie B - 30 mm / hi 50 mm / h w etapie A; ze zmianami pozawęzłowymi; ogromne zmiany w śródpiersiu; z indeksem śródpiersia-klatka piersiowa; gdy występują ogromne ogniska zmian śledziony z rozproszonym naciekiem narządu; z dostępnymi węzłami chłonnymi o średnicy 5 lub więcej centymetrów.

Jednak radioterapia chłoniaka Hodgkina nie spełnia swoich oczekiwań, dlatego lekarze stosują chemioterapię. Obecnie monochromoterapia jest bardzo rzadko przepisywana, zarówno w celu paliatywnego leczenia osłabionych starszych pacjentów, jak i podczas zastępowania jednej tkanki szpiku kostnego drugą po zastosowaniu wielokrotnej polikhemerapii. W monochemoterapii przepisywany jest każdy lek przeciwnowotworowy: Natulan - 100 mg na dobę; Chlorambucyl - 10 mg na dobę przez pięć dni z kursem do 450-500 mg; Winblastyna 6 mg / kg raz w tygodniu.

Ogólnie rzecz biorąc, leczenie chłoniaka Hodgkina zaczyna się od wyznaczenia polikemerapii, w całkowitej dawce 36 Gy na ostrość, dla pacjentów z pierwszego stadium A, którzy nie mają czynników ryzyka i z występowaniem chłoniaka w warstwie histologicznej.

U wszystkich pacjentów, którzy zostali zdiagnozowani w produkt pośredni o rokowanie, potraktowano zgodnie ze standardowym schematem ABVD chemioterapii, i pacjenci, u których zdiagnozowano złym rokowaniem chłoniaka Hodgkina - system BEACOPP.

Program ABVD obejmuje takie leki, które są przepisywane dożylnie w pierwszym i czternastym dniu. Obejmuje: Dakarbazynę - 375 mg / m2, bleomycynę - 10 mg / m2, doksorubicynę 25 mg / m2, winblastynę - 6 mg w odstępie dwóch tygodni między kolejnymi kursami. A piętnastego dnia po ostatnim podaniu leku rozpoczyna się kolejny cykl leczenia.

Schemat BECAIRP obejmuje następujące preparaty do podawania dożylnego: pierwszego dnia - cyklofosfamid w dawce 650 mg / m2 i doksorubicyny 25 mg / m2; następnie w pierwszym, drugim i trzecim dniu etopozyd podaje się w dawce 100 mg / m2; ósmego dnia, bleomycyna 10 mg / m2 i winkrystyna na 1,4 mg / m2. I w środku: od pierwszego do siódmego dnia - Procarbazyna w stężeniu 100 mg / m 24; Prednizolon w dawce 40 mg / m2 przez dwa tygodnie. Kolejny kurs rozpoczyna się siedem dni po ostatnim zastosowaniu prednizolonu lub dwudziestego drugiego dnia od początku kursu.

Pacjenci z chłoniakiem Hodgkina, którzy mają korzystne rokowanie w pierwszym i drugim stadium choroby, bez przejawów czynników ryzyka, zaczynają otrzymywać leczenie zgodnie z planem ABVD w dwóch kursach, z przerwą wynoszącą dwa tygodnie. Następnie, trzy tygodnie po chemioterapii, przeprowadza się napromienianie początkowych stref uszkodzenia: rodowód o wadze 2 Gy pięć razy w tygodniu; SOD przy 30 Gy z całkowitą regresją, 36 Gy - z częściową regresją guza.

U pacjentów z pośrednim rokowaniem w pierwszym i drugim stadium chłoniaka Hodgkina, u których występuje co najmniej jeden czynnik ryzyka, po raz pierwszy stosuje się cztery cykle chemioterapii ABVD z dwutygodniowymi przerwami. Następnie napromienianie dotkniętych stref początkowych przeprowadza się w następujący sposób: rhodonuclease na poziomie 2 Gy pięć razy w tygodniu, SOD na poziomie 30 Gy z pełną resorpcją guza, 36 Gy z częściową regresją.

Gdy złe rokowanie u pacjentów ze stadium trzecim i czwartym, leczenie początku Hodgkina z ośmiu kierunków ABVD i BEACOPP lub z przerwami przez dwa tygodnie. I ponownie po zakończeniu chemioterapii aby węzłowy napromieniania dotkniętych obszarach: laseczkę 2 Gy, pięć razy w tygodniu, ODS 30 Gy całkowity guza resorpcji 36 Gy - częściową regresję. Radioterapia ujawniła uszkodzone ogniska szkieletu.

Podczas podawania pacjentom z guzami opornymi na pierwotne i ciągłe nawroty stosuje się wysokodawkową chemioterapię z autoprzeszczepem komórek macierzystych lub szpiku kostnego.

Chłoniak prognozy Hodgkina

Ponieważ choroba odnosi się do prawdziwych uleczalnych chorób, pacjenci mają wszystkie szanse na wyzdrowienie.

Oczywiście, rokowanie chłoniaka Hodgkina zależy od stadium przebiegu choroby nowotworowej, a także od wielkości nowotworu złośliwego i od prędkości, z jaką maleje po pierwszych manipulacjach medycznych.

Czasami leczeniu Chłoniaka Hodgkina towarzyszą ciężkie i długotrwałe działania niepożądane. Na przykład może to prowadzić do niepłodności u kobiet.

Niemniej jednak, współczesne programy radioterapii i terapii lekowej umożliwiają osiągnięcie pięcioletniego przeżycia u pacjentów z korzystnym rokowaniem 90%, z pośrednim - 80% i niekorzystnym - 60%.

O Nas

Bardzo często podczas obrazowania komputerowego lub rezonansu magnetycznego stwierdza się, że pacjent w kręgosłupie ma naczyniaka krwionośnego - jeden lub nawet kilka.